Post on 13-Apr-2018
Caso cl ín ico
Marta Mozo RuizMedicina Interna
H. U. Guadalajara
MOTIVO DE INGRESO
Oncología
Mujer 75 a
Medicina Interna
Ascitis 1 mes
ANTECEDENTES PERSONALES
• HTA.
• Psoriasis. Tto con metotrexato 7.5 mg/sem 2008-2011.
• Hª oncológica:
- Ca epidermoide cérvix localmente avanzado (IIIA) (2009):
• Rt + Qt (cisplatino 3 ciclos) (8-22 jun 2009)
• Rt (18 ago 2009) (dosis total 56 Gy)
• Braquiterapia (24 sept 2009)
- Revisiones periódicas Oncología y Ginecología: PET-TCs, citologías y biopsias cervicales SIN evidencia de recidiva.
• (2010) Proctosigmoiditis severa rádica.
• (2011) Cistitis actínica post-Rt.
• (2013) Aspirado MO: Sd mielodisplásico 2ario: CitopeniaRefractaria con Displasia Multilineal (estudio citogenético
normal).
Toxicidad hematológica
ANTECEDENTES PERSONALES
• Tto habitual:
- Enalapril/hidroclorotiazida.
- Carbonato de calcio/colecalciferol.
- Analgesia (tramadol, metamizol).
ENFERMEDAD ACTUAL
� TC TAP: “Mayor trabeculación y micronodularidad del peritoneo”
(“carcinomatosis”, “implantes peritoneales”)
�� Marcadores tumorales Ca 125 y He4
� Paracentesis evacuadora
� Líq. ascítico: Citología y citometría de flujo NO MALIGNIDAD
ONCOLOGÍA
MEDICINA INTERNA
• Ascitis de 1 mes de evolución.
• Edemas progresivos en MMII.
• SIN síntomas cardinales de ICC ni encefalopatía.
Ciclo paclitaxel (Taxol®)
EXPLORACIÓN FÍSICA
• CV: TA 135/60 mmHg, FC 70 lpm, FR < 20 rpm, SatO2 >94%, afebril.
• GENERAL: CyO x3. Consunción temporomandibular. Palidez. BHP.
NO estigmas cutáneos de hepatopatía crónica. NO asterixis.
• CyC: PMNR, isocoria. NO IVY. NO adenopatías.
• TÓRAX: Circulación venosa colateral. Axilas SIN adenopatías. AC
rítmica, soplo sistólico II/VI foco aórtico, no irradiado. AP con MVC
salvo en base derecha (semiología de derrame pleural dcho).
• ABD: Cicatrices cirugías previas. RHA (+), sin soplos. Globuloso y
distendido, escasamente deprimible, signos de ascitis NO a tensión. Esplenomegalia, NO hepatomegalia. Edema de pared
con fóvea.
• MMII: Edemas con fóvea hasta raíz de muslo, piel dura. Pulsosperiféricos conservados y simétricos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO• Hemograma:
- Leucocitos 2540/µl, linfocitos 380/µl, resto de serie blanca normal.
- Hb 10,4 g/dl, N-N, RDW 16%.
- Plaquetas 108.000/µl.
• RFA: VSG 41 mm/h, PCR 146, fibrinógeno 561.
• Coagulación: TP 92%. INR 1,06. TTPa 32/31. Fib 561.
• Bioquímica sanguínea: - Cre 0.95 mg/dl. Na 138 mmol/l. K 5,2 mmol/l. Ca 9,5 mg/dl, Ca
corregido normal. P 3,1 mg/dl.
- Transaminasas normales, GGT 111 U/l.- Proteínas totales 71,4 g/l. Albúmina 32,4 g/l.- Colesterol 130 mg/dl. LDL 48 mg/dl. HDL 15 mg/dl. TG 96 mg/dl.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO
• Perfil férrico: Fe sérico 30 mcg/dl. Transferrina 122 mg/dl. Sat. transferrina17,6%. Ferritina 169 ng/ml.
• Ceruloplasmina: Normal.
• Vitamina B12 y folato: Normales.
• TSH: Normal (0.86 mU/l).
• Proteinograma: SIN gammapatía policlonal ni bandas monoclonales.
• Serologías VIH, VHB, VHC y lúes: Negativas.
• Autoinmunidad: ANA negativos. Ac anti-músculo liso (ASMA) positivos a título 1/320. Ac anti-LKM negativos. Ac anti-mitocondriales negativos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO
• Líquido ascítico: - Leucocitos 80/mm3. Hematíes 990/mm3.
- Glucosa 110 mg/dl. LDH 60 UI/l. Albúmina 8,2 g/l. ADA 20 UI/L.
- Microbiología:
* Cultivo habitual: Streptococcus spp. sensible a ciprofloxacino,
clindamicina, eritromicina y penicilina.
* Cultivo de micobacterias estéril.
- Citología: Células mesoteliales reactivas. NO evidencia de malignidad.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO
• Líquido ascítico: - Leucocitos 80/mm3. Hematíes 990/mm3.
- Glucosa 110 mg/dl. LDH 60 UI/l. Albúmina 8,2 g/l. ADA 20 UI/L.
- Microbiología:
* Cultivo habitual: Streptococcus spp. sensible a ciprofloxacino,
clindamicina, eritromicina y penicilina.
* Cultivo de micobacterias estéril.
- Citología: Células mesoteliales reactivas. NO evidencia de malignidad.
Leu < 500/mm3
Neu < 250/mm3
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO
• Líquido ascítico: - Leucocitos 80/mm3. Hematíes 990/mm3.
- Glucosa 110 mg/dl. LDH 60 UI/l. Albúmina 8,2 g/l. ADA 20 UI/L.
- Microbiología:
* Cultivo habitual: Streptococcus spp. sensible a ciprofloxacino,
clindamicina, eritromicina y penicilina.
* Cultivo de micobacterias estéril.
- Citología: Células mesoteliales reactivas. NO evidencia de malignidad.
Leu < 500/mm3
Neu < 250/mm3GAS-LA: 32,4 - 8,2 =
24, 2 g/L
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO
• Líquido ascítico: - Leucocitos 80/mm3. Hematíes 990/mm3.
- Glucosa 110 mg/dl. LDH 60 UI/l. Albúmina 8,2 g/l. ADA 20 UI/L.
- Microbiología:
* Cultivo habitual: Leuconostoc sp. sensible a ciprofloxacino,
clindamicina, eritromicina y penicilina.
* Cultivo de micobacterias estéril.
- Citología: Células mesoteliales reactivas. NO evidencia de malignidad.
Leu < 500/mm3
Neu < 250/mm3GAS-LA: 32,4 - 8,2 =
24, 2 g/L
GAS-LA ≥ 11 g/L GAS-LA < 11 g/L
• HTPo
• PBE
• Mixedema
• Hipoalbuminemia:- Sd nefrótico.- Enteropatía pierde-prots.
• Carcinomatosis peritoneal.• Peritonitis bacteriana 2aria y tbc.• Ascitis inflamatoria.• Ascitis pancreática.• Ascitis biliar.• Procesos ginecológicos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO
• Líquido ascítico: - Leucocitos 80/mm3. Hematíes 990/mm3.
- Glucosa 110 mg/dl. LDH 60 UI/l. Albúmina 8,2 g/l. ADA 20 UI/L.
- Microbiología:
* Cultivo habitual: Leuconostoc sp. sensible a ciprofloxacino,
clindamicina, eritromicina y penicilina.
* Cultivo de micobacterias estéril.
- Citología: Células mesoteliales reactivas. NO evidencia de malignidad.
Leu < 500/mm3
Neu < 250/mm3GAS-LA: 32,4 - 8,2 =
24, 2 g/L
GAS-LA ≥ 11 g/L GAS-LA < 11 g/L
• HTPo
• PBE
• Mixedema
• Hipoalbuminemia:- Sd nefrótico.- Enteropatía pierde-prots.
• Carcinomatosis peritoneal.• Peritonitis bacteriana 2aria y tbc.• Ascitis inflamatoria.• Ascitis pancreática.• Ascitis biliar.• Procesos ginecológicos.
“BACTERIASCITIS monomicrobianano neutrocítica”
HTs N
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECOGRAFÍA DOPPLER• Hígado tamaño y ecogenicidad N, bordes irregulares (hepatopatía
crónica). No LOEs.
• Signos de HTPo. Aneurisma en bifurcación portal. Venas SH permeables, calibre normal. Art hepática calibre, flujo y espectro normal.
• Esplenomegalia homogénea (14.5 cm).
• Ascitis abundante.
• Derrame pleural bilateral.• Hidronefrosis derecha grado II/IV con dilatación del uréter ipsilateral.
GASTROSCOPIA (+ biopsia antral)• Varices esofágicas pequeñas.
• Gastritis crónica córporo-antral, con ectasia vascular antralincipiente (biopsia antral: Hp-, inflamación aguda y crónica ligeras, sin
atrofia, mtaplasia ni displasia).
• ASCITIS en el último mes:
- Criterios bioquímicos de HIPERTENSIÓN PORTAL.
- Streptococcus spp. en líquido ascítico SIN criterios de PBE
(BACTERIASCITIS).
- Función hepática CONSERVADA.- ASMA positivos a título alto.
RESUMIENDO…
• Mujer 75 años.
• Ca epidermoide de cérvix localmente avanzado en 2009, tratado y SIN evidencia de recidiva.
• Protosigmoiditis y cistitis actínica, y sd mielodisplásico, secundarios a tto Qt-Rt.
• ASCITIS en el último mes:
- Criterios bioquímicos de HIPERTENSIÓN PORTAL.
- Streptococcus spp. en líquido ascítico SIN criterios de PBE
(BACTERIASCITIS).
- Función hepática CONSERVADA.- ASMA positivos a título alto.
RESUMIENDO…
• Mujer 75 años.
• Ca epidermoide de cérvix localmente avanzado en 2009, tratado y SIN evidencia de recidiva.
• Protosigmoiditis y cistitis actínica, y sd mielodisplásico, secundarios a tto Qt-Rt.
¡REVISAR TC!
LA CLAVE…
LA CLAVE…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
LA CLAVE…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LOCALIZACIÓN DE LA RESISTENCIA AL FLUJO SANGUÍNEO PORTAL
PRE-sinusoidal SINUSOIDAL POST-sinusoidal
PVHL N N �������� (N)
PVHE N/���� �������� ��������
GPVH N/���� �������� N (��������)
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LOCALIZACIÓN DE LA RESISTENCIA AL FLUJO SANGUÍNEO PORTAL
PRE-sinusoidal SINUSOIDAL POST-sinusoidal
PVHL N N �������� (N)
PVHE N/���� �������� ��������
GPVH N/���� �������� N (��������)
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
90%
10%
Países occidentalesCirrosis HTPo no cirrótica
HIPERTENSIÓN PORTAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cirrosis
• Alcohol• Virus hepatotropos• Cirrosis biliar• Enf hereditarias y metabólicas (Wilson,
hemocromatosis, esteatohepatitis no alcohólica)• Fármacos (metotrexato, etc.)• Hepatitis autoinmune• Hígado de estasis (cardial, obstrucción venosa)• Sarcoidosis• Idiopática
A. PREHEPÁTICA
• Trombosis vena portal
• Trombosis vena esplénica
• Fístula arteriovenosa esplácnica
• Esplenomegalia masiva (p.ej. linfoma, enf de Gaucher*)
Hipertensión portal NO cirrótica
A. PREHEPÁTICA
• Trombosis vena portal
• Trombosis vena esplénica
• Fístula arteriovenosa esplácnica
• Esplenomegalia masiva (p.ej. linfoma, enf de Gaucher*)
Hipertensión portal NO cirrótica
B. INTRAHEPÁTICA
B.1. PRE-sinusoidal
B.2. SINUSOIDAL
B.3. POST-sinusoidal
A. PREHEPÁTICA
• Trombosis vena portal
• Trombosis vena esplénica
• Fístula arteriovenosa esplácnica
• Esplenomegalia masiva (p.ej. linfoma, enf de Gaucher*)
Hipertensión portal NO cirrótica
B. INTRAHEPÁTICA
B.1. PRE-sinusoidal
B.2. SINUSOIDAL
B.3. POST-sinusoidalC. POSTHEPÁTICA
• Obstrucción v. cava inferior (p.ej. sd Budd-Chiari*, membranas VCI)
• Enfermedades cardiacas:- Pericarditis constrictiva- Miocardiopatía restrictiva- ICC grave
Hipertensión portal NO cirrótica
B. INTRAHEPÁTICA
B.1. PRE-sinusoidal:
• Esquistosomiasis*
• HTPo no cirrótica idiopática (HNR)
• Fibrosis hepática congénita
• Sarcoidosis
• Cirrosis biliar primaria (estadios iniciales)
• Colangitis esclerosante primaria
• Colangiopatía autoinmune
• Fístulas arteriovenosas
• Enf poliquística del adulto hepática
• Toxicidad por cloruro de vinilo*
• Obstrucción neoplásica v. porta intrahepática
• Granuloma por aceite mineral*
Hipertensión portal NO cirróticaB. INTRAHEPÁTICA
B.2. SINUSOIDAL:
• Hepatopatía alcohólica*
• Enf hepática grasa no alcohólica
• Hígado graso agudo del embarazo
• Toxicidad por cloruro de vinilo*
• Envenenamiento por arsénico
• Fármacos (p.ej. amiodarona, metotrexato)
• Hepatitis viral
• Fiebre Q crónica
• Esquistosomiasis*
• Depósito de cadenas ligeras o amiloide en espacio de Disse
• Daño hepático agudo
• Mastocitosis, metaplasia mieloide
• Otros: Gaucher*, Zellweger
Hipertensión portal NO cirrótica
B. INTRAHEPÁTICA
B.3. POST-sinusoidal:
• Sd de obstrucción “sinusoidal” (enfvenooclusiva)
• Sd de Budd-Chiari*
• Hepatopatía alcohólica*
• Lesión actínica crónica (radiación)
• Toxicidad por vitamina A
• Hemangioendotelioma epitelioide
• Angiosarcoma
• Sarcoidosis*
• Infección por complejo MAI
• Toxicidad por cloruro de vinilo*
• Granuloma por aceite mineral*
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
LA CLAVE…
• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia
importante del parénquima hepático.
• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.
- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.
- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg
• Biopsia hepática transyugular…
FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA
Medición de P venosas + Biopsia hepática TY
N ≤ 5
HTPo NO cirrótica “idiopática”(incluye HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA)
TERMINOLOGÍA• Hipertensión portal idiopática.
• Hiperplasia nodular regenerativa.
• Transformación nodular parcial.• Cirrosis septal incompleta.
• Otros:- Hipertensión portal intrahepática benigna.
- Hipertensión portal presinusoidal idiopática.
- Fibrosis portal no cirrótica.
- Esclerosis hepatoportal.- Venopatía portal obliterativa.
15-25%
HTPo NO cirrótica “idiopática”(incluye HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA)
FISIOPATOLOGÍA
Hipercoagulabilidad
Lesión endotelial:InfeccionesFármacos
Tóxicos
Autoinmunidad:Depósito IC
AutoAcCél T activadas
Venopatíaportal
TrombosisObliteración
Isquemia:Atrofia zona 3
Hipertrofia zona 1
Nódulos
Lesión arterial
Inflamación periportal
Primary biliary cirrhosis
Polymyositis
Sjögren's syndrome
Scleroderma
CREST syndrome
Still's syndrome
Polyarteritis nodosa
Rheumatoid arthritis
Polymyalgia rheumatica
Systemic lupus erythematosus
Behcet's disease
I mmune
Cryoglobulinemia
Idiopathic hypereosinophilic
syndrome
Idiopathic thrombocytopenic
purpura
Celiac disease
Myasthenia gravis
HIV infection
Common variable
immunodeficiency
Hematologic/ neoplastic
Liver cancers
Sacrococcygeal teratoma
Essential thrombocytosis
Polycythemia vera
Myeloproliferative disorders
Lymphoproliferative disorders
Multiple myeloma
Spherocytosis
Sickle cell disease
Protein S deficiency
Factor V Leiden mutation
Hyperhomocysteinemia
Antiphospholipid syndrome
Miscellaneous
Liver transplantation
Renal transplantation
Atrial septal defect
Ventricular septal defect
Pulmonary vein anomalies
Congenital portal venous
anomalies
VATER syndrome
Hereditary hemorrhagic
telangiectasia
Cystinosis
Turner's syndrome
Medications
Azathioprine
Thioguanine
Cyclophosphamide
Chlorambucil
Busulfan
Doxorubicin
Cytosine
Arabinoside
Bleomycin
Carmustine
Trastuzumab
Interleukin-2
Bevacizumab
Oxaliplatino
HTPo NO cirrótica “idiopática”(incluye HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA)
CLÍNICA
• Presentación + habitual: Sangrado varices esofágicas,
relativamente bien tolerado.
• Menos: ictericia, ascitis, encefalopatía (estadios
avanzados/tras hemorragia). Descrito sd hepatorrenal
(revierte tras trasplante).
• Esplenomegalia masiva (> 95%), hepatomegalia leve
(50%), venas abdominales superficiales dilatadas (15%).
• Ausentes otros estigmas de hepatopatía crónica.
Síndrome de HIPERTENSIÓN PORTAL con FUNCIÓN HEPÁTICA CONSERVADA
HTPo NO cirrótica “idiopática”(incluye HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. HTPo (al menos 1 signo clínico).
2. Exclusión de cirrosis en biopsia hepática.
3. Exclusión de otras causas de HTPo no cirrótica.
4. Sin evidencia de oclusión de venas porta o
hepáticas (primaria).
HTPo NO cirrótica “idiopática”(incluye HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA)
DIFERENCIAS CON CIRROSIS
• Toleran mejor la hemorragia por varices esofágicas
(fx hepática conservada)
• Elastografía: Menor rigidez de la que esperaríamos.
• Flebografía SH: Menor GPVH que en cirrosis, aunque
ya existan manifestaciones de HTPo avanzada.
• Prosnóstico:
- Mejor (por conservar función hepática).
- Factores de mal px: ascitis, enf subyacente severa.
HTPo NO cirrótica “idiopática”(incluye HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA)
MANEJO
• Manejo y prevención de la hemorragia por varices (mejor tolerada).
• Retirar fármacos y tratar condiciones asociadas(descartar VIH y trombofilia).
• Hasta disponer de más datos, mismo manejo que en
HTPo cirrótica.
DIAGNÓSTICO FINAL
PRINCIPAL: Hipertensión portal no cirrótica “idiopática” (hiperplasia nodular regenerativa), posiblemente multifactorial.
OTROS:• Datos inmunológicos de hepatitis autoinmune (tipo 1), sin
evidencia anatomopatológica.
• Bacteriascitis por Streptococcus spp, tratada con ciprofloxacino.
• Varices esofágicas pequeñas.
• Pancitopenia por síndrome mielodisplásico secundario ya
conocido.
• Desnutrición calórica moderada-severa.
• Los previos.
SITUACIÓN ACTUAL
• Espironolactona 200 mg al día.
• Furosemida 40 mg al día.
• Suplementos nutricionales.
• Pérdida de peso, sin edemas, menos ascitis.
REFLEXIONES
• Tenerla en cuenta ante un
síndrome de hipertensión portal.
• Disociación entre clínica y
elastancia-GPVH.
• Medir gradientes.
• Biopsiar siempre.
• Enfermedades y fármacos asociados.