Irma Pérez Moreno

2014

CUIDADO DEL NIÑO

UNIVERSIDAD DEL SINÚ SECCIONAL CARTAGENA

ESTENOSIS PULMONAR

VALVULAR

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DEFINICIÓN DE LA CARDIOPATIA

• La estenosis pulmonar (EP) seproduce por fusión o ausencia delas comisuras.

• En un 20% de casos la válvula esbicúspide.

• Un 10% de casos tienen unas valvasmuy gruesas, displásicas, con muypoca o ninguna fusión valvular,Produciéndose la obstrucción porestas gruesas valvas formadas portejido mixomatoso desorganizado,siendo el anillo valvularhabitualmente pequeño; se ven enla mayoría de casos con síndromede Noonan.

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INCIDENCIA

• Supone un 8-10% de las cardiopatías

congénitas. A veces se presenta en

forma familiar, sobre todo con valvas

displásicas. La posibilidad de recurrencia

en hermanos es del 2,9%

• La estenosis pulmonar ocupa el segundo

lugar dentro de las cardiopatías

congénitas más comunes,

comprendiendo entre el 5 y el 10 por

ciento de todos los casos.

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TIPOS DE ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR

• Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvulase engrosan o se angostan.

• Estenosis supravalvular pulmonar - la arteriapulmonar situada justo arriba de la válvula pulmonarse angosta.

• Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - elmúsculo situado debajo del área de la válvula seengrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo desangre del ventrículo derecho.

• Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteriapulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan

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FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS

DIAGNÓSTICOS

Estenosis ligera

Asintomáticos

Frémito sistólico

Clic de eyección

Soplo sistólico

Desdoblamiento del segundo ruido

Estenosis Severa

Disnea, fatiga, cianosis e insuficiencia cardiaca

Frémito sistólico

Clic de eyección

Soplo sistólico

Desdoblamiento del segundo ruido

Clic de eyección desaparece

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ELECTROCARDIOGRAMA

El ECG es normal en la mitad de los casos

En casos ligeros:

El eje QRS varía entre 90º y 130º y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en un 10% de los casos.

En casos moderados:

El eje QRS varía de 110º a 160º, con signos más acusados de HVD

En casos severos:

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ECOCARDIOGRAMA

• Con el ecocardiograma se valora el ventrículo derecho, la

válvula pulmonar, la dilatación postestenótica de la AP y los

gradientes a través de la válvula.

• En casos ligeros el gradiente es inferior a 30 mmHg

• En casos moderados está entre 30 y 80 mmHg.

• En casos severos es superior a los 80 mmHg

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TRATAMIENTO

El tratamiento de elección es la

valvuloplastia pulmonar percutánea

• Niños mayores de 2 años: Gradientes

por encima de 40-50 mmHg

• Cualquier edad: con gradientes por

encima de 80 mmHg.

La valvuloplastia percutánea se asocia

con menor morbimortalidad a corto plazo

que la valvulotomía quirúrgica.

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• Los resultados a largo plazo son similares en las dos técnicas.

• El diámetro del balón debe ser un 20-40% mayor que el diámetro del anillo

valvular. A veces es necesario comenzar con balones más pequeños

(valvuloplastia secuencial)

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• La largura del balón depende

de la talla del paciente.

• Generalmente en niños

pequeños se utilizan de 2 cm, y

en adultos, de 4 o 5 cm o más

según la talla.

• A veces, en anillos pulmonares

grandes es necesario utilizar

doble balón.

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COMPLICACIONES

• Disrupción del anillo valvular

• Daño de la artéria pulmonar

• Válvula tricúspide o ventrículo derecho

• colapso cardiovascular por la obstrucción temporal de la válvula.

PRONOSTICO

• Los resultados de la valvuloplastia son excelentes.

• Un 4% de los casos precisa un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 años.

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GRACIASSECPCC.CAP 20. Estenosis pulmonar valvular. 2008 12