Fenómeno de Raynaud Crisis reversible de isquemia periférica

en partes acras (dedos, nariz, orejas, pezones), en 3 fases: Palidez bien delimitada Cianosis Rubeosis o fase hiperémica.

Desencadenantes: frío, stress

Fenómeno de Raynaud Factores de riesgo:

Sexo femenino (4:1) y cierta asociación familiar entre mujeres

Factores hormonales (entre menarquia y menopausia)

Vibración Stress Tabaco Alcohol

Clínica Empieza por 1-2 dedos de una mano y

después se extiende a ambas manos de forma simétrica (el pulgar se afecta con menos frecuencia)

Cuadros leves: 15-20 minutos (parestesias, entumecimiento y después quemazón)

Si es más intenso, dolor y lesiones isquémicas (úlceras), incluso gangrena y amputación de falanges

Raynaud primario Mujeres jóvenes, inicio a edad media 14

a (27% a partir 4ª década), 26% AF de 1er grado con Raynaud. Puede desaparecer con el tiempo

Crisis leves asociadas a frío o stress, con afectación bilateral, sin necrosis, sin clínica acompañante de causa secundaria, con capilaroscopia ungueal normal y ANA neg.

Raynaud primario 12% acabarán siendo 2arios (73 a 98%

enf. sistémica autoinmune, sobretodo esclerodermia): seguimiento clínico exhaustivo (anual).

Raynaud secundario Asociado a:

Conectivopatías, principalmente, la esclerodermia

Tromboangeítis obliterante (enf de Buerger), otras vasculitis sistémicas

Fármacos (βbloqs, interferón, derivados ergotamínicos, metisergida, anfetaminas, cocaína, vinblastina, bleomicina, cisplatino…)

Sd. del opérculo torácico, arteriosclerosis

Raynaud secundario Endocrinopatías: hipotiroidismo,

feocromocitoma, sd. carcinoide, DM Martillo neumático, máquinas moledoras o

pulidoras Policitemia vera, trombocitosis, MM,

leucemias, linfomas, crioglobulinemia, macroglobulinemia…

Neoplasias malignas (pulmón, ovario, etc.) Coagulopatía de consumo Parvovirus B19, Helicobacter pylori Síndrome del túnel carpiano

Diagnóstico diferencial Acrocianosis: frialdad y cianosis

persistentes en zonas distales de EE, sin secuencia temporal.

Lívedo reticularis: coloración rojo-azulada , en forma de retícula.

Eritromelalgia: episodios paroxísticos de dolor y enrojecimiento que se agravan con el calor en pies, pero puede afectar a nariz y manos.

Diagnóstico diferencial Eritema pernio (sabañones): lesiones

bilaterales, simétricas rojo-azuladas con prurito, escozor/ardor, en dorso manos y tercio inferior EEII. Resolución en unos días al desaparecer el frío. A veces hiperpigmentación residual. Pueden volverse crónicas, presentado vesículas y úlceras.

Vasculitis cutánea: púrpura palpable.

Diagnóstico Historia clínica Exploración física, que debe incluir:

Toma de TA en ambas EESS (diferencia mayor de 20 mmHg es valorable)

Maniobras para descartar el Sd del desfiladero torácico: Maniobra de Adson Test de hiperabducción Test de Allen patológico

Maniobra de Adson Palpamos el pulso con la mano en forma

de guitarra mientras realizamos flexión y rotación de la cabeza en sentido opuesto al pulso explorado. El descenso o ausencia del pulso durante la maniobra implica compromiso.

Maniobra de Adson

Test de hiperabducción Paciente sentado, palpamos ambos

pulsos radiales mientras el paciente realiza una hiperabducción bilateral.

Test de hiperabducción

Test de Allen Comprimir la arteria radial y la cubital.

Esperamos a que la palma se vuelva pálida. Liberamos la compresión cubital y contamos el tiempo que tarda en restablecerse el color (8-14s, dudoso. Más de 14s, patológico); puede indicar, entre otras, enf. de Buerger.

Test de Allen

Diagnóstico No se recomienda hacer pruebas de

provocación (inmersión manos en agua fría…).

Diagnóstico Analítica:

Hemograma, VSG, FR, Complemento BQ general, TSH ANA (casi siempre + en LES, y con mucha

frecuencia en esclerodermia y enf. mixta del tejido conectivo. VPN 93%, VPP 30%.

Anticuerpos específicos: esclerodermia (Ac anticentrómero y antitopoisomerasa I), LES (Anti-Sm, anti ác. desoxirribonucleico bicatenario), anti-Ro, La…

Capilaroscopia Con una lupa y una luz fría se analiza el

patrón de los capilares dérmicos periungueales.

Capilaroscopia negativa: VPN 93%. Raynaud primario.

Patrón alterado: posibilidad de Raynaud 2ario; 47% prob de transición a enf. autoinmune sistémica.

Esclerodermia: muy útil (90% tienen Raynaud, que es la 1ª manifestación de la enfermedad).

Capilaroscopia

Derivar al reumatólogo Siempre Hacer estudio inicial en Atención

Primaria Si se sospecha Raynaud 2ario, sin claro

factor desencadenante modificable, derivación PREFERENTE.

Tratamiento Evitar factores desencadenantes, reducir

la duración e intensidad del fenómeno. Evitar tabaco, consumo excesivo de OH

(consumo moderado parece beneficioso), cafeína, cocaína...

Revisar fármacos que toma el paciente. Si hay stress, pueden ser útiles técnicas

de relajación.

Tratamiento farmacológico Cuando hay síntomas rebeldes que

interfieren en la vida diaria, o si son importantes.

Es más eficaz en el primario que en el secundario.

Tratamiento farmacológico Antagonistas del calcio:

De elección: Nifedipino. Disminuye nº (66%) e intensidad crisis (35%). Presentación retard, 10mg/24h ó 20mg, hasta 120mg/24h. Amlodipino: inicio acción más lento. Nitrendipino

Nitratos: En forma de parches. En forma de gel sobre zona afecta sin

úlceras.

Tratamiento farmacológico Inhibidores del sistema renina-

angiotensina: Si no se toleran antags Ca o no son

eficaces. Usados si afectación renal o HTP. Los antagonistas de la angiotensina II son

más eficaces que los IECA. Losartán 12,5-50 mg/24h.

Análogos de las prostaglandinas: Iloprost y aldoprostadil en hospital para

Raynaud grave.

Tratamiento farmacológico Antagonistas de los receptores de la

endotelina: Bosentán: pacientes con úlceras por

Raynaud en esclerosis sistémicas. Inhibidores de la fosfodiesterasa:

Sildenafilo: reducción significativa de la frecuencia, duración e intensidad de las crisis.

Tratamiento farmacológico AAS a dosis bajas o heparina de bajo Pm:

si isquemia refractaria a otros tratamientos.

Mejoría en algunos pacientes seleccionados con ISRS como la fluoxetina.

Tratar el dolor, y vigilar posibles infecciones de las úlceras.

Tratamiento quirúrgico• En casos seleccionados graves y refractarios• Simpatectomía cervical, abordaje selectivo

digital, microcirugía revascularizadora de la mano, o reconstrucción de las arterias digitales