GLOMERULOPATIAS

Dr. Víctor Nicovani

AnamnesisAnamnesis

Mujer, 27 años, evaluada por hematuria macroscópica asintomática de 6 días de duración y edema de pies y tobillos. PA 160/110.

Ella notó edema facial y abdominal. Resto del exámen físico fue normal.

LaboratorioLaboratorio

• Ex. Orina: D 1024, GR: 40-50 x c, Proteinas: 4+, Cilindros granulosos 3+, Cilindro hemático 1+, Cuerpos ovales grasos

• BUN 35 mg/dL

• Creat: 1,8

En qué estructura renal está En qué estructura renal está localizado el problema?localizado el problema?

1. Túbulo

2. Túbulo- Intersticio

3. Glomérulo

4. Vasos sanguíneos

Cómo clasificaría mejor su Cómo clasificaría mejor su enfermedad desde punto de enfermedad desde punto de

vista clínico?vista clínico?

1. GNRP

2. Sindrome Nefrótico

3. Sindrome Nefrítico

4. Sindrome Nefrítico- Nefrótico

5. Hematuria asintomática

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

Se pueden englobar en 5 síndromes glomerulares:

1.- S.Nefrítico agudo

2.- GN Rápidamente Progresiva

3.- S. Nefrótico

4.- Insuf. Renal Crónica

5.- Hematuria o Proteinuria Asintomática

Sindrome Nefrítico Agudo

• Hematuria

• Azotemia

• Proteinuria variable

• Oliguria

• Edema

• Hipertensión

GN Rápidamente Progresiva

• Nefritis aguda

• Proteinuria

• Insuficiencia renal aguda

Sindrome Nefrótico

• > 3.5 g proteinuria en 24 h

• Hipoalbuminemia

• Hiperlipidemia

• Lipiduria

Insuficiencia Renal Crónica

• Azotemia que progresa en años

Hematuria o Proteinuria Asintomáticas

• Hematuria glomerular

• Proteinuria mayor no nefrótica

Alteraciones histológicasAlteraciones histológicasSe caracterizan por 1 ó más de 4

reacciones básicas

• Hipercelularidad

• Ensanchamiento de Membrana Basal Glomerular

• Hialinización

• Esclerosis

Alteraciones histológicasAlteraciones histológicasHipercelularidad:

• En enfermedades inflamatorias proliferación celular

• Cél mesangiales o endoteliales• Infiltración leucocitos: neutrófilos, monocitos y

en algunos casos linfocitos• Formación de crescentes: cél epiteliales

parietales proliferantes (estímulo inmune/inflamatorio) e infiltración leucocitos. Importante fibrina.

Alteraciones histológicasAlteraciones histológicasEnsanchamiento Membrana Basal

• Depósito de material amorfo electrodenso (más a menudo complejos inmunes) en el lado endotelial, epitelial o dentro de la misma membrana basal. Fibrina, amiloide, crioglobulinas y proteínas fibrilares anormales pueden depositarse en MB

• Ensanchamiento propio de la MB como ocurre en glomeruloesclerosis diabética

Alteraciones histológicasAlteraciones histológicasHialinización y esclerosis

• O hialinosis denota acumulación material homogéneo y eosinofílico en Microscopía de luz. En ME es extracelular y consiste de sustancia amorfa (proteínas plasmáticas exudadas del plasma a estructuras glomerulares). Contribuyen a obliterar lumen capilar del glomérulo.

• Es consecuencia daño endotelial o pared capilar

• Trombosis intraglomerular, acumulación lipídica

Alteraciones histológicasAlteraciones histológicasPueden subdividirse en:

• Difusas: comprometen todo el glomérulo

• Segmentaria: afectando solo una parte de cada glomérulo

• Global: involucra el glomérulo entero• Focal: involucra una proporción del

glomérulo• Mesangial: afecta predominantemente

región mesangial

Patogénesis del daño glomerularPatogénesis del daño glomerular

• 2 formas de daño asociado a Anticuerpos:– Reaccionan in situ dentro del glomérulo

• 1.- Ag glomerulares fijos insolubles (intrínsecos) o moléculas plantadas dentro del glomérulo

• 2.- Depósito de complejos Ag-Ac circulantes en el glomérulo

– Estas vías no son excluyentes entre sí.

Clasificación de las enfermedades glomerulares según presentación clínica

• Glomerulonefritis focal:Sedimento urinario activo, sin insuficiencia renal o sindrome nefrótico.

• Glomerulonefritis difusa:Sedimento urinario activo y proteinuria variable que puede incluir proteinuria nefrótica.

• Sindrome nefrótico:Proteinuria mayor, sedimento limpio aunque puede existir hematuria.

Clasificación de las Clasificación de las enfermedades glomerulares enfermedades glomerulares según presentación clínicasegún presentación clínica

Clasificación de las Clasificación de las enfermedades glomerulares enfermedades glomerulares según presentación clínicasegún presentación clínica

Clasificación de las Clasificación de las enfermedades glomerulares enfermedades glomerulares según presentación clínicasegún presentación clínica