CIRROSISCIRROSIS

Marta Diánez Navarro

Residente MFyC

CirrosisCirrosis

Introducción y definiciones.Etiología.Clínica.Complicaciones.Diagnóstico.Tratamiento.

IntroducciónIntroducción Enfermedad crónica difusa e irreversible del

hígado. Concepto histopatológico: existencia de fibrosis y

nódulos de regeneración, que conducen a una alteración vascular intrahepática y a una reducción de la masa funcionante.

Pronóstico grave, representando el estadío final de diferentes enfermedades implicadas en su etiología.

Se puede clasificar en función de criterios morfológicos ( macronodulares, micronodulares o mixtas), etiológicos o clínicos.

                               

EtiologíaEtiología

Causas más frecuentes en España: alcoholismo crónico, hepatitis crónica por VHB y VHC, hepatitis autoinmunes, CBP y cirrosis criptogenéticas.

Otras menos frecuentes: cirrosis biliar secundaria, hemocromatosis, E. De Wilson, déficit alfa 1 antitripsina, hepatitis crónica por drogas, fibrosis quística....

En ocasiones un mismo paciente puede presentar más de un factor etiológico, siendo frecuente la asociación alcohol + VHC.

EtiologíaEtiología Alcohol: causa + frecuente en España (60 - 70% casos),

con una morbilidad anual de 22/10.000 habitantes.

· La ingesta diaria continuada es + peligrosa que el consumo intermitente.

· La dosis + peligrosa está por encima de 80 gr/ día.

· Cofactores nutricionales, inmunológicos y/o genéticos.

· Al menos 5 años de consumo continuado.

EtiologíaEtiología

Virus hepatotropos: VHC y VHB (asociado o no a VHD).· VHB adquiridos por vía parenteral o sexual. Se cronifican 10% de los casos 15 a 20% de éstos desarrollarán cirrosis en 5 años.· VHC tiene varios genotipos, siendo el más frecuente el 1b. Responsable del 40% de las cirrosis en estadios avanzados y del 30% de los transplantes de hígado. Principales vías: ADVP y administración de hemoderivados.

CBP: lesión inicial es la destrucción de los conductillos biliares por reacción inmunológica.

ClínicaClínica

Se manifiesta por la aparición de datos clínicos, analíticos y de imagen, que expresan la presencia de HTP y disfunción hepatocelular.

Suele diagnosticarse entre los 40 y 60 años, en ambos sexos, aunque es más frecuente en varones.

Dos situaciones:· Cirrosis compensada ( sin complicaciones)· Cirrosis descompensada.

Clínica: cirrosis compensadaClínica: cirrosis compensada

Escasa expresividad clínica. Hepatomegalia en exploración de rutina. Alteraciones analíticas sugestivas: plaquetopenia,

hipergammaglobulinemia, prolongación tiempo de protrombina, leucopenia....

Positividad en las pruebas de estudio de hepatitis virales.

Síntomas vagos e inespecíficos: alteraciones digestivas, cansancio, fiebre...

Supervivencia media a los 5 años 90% aprox.

Clínica: cirrosis Clínica: cirrosis descompensadadescompensada

Estadios avanzados, con la presencia de complicaciones mayores:· Ascitis.· Ictericia.· Hemorragia digestiva.· Encefalopatía hepática.

Multitud de síntomas y signos:· Cutáneos: arañas vasculares, telangiectasias, eritema palmar, hipertrofia parotídea, Dupuytren...· Hepatoesplenomegalia.· Alteraciones endocrinas: atrofia testicular, ginecomastia, trastornos ciclo menstrual...· Ictericia, alteraciones cardiovasculares, astenia, anorexia, equímosis, gingivorragias...

Clasificación de Child PughClasificación de Child Pugh1 punto 2 puntos 3 puntos

Encefalopatía No I - II III - IV

Ascitis No Fácil control Pobre control

BLR (mg/dl) <2 2 - 3 >3

Albúmina (g/dl)

>3.5 3.5 - 2.8 <2.8

Act. Protromb >50% 50% - 30% <30%

Grado Puntos Supervivencia a 2 años

A 5 - 6 > 85%

B 7 - 9 60%

C 10 - 15 35%

ComplicacionesComplicaciones

AscitisPeritonitis bacteriana espontánea (PBE).Encefalopatía hepática.Hemorragia digestiva por varices

esofágicas.Otras:

· Carcinoma hepatocelular.

· Síndrome hepatorrenal.

· Síndrome hepatopulmonar.

Complicaciones: ascitisComplicaciones: ascitis Complicación más frecuente. Asociada a mal pronóstico

supervivencia a los 2 años en torno al 50%.

Resultado de retención de Na y agua, localizándose el exceso de líquido en la cavidad peritoneal debido a HTP.

Diagnóstico: anamnesis, exploración y análisis líquido (alb. Suero/liq.asc.>1.1).

Confirmación: ECO abdominal.

Complicaciones: HDA por Complicaciones: HDA por varices esofágicasvarices esofágicas

Causa + frecuente de HDA en cirróticos.

Incidencia en función de la severidad de hepatopatía, y la mayoría ocurren en los 2 primeros años tras el diagnóstico.

FR para sangrado inicial y recidivas:· Alcohol· Estadío C de Child· Varices grandes y con puntos rojos· Cambios velocidad flujo portal· Persistencia o desarrollo de ascitis

Profilaxis: beta bloqueantes.

Complicaciones: PBEComplicaciones: PBE

Infección del líquido ascítico en ausencia de un foco infeccioso abdominal.

Suele ser monomicrobiana, por microoganismos entéricos Gram negativos.

FR: hemorragia digestiva, hipovolemia, fármacos vasoconstrictores esplácnicos, cirugía, alcoholismo....

Clínica muy variada, generalmente inespecífica (fiebre, dolor abdominal, leucocitosis...).

Diagnóstico por recuento celular y cultivo de líquido ascítico ( >250 PMN/ microlitro).

Complicaciones: encefalopatía Complicaciones: encefalopatía hepáticahepática

Deterioro cognitivo reversible y variable, secundario a disfunción hepatocelular y/o shunt portosistémico.

Factores desencadenantes o contribuyentes: estreñimiento, alt. hidroelectrolíticas y del eq. Ácido base, insuf. renal, hemorragia digestiva, diuréticos....

Grados de encefalopatía hepática:

Estadío Estado mental Asterixis EEG

I Euforia o depresión A veces Alterado

II Letargia Si Alterado

III Gran confusión Si Alterado

IV Coma No Alterado

DiagnósticoDiagnóstico Clínica + alteraciones analíticas. P.C más útil y con mejor perfil coste eficacia es la

ECO abdominal. En la mayoría de los pacientes, el hígado presenta:

· Aspecto heterogéneo.

· Bordes irregulares o claramente nodulares.

· Vena porta dilatada.

· Esplenomegalia y signos de circulación colateral. Es la prueba de elección para el cribado periódico

de hepatocarcinoma en pacientes con cirrosis.

DiagnósticoDiagnóstico TAC y RM abdominal utilidad principal para

estudio de nódulos hepáticos sugestivos de hepatocarcinoma.

Fibrogastroscopia para investigar la presencia de varices esofágicas o de gastropatía de la HTP.

Otras arteriopatía, estudio por radioisótopos.... Diagnóstico definitivo BIOPSIA HEPÁTICA:

· Si no hay alt. P. Coagulación: vía percutánea por control ecográfico.

· Si alt. Intensa P. Coagulación: vía trasyugular (evitar hemoperitoneo).

Diagnóstico: indicaciones Diagnóstico: indicaciones biopsiabiopsia

Alteración P. Función hepática:· Elevación transaminasas aguda/crónica.· Ictericia colestasis intrahepática aguda/crónica.· Combinación anteriores.

Lesiones hepáticas focales: · Únicas/múltiples. · Primaria/metastásica.

Patología sistémica con afectación hepática:· FOD.· Metabolopatías.

HTP de causa no aclarada.

Tratamiento: cirrosis Tratamiento: cirrosis compensadacompensada

Alimentación libre, variada, equilibrada:· Reducción ingesta de sal.· Aportar vit. B,C,K y ác. Fólico.· En ocasiones: restricción de proteínas.

Ejercicio moderado. Anorexia: anabolizantes en dosis bajas. Impotencia: sildenafilo (viagra). Fiebre autolimitada: tratamiento sintomático. PROHIBIDO ALCOHOL!!!!!! No recomendables AAS y AINEs (riesgo

retención Na y ascitis).

Tratamiento etiológicoTratamiento etiológico Virus hepatotropos: VHC: Estudios recientes interferón pegilado +

ribavirina, con tasas de respuesta global sostenida del 50%, en pacientes seleccionados.

- Tasa de respuesta:- Mayor en genotipo no 1.- Menor en cirrosis establecida.- Dosis y duración en función del genotipo de VHC. VHB: monoterapia con lamivudina o interferón

alfa.- Posibles efectos secundarios: síndrome gripal,

anemia, plaquetopenia, leucopenia, alteraciones dérmicas....

Tratamiento etiológicoTratamiento etiológicoHepatitis autoinmunes: inmunosupresores

(prednisona y/o azatioprina) a dosis variables.

CBP: ácido ursodesoxicólico, metotrexato...Hemocromatosis: flebotomías,

desferroxamina...Enfermedad de Wilson: D-penicilamina,

trientina, sulfato de zinc..

Tratamiento complicacionesTratamiento complicaciones

ASCITIS: objetivo es pérdida de peso de 0.5 Kg/día.

- Leve y natriuresis > 50 mEq/d restricción de sal.- Moderada y natriuresis 30-50 mEq/d

espironolactona. Si respuesta insuficiente 2 opciones:

· Aumentar dosis cada 2-3 días.

· Añadir furosemida.

- Natriuresis < 30 mEq/d espironolactona + furosemida en proporción 100mg/40mg a dosis creciente (máx. 400mg/160mg).

Tratamiento complicacionesTratamiento complicaciones

Ascitis a tensión paracentesis evacuatoria + reposición de albúmina i.v, e iniciar terapia con diuréticos.

Ascitis refractaria distintas posibilidades:- Paracentesis evacuatoria periódica.- Shunt portosistémico intrahepático

transyugular (TIPS).- Anastomosis peritonéo-venosas.- Derivación quirúrgica porto-sistémica.

Tratamiento complicacionesTratamiento complicaciones HDA por varices esofágicas:- Fármaco de elección somatostatina:

· Bolos 0.25 mg cada 15 minutos.· Perfusión contínua de 3 mg en 500 cc de S.F cada 12 horas durante 3-5 días.

- Otros: vasopresina, glipresina, octeótrido...- Tratamiento endoscópico escleroterapia,

ligadura endoscópica.- Taponamiento esofágico control transitorio de la

HDA por compresión directa del punto hemorrágico ( sonda de Sengstaken-Blakemore).

- Si fracaso tratamiento médico y endoscopia cirugía urgente y TIPS.

Tratamiento complicacionesTratamiento complicaciones PBE:- Medidas generales:

· Valorar necesidad de fluidoterapia i.v.· Vigilar parámetros hemodinámicos.· Paracentesis evacuatorias si ascitis a tensión.

- Profilaxis con norfloxacino (400 mg/d v.o) obligatoria si:· Cirrosis + HDA (7 días).· PBE previa.· Proteínas en líquido ascítico < 1 gramo/día.

- Antibioterapia empírica (mínimo 5 días):· Cefotaxima 2 gr/8 horas de elección.· Otros: ceftriaxona, amoxi-clavulánico....

Tratamiento complicacionesTratamiento complicaciones Encefalopatía hepática:- Medidas generales de soporte:

· Estado de hidratación óptimo. Aminoácidos F080· Corregir alteraciones iónicas y ácido-base.· Evitar sedantes.· Grados III y IV SNG y sonda vesical.

- Medidas específicas:· Dieta ingesta proteica 1.8-1.2 gr/Kg/día.· Laxantes (lactulosa o lactitol) disminuye pH colónico y por tanto la actividad de las bacterias productoras de amonio.· Paramomicina disminuye flora colónica.· Flumazenil si se sospecha abuso de BZD.

Indicaciones transplante Indicaciones transplante hepáticohepático

Controvertido.El verdadero sentido es poder brindarle esta

opción terapéutica a la máxima cantidad de pacientes, disminuyendo así la mortalidad en la lista de espera.

Limitación escasez de donantes.Siempre que no existan contraindicaciones

absolutas o relativas.

BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA

Medicina Interna. Farreras/Rozman. 14ª edición. Manual de Protocolos y Actuaciones en

Urgencias. Complejo Hospitalario de Toledo. Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica. H.

Universitario 12 de Octubre. 5ª edición. Manual CTO de Medicina y Cirugía. 4ª edición. Harrison´s Principles of Internal Medicine. 16th

edition.