Taller en Dermatología Pediátrica:Casos Clínicos

para Diagnóstico Diferencial

Dr .José Manuel Azaña Defez

Servicio Dermatología

C. Hospitalario Universitario Albacete

17 Mayo 2014

Conflictos de interés

• Participado como asesor científico o recibido honorarios por charlas y/o apoyo a investigación de las siguientes compañías:

• Leo, MEDA PHARMA, Stiefel España (GSK Company), Ferrer, Novartis, Pierre-Fabre, Serono, Menarini, Pfizer

Hospital referencia dermatología pediátricaNiños remitidos desde APD. Atópica clásica: alrededor del 25 %D. Atópica, nevos melanocíticos, verrugas, moluscos, hemangiomas: 50,46 %Sesgos: consulta monográfica, mayoría población < 9 años, neonatales incidencia

disminuida

Motivos consulta dermatológicos en Pediatría

• Eccemas: dermatitis atópica clásica y formas menores, dermatitis seborreica.

• Infecciones: víricas (verrugas, moluscos), fúngicas (dermatofitosis), parasitarias (escabiosis), bacterianas no clásicas (escaldadura estafilocócica,…).

• Nevos y trastornos del desarrollo: melanocíticoscongénitos y adquiridos, sebáceos, epidérmicos.

• Tumores: vasculares (hemangioma infantil), mastocitosis, xantogranuloma juvenil.

• Enfermedades anejos: acné, alopecia areata, alopecias difusas.

• Otras: psoriasis, pitiriasis rosada, prúrigo agudo,…

Dermatitis atópica clásica

Escuela de Dermatitis Atópica

Albacete

09-04-2014

¿Por qué Educación Terapéutica

en DA?

La consulta médica tradicional no es suficiente.

Fracaso terapéutico debido a la incomprensión o desconfianza del paciente hacia su tratamiento.

Falta de consenso entre los médicos: mensajes contradictorios.

Indispensable una armonización del discurso.

Staughton R. J Am Acad Dermatol.2001;45(Suppl):S53-4

Cole Wc y cols J.Am.Acad.Dermatol.1988;18:286-91

Objetivo Escuela de Atopia

Ayudar al paciente a adquirir los recursos necesarios para gestionar óptimamente su vida con una enfermedad crónica

Conocer la enfermedad y como manejarla

Caso 1

• Niña 1 año

• Dermatitis atópica severa

• MC: Fiebre, malestar y lesiones cutáneas.

• Fiebre, malestar general, y un empeoramiento de sus lesiones cutáneas desde hace días.

• Vesículas y ampollas en lesiones previas de dermatitis atópica. Adenopatías regionales rodaderas.

• Resto de la exploración física es normal

Caso 1

Ante estos datos…

… ¿cuál es el diagnóstico más probable?

1. Síndrome de la escaldadura estafilocócica

2. Exacerbación de dermatitis atópica3. Impétigo sobre lesiones de dermatitis

atópica4. Dermatitis por aplicación de irritantes5. Eccema herpético

Dermatitis atópica: exacerbación.

• No respuesta a tratamiento.

• Complicaciones.

• Diagnóstico erróneo.

Escaldadura estafilocócica

• Exantema de predominio flexural

• Ampollas de superficie poco consistente

• Descamación peribucal característica

• Ausencia de lesiones mucosas

• Asociación con infección estafilocócica a distancia

Impétigo vulgar

• Vesículas con líquido amarillento claro

• Costras melicéricas

• Extensión por rascado

• Entrada a la piel a través de soluciones de continuidad

Eccema herpético

Diagnóstico del herpes simple

¿Qué pruebas complementarias son de ayuda para el diagnóstico rápido del eczema herpético?

1. Biopsia cutánea

2. Citodiagnóstico de Tzanck

3. Serología para virus del herpes simple

4. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus del herpes simple en muestras cutáneas

5. Cultivo de virus

Diagnóstico del HS

Eczema coxsackium

• Erupción por Coxsackie

acentuada en áreas de eccema

¿Cuáles de las siguientes lesiones se deben a la primoinfección por el virus del herpes simple?

1. Gingivoestomatitis herpética

2. Vulvovaginitis herpética

3. Queratoconjuntivitis herpética

4. Panadizo herpético

5. Todas son ciertas

Primoinfección herpética en niños

Gingivoestomatitis

Queratoconjuntivitis

Panadizo herpético

Vulvovaginitis

¿Cuál es el tratamiento de elección del eccema herpético?

1. Aciclovir sistémico

2. Aciclovir tópico

3. Corticoides sistémicos

4. Antibióticos sistémicos

5. No debe tratarse

Tratamiento del eccema herpético

Caso 2

• Niña de 6 años

• No AP / AF de interés salvo dermatitis atópica leve

• Lesiones pruriginosas de predominio en tronco, de inicio en playa en zona glútea con posterior extensión

Ante estos datos…

… ¿cuál es el diagnóstico más probable?

1. Escabiosis

2. Exacerbación de dermatitis atópica

3. Impétigo sobre lesiones de dermatitisatópica

4. Reacción cutánea a picaduras

5. Eccema irritativo

Dermatitis atópica: exacerbación.

• No respuesta a tratamiento.

• Complicaciones.

• Diagnóstico erróneo.

Ante estos datos…

… ¿qué prueba diagnóstica solicitaría?

1. Analítica elemental2. Analítica con determinación de IgE

total3. Cultivo y gram de exudado cutáneo4. Analítica con determinación de

inmunoglobulinas5. Pruebas epicutáneas de contacto

Dermatitis herpetiforme

• Enfermedad multifactorial

• Genética / autoinmune

• Todos los pacientes: intolerancia al gluten

• Asociaciones (hipotiroidismo)

• Riesgo linfoma no Hodgkin (linfoma T asociado enteropatía)

• Vesículas / erosiones sobre base eritematosa• Glúteos / superficie extensión antebrazos• No respuesta corticoides tópicos

Dermatitis herpetiformeDiagnóstico

• Historia clínica

• Estudio histopatológico

• IFD piel perilesional

• IFI (IgA anti tTG)

Dermatitis herpetiformeDiagnóstico

Dermatitis herpetiformeManejo

• Dieta sin gluten

• Dapsona

• Anticuerpos antitransglutaminasa: monitorización

Dermatitis herpetiforme¿Biopsia intestinal?

• Todos los pacientes con DH son celiacos

• La mayoría: no clínica digestiva asociada

• Biopsia intestinal: hallazgos compatibles 69-82 %

• Prueba Ac AntiTG: VPP 100 % respecto a detección lesiones intestinales cuando valor superior a 30 UI/ml

Dermatitis herpetiformeBiopsia intestinal

• Signos de malabsorción /digestivos relevantes

• Transgresiones dietéticas reiteradas

• Déficit IgA

Caso 3

• Niño de 10 años

• Lesión inflamatoria alopécica en cuero cabelludo de días de evolución y crecimiento progresivo

• Prurito

• No fiebre

Caso 3Su diagnóstico sería……..

1. Alopecia areata

2. Tinea capitis tonsurante

3. Tinea capitis inflamatoria

4. Pseudotiña amiantácea

5. Tricotilomanía

• Puntos amarillentos

• Pelos peládicos

• Pelos cadavéricos

Ross et al. Videodermoscopy in the evaluation

of hair and scalp disorders.

J Am Acad Dermatol 2006; 55: 799-806.

• Puntos amarillentos

• Pelos repoblación

Tosti et al. The role of scalp

Dermoscopy in the diagnosis of Alopecia

areata incognita. J Am Acad Dermatol

2008; 59: 64-7.

Alopecia areata

Tratamiento: pestañas

Tiña del cuero cabelludoDefinición

• Parasitación del tallo piloso por un

dermatofito (Microsporum, Trichophyton)

Tiña del cuero cabelludoEpidemiología

• Dermatofitosis más frecuente en niños

(3-7 años)

• Adultos: casos esporádicos.

Reservorio (portador asintomático)

• Dermatofitos zoofílicos (M. Canis, T.

mentagrophytes)

• Aumento especies antropofílicas

importadas (T violaceum *)

* Juncosa et al.Trichopytum violaceum: un patógeno emergente.

Enferm Infecc Microbiol Clin 2008; 26: 502-4.

Tiña del cuero cabelludoPatogenia

• Contacto con inóculo ->

implantación conidias estrato

córneo -> orificio folículo

piloso -> tallo piloso

(Anágeno)

Tiña del cuero cabelludoPatogenia

• Ectótrix: Microsporum, T.

mentagrophytes

• Endótrix: T.tonsurans y

verrucosum

Tiña del cuero cabelludoClínica

• Alopecia

• Descamación

• Eritema

• Adenopatías regionales

• Posible afectación cejas /

pestañas

Tiña del cuero cabelludoClasificación

• No inflamatorias (tonsurantes)

–Microspóricas

–Tricofíticas

• Inflamatorias

–Querion de Celso

–Tiña fávica

Tiña del cuero cabelludoPatrones clínicos

• Tipo gris

• Puntos negros

• Querion

• Descamación difusa

• Apolillado

• Pustuloso difuso

Lactantes: patrones atípicos

Caso 3Indicaría……..

1 .KOH y cultivo hongos (cabello)

2. Cultivo aerobios y antibiograma

3. Tratamiento antifúngico tópico

4. Tratamiento antibiótico oral

5. Tratamiento antifúngico oral

¿Cuál es el tratamiento de elección de la tiña del cuero cabelludo en España?

1. Griseofulvina oral, 10 mg/kg/día

2. Griseofulvina oral, 20 mg/kg/día

3. Terbinafina oral

4. Itraconazol oral

5. Ketoconazol oral

Tiña del cuero cabelludoTratamiento

• Sistémico (oral)

• Inicio tras obtención muestra para cultivo

• Tratamientos tópicos: adyuvantes para reducir difusión de esporas

Tiña del cuero cabelludoTratamiento

• Elección: griseofulvina (20 mg/kg/día)

• Aprobadas FDA: griseofulvina, terbinafina

• Objetivo: curación clínica y micológica

• Querion:

– eliminación supuración, pelos infectados

– Antibióticos orales, corticoides orales

• Portadores: tratamiento tópico (champú)

Tiña del cuero cabelludoTratamiento

Fármaco y dosis Duración

Griseofulvina

micronizada*: 15-20 mg/kg/día

ultramicronizada: 8-17 mg/kg/día

6-8 semanas

Itraconazol (cáp 100 mg) (pauta continua 3-5 mg/kg/día)< 10 kg. 3-5 mg/kg/día

10-20 kg: 1 cáp días alternos

21-30 kg: 1 cáp / día

31-40 kg: 1 cáp / día o 1 cáp /día alternando con 2 cáp / día

41-49 kg: 1 cáp / día alternado con2 cáp / día o 2 cáp / día

> 50 kg: 2 cáp / día

2-4 semanas

Terbinafina (comp 250 mg)

< 20 kg: ¼ comp / día

20-40 kg: 1/2 comp /día

40 kg: 1 comp / día

2-4 semanas

Fluconazol

6 mg/ kg/ día

8 mg/kg /semana

3-6 semanas

8-12 semanas

* Forma comercializada en España

Tiña del cuero cabelludoTratamiento oral

• Meta-análisis de 7 estudios

• Griseofulvina a dosis superior a 18 mg/kg

• Eficacia del 67,6 +/- 9 frente a Trichophytum y 88,

+/- 5 frente a Microsporum

Gupta AK et al.

Meta-analysis: griseofulvin efficacy in the

treatment of tinea capitis. J Drugs Dermatol 2008;

7: 369-72.

Tiña del cuero cabelludoTratamiento oral con terbinafina

• Eficacia similar a griseofulvina frente a Trichophytum sp, peor frente a Microsporum

• Ventajas: tratamientos más cortos-> mejor adherencia al tratamiento

• Inconveniente: más caros, no formulación pediátrica

González U et al.

Systemic antifungal therapy for tinea capitis in

children. Cohcrane Database Syst Rev 2007; 17:

CD004685

Alopecia cicatrizal tras

tinea capitis

Caso 4

• Lactante 6 meses

• Segunda gestación a término

• Embarazo sin incidencias, parto eutócico Apgar 10

• Manchas detectadas a los pocos días del nacimiento

¿Cuál sería su diagnóstico?

1. Vitiligo

2. Piebaldismo

3. Hipopigmentación postinflamatoria

4. Incontinencia pigmentaria

5. Hipomelanosis de Ito

Manchas

Manchas buenas

• Niño sano

• No clínica asociada

• Desde siempre

• Desaparecen (aunque tarden)

• Pequeño tamaño

Manchas feas

• Niño sano

• Extensa

• Parecida a otra mala

• No diagnóstico claro

Manchas malas

• Numerosas, progresivas, persistentes

• Antecedentes familiares

• Enfermedades asociadas

• Asociación a otras anomalías cutáneas

Dónde clasificaría a nuestro paciente….

• Manchas buenas

• Manchas feas

• Manchas malas

Mosaicismo genético• Un mosaico es un individuo compuesto por dos

o más poblaciones celulares genéticamente distintas derivadas de un zigoto genéticamente homogéneo

Mosaicismo

Fisiopatología

• Mosaicismo funcional: debido a inactivación al azar del cromosoma X (lyonización)

• Mosaicismo genómico: debido a mutaciones autosómicas

• No-disyunción cromosómica: aneuploidías en las líneas celulares afectas

Mosaicismos genómicos

• De mutaciones dominantes letales (sobreviven en forma de mosaico)

• De mutaciones dominantes no letales

• De enfermedades inflamatorias de herencia poligénica

No son transmisibles (salvo mosaicismo gonadal) – Herencia paradominante

Patrones cutáneos de mosaicismo

• Patrones arquetípicos (‘patrones’)– Líneas de Blaschko– En damero– Filoide– Extenso sin detención en línea media– Lateralización– Agminado– Parcheado difuso

• Patrones no arquetípicos (‘formas’)– Redondeado u oval– Parcheado con bordes indentados– Triangular o ‘en lágrima’

Expresión cutánea

TIPO 1: LINEAS DE BLASCHKO• Alfred Blaschko (1901)• Douglas Montgomery (1901)• Rudolf HappleLineal en miembrosEn forma de V en espaldaEn forma de S en abdomen• Tipo 1a: líneas estrechas• Tipo 1b: líneas anchas

Líneas de Blaschko

a.Líneas

estrechas

b. Líneas anchas

Patrón en líneas de Blaschko

Mosaicismo cutáneo

Patrón blaschkoide

Patrón redondeado

Patrón en lágrima

Patrón en bloques

Bordes indentados

Patrones no arquetípicos

• FORMAS

• Redondeado u oval

• Triangular o ‘en lágrima’

• Parcheado con bordes indentados

No-Disyunción cromosómica

• Mosaicismo hipopigmentado

– Nevus acrómico (nevus depigmentoso)

– Hipomelanosis de Ito

– Mosaicismo filoide (trisomía 13)

• Mosaicismo hiperpigmentado

– Hiperpigmentación nevoide lineal y arremolinada

– Nevus ‘hipercrómico’

• Mosaicismos complejos

La llamada hipomelanosis de Ito

• Minor Ito, 1952: incontinentia pigmentiachromians

• Jellinek, 1973: hipomelanosis de Ito• 80 y 90: síndrome neurocutáneo (62 % - 94 %)• Sybert, 1994: anomalías cromosómicas –

mosaicismo• Moss, 1993: mosaicismo epidérmico

‘Hipomelanosis de Ito’

• ‘Una descripción, no un diagnóstico’

• ‘Un síntoma, no un síndrome’

• ‘No una enfermedad, sino un signo cutáneo de mosaicismo’

• Mosaicismo (dos o más líneas cromosómicas) en linfocitos, fibroblastos, queratinocitos y melanocitos

• Aneuploidías o anomalías cromosómicas

Hipopigmentación lineal

¿Cuál es el número exacto de pacientes que tienen lesiones extracutáneas?

• Series con altos porcentajes (60 – 90 %)

– Series de pediatras y neurólogos

– Sólo los casos severos se publican

– Incluyen otras lesiones hipopigmentadas

• Series con bajos porcentajes (15 – 30 %)

– Pacientes dermatológicos

– Las anomalías pueden aparecer por casualidad

El número exacto puede depender de los criterios

diagnósticos y de un sesgo de selección

Anomalías extracutáneas

• Sistema nervioso central– Dilatación ventricular– Atrofia cerebral– Lisencefalia– Tumores– Hemimegalencefalia– Polimicrogiria– Heterotopia– Atrofia cerebelosa

• Ojo– Estrabismo– Anomalías palpebrales– Hipopigmentación de iris– Hipopigmentación

punteada de la retina• Uñas, dientes• Miembros, esqueleto• Otras

Protocolo de estudio

• Exploración dermatológica• Exploración física completa• Exploración neurológica. Si anormal:

– EEG– Estudios de imagen (TAC, RM)

• Exploración oftalmológica• Cariotipo (linfocitos, fibroblastos,

queratinocitos, melanocitos)

Generalmente, las lesiones extracutáneas

son obvias desde muy pronto

¿En qué momento realizar los estudios complementarios?

• No respuesta definitivas

• Probablemente no sean necesarias en niños de más de 3 años

• Exploración física y neurológica en la primera visita

Generalmente, las lesiones extracutáneas

son obvias desde muy pronto

Herencia

• El cuadro es esporádico (mutaciones postzigóticas de novo)

• Escasas referencias de casos familiares

Consejo genético: en general, el defecto no es hereditario, y no hay mayor riesgo en la descendencia de individuos afectos

Caso 5

• Niña 4 meses

• Enrojecimiento cutáneo y ampollas

• Embarazo a término sin incidencias, parto eutócico

• A los 2 meses ampollas tras mínimos traumatismos y enrojecimiento transitorio de la piel.

• Prurito intenso, no respuesta completa a antihistamínicos orales.

• Exploración: letargia y mala respuesta a estímulos.

• Analítica al ingreso: Hgb 11,3 g/dl; leucos 22.800/mm3; protrombina 66 %; IgE total 66 kU/l.

• Cultivos de piel estériles.

¿Cuál es su diagnóstico más probable?

1. Síndrome escaldadura estafilocócica

2. Necrólisis epidérmica tóxica

3. Epidermólisis ampollosa

4. Mastocitosis cutánea difusa

5. Eritrodermia atópica

Mastocitosis cutánea difusa

• Mastocitoma– Lesión única, inicio al nacer poco después– Resolución espontánea– No síntomas sistémicos

• Urticaria pigmentosa– Número variable, inicio variable– Resolución (50 – 60 %)– Síntomas sistémicos

• Mastocitosis cutánea difusa– Infiltración difusa de la piel– Inicio al nacimiento– Gran sintomatología sistémica

Mastocitosis: grupo de enfermedades caracterizadas por un acúmulo patológico de mastocitos en los tejidos

Mastocitosis cutánea difusa

• Mastocitoma– Lesión única, inicio al nacer poco después– Resolución espontánea– No síntomas sistémicos

• Urticaria pigmentosa– Número variable, inicio variable– Resolución (50 – 60 %)– Síntomas sistémicos

• Mastocitosis cutánea difusa– Infiltración difusa de la piel– Inicio al nacimiento– Gran sintomatología sistémica

Mastocitosis: grupo de enfermedades caracterizadas por un acúmulo patológico de mastocitos en los tejidos

Mastocitosis cutánea difusa

• Mastocitoma– Lesión única, inicio al nacer poco después– Resolución espontánea– No síntomas sistémicos

• Urticaria pigmentosa– Número variable, inicio variable– Resolución (50 – 60 %)– Síntomas sistémicos

• Mastocitosis cutánea difusa– Infiltración difusa de la piel– Inicio al nacimiento– Gran sintomatología sistémica

Mastocitosis: grupo de enfermedades caracterizadas por un acúmulo patológico de mastocitos en los tejidos

Diagnóstico diferencial

SSSS NET

EAmp

Mastocitosis cutánea difusa

Síntomas por degranulación

• Prurito

• Signo de Darier

• Dermografismo

• Ampollas

• Crisis enrojecimiento ‘Flushing’

¿Cuál es la prueba diagnóstica más fiable para la MCD?

1. Biopsia cutánea

2. Determinación triptasa sérica

3. Determinación metabolitos histamina orina

4. Estudio de médula ósea

5. Demostración mutaciones c-Kit en mastocitos

Diagnóstico de la MCD

• Triptasa sérica• Metabolitos histamina

HistopatologíaCD2/CD25

Mutaciones KIT

Fisiopatología de la mastocitosis

• Origen en la médula ósea

• Tejido conectivo

• Importantes mediadores de inflamación

CD34

CD117 (kit) SCF/kit ligando

Fibroblastos

Células endoteliales

Células estroma MÓ

CD117 (kit)

FcεRI

Fisiopatología de la mastocitosis

CD34

CD117 (kit)CD117 (kit) * CD117 (kit)

FcεRI

Asp816Val/Phe/TyrArg815Lys

Mutaciones reguladoras (550-580)

Mutaciones autofosforilativas (816-825)

kit (tirosín-kinasa)

¿Cuál es el tratamiento de la mastocitosis cutánea difusa?

1. . Cromoglicato disódico oral

2. . Antihistamínicos anti-H1 y anti-H2

3. . Sedación adecuada en caso de episodios continuos de anafilaxia

4. . PUVAterapia

5. . Todas las anteriores son verdaderas

MastocitosisTratamiento

• Cuadernos información padres /pediatras (protocolos anestesia,…)

• Evitar desencadenantes

• Tratamiento sintomático (antihistamínicos, cromoglicato disódico)

• Fototerapia

• Tratamiento citorreductor (mastocitosisagresivas)

Caso 6

• Niño de 5 años

• No antecedentes médico-quirúrgicos de interés

• Lesiones cutáneas de meses de evolución en región facial

• No desencadenante evidente

• No tratamiento previo

Caso 6Su diagnóstico de presunción sería.......

1. Acné vulgar

2. Foliculitis

3. Acné rosácea

4. Piodermitis

5. Abscesos

Rosácea en infancia

• Poco frecuente

• Eritema facial

• Pápulas, pústulas sin

comedones

• Afectación ocular

Chamaillard et al.Cutaneous and Ocular Signs

of Childhood Rosacea. Arch Dermatol 2008; 144: 167-71.

Granuloma aséptico facial idiopático

• Pyodermite Froide du visage

• Nódulo inflamatorio benigno

• Infancia, sin historia familiar

• Mejillas / párpados

• Antecedentes traumático ocasional

• Tendencia regresión espontánea en meses /años

Boralevi et al. Idiopatic facial aseptic granuloma:

A multicentre prospective study of 30 cases.

Br J Dermatol 2007; 156: 705-8.

Acné en la infancia

Edad de

comienzo

Morfología

lesional

Evolución

Neonatal Al nacimiento

o en las 1ª

semanas

Comedones

Papulopústulas

Resolución

espontánea

Infantil 3 – 6 meses Comedones

Papulopustulas

Noduloquistes

Persistente

Acné en infanciaClínica

• Polimorfismo: Comedones,

pápulas, pústulas, nódulos

• Lesiones múltiples

• Mejillas y frente

• Tiende a persistencia

Acné en infancia

• Acné neonatorum: dx diferencial con pustulosis cefálica neonatal por Malassezia

– Pápulas y pústulas en mejillas y ocasional en cuero cabelludo

– No comedones

– Reacción inflamatoria a especies de Malassezia

– Frecuente (20 % RN)

ACNÉTratamiento: aspectos generales

• Explicar naturaleza enfermedad • Tratar desde el inicio• Tratamientos completos y prolongados• Adecuar tratamiento al tipo, extensión y

severidad• Dar importancia a lo que se pauta, explicando

eficacia y efectos secundarios• Evaluar eficacia a los dos meses• Mínimo dos tratamientos• Controles periódicos: eficacia, efectos secundarios,

cumplimiento

ACNÉTratamiento: aspectos generales

• Higiene facial

• No manipulación lesional

• Cosméticos no comedogénicos

• Factores asociados: tratamientos previos, irregularidad menstrual, fármacos,...

• ¿¿Alimentos??

ACNÉTratamiento tópico

• Monoterapia o asociado a tratamiento oral• Peróxido benzoilo (2,5-10%)• Retinoides (ácido retinoico, isotretinoino, adapaleno,

tazaroteno)• Acido azelaico al 20%• α hidroxiácidos• Antibióticos: clindamicina, eritromicina

ACNÉTratamiento sistémico

• Indicación: formas inflamatorias moderadas-severas o no respuesta a tratamiento tópico

• Antibióticos orales: tetraciclinas, macrólidos

• Retinoides: isotretinoino

• Hormonal:acetato ciproterona, flutamida, espironolactona, drosperidona, clormadinona

• Corticoides: inicio tratamiento isotretinoino, acné fulminans, síndromes hiperandrogénicos suprarrenales

• Otros: sulfonas, AINES, ansiolíticos, gluconato de zinc

ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino

• Indicación: formas graves de acné resistente a tratamiento convencional con preparados antibacterianos por vía general y tópica

• Aprobada en España en 1987

• MDA: complejo, dirigido a todos los factores fisiopatogénicos de la enfermedad

ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino

• Dosis: 0,5-1 mg/ kg / día. Dosis total de 120-150 mg/ kg de peso

• Efectos secundarios dosis dependientes

• Teratogenicidad: contracepción adecuada desde 1 mes antes a dos después de terminar el tratamiento

Kaymak Y, Taner E, Taner Y. Comparison of depression, anxiety and life

quality in acne vulgaris patients who were treated with either isotretinoin

or topical agents. International Journal of Dermatology 2009, 48, 41–46

ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino

¿Depresión?

Estudio prospectivo controlado no aleatorizado

Conclusión: No evidencia de aumento de clínica depresiva / ansiosa en el grupo de pacientes tratado con isotretinoino, comparado con el grupo que recibió tratamiento tópico.

Además, el éxito terapéutico con isotretinoino parece mejorar dicha sintomatología y

así la calidad de vida de los pacientes tratados.

ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino

• Recurrencia: 10-20 %• Primer año tras tratamiento.• Riesgo:

– dosis diaria baja o no alcanzar la dosis total

– acné grave o prolongado– mujeres de más de 25 años o

pacientes < 16 años– acné en tronco

Caso 6Indicaría.......

1. Tratamiento tópico con jabón y peróxido de benzoilo

2. No indicaría tratamiento: tendencia involutiva espontánea

3. Pautaría un antibiótico tópico tipo mupirocina

4. Pautaría amoxicilina-clavulánico VO5. Indicaría isotretinoíno oral6. No estoy de acuerdo con ningún supuesto

Algoritmo Español Tratamiento AcnéProyecto Foracne

Comedoniano Papulopustuloso Papulopustuloso Nodular NodularConglobata

Elección Retinoide tópico Retinoide tópico+AB Retinoide tópico + AB oral

Retinoidetópico + POB + AB oral

Isotretinoinaoral

Alternativa RetinoideTópico+POB

Retinoide tópico+ POB Retinoide tópico + POB+ AB oral

Isotretinoina oral

AB oral alta dosis + Retinoidetópico + POB

Alternativa mujeres

AzelaicoSalicílico

Retinoide tópico +POB Retinoide tópico + POB / AB sólo o asociado antiandrógeno oral

Retinoidetópico + POB / AB sólo o asociado antiandrógeno oral

Antiandrógenooral+ Retinoidetópico + POB

Mantenimiento Retinoide tópico Retinoide tópico Retinoide tópicoRetinoide tópico + POB

RetinoidetópicoRetinoidetópico + POB

RetinoidetópicoRetinoidetópico + POB

Leve Moderado Grave

A clinical and therapeutic study of 29 patients with infantile

acne

Cunliffe WJ, et al. Br J Dermatol 2001; 145: 463-6.

• Estudio retrospectivo de 29 pacientes (24 niños y 5 niñas) en 25 años• Inflamatorio (59%), Comedoniano (17%), Mixto (17%), Nodular

(7%).

• Leve (n=7) (24%)– Retinoides tópicos, peróxido de benzoilo, eritromicina tópica

• Moderado (n=18) (62%)– Eritromicina oral 125 mg/12 h

– Trimetoprim en 2 pacientes con P acnes resistente a eritromicina

• Severo (n=4) (14%)– Eritromicina 250-375 mg/12 h (n=2)

– Trimetoprim (n=1)

– Isotretinoína (n=1)

Acné en infancia:Tratamiento

Tratamiento

• Eritromicina oral y peróxido benzoilo (1 mes) sin mejoría

• Isotretinoína oral

Meses de

tratamiento

Dosis

(mg/kg/d)

Mejoría Tolerancia

1 0,5 Muy ligera •Leve descamación

•Sin alteración de

perfiles hepático o

lipídico2 y 3 0,66 Gradual

4 y 5 1 Importante

Torrelo A, Pastor A, Zambrano

A. Severe Acne Infantum

Successfully Treated

with Isotretinoin. Pediatr

Dermatol 2005; 22: 357-9.

Acné infantil ttº con isotretinoínaSexo Edad Dosis

(mg/kg/d)

Efectos secundarios Cicatrices

residuales

Burket (1987) F 18 m 0,5 - 1

(6 meses)

Retardo del crecimiento

del pelo, cambios en el

ánimo, aumento de la

LDH

Pitting glabelar

Arbegast

(1991)

M 8 m 0,36 - 0,67

(5 meses)

Aumento leve de transas Cicatrices

atróficas

Leauté Labrèze

(1998)

M 22 m 0,5 (4 m) Ninguno No

mencionadas

Mengesha

(1999)

F 20 m 1 (6 m)

2 (5 m)

Tejido de granulación

umbilical

Cicatriz atrófica

Cunliffe (2001) M N 0,5 (4 m) Ninguno conocido No

mencionadas

Torrelo (2003) M 11m 0,5 (1 m)

0,66 (2 m)

1 (2 m)

Leve descamación ?

Megahed(2008) M 6 m 0,3 (4 1/2 m) Queilitis ?

Caso 7

• Niña de 4 meses

• Desde los dos meses, tumoración de crecimiento progresivo localizada en frente.

• No lesiones en otra localización

• A la exploración ...

Caso 7Su diagnóstico sería……..

1. Miofibroma solitario

2. Hemangioma infantil

3. Encefalocele

4. Hemangioendotelioma kaposiforme

5. Rabdomiosarcoma

6. Neuroblastoma

Caso 7Indicaría……..

1. Derivación especializada para estudio histopatológico

2. Resonancia magnética cabeza

3. Ecografía abdominal y determinación metabolitos catecolaminas en orina

4. Actitud expectante ante la potencial regresión espontánea

5. Tratamiento con….

Lesiones vasculares de la infanciaClasificación biológica

• Hemangiomas infantiles

• Malformaciones

Mulliken JB, Glowacki J. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-20

Hemangiomas vs malformación vascular

• Hemangiomas• Hiperplasia vascular

(proliferación de células endoteliales).

• Aparición en neonatos o infancia precoz

• Prolifera 1er año

• Involuciona después.

H:M 1:4

• Malformación vascular• Hipertrofia vascular

con el tiempo (‘turnover’ normal).

• Siempre presente en el nacimiento.

• Nunca prolifera.

• Nunca involuciona.

• H:M 1:1

Simples

Propuesta ISSVA 2014

Tumores vasculares

Benignos

Localmente agresivos o borderline

Malignos: hemangioendoteliomaepiteliode, angiosarcoma

Malformaciones

Simples

Combinadas

Combinadas / complejas

Melbourne April 2014

Comparación terminología anterior e ISSVA

Lowe L et al. Seminars Roentg 2012

Terminología: importancia

• 69 % pacientes: diagnóstico erróneo inicial.

• 53 % información incorrecta acerca de progresión y tratamiento.

• El término hemangioma es mal empleado en el 71,3 % de los artículos estudiados.

• 20,6 % pacientes con terminología inapropiada: tratamiento incorrecto (frente al 0% si el término es adecuado)

MacFie CC, Jeffery SL. Pediatr Dermatol 25:7-12, 2008

Hassanein AH, Mulliken JB, Fishman SJ, et al. Plast

Reconstr Surg 127:347-351, 2011

Diagnóstico: papel del tiempo

Presente al

nacimiento

MV: malformación vascular; H: hemangioma

Sí: MV

No: H

Sí: H Sí: H

No: MV No: MV

Aumenta

de tamaño

Disminuye

de tamaño

Hemangioma infantil. Definición

• Tumor de aparición exclusiva en la infancia.

• Ausente en el nacimiento o presentesólo su lesión precursora.

• Fases:• crecimiento en los primeros meses

• involución posterior

Hemangioma infantil

• Tumor más frecuente en niños.

• 1,1-2,6% de los recién nacidos a

término.

• 10-12% durante el primer año de vida.

• Niñas 2,5-4:1.

• 20% en pretérminos de < 1 Kg y en

niños sometidos a biopsia coriónica.

Hemangioma infantil• Origen desconocido (similitudes biológicas con la

placenta: GLUT-1+)

• Localización: 60% en cabeza y cuello. • Lesión inicial: mácula blanquecina telangiectáctica o

eritematosa (más moteada que el angioma plano). Puede haber ulceración.

Hemangiomas: tipos

1. Según localización:

• Superficial (capilar, tuberoso o ‘en fresa’) (62%)

• Profundo (cavernoso) (15%)

• Compuesto (tubero-cavernoso, mixto) (22%)

Hemangiomas: tipos

2. Según periodo evolutivo:

• Inicio, lesión precursora.

• Proliferativo.

• Involutivo.

• Involucionado, lesión residual.

Hemangiomas: tipos3. Según su morfología

Hemangiomas segmentarios vs focales

• Región anatómica amplia o unidad del desarrollo.

• Complicaciones.

• Peor evolución.

• Anomalías estructurales asociadas.

Hemangiomas: evolución

Implicaciones prácticas

• Seguimiento estrecho las primeras

semanas-meses.

• Periodo crítico hasta los 6 meses en

lesiones pequeñas (hemangiomas

pequeños).

• No descartar comportamientos fuera de la

norma (hemangiomas grandes).

Hemangiomas: evolución, cicatriz

Hemangiomas: tratamiento• Abstención terapéutica y

vigilancia(«Fototerapia»)

• Corticoides orales

• PROPANOLOL / Timolol

• Corticoides intralesionales

• Cirugía

• Vincristina

• Interferón 2A

• Láser

• Embolización

• Crioterapia

• Compresión

HemangiomasIndicaciones del tratamiento

• Compromiso vital o de estructuras funcionales importantes:

• visión, vía aérea

• Localizaciones anatómicas con alto riesgo de deformidades o cicatrices permanentes:

• nariz, labio

• Hemangiomas faciales de gran tamaño.

• Hemangiomas ulcerados.

Hemangiomas: complicaciones Ulceración

• La complicación más frecuente.

• 5-13% de los hemangiomas.

• Más frecuente en:• cabeza y cuello (sobre todo área

perioral)

• periné

• <5% pacientes 5 ó más lesiones.• Posibilidad de asociar hemangiomas

viscerales (hepáticos):• Pruebas de imagen (eco, TAC, RMN)

• Hemangiomatosis neonatal benigna.• Hemangiomatosis neonatal difusa.

• Hemangioma infantil multifocal (con/ sin enfermedad extracutánea)

Hemangiomas:complicacionesHemangiomas múltiples

• Disrafismo y otras anomalías de la

médula espinal.

• Anomalías esqueléticas,

gastrointestinales y urogenitales.

Hemangiomas: complicacionesAfectación lumbosacra

• Cuando se afecta V3.

• Compromiso vital.

• Tratamiento necesario sobretodo:• afectación bilateral

• afectación circunferencialsubglótica

Hemangiomas: complicacionesAfectación vía aérea

Síndrome PHACES

• P: Anomalías de la fosa posterior u otras anomalías estructurales cerebrales (45%).

• H: Hemangioma cervico-facial segmentario.

• A: Anomalías cerebrovasculares (34%).

• C: Defectos cardíacos (15%), coartación u otras anomalías de la aorta (22%).

• E: Anomalías oculares (22%).

• S: Defectos esternales y/o rafe supraumbilical (27%).

Síndrome PHACES• 200 casos publicados hasta la fecha.

• >90% en niñas.

• Espectro heterogéneo de anomalías:– algunas raras o únicas

– poco definido.

– manifestaiones progresivas

• Secuelas:– epilepsia

– retraso del desarrollo

– migrañas

– riesgo ACV

Estudio prospectivo multicéntrico

108 pacientes HI faciales segmentarios

31 % PHACE

91 % anomalías cerebrovascular

67 % anomalías cardiacas

PHACES evaluación

• RMN de cabeza y cuello.

• Evaluación neurológica.

• Ecocardio.

• Examen oftalmológico.

Hemagiomas TratamientoPropanolol

• Niño con miocardiopatía hipertrófica + hemangioma

• Respuesta en 24 horas

• 2 mg/kg/día

Léaute-Labrèze C, Dumas dela Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A.

Propanolol for severe Hemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008; 358: 2649-51.

Hemagiomas Tratamiento

PropanololMecanismo de acción

• Vasoconstricción: blanqueamiento inmediato

• Inhibición factores proangiogénicos (bFGF, VEGF) mediante bloqueo vía RAF

• Inducción apoptosis

• Disminución producción renina

Hemangiomas: evaluación pretratamiento propanolol

• Ecocardio y control TA bilateral.

• Resto de exploraciones guiadas por la clínica

REMITIR PARA EVALUACIÓN Y PLANTEAMIENTO TERAPÉUTICO LO ANTES POSIBLE¡¡¡CUANTO MÁS PRECOZ SE INSTAURA EL TRATAMIENTO MEJORES RESULTADOS¡¡¡

Síndrome o fenómeno Kasabach-Merritt

• Asociado a HEK – AP mayores de 10 cm.

• No asociado a hemangioma infantil

• Coagulopatía de consumo secundaria a atrapamiento plaquetario. Anemia hemolítica microangiopática.

• Patogenia: flujo turbulento en el interior del tumor ?? (en HI el flujo es laminar)

Hemangioendotelioma kaposiforme

• Tumoración de bajo grado de malignidad de la infancia. Congénito o aparición precoz

• Localización frecuente: Retroperitoneo

• Piel: placas o tumores eritematovioláceas infiltradas

• No metástasis pero sí infiltración en profundidad

• FKM frecuente (50 % en algunas series)

WT1Glut1Cortesía de la Dra. Colmenero

D2-40

Resonancia magnética• No lesiones intracraneales

• Lesión vascular extendiéndose en profundidad mal delimitada

Tratamiento

• Ningún tratamiento aislado es efectivo

• Cirugía si es posible

• Tratamiento médico– Corticoides

– Interferón-α

– Vincristina (para KMS)

• Láser de colorante pulsado

A veces no tratar es una buena opción

Tratamiento FKM

• Tratamiento intensivo multidisciplinario

• Unidad de cuidados intensivos pediátricos

• Escisión quirúrgica: imposible

• Corticoides sistémicos (5 mg/kg/día); si no respuesta (rara en monoterapia) añadir IFN (no en < 6 meses) o vincristina

• Soporte: ticlopidina / AAS, plasma fresco

• Evitar transfusiones plaquetarias

Malformaciones vasculares

• Defecto del desarrollo.

• Esporádico (hay casos familiares).

• Más frecuentes: malformaciones

venulares:

• mancha salmón

• angioma plano

Mancha salmón: nevo simplex

• Frontal (beso del ángel) o nuca (picotazo de la cigüeña).

• Pueden regresar (frente) o persistir (nuca).

Angioma plano

• ¿Defecto de inervación vascular?

• 0,3% de la población.

• Infancia: tonalidad pálida.

• Adulto: violácea, lesiones nodulares.

• ¿formas que no evolucionan y permanecen

planas?

• Afectación más frecuente de la región

malar.

Angioma plano

• 8-15% alteraciones oculares / neurológicas.

• Sd de Sturge-Weber: afectación

leptomeníngea (epilepsia, hemiparesia,

calcificaciones...). Afectación del canto

interno del ojo.

• Glaucoma: por afectación de vasculatura

coroidal. Afectación del párpado superior.

Angioma plano: actitud

• Tratamiento con láser de colorante pulsado:

• fase inicial de crecimiento: superficial

• cuanto más tenue es el color, mejor resultado

• Vigilancia oftalmológica (tonometría / 6 m)

• 10% alt oculares (glaucoma,etc): párp. sup.

• IRM con gadolinio:

• si afectación del párpado superior o frente

(descartar afectación leptomeníngea: Sturge-

Weber)

Dr. E. Nagore I.V.O.

Dermatitis atópica: exacerbación.

• No respuesta a tratamiento.

• Complicaciones.

• Diagnóstico erróneo.

Tiña cuero cabelludo

• Diagnóstico clínico y micológico (KOH, Cultivo).

• Tratamiento oral (griseofulvina).

• Curación clínica y micológica.

Manchas

• Mosaicismo cutáneo.

• Extensas: mayor riesgo manifestaciones extracutáneas asociadas.

Mastocitosis pediátrica

• Clasificación lesiones cutáneas.

• Extensión lesiones y nivel triptasa: riesgo episodios degranulación.

• Protocolos.

Lesiones acneiformes

• Diagnóstico diferencial amplio.

• Acné: importancia tratamiento combinado desde inicio.

Hemangiomas

• Posibles complicaciones.

• Propanolol.

• Indicaciones terapéuticas: importancia de inicio precoz.

GRACIAS POR SU ATENCIÓN