Post on 24-Jul-2015
Glandulas Suprarrenales
Caracteristicas
Peso 6 a 8 gr en adultosUbicacion
*Corteza Hormonas esteroideas
*Medula Catecolamina
3 Capas Corteza
Capa GlomerularCapa Media o fascicular
Capa Reticular
Aldosterona (MinC)Cortisol(Gluco)
Androgenos (DHEA y DHA-S)
FuncionAldosterona y otros
esteroides con actividad
mineralocorticoides
Actua mediante el receptor renal
mineralcorticoide
Promueven la reabsorcion de Na y
secrecion de K
Secrecion estimulada por la hiperpotasemia
y Angiotensina II (Hipovelemia- Exceso
de Renina)
Dichos agentes Aumentan la
aldosterona sintasa y su act en la capa
glomerular
Restablece la homeostasis a traves
del feedback
Aldosterona ACTH
FunciónCortisol y otros
actúan mediante el receptor
Glucocorticoide de tipo 2 y sus isoformas
Metabolismo del Ca, hidratos de carbono, de lípidos, Sistema inmune y nervioso
Produccion de Cortisol Regulada por
ACTH
Cortisol regulado por ACTH (ciclo
circadiano)
Cortisol ayuda a coordinar la
produccion ACTH y CRH ( FeedBack)
La secreción de vasopresina estimula la liberacion de ACTH
DHEA y DHEA-S+abudantes
(Deshidroepiandrosterona y su conjugado sulfatado)
Ejercen efectos estrogenicos y
androgenicos como Prohormonas
Estrogenos
Testosterona
Age
Fisipatolofia del eje suprarrenal • Persona sana:
CRH (hipotalamo) Corticotropina de ACTH (Tallo Hipofisiario)
ACTH circulante
Corti sol
• Enfermedad de Cushing 1) Tumor hipofisiario ACTH (cantidades excesivas) Corti sol
2) Secrecion Ectopica de ACTH Tumor No hipofisiario Secretor De ACTH
Corti sol(cantidades excesivas)
FeedBack
3) Cushing Suprarrenales Independiente ACTH
Tumor Suprarrenal Liberacion Autonoma
FeedBack: Exceso de cortisol inhibe la secrecion endogena de ACTH y de CRH
Síndrome de Cushing Exceso de Glucocorticoides:
- Tejido expuesto a exceso de cortisolAumento de peso
plétora
Hipertensión
Estrías
La cantidad y gravedad de esta se correlacionan mas o menos con la duración y gravedad del hipercortisolismo.
Disminución de La libido
Cambios Menstruales
Hirsutismo Equimosis
Estado deprimido
InsomnioAnsiedad
Disminución de la concentración
Intolerancia a la glucosa
IrritabilidadLloro e inquietud
Trastornos psiquiátricos
Hipercoagulabilidad
Estado de animo y alteraciones cognitivas marcadores útiles
Infecciones
Alteraciones cognitivas
Alteración de la memoria
Grav
es
Cara Redonda
DIAGNOSTICO
• A) Distribución anómala de la grasa en las fosas supreclavicula y temporal, debilidad muscular proximal, estrías purpuras anchas, irritabilidad y disminución de las capacidades cognitivas, oligomenorrea reciente.
A) Exploracion Clinica
B) Pruebas de Laboratorio
B)- Pruebas de laboratorio excreción urinaria de cortisol libre durante 24 horas (OJO Estados Cushingoides)
- “Feedback de Glucorticoide sobre ACTH” Prueba de inhibicion con dexametasona: se administra 1mg de dexametasona por vía oral entre las 23:00 horas y media noche y se mide la concentración plasmática de cortisol entre las 8 y 9 horas del día siguiente. Cortisol plasmatico <1,4 y 2,2ug/dl
Tratamiento
Tto Cx
• Resercion Cx de la lesion que produce el exceso de ACTH o de cortisol
• Suprarrenalectomia bilateral • Tto Medico en pte con secrecion
ectopica de ACTH oculto + irradiacion hipofisiaria.
Radioterapia• + TTO Medico pte NO CX• Recurrentes• Desventaja 10 años
TTO Medico• Metirapona 2g , Aminoglutetimida 2g ,
ketoconazol 1600mg
Exceso de Mineralcorticoides
Manifestaciones clinicas
Debilidad Muscular -Fatiga
HTA Temprana edad + hipopotasemia espontanea
dificil de manejar
Fisiopatologia
Produccion de aldosterona de forma autonoma (Renina
Baja)-Renina Alta estimula
Aldosterona
Aumento de Renina debido a ICC o cirrosis con ascitis,
disminucion del flujo arterial renal y produccion
tumoral de renina.
Exceso De Mineralcorticoides Independiente De Renina
Dia
gnos
tico • Renina y aldosterona
BAJA• Informacion de HC de
ingestra de regaliz o de la medicion otro mineralcorticoide
• Aldostrerona plsamatica >15pg/ml con aumento de la relacion de la actividad de aldosterona con respecto a la renina plasmatica >20
Dia
gnos
tico
dife
renc
ial • Hiperplasia
• Adenoma• Hiperaldosteronismo
familiar
Trat
amie
nto • Hiperaldosteronismo
primario: reseccion laparoscopia de adenomas. Hipopotasemia es resuelta pero la HTA persiste
• Espironolactona o amilorida para pte no Cxo con hiperplasia.
• Se siguen usando farmacos anti-HTA
Causas de Exceso de Mineralcorticoides
Aldosterona Alta, Renina BajaCausas: Adenomas productores de Aldosterona, Hiperplasia bilateral de zona glomerular, hiperaldosteronismo familiar, secrecion ectopica de aldosterona, carcinoma suprarrenal
productor de aldosterona
Aldosterona Alta, Renina AltaCausas: Hipertension Vasculorrenal y estenosis aortica, uso
de diureticos, tumores secretores de renina, ICC grave
Aldosterona Baja, Renina BajaCausas: ingesta de regaliz, hipercotisolismo grave, sindrome de liddle (aumento de reabsorcion de na y excrecion de k),
hiperplasias suprarrenales congenitas.
Hiperaldosteronismo Primario
Hiperaldosteronismo Secundario
Exceso aparente de Mineralcorticoides
Exceso De Andrógenos
Exceso de Androgeno circulante o
Aumento de la sensibilidad acuden
con
Hirsutismo, Acné, anovulación o
infertilidad
Rasgos viriles, vos grave, Clitoromegalia,
forma corporal masculinizada y
alopecia
Las causas suprarrenales de hiperandrogenismo:• Hiperplasia Suprarrenal Congénita• Enfermedad de Cushing• Cáncer Suprarrenal• Adenoma Suprarrenal Productor de Andrógeno
Hirsutismo idiopático
Síndrome del ovario poliquistico
Tumores ováricos secretores de andrógenos
Hiperprolactinemia
Resistencia a los glucocorticoides o los fármacos exógenos
DIAGNOSTICO
Exceso De AndrógenosHiperandrogenismo de
causa renal tiene aumento en niveles séricos de
DHEA-S o Androstenodiona
Mientras que Exceso de Testosterona sugiere
origen ovárico
Niveles de DHEA-S Por encima de 500ng/dl y
testosterona por encima de 200 ng/dl sugieren
tumor
Pruebas de imagenpara Tumores suprarrenales
Cortisol libre en orina elevado en pte con
carcinoma suprarrenal virilizante, cushing, resistentes a glucor
Adenomas suprarrenales secretores de andrógeno NO presentan exceso de
glucocorticoides
Hiperplasia suprarrenal congenita hacer
medicion de precursores anrtes y despues de
admon de ACTH
Insuficiencia Suprarrenal
I.S.P – Destrucción de la corteza
I.S.S – Disfunción del eje Hipt-Hipof para liberar CRH o ACTH
I.S.Prim. Aguda – Hipotension Ortostatica, Agitacion, Confusion, colapso circulatorio, dolor abdominal y fiebre (Hemorragia, Metastasis o inf aguda)
I.S.Prim.Cronica – Malestar, fatiga, anorexia, perdida de peso, dolor articular y de espalda y oscurecimientos en la piel
Caracteristicas Bioquimicas de los de casos: HipoNa, Hipoglucemia, HiperK, eosinofial y elevacion de azoados prerrenales
DiagnosticoCorticol sérico por la mañana:
• Valores >19ug/dl (524nmol/l) Descarta• Valores <3ug/dl (83nmol/l) Confirma• Valores normales en Pacientes sanos y enfermos 3-19ug/dl
Descartar Sepsis, Hemorragia o metástasis
Hiperplasia Suprarrenal congénita –> medir hormonas y precursores tras estimulación con ACTH
Diagnostico
ISP Aguda cortisol normal o leve
disminución en caso de hipotensión
Respuesta al cortisol de la ACTH exogena
(Admon IV o IM 250ug de ACTH) – (Superior a 18ug/dl de cortisol Dx
de IS)
Causas de Insuficiencia Suprarrenal Primaria
Destruccion Autoinmunitaria
Adrenoleucodistrofia (x)
Infeccion
Hiperplasias suprarrenales congenitas
Otras Causas infrecuentes
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Inhibicion del eje
Hipofisiario
Por Glucocorticoides exogenos o
endogenos es su causa mas frecuente
Su aparición depende de las dosis
y duración de la terapia
Lesiones del hipotalamo o de la hipofisis
Que alteran la produccion o
transporte de CRH
Tumores, Trastornos infiltrativos,
radiacion, etc.
TRATAMIENTO
I.S. Aguda HidrocortisonaExpansión de
Volumen + Glucosa
I.S Cronica12-15mg/m2
Hidrocortisona diarios VO
Nro. de dosis depende de la
clínica del paciente
Prednisona 5 – 7,5 mg diarios
Otros
Administracion de 50 – 300 ug/dia de
fludrocortisona
Recomendaciones No disminuir la ingesta de Na
Deficiencia de mineralocorticoidesNivel de renina bajo – normal o elevado midiendo la actividad de la renina(tras 4hr de posicion erguida)
Deficiencia de renina causa mas frecuente( pte con nefropatia leve, insulinodependiente)
Indometacina y otros inhibidores de PG
Disfuncion autonomica asociado a encamamiento prolongado
HIPOALDOSTERONISMO