PEDIATRIA INTERNADOMI García

Patológica → supera los

4mg/m2/hora (100 mg/m2/24 horas).

Formula para calcular proteinuria:

Tiras reactivas

•Detectan principalmente albuminuria

•medida cualitativa

Indice urinario proteína/creatinina

(UPr/UCr)

• situaciones imposible la recogida de orina de 24 horas

• valoración cuantitativa

• Valores normales: En niños de 6 meses-2 años inferior: 0,5; En niños mayores de 2 años: inferior 0,2

Proteinuria de 24 horas

•Cuantificación de la proteinuria

•Difícil de obtener

• Puede resultar imprecisa

•Normal<4mg/m2/hr

• Patológica 4-40

• Sd. Nefrotico: >40

Proteinuria Transitoria

Proteinuria Ortostatica o

Postural

Proteinuria Permanente

Proteinuria Glomerular

Proteinuria Tubular

PROTEINURIA TRANSITORIA

Se negativiza en mediciones posteriores

Temp >38.3

Ejercicio físico

Deshidratacion

Temperaturas bajas

ICC

Convulsiones

Estrés

Causa más frecuente de proteinuria persistente en escolares y adolescentes

Asintomática Orina normal en decúbito supino Con la erección la eliminación es 10

veces mayor Puede ser constante u ocasional No supera 1 g/m2/día

•Hematuria hipertensión •hipoalbuminemia•edema •alteraciones en función renal

Etiología→ Desconocida, probables causas:

ausencia de proteinuria en las muestras de orina de primera hora de la mañana durante 3 días consecutivos.

alteración de la hemodinámica renal

obstrucción parcial de la vena renal

Positiva durante 3 días consecutivos >nivel1+ o Upr/UCr>0,2 La valoración inicial de un niño con

proteinuria permanente se debe incluir:

nivel de creatininay electrolitos

séricos

proporción de proteínacreatinina

en orina

nivel de albumina sérica

C3

Proteinuria Glomerular Proteinuria Tubular

Cantidad 1 - >30g 24hrs 2 g/día

Tipo de proteínas

•Selectiva →albumina•No selectiva →albumina y

otras de alto peso molecular (inmunoglobulinas)

•Proteínas de BPG (b2-microglobulina)•Albúmina (40%)

Sg y sxacompañantes

•Hipertensión•Hematuria•edema •alteración de la función renal

•Glucosuria•fosfaturia•perdida de bicarbonato•aminoaciduria

Causas frecuentes

•Gn proliferativa mesangial•Diabetes•Glomeruloesclerosissegmentaria focal•Amiloidosis

•Nefritis Tubulointersticial•Intoxicacion por metales pesados•Necrosis Tobular Aguda•Enfermedad de Wilson

La clave fundamental radica en la alteración de la barrera de filtración

glomerular (permeabilidad), que permite el paso de proteínas a la orina.

Proteinuria superior a 40mg/

hora/m2 (50 mg/kg/día)

Hipoalbuminemia<2,5g/dl

Edema Hiperlipidemia

variante idiopática(90%)

enfermedad de cambios mínimos

(85%)

proliferación mesangial (5%)

glomeruloesclerosis segmentaria focal

(10%)

2dario a enfermedades sistémicas o

enfermedades glomerulares (10%)

Trastorno subyacente →aumento de la permeabilidad de la pared del capilar glomerular

Síndrome nefrótico con cambios mínimos → origen inmunológico

A. Existe una base genética predisponente (complejo mayor de histocompatibilidad)

B. Presencia de células T alteradas que elaboran citocinas IL-1, IL-2

C. Disminución de la carga polianiónica de la membrana glomerular

Glomeruloesclerosis segmentaria focal →un factor plasmático producido por los linfocitos que ↑permeabilidad en la pared capilar

Trasudado

Hipoalbuminemia ↓presión oncotica

plasmática

↓ flujo

intravascular

activ

a

ADHsistema renina-angiotensina-aldosterona

Hipoalbuminemia:estimulación de lasíntesisgeneralizada deproteínas en elhígado, incluyendolas lipoproteínas

Reduccion delcatabolismo lípidopor disminución delnivel delipoproteína-lipasapor eliminaciónurinaria

SNCM(85%)

SN con proliferación

mesangial

Glomeruloesclerosis focal y

segmentaria

inmunoflourescencia

negativos revela tinción positiva para IgM y/o IgAen el mesangio.

depósitos de IgM y de C3.

Respuestacorticoides

95%respuesta positiva.

50% respuesta positiva.

20% respuesta positiva.

En los niños aparece casi con el doble de frecuencia que en las niñas.

Suele aparecer principalmente en niños de 2-6 años, con una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de edad.

Edema (partes laxas parpados,

genitales y dorso de la

manos).

OLIGURIA variable

ANOREXIA ASTENIA

IRRITABILIDAD DIARREAS

PROTEINURIA

• Superior a 40mg/m2/hora

La proporción proteína - creatinina

• Suele ser >2

SEROALBUMINA

• Inferior o igual a 2.5g/dl

HIPERCOLESTEROLEMIA >400mg/dl.

1. Medidas generales.2. Tratamiento Especifico.

Reposo

Dieta hiposodica

Restriccion de Agua

Diureticos (controversia por riesgo a tromboembolia).

Perfusion de Seroalbumina

CORTICOTERAPIA :

• 60 mg/m2/día de prednisona (máximo 80 mg/día), dividida en varias dosis, de 4 a 6 semanas.

Fase Inicial

• 40 mg/m2/ día de prednisona, también fraccionada administrada a días alternos.

Fase Mantenimiento

INMUNOSUPRESORES

Su indicación se centra en las formas corticorresistentes, corticodependientes

Ciclofosfamida, ciclosporina A.

Administrando junto a estos dosis mínimas de corticoides.

INFECCION principal complicación

PERITONITIS BACTERIANA ESPONTANEA.(Streptococcus pneumoniae, y EscherichiaColi) , SEPSIS,NEUMONIA, ITU

FENÓMENOS TROMBOEMBOLICOS (2-5%).

HIPERLIPIDEMIA puede ser un factor de riesgo de enfermedad cardiovascular.

Los niños que responden con rapidez al tratamiento esteroide y los que cursan sin recidivas los 6 meses posteriores al diagnostico, es infrecuente observar una evolución con recidivas.

Los niños con síndrome nefrotico resistente a los corticoides, suele ser secundario a una GESF, desarrollan insuficiencia renal progresiva.

Síndrome nefroticoSecundario

Nefropatia membranosa

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Glomerulonefritis postinfecciosa

Nefritis lupica

Purpura de Henoch - Scholein

Infecciones: Malaria, esquistosomiasis, hepatitis B y C, filariasis, lepra, VIH

Neoplasia malignas

Tratamiento farmacologico: Penicilamina, captopril, AINES, probenecid

Síndrome nefrotico congenito de: <3mTipo finlandés : autosómica recesiva. se asocia a : - Placentomegalia- Prematuridad- Dificultad respiratoria- Proteinuria masiva- Separación de las suturas craneales

Los IECA, indometacina y nefrectomía unilateral disminuyen temporalmente la proteinuria

< frecuente: Esclerosis MesangialDifusa (IR terminal).

Puede observarse en infecciones congenitas: TORCH, hepatitis B y VIH

Historia natural: •Edema persistente•Infecciones recurrentes •Insuficiencia renal progresiva•Corticoides e inmunosupresores no son eficaces

Inicio temprano del síndrome nefrítico que es resistente a esteroides, con curso fatal con muerte alrededor de los 5 años.

Hematuria macroscópica por más de una semana de duración.

Episodios recurrentes de hematuria micro y macroscópica.

Hipocomplementemia persistente

Síndrome nefrótico corticorresistente, con recaídas

frecuentes o congénito.

Lupus eritematoso sistémico

Riñones malformados

Insuficiencia renal aguda sin etiología demostrada

1. Ante un niño con proteinuria es importante clasificar esta como transitoria, ortostatica o permanente, así como vigilar sintomatología acompañante.

2. En caso se trate de proteinuria permanente, considerar enfermedad renal y por lo tanto evaluar marcadores de compromiso y daño renal.