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ENFERMEDADPULMONARINTERSTICIAL DIFUSA
(EPID)
ESPERANZA ANCHANTE ROJAS
MEDICINA INTERNA
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DEFINICIÓN
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas
(EPID) representan un grupo de entidades
heterogéneas de comportamiento variable pero con
características clínicas, funcionales y radiolgicas
muy seme!antes"
Las EPID constituyen un grupo de enfermedades
pulmonares en las #ue e$iste una alteracinalveolo%intersticial con participacin del componente
inflamatorio y fibrtico de forma variable"
ALAT – 2015
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EPIDEMIOLOGIA
Las EPID m+s frecuentes son la fibrosis
pulmonar idiop+tica y la sarcoidosis,
seguidas por las alveolitis alérgicas
e$trínsecas y las asociadas a lasenfermedades del col+geno"
La PI representa, en algunos sitios, hasta el
- a .-* de la casuística de neumonías
intersticiales idiop+ticas"
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PAT
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Fisiopatología
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Clasifcaci! "# las #!$#%"a"#sp'l&o!a%#s i!t#%sticial#s "i$'sas(EPID)
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Clasifcaci! "# las#!$#%"a"#s p'l&o!a%#si!t#%sticial#s "i$'sas (EPID)
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Frecuencia reportada deNIIs
T!a.u#i. .e P!# A+ T!a# S# 2008: 96 275–2;2
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MTODOS DIAGNÓSTICOS
7namnesis
2anifestaciones clínicas
7nalisis sanguíneos
Im+genes 8 radiografía, tac
E$ploracin funciona l respiratoria
Lavado broncoalveolar
9iopsia pulmonar
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DIAGNÓSTICO
El diagnstico se basa en la clínica,
radiología y características anatomo%
patolgicas"
La anamnesis es una herramienta
imprescindible, ya #ue los antecedentes
familiares, el contacto con determinadas
sustancias o animales, y la historia
ocupacional y tab+#uica puede ser la clave
en la orientacin diagnstica"
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DIAGNÓSTICO A!a&!#sis
Edad y sexo. Entre los 20 y 40 años son más
frecuentes la sarcoidosis, la histiocitosis 6, las EPID
asociadas a enfermedades del col+geno"
Antecedentes familiares. Los pacientes con PI
pueden tener alg:n otro miembro de la familia
afectado"
Hábito tabáquico. Algunas EPID (neumonía
intersticial descamativa, bron#uiolitis respiratoria;
EPID, histiocitosis 6 son propias de fumadores"
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DIAGNÓSTICO A!a&!#sis
Historia ocupacional y laboral . La exosici!n a
agentes org+nicos es causa de alveolitis alérgica
e$trínseca, y la e$posicin a polvos inorg+nicos,
de neumoconiosis"
"tili#aci!n $e fármacos
%a$ioteraia.
Enferme$a$es sist&micas
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MANIFESTACIONES CL*NICAS
La clínica de debut m+s frecuente es
disnea progresiva y tos seca, aun#ue en
fases avan&adas se puede observar
insuficiencia respiratoria y signos de 4orPulmonale"
Puede haber sibilancias en las alveolitis
alérgicas e$trínsecas y las eosinofilias
pulmonares"
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E+PLORACION FISICA
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DIAGNOSTICO A!,lisissa!g'í!#os
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DIAGNOSTICO A!,lisissa!g'í!#os
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DIAGNOSTICO Ra"iog%a$ía
El >-* de los pacientes con EPID presentan
alteraciones radiogr+ficas en el momento del
diagnstico"
La locali&acin del patrn intersticial y las
im+genes asociadas tienen valor en la
orientacin diagnstica"
La comparacin de radiografías seriadas es :til
para el seguimiento de la enfermedad"
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DIAGNOSTICO Ra"iog%a$ía
Los patrones radiogr+ficos relacionados
con las EPID son8
0idrio deslustrado3odulillar
=eticular
=eticulonodulillar
Pulmn en panal de abe!a"
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DIAGNOSTICO TAC
La tomografía a$ial computari&ada (174)
tor+cica es m+s sensible #ue la radiografía de
tra$ para el estudio de las alteraciones del
intersticio pulmonar"
En el estudio de las EPID debe reali&arse
siempre la 174 de alta resolucin (1747=)"
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DIAGNOSTICO TAC
La 1747= resulta :til para valorar la e$tensin de
las lesiones paren#uimatosas y su naturale&a, ya #ue
las im+genes reticulares son indicativas de fibrosis, y
las im+genes en vidrio deslustrado, de inflamacin"
En la PI,
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NINE, E
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PATRON PANAL DE A-EJASPATR>N NOD?LAR@MICRONOD?LAR
P i i l t .i l$ i
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P!i%#ipale' pat!%e' !a.il$/i#' 'u.i't!i"u#i$% e% la' EPID
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E-plo%aci! $'!cio!al%#spi%ato%ia
4onstituye un elemento b+sico para
establecer 8
El diagnstico?rientar el pronstico
4ontrolar la evolucin de la enfermedad
2onitori&ar la respuesta al tratamiento"
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E-plo%aci! $'!cio!al%#spi%ato%ia En el * de los casos la alteracin de la
funcin pulmonar puede ser la primera
manifestacin de las EPID"
@na e$ploracin funcional respiratoria
normal no e$cluye el diagnstico de EPID"
Las alteraciones funcionales se
correlacionan con el grado de
desestructuracin del parén#uima pulmonar"
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E-plo%aci! $'!cio!al%#spi%ato%ia
En la espirometría for&ada, el patrn funcional
se caracteri&a por un trastorno restricti'o.
La capacidad pulmonar total y las diferentessubdivisiones de los vol:menes pulmonares
est+n disminuidas"
La capacidad de transferencia pulmonar del 4?(DL4?) est+ disminuida y es uno de los
indicadores m+s sensibles de las EPID"
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E-plo%aci! $'!cio!al%#spi%ato%ia
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La.a"o /%o!coal.#ola%
El an+lisis celular e inmunocito#uímico del
lavado broncoalveolar (L97) es de gran
interés en la valoracin diagnstica de las
EPID"
El an+lisis mineralgico es :til para el
diagnstico de las neumoconiosis"
El L97 puede evitar la necesidad de practicar
una biopsia pulmonar en algunas EPID"
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La.a"o /%o!coal.#ola%
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Algo%it&o "iag!stico
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Diag!stico Di$#%#!cial
Insuficiencia cardíaca
9ron#uiectasias
1uberculosis miliar
3eumonías Linfangitis carcinomatosa
Infiltrados pulmonares en pacientes
inmunodeprimidos
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T%ata&i#!to
El tratamiento y el pronstico difieren en
funcin de cada entidad"
La supresin de la alveolitis es el :nico medioterapéutico en las EPID de causa desconocida,
ya #ue no se dispone en la actualidad de
f+rmacos antifibrticos con probada eficacia"
Los f+rmacos #ue se utili&an son
glucocorticoides e inmunodepresores"
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T%ata&i#!to
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Co&plicacio!#s
Insuficiencia resiratoria.
Infecciones resiratorias.
iertensi!n ulmonar.
)áncer $e ulm!n.
*rom+oem+olia ulmonar.
,eumot!rax.
-icetoma.
í i i i l
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N#'&o!ías i!t#%sticial#si"iop,ticas (NII)
A I9=?'I' P@L2?37= IDI?P71I47
A 3eumonía intersticial no específica(3I3E)
A 3eumonía organi&ada criptogénica (3?4)
A 9ron#uiolitis respiratoria con enfermedad
pulmonar intersticial (9=;EPID)
A 3eumonía intersticial descamativa(3ID)
A 3eumonía intersticial aguda (3I7)
A 3eumonía intersticial linfocítica (3IL)"
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Fi/%osis P'l&o!a% I"iop,tica
Esta es una enfermedad diferenciada, idiop+tica,
progresiva y fibrosante #ue esta limitada a los
pulmones"
7fecta generalmente a adultos mayores de -
anos y se asocia con un patrn radiolgico y;o
histolgico de neumonía intersticial usual"
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Fi/%osis P'l&o!a% I"iop,tica
1iene una prevalencia estimada en EspaBa #ue
oscila entre los C casos por cada --"---
habitantes en mu!eres y - por cada --"--- en
hombres"
La PI representa un -%.-* de todas las 3II"
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Fi/%osis P'l&o!a% I"iop,tica
El cuadro clínico es de comien&o insidioso y se suele
caracteri&ar por disnea de esfuer&o progresiva" Estos
pacientes, muchas veces, presentan tos sin
e$pectoracin y en ocasiones de difícil control"
La demora entre el inicio de la sintomatología y el
diagnostico final es variable y puede estar entre los .
meses y los dos aBos"
'e auscultan estertores crepitantes en el >-* de los
pacientes y se ob!etivan acropa#uias en el -*"
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Fi/%osis P'l&o!a% I"iop,tica
La alteracin funcional respiratoria suele ser
com:n para todas las 3II y se caracteri&a por
disminucin en la DL4? y deterioro ventilatorio
restrictivo, con alteracin de la 40 y la 4P1"
El recuento celular del L97 #ue se suele observar
en la PI presenta predominio macrof+gico, en
ocasiones con discreta neutrofilia, similar al
observado en su!etos normales, y generalmentediferente del resto de 3II en las #ue es m+s
frecuente encontrar discreta o moderada
linfocitosis"
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Fi/%osis P'l&o!a% I"iop,tica
El diagnstico definitivo de PI re#uiere la presencia del
cuadro clínico radiolgico sugestivo !unto con la
confirmacin histolgica de 3I@ en la biopsia pulmonar
#uir:rgica"
El tratamiento convencional en la PI, glucocorticoides
e inmunosupresores (a&atioprina o ciclofosfamida), no
ha demostrado me!orar el pronstico y provoca efectos
secundarios significativos, por lo #ue su inicio sereserva para el caso de e$istir un deterioro significativo
clínico%funcional"
Fi/ i P l
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Fi/%osis P'l&o!a%I"iop,tica
Fi/ i P l
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Fi/%osis P'l&o!a%I"iop,tica
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FI0ROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
L N í I t ti i l
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La N#'&o!ía I!t#%sticialD#sca&ati.a (NID)
Es una rara enfermedad #ue, aun#ue se
engloba dentro de las enfermedades
intersticiales pulmonares idiop+ticas, tiene una
clara relacin con el h+bito tab+#uico, estando
presente en m+s del -* de los pacientes"
La incidencia ligeramente mayor en varones
posiblemente est+ también ligada al consumode tabaco" La edad media en el momento del
diagnstico oscila en torno a los F aBos"
L N í I t ti i l
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La N#'&o!ía I!t#%sticialD#sca&ati.a (NID)
La disnea es el síntoma m+s frecuente, presente
entre el %--* de los pacientes" Puede
aparecer slo en esfuer&o o presentarse ya en
reposo en el momento del diagnstico"
La N#'&o!ía I!t#%sticial No
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La N#'&o!ía I!t#%sticial NoEsp#cífca (NINE) La 3I3E puede ser idiop+tica o asociada a
enfermedades del col+geno (esclerodermia
sistémica, artritis reumatoide, dermatomiositis;
polimiositis), neumonitis por hipersensibilidad
crnica, f+rmacos, y antecedente de síndrome dedistrés respiratorio agudo o broncoaspiracin"
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