Post on 25-Jun-2015
Esclerosis sistémica (Esclerodermia)
a propósito de un caso
Evelin Horváth R2 Rotación de dermatología
13 de octubre 2014.
Caso clínico
- Mujer 29 años - asma en la infancia, acné facial con isotretinoina – se
suspende en agosto 2005- Tto: Ventolin ocasionalmente
- Desde los 17 años dolor, inflamación de IFP de manos bilateral, dolor MCF de manos.
- Rigidez matutina de manos más que 1 hora, lumbalgia intensa
- fenomeno de Raynaud
- Se orienta inicialmente como AR
- Inicia tto marzo 2005 MTX abril 2005 dolquine + Dezacor (deflazacort) 6 mg por persistencia de inflamación de las manos (FAME)
- Escasa respuesta- Dgn: sinovitis IFP bilateral de manos- Lumbalgia crónica- ANA 1/160- REUMA: posible lupus eritematos, pero no cumple 3
criterios. Falta antiDNA, cel LE, Anti-SM, TPHA/RPR
Caso clínico
Abril 2006: Se orienta como artritis reumatoide – cumple 4 criterios - la serología es negativa
Julio 2006: nueva síntoma – fotosensibilidad, se orienta
como lupus – se inicia Humira sc. (adalimumab) cada 15 días
Escasa respuesta: inicio Embrel (etanercept)
Caso clínico
2007: dedos afiladosasclerodactiliaRaynaudrash cutaneoAnticuerpos anticardiolipidos neg, crioglobulines
seriques pos. 8 mgcrioglobulinemia tipus II.
Llama la atención esclerodactilia y esclerosis a nivel de cara (incipiente microstomia), antebrazos –
nuevo diagnostico: esclerosis sistémica
Caso clínico
Inexpresión de la cara - esclerodermia
Inexpresión de la cara - esclerodermia
Regades, fisuras en comisura labial
Microstomia - esclerodermia
Consulta neumología para descartar afectación pulmonar (sep 2007)
Prick test (2004) + acaros
Mantoux neg. 2005
TAC tórax: áreas parcheadas en vidrio deslustrado subpleurales generalizadas, de predominio en bases izquierda y LSD, con patologia intersticial reticular dentro de las mismas, adenopatías mediastinicas de tamaño patologico. Sin evidencia derrames pleurales. Sin otros hallazgos significativos.
Revisión cardiologica: prolapso mitral leve con IMi leve
Juicio clínico: Esclerodermia – esclerosis sistémicaAfectación parenchimatosa pulmonar en forma de vidrio deslustrado y restricción posiblemente leve-moderada
Vidrio deslustrado - esclerodermia
Consulta digestivo para descartar afectación esofágica
Biopsia de esófago:Inflamación crónica inespecífica en la lamina propia, sin otras alteraciones histológicas significativas
Derivación a Hospital de referencia para Derivación a Hospital de referencia para valoración y tratamientovaloración y tratamiento
Se orienta como escleromiositis
Biopsia muscular: cambios dermatomiositis, necrosis, regeneración, atrofia perivascular, marcado infiltrado perivascular
Se inicia tto con inmunoglobulinas, tacrolimus, corticoides (50 mg/día) – mejoría clinicaANA+, Ac anti-PM/Scl +
Caso clínico
2014: Empeoramiento de la clínica articular predominio en manos con debilidad en extremidades superiores
se inicia leflunomida 10 mg
Capilaroscopia:Organización capilar: alteradaDensidad capilar: disminuida, tortuosidades: moderadaDiametro capilar: dilatados y megacapilaresAngiogenesis: abundantes ramificacionesHemorragias pericapilares: ausenciaTrombosis capilares: ausenciaPlexo venoso subcapilar: no visible
Conclusiones: patrón tipo esclerodermia ACTIVA
Caso clínico
Capilaroscopia
Ecocardio: VI no dilatado ni hipertrófico con función sistólica global y segmentaria conservada
Cavidades derechas dentro de la normalidad
IM ligera, IT ligera, No HTP, ni datos indirectos
2014: estabilidad
Tto actualmente: Dacortin 5 mg 1-0-0Amlodipino (bloqueante del canal de calcio) 5 mg 1-0-0Tromalyt (acetilsalicilico)150 mg 1-0-0Omeprazol 20 mg 1-0-0paracetamol 1g 1-1-1ibuprofeno 600 mg 1-1-1Calcio/vitD: 1-0-0
Caso clínico
Esclerosis sistémica (Esclerodermia)
Induración por fibrosis colágena de la piel y órganos internos
19-75/100.000 habitantes
edad media 45 años
predominio feminino (2,5:1)
más frecuentes en negros
EtiopatogeniaCausa desconocida
Factores genéticos y ambientales (aceite de colza adulterado, sílice, triptófano,
cloruro de vinilo, etc.)
Efectos escalonados
-vasoconstricción
-citoquinas inflamación
fibrosis sistema inmunitario
-obstrucción vascular – cambios de microcirculación
-radicales libres de oxígeno
-anticuerpos actúan contra propios tejidos
Esclerosis sistémica: síntomas
piel 90-100%
musculoesceletal 40-70%
Raynaud 85-95%
pulmón35-45%
corazón30-40%
digestivo40-80%riñon1-10%
Pronóstico : pulmón, riñon
Piel
Induración cutánea: 1.tumefacción2.esclerosis3.retracción
partes distales partes distales +
tronco, prox. parte de las extremidades
Esclerosis sistémica limitada
Esclerosis sistémica difusa
DD: esclerodermia cutánea/morfea – NO sistémica
Esclerodermia cutánea/morfea/localizada
Localización exclusivamente en la piel:
1. Morfea2. Lineal esclerodermia3. Coup de sabre
Lineal esclerodermia (coup de sabre)
Lineal esclerodermia (coup de sabre)
Lineal esclerodermia (coup de sabre)
Lesión de morfea con una zona blanca y borde difuso de eritema
DD: •micosis fungoide•eccema de contacto•lentigo•en su evolución vitiligo•procesos hiperpigmentadas postinflamatorias
Mancha de morfea pigmentada y atrófica
Mancha de morfea pigmentada y atrófica
Relleno de Acido hialuronico sinteticoToxina botulinica para eliminar la zona de exceso contracción
Esclerodermia lineal
Esclerodermia lineal
Formas de esclerodermia
anti-Scl-70anticuerpos ACA
CREST
Esclerosis sistémica SINE esclerodermia
Criterios diagnosticos para esclerodermia:
Criterio mayor: esclerodermia proximal
Criterios menores: esclerodactilia ulceras digitales distales
rx de tórax fibrosis pulmonar bibasal
Preesclerodermia
• No fibrosis • No induración de la piel
• PERO existen alteraciones vasculares (fenomeno de Raynaud/capilaroscopia alterada)
CREST (esclerodermia limitada)
Piel• retracción de la palma de manos
• limitación de la movilidad
• isquemia
• acroosteólisis
• calcinosis
• úlceras
• telangiectasias (cara, cuello, manos)
• pigmentación “en sal y pimienta”
Teleangiectasias
Pigmentación en «sal y pimienta»
Fenómeno Raynaud
1º fase: constricción de los vasos pequeños
intensa palidez, hormigueo, dolor
2º fase:vasodilatación
eritrodermia
ulceras digitales distales, “en mordedura de ratón”
CapilaroscopiaLa única especifica
1. Patrón lento: leve, esclerosis sistémica limitada
dilatación y tortuosidad de capilares
2. Patrón activo: esclerosis sistémica difusa
anti-Scl70perdida de capilares
Pulmón
- Hipertensión arterial pulmonar- Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más frecuente en las
formas limitadas - Primeros 3 años- tos no productiva (15%) se relaciona con Sjogren sec.
- TAC pulmonar: en vidrio deslustrado – inflamación antiqua (alveolitis) – reversible a inmunoterapia
- Neumonitis intersticial no especifica (fibrosis) – evoluciona a cicatrización retráctil
- Cáncer de pulmón – asocia esclerodermia, aspecto esclerodermia avanzada
Corazón
• Fibrosis
• Insuficiencia cardiaca
• Bloqueo – marcapasos
• Hipertensión arterial pulmonar – disnea
• Ecocardiografia anual
Aparato digestivo
• Alteración de la motilidad esofágica (tercios distales)
• Disfagia, pirosis, regurgitación
• Estreñimiento, diarrea, trastornos de absorción
Riñon
• Alteraciones vasculares en el riñon
• Hipertensión arterial intensa grave – crisis esclerodermica (no común, 10%)
• Insuficiencia renal oligúria, anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia
• Pronostico ha mejorado (IECA, plasmaferesis)
• Sindrome de Sjogren: extremamente frecuente
Tratamiento
Las alteraciones vasculares:
•Protección del frio•Evitar tabaco•Otros factores de riesgo CV•Evitar: beta bloqueantes, ergotaminicos, que pueden provocar espasmo•Nifedipino, misoprostol
Tratamiento
Crisis renales prevenciónHTA, evitar salCrísis esclerodermia: se precisa ingreso, grave.
Hipertensión arterial pulmonar1º causa de mortalidadProstanoidesAntagonistas de receptores de endotelinaInhibidores de fosfodiesterasa
Tratamiento
Fibrosis pulmonar y cutanea
?¿imatinib, colchicina, d-penicilamina
Bibliografía
1. Julio Sánchez Román, María Jesús Castillo Palma, Francisco J.García Hernández: Colagenosis (2010), Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Virgen de Rocío Sevilla
2. R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casals, J. Hernández-Rodríguez, M.C. Cid, M. Ingelmo: Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades autoinmunes sistémicas. Servicio de Enf. Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona
3. Fotos: propias fotos de la consulta externa de dermatología de HGMO, Menorca
4. Kerl, Sánchez: Atlas clínico de las 101 enfermedades más comunes de la piel
5. UptoDate: Esclerodermia6. Hugo Armando Laborde, Pablo Young: Historia de la esclerosis
sistémica. Gaceta Médica de México. 2012;148:201-8.