Tabla I. Estrategias para valorar el lenguaje

• Información aportada por los padres• Informes del colegio o guardería• Preguntas directas al niño• Observación del lenguaje espontaneo du-

rante la consulta• Cuestionarios para padres y educadores• Grabaciones• Tests específicos de lenguaje (Test de Vo-

cabulario de Boston, PPVT, ITPA, PLON)• Test del desarrollo (Bayley III)• Test de inteligencia (K-ABC, WISC IV)

24

Trastornos del lenguajeJosep Artigas, Eugenia Rigau, Katy García-Nonell

pero también puede ser útil disponer de uncuestionario propio, dirigido a los educado-res, con preguntas abiertas sobre las cualida-des lingüísticas. Las pruebas psicométricas,deberán ir orientadas a corroborar y cuantifi-car la impresión clínica previamente estable-cida. Aunque no es motivo de esta revisióndetallar las numerosas pruebas diseñadas paraexplorar el lenguaje, recomendamos utilizarpocas y siempre en base a una hipótesis pre-via. Los test lingüísticos deben acompañarsede un test de inteligencia general. Para los ni-ños de edad inferior a 12 años es muy útil elK-ABC, puesto que además de ofrecer unavaloración de diversas funciones neuropsico-lógicas, dispone de una escala de vocabularioexpresivo y dos escalas de lectura (decodifi-cación y comprensión). A partir de los 6 añospuede usarse el WISC IV, si bien el rendi-miento de esta prueba es optima a partir delos 7-8 años.

INTRODUCCIÓN

Las habilidades lingüísticas del niño son mo-tivo de consulta frecuente. En unas ocasionespuede ser el único problema, en otras es unsíntoma dentro de un contexto más amplio.Muchas veces el único referente es la indica-ción de la familia: “no habla, habla poco, ha-bla mal, ha dejado de hablar”. Tampoco re-sulta fácil conseguir que el niño ponga enevidencia durante la consulta sus capacida-des lingüísticas. Sin embargo, es importanteobtener lo antes posible un diagnóstico, puescomo se indica a continuación, las posibili-dades son muy amplias, los pronósticos muyvariables y además es preciso tomar en consi-deración que en algunos casos la interven-ción precoz puede ser útil.

Para situar el problema se pueden utilizar di-versas estrategias, expuestas en la Tabla I. Enocasiones es preciso actuar con un cierto gra-do de imaginación para conseguir que el niñohable durante la consulta. Es útil usar uncuento con ilustraciones atractivas o algúnjuguete como motivo de conversación. Losinformes escolares son también una valiosaayuda porque recogen a lo largo del tiempolas cualidades lingüísticas del niño según lavaloración de los maestros, espectadores pri-vilegiados del lenguaje del niño en su entor-no natural. Los cuestionarios son fáciles deutilizar, consumen poco tiempo de consulta yaportan información específica a veces difícilde obtener en situaciones de examen clínico.Existen cuestionarios estandarizados como elChildren's Communication Checklist(CCC) ;

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Los motivos de consulta pueden incluirse enalguna de las categorías de la Tabla II.

Se puede considerar, de acuerdo con la esca-la Llevant, que un niño está retrasado en laadquisición del lenguaje si a los 16 meses noha iniciado la expresión de palabras aisladascon sentido propositivo o si a los 2 años noconstruye frases de 2 palabras.

La tabla III sintetiza los diagnósticos más co-munes en un niño cuyo problema es un retra-so en el inicio del lenguaje. Se considera queexiste un retardo simple del lenguaje (RSL)cuando hay una buena comprensión y la evo-lución del lenguaje es similar a la mayoría deniños normales aunque con una cronologíamoderadamente retrasada. En realidad, setrata de un retraso madurativo que corres-ponde al límite de la normalidad para el des-arrollo del lenguaje. Muchas veces el diag-nóstico de retraso simple sólo se puederealizar tras algunos años, al constatar unashabilidades cognitivas normales en todos los

aspectos, puesto que no es raro encontrar enpacientes disléxicos o con trastorno de aten-ción una historia de adquisición tardía dellenguaje. En estos casos, cabe suponer que el“retardo simple” ya era expresión de una dis-función del sistema nervioso.

El trastorno específico del lenguaje (TEL),llamado también disfasia - término en desusoconsiste en la alteración en el desarrollo dellenguaje en un contexto de normalidad enlos demás parámetros evolutivos. No se esca-pa lo sutil y difícil que puede resultar fijar unlímite entre un RSL y un TEL. El criterio deseveridad parece el más razonable, aunque nodeja de ser arbitrario. En los TEL se constataque el lenguaje, además de ser adquirido tar-díamente, no es correcto en cuanto a su foné-tica, a su estructura o a su contenido. Además- aunque sea difícil de poner en evidenciamediante los tests estandarizados - siempreexiste un déficit de comprensión. Rapin yAllen han descrito 6 síndromes disfásicos dis-tintos . Sin embargo es discutible la existen-cia de síndromes disfásicos diferenciados,puesto que como señala Bishop, siempre exis-te como denominador común un déficit decompresión y además las características deltrastorno varían a lo largo del desarrollo .

El motivo de consulta en un trastorno de es-pectro autista (TEA) suele ser un retraso enel lenguaje. Para diagnosticar el TEA se debevalorar la capacidad de relación del niño consus iguales, el uso del lenguaje gestual y la ca-pacidad de desarrollar un juego simbólico.No siempre es fácil o posible establecer los lí-mites entre TEL y TEA, puesto que los autis-tas presentan los mismos trastornos del len-guaje que los niños no autistas.

El retraso mental también se expresa casisiempre con un retraso en la adquisición dellenguaje, al que se añaden otros déficit cog-nitivos. Los tests de desarrollo infantil tales

179 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Tabla II. Motivos de consulta

• El niño que tarda en hablar• El niño que deja de hablar• El niño que habla mal• Otros trastornos

Tabla III. El niño que tarda en hablar

• Retraso simple del lenguaje• Trastorno específico del lenguaje o

disfasia• Trastorno espectro autista• Retraso mental• Hipoacusia• Gemelaridad• Hijo de padres sordomudos• Privación ambiental extrema

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Trastornos del lenguaje 180

como el Bayley, permiten establecer el diag-nóstico. La hipoacusia debe excluirse, siem-pre que no exista la certeza de que la capaci-dad auditiva es correcta. Las hipoacusiaspueden ser transitorias o permanentes. En elprimer caso, que suele corresponder a otitisserosas, una vez resuelto el problema auditi-vo, el lenguaje se normaliza al poco tiempo.En base a las revisiones efectuadas sobre estacuestión no es razonable atribuir, en niñosnormales, problemas lingüísticos o de apren-dizaje derivados de problemas otológicos pre-vios. La gemelaridad y ser hijo de padres sor-domudos pueden explicar un moderadoretraso en la adquisición del lenguaje, peronunca un trastorno permanente. La priva-ción ambiental extrema comporta un retardoen el lenguaje, pero en ausencia de factoresgenéticos o lesionales suele ser reversible,una vez el niño es ubicado en un entornoadecuado.

La Tabla IV muestra las causas de perdida delenguaje, que pueden ocurrir en niños quepreviamente habían adquirido cierto nivellingüístico.

Las afasias suelen comportar pocas dificulta-des diagnósticas. Las causas más frecuentesde afasia en el niño son las infecciones delsistema nervioso, los accidentes vasculares ylos traumatismos craneoencefálicos. Una ex-cepción es la afasia epiléptica o síndrome deLandau-Klefner (SLK), que asocia el trastor-no del lenguaje a un trazado EEG caracterís-

tico y en ocasiones a crisis epilépticas. Nosiempre se presenta de forma completa, demodo que en este trastorno tampoco estánclaros los límites con otras formas de epilep-sia o con otros TEL. Incluso es posible esta-blecer una línea de continuidad entre algu-nas formas de autismo y el SLK .

El mutismo selectivo consiste en la negativaa hablar en determinadas situaciones. En es-tos casos el niño, que se expresa correcta-mente entre su familia, deja de hablar en elcolegio o ante personas extrañas. Este tras-torno es más frecuente de lo que se piensa. Ensu forma completa se ha estimado que ocurrecasi en uno de cada 500 niños . En ocasionesse manifiesta de forma aislada, pero tambiénpuede presentarse en el contexto de un TEAo TEL, si bien lo más común es que exista untrastorno de ansiedad subyacente.

Entre los pacientes autistas se estima que al-rededor de un 30 % sufren una regresión. Lamanifestación más relevante es la perdida decapacidades lingüísticas. Suele ocurrir en dosperiodos: entre el primer y segundo año, y du-rante la adolescencia. Un factor implicadoen la regresión autista puede ser en casos ex-cepcionales la actividad epileptógena, concrisis o sin ellas. En el síndrome de Rett pue-de haber perdida de algunas adquisicioneslingüísticas, junto a la más típica perdida depraxias manuales. En el trastorno desintegra-tivo infantil (TDI) se exige como criteriodiagnóstico un desarrollo normal hasta por lomenos los dos años de edad, a partir de cuyomomento se puede iniciar una pérdida de ca-pacidades lingüísticas dentro de una cuadroautístico. En ocasiones es difícil establecerlos límites entre el TDI y los TEA.

Las enfermedades degenerativas comportanuna regresión motora y/o cognitiva. Por tan-to el deterioro del lenguaje puede ser el ele-mento más relevante. Sin duda alguna, esta

Tabla IV. El niño que deja de hablar

• Afasia• Mutismo selectivo• Regresión autista• Síndrome de Rett• Trastorno desintegrativo infantil• Enfermedad degenerativa

posibilidad debe ser tomada siempre en con-sideración ante un niño que deja de hablar.

Aparte de la falta de adquisición o perdida delenguaje, son motivo frecuente de consultalas anormalidades en la forma de hablar. Enla tabla V se resumen los trastornos más ha-bituales que ocasionan una alteración en elhabla.

La tartamudez es un trastorno que comportauna falta de fluidez en la emisión de palabras.Si bien el diagnóstico no ofrece dificultad,sus causas no han sido todavía totalmenteaclaradas. En un niño con tartamudez debevalorarse la existencia de un TEL o trastornode Tourette. En este último caso el diagnósti-co se sustenta en la presencia de tics motoresy tics vocales. Los casos leves y de inicio pre-coz suelen remitir espontáneamente.

La disartria es un trastorno neuromuscularque altera globalmente las capacidades arti-culatorias necesarias para la expresión oral.Sus causas son extraordinariamente amplias.

La dislalia es un error en la articulación espe-cífica para determinados sonidos de conso-nantes, casi siempre es transitoria.

Los trastornos prosódicos se refieren a la ento-nación y el ritmo del habla. Son frecuentesen los TEA, especialmente en el síndromede Asperger. La voz nasal es una alteración es-tructural del aparato bucofonatorio que alte-ra el timbre de voz. Se da en algunos síndro-mes tales como el síndrome de Williams y elsíndrome alcohólico fetal.

La Tabla VI hace referencia a otros trastornosque vale la pena describir brevemente. Eltrastorno semantico-pragmático, o simple-

mente trastorno pramático, se caracteriza porun lenguaje formalmente correcto, pero conuna utilización contextual poco adecuada. Estípico de TEA, especialmente en el síndromede Asperger y en el trastorno del aprendizajeno verbal (TANV) . También es propio delsíndrome de Williams y puede estar presentaren algunos casos de hidrocefalia. Se identifi-ca por el escaso valor comunicativo del len-guaje a pesar de su riqueza verbal.

La dislexia, o trastorno especifico del apren-dizaje de la lectura, tiene una clara relacióncon los trastornos del lenguaje, puesto que elfallo cognitivo que condiciona la dislexia esuna alteración en las capacidades fonológi-cas. La hiperlexia consiste en una capacidadmecánica de lectura excelente, pero con unapobre capacidad lectora. Puede observarse enlos TEA y en el TANV.

181 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Tabla V. El niño que habla mal

• Tartamudez• Disartria• Dislalia• Trastornos de la prosodia• Voz nasal

Tabla VI. Otros trastornos

• Trastorno semántico-pragmático• Dislexia• Hiperlexia

Trastornos del lenguaje 182

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Figura 1. Algoritmo para orientación general del diagnóstico

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

183 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

Figura 2. Algoritmo diagnóstico ante pérdida o regresión del lenguaje en un niño

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Trastornos del lenguaje 184

BIBLIOGRAFÍA

1. Bishop DV. Development of the Children'sCommunication Checklist (CCC): a methodfor assessing qualitative aspects of communi-cative impairment in children. J ChildPsychol Psychiatry 1998; 39: 879-891.

2. Rapin I, Allen D. Developmental languagedisorders. En Rapin I (ed): Children withBrain Dysfunction. New York: Raven Press,1982. p 139-51.

3. Bishop DVM. Comprehension in develop-mental language disorders. Dev Med ChildNeurol 1979; 21: 225-238.

4. Sak R, Ruben RJ. Recurrent middle ear effu-sion in childhood. Implications of temporaryauditory deprivation for language and lear-ning. Annals of Otology 1981; 90: 546-551.

5. Klein SK, Rapin I. Intermittent conductivehearing loss and language development. EnBishop D, Mogford K (eds.): Language deve-lopment in exceptional circumstances. 96-109. Hillsdale: Lawrence Erlbaum Associa-tes, 1994.

6. Parry-Fielder B, Nolan TM, Collins KJ, Stoj-cevski E. Developmental language disordersand epilepsy. J Paediatr Child Health 1997;33: 277-280.

7. Kopp S, Gillberg C. Selective mutism: A po-pulation-based study: A research note. JChild Psychol Psychiat 1997; 38: 257-262.

8. García-Nonell C, Rigau-Ratera E, Artigas-Pallarés J. Perfil neurocognitivo del trastornode aprendizaje no verbal. Rev Neurol 2006;43: 268-74.

NOTAS