Post on 10-Aug-2015
DERMATOSIS Y CONJUNTIVITIS
Dr. Alán de Jesús Gaytán Lorenzo
R1 Oftalmología UMAE 189
C.M.N. Adolfo Ruiz Cortines
PENFIGOIDE CICATRIZAL
Generalidades
Enfermedad cicatrizal de la conjuntiva
Origen autoinmune
Reacción de hipersensibilidad tipo II
Formación de autoanticuerpos contra un componente de la membrana basal epitelial
Ampollas subepidérmicas y subepiteliales
Depósito de inmunoglobulinas dentro de la lámina lúcida de la membrana basal del epitelio en piel y mucosas.
EPIDEMIOLOGIA
Más frecuente en mujeres 1.5 – 2: 1
Edas media >60 – 80 años
Casi siempre es bilateral
1 de cada 20,000
PENFIGOIDE CICATRIZAL
ALTERACIONES SISTÉMICAS y LOCALES
Lesiones de la mucosa oral en 50-90%
Afectacion ocular: 60%
Afectación cutánea en 30% Vesículas a tensión o bullas sobre base eritematosa que curan con
cicatrización residual
1
2
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MANIFESTACIONES OCULARES
Casi todos los pacientes presentan afectación ocular, que puede ser la única manifestación
Inicio insidioso con crisis recidivantes de inflamación conjuntival leve y clínicamente inespecífica. (CRONICA)
A veces puede haber secreción mucopurulenta
MANIFESTACIONES OCULARES
1.-Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar asociada a hiperemia difusa
2.-Bullas subconjuntivales 3.- ulceras conjuntivas 4.- pseudomembranas
1.- Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar asociada a hiperemia difusa
4.-.- Fibrosis subconjuntival y aplanamiento de los pliegues en un penfigolde cicatrlclal ocular.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
La cicatrización suele afectar primero a la conjuntiva fornicial inferior, luego a la bulbar medial
Se observa una deficiencia lagrimal como resultado del cierre de los ductos lagrimales y pérdida de células caliciformes (Destruccion por Ac)
Foto 2. Conjuntivas eritematoedematosas, disminución de la apertura delángulo externo de ojo derecho, madarosis de párpado inferior
PENFIGOIDE CICATRIZAL
COMPLICACIONES:Queratoconjuntivitis seca
Simblefaron
Anquiloblefaron
Entropión + Triquiasis
PENFIGOIDE CICATRIZAL
La córnea suele estar ilesa, excepto en las últimas etapas, en las que puede resultar muy afectada por efectos secundarios de la cicatrización, desecación y triquiasis.
La córnea afectada sufre entonces vascularización y cicatrización superficial, defectos epiteliales, ulceración
ESTADIOS I: Inflamación conjuntival, secreción mucoide y fibrosis
subepitelial tenue a moderada. II: Contracción conjuntival, con escorzo del fórnix superior III: Simbléfaron IV: Sequedad ocular grave, anquiloblefaron y
queratinización de la superficie ocular.
El estadio final se caracteriza por queratinización de la superficie corneal, obliteración
DIAGNÓSTICO
Cicatrización conjuntival bilateral progresiva
Biopsia conjuntival que demuestra anticuerpos a nivel de membrana basal
TRATAMIENTOInmunosupresión:
Dapsona (inicio)Ciclofosfamida (graves)Azatioprina
EsteroidePrednisona en fase aguda
Lubricación Antibiiotico (con precaucion)Corticoides (agudo)Mitomicina C (evitar cicatrizacion) Injerto de mucosa bucalGammaglobulina en casos muy grave
SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON
SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON
Eritema multiforme mayor – RH 3
Trastorno inflamatorio mucocutáneo, episódico y autolimitado
Más frecuente en niños y adultos jóvenes
Las lesiones cutáneas adoptan muchas formas, pero son fundamentalmente ampollosas
El dorso de las manos y de los pies y las superficies extensoras de los brazos son los más afectados
Mucosa ocular y bucal con lesiones ampollosas y erosivas
MANIFESTACIONES OCULARES
Conjuntivitis Difusa y bilateral
Puede ser mucopurulenta, hemorrágica o membranosa y, finalmente cicatrizante
También pueden aparecer ampollas conjuntivales y lesiones ulcerativas
MANIFESTACIONES OCULARESCórnea
Usualmente respetada salvo fases avanzadas de cicatrización
Sin embargo pueden observarse ulceración corneal, desecación y vascularización periférica durante la fase aguda
Una vez remitida la enfermedad sistémica, la inflamación ocular disminuye
El resultado final puede ir desde resolución sin secuelas hasta Cicatrización intensaQueratoconjuntivitis secaVascularización cornealQueratinización de los márgenes palpebralesSimbléfaronDesviaciones palpebrales con triquiasis Entropión
Pudiese llegar a presentarse iridociclitis e incluso endoftalmitis
TRATAMIENTO Enfermedad sistémica
Eliminar factores etiológicos, equilibrio líquido, antipruriginosos, analgésicos, corticoides sistémicos.
Conjuntivitis Esteroides tópicos Pomada de antibóticos
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
Forma grave de eritema multiforme
Amplias zonas de necrosis cutáneas y escaras, que recuerdan una quemadura térmica
Suele afectar mucosas de boca, recto y genitales
Mortalidad 20%
Hallazgos oculares similares al eritema multiforme, pero tienden a ser más graves.
Conjuntivitis mucopurulenta aunque también puede haber conjuntivitis membranosa con cicatrización posterior y afectación corneal grave.
Mismas complicaciones que SJ
ROSÁCEAOCULAR
ROSÁCEALa rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que asienta en el área centrofacial de pacientes de mediana edad.
Reacción de hipersensibilidad tipo IV (L-T sensibilizado)
Ocurre en adultos de edad media (25 – 50 años)
Afecta más a mujeres 3:1
Componente vascular + Antigeno no identificado
ROSÁCEASe caracteriza por disfunción e hipertrofia de glándulas
sebáceas
Eritema de la porción media de la cara (frente, nariz, mejIllas, barbilla)
Eritema malar Telangiectasias Pápulas Pústulas
Los signos oculares suelen ser bilaterales y comprenden blefaritis crónica persistente, habitualmente meibomitis y chalaziones recurrentes
Los márgenes palpebrales aparecen rojos y ligeramente engrosados y pueden existir telangiectasias
3-58% de pacientes con rosácea.
Conjuntivitis crónica NO secreción.
SINTOMAS OCULARES
Hiperemia
Sensación de cuerpo extraño
Ojo seco
Lagrimeo
Blepharitis and conjunctivitis are the most common findings in patients with ocular rosacea
Es frecuente la aparición de chalazión e infecciones estafilocócicas de los párpados
Los vasos conjuntivales pueden dilatarse como los de la piel, sobre todo en áreas interpalpebrales.
La afectación se puede extender a la superficie ocular y conducir a conjuntivitis crónica, neovascularización corneal y queratitis marginal.
La queratitis rosácea va acompañada de dolor, fotofobia y sensación de cuerpo extraño.
Una queratopatía punteada superficial de los 2/3 inferiores de la córnea acompaña a menudo a la blefaritis o meibomitis
Es habitual el pannus en tercio inferior, e incluso se puede llegar a afectar todo el limbo
ROSÁCEA
La enfermedad suele permanecer peor inferiormente, pueden formarse cicatrices densas y blancas con intensa vascularización
Se observa en ocasiones un reblandecimiento corneal marginal, a veces hay perforación, sobre todo si se usan corticoides tópicos de forma imprudente.
Las biopsias conjuntivales muestran infiltración del epitelio por células inflamatorias, sobre todo células T colaboradoras/inductoras, fagocitos y células presentadoras de antígenos
ROSÁCEAEl tratamiento requiere medicamentos sistémicos y
oculares.
Se emplea Tetraciclina 250mg c/6hrs Eritromicina 250mg c/6hrs Doxiciclina 100mg c/12 hrs
Durante 2 a 8 semanas, con disminución gradual hasta una dosis de mantenimiento más baja
PSORIASIS
PSORIASIS
Afectación cutánea crónica
Proliferación excesiva de la epidermis
Zonas de piel eritematosas, cubiertas por escamas blancas plateadas
Afecta típicamente a cuero cabelludo, uñas, superficies de extensión de las extremidades y región sacra
PSORIASISManifestaciones oculares en 10% de los casos
Párpados afectados con frecuencia
En casos graves aparece triquiasis y madarosis
Es frecuente la conjuntivitis inespecífica, pero pueden aparecer lesiones amarillentas en Forma de placas.
PSORIASISEn el limbo se pueden observar lesiones de tipo
flicténulas
La córnea puede afectarse con opacidades profundas y superficiales, vascularización, infiltración periférica y reblandecimiento.
Puede aparecer uveítis en pacientes con artritis psoriásica
PSORIASIS
Tratamiento de problemas sistémicos.
El reblandecimiento corneal se trata con lubricantes, lentes de contacto de vendaje, y tratamiento de enfermedad sistemica
ICTIOSIS
ICTIOSISGrupo de trastornos caracterizados por hiperqueratosis y
aparición de fisuras y escamas en la piel
Puede ser hereditaria o adquirida, la adquirida se asocia a linfoma.
ICTIOSISSe puede observar ectropión
Pueden aparecer opacidades difusas, estriadas o como puntos sobre membrana de Descemet
Queratopatía punteada superficial en la mayoría