Caso clinico + Revision de granuloma de colesterol de apex pretroso

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Sesión Interresidente

s ORL HCCDr. Gaudencio Antonio Díaz PavónDr. Carlos Augusto Ceballos Sabido

R1 Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello

Ficha clínica Masculino 44 años de edad Originario y residente de Guadalajara, Jalisco Abogado Católico

Antecedentes Heredofamiliares

Abuela y madre con DM2

Padre con HTA Niega cáncer, asma

o hipoacusia, reumatológicas.

Antecedentes no patológicos

Vivienda tipo urbana Tabaquismo positivo: 2 cigarros por día desde

hace 10 años Alcoholismo: ocasional de forma social. Niega toxicomanías, trauma nasal, trauma

acústico o el uso de medicamentos ototóxicos.

AntecedentesPersonales patológicos Crónicodegenerativos:

negados. Quirúrgicos:

Apendicectomía en 1999. Hospitalizaciones: por

evento quirúrgico. Niega transfusiones,

alergias, infectocontagiosos o traumáticas.

Padecimiento actual Refiere iniciar con hipoacusia izquierda de 3

años de evolución, sin predominio de tonos, con dificultad a la discriminación fonémica, que ha tenido una evolución progresiva.

Acúfeno izquierdo de tonalidad aguda, continuo, no pulsátil; que ocasionalmente interrumpe el sueño, de 3 años de evolución.

Vértigo subjetivo con episodios intermitentes; que duran segundos ocasionalmente asociado a los movimientos, autolimitado, ocasionalmente incapacitante.

Padecimiento actual Sensación de plenitud ótica izquierda

intermitente. Otalgia izquierda punzante con EVA 5/10, sin

irradiación, la cual es intermitente Obstrucción nasal bilateral de predominio en

horario matutino y nocturno, refiere mejoría con el uso de mometasona, asociado a rinorrea hialina de predominio en horario matutino.

Niega otorrea, otorragia, epistaxis, dolor centrofacial, parestesias o disfonía.

Exploración física Paciente consciente cooperador y orientado en las 3

esferas. Cuello cilíndrico móvil tráquea central, tiroides no

visible y no palpable; no se palpan masas ni adenomegalias.

Articulación temporomandibular funcional bilateral. Cavidad oral con mucosa eucrómica, piezas dentales

completas en buen estado general, conductos de stensen y wharton sin alteraciones, piso paladar y lengua sin alteraciones; amígdalas intravélicas pared faríngea posterior sin alteraciones.

Exploración Física Nariz mesorrina con dorso regular y central punta con

buen soporte a la rinoscopía anterior mucosa pálida con moco hialino septum con leve deflexión hacia fosa nasal derecha, cornete medio derecho prominente cornetes inferiores hipertróficos reactivos a vasoconstrictor, sin descarga meatal.

Oídos con pabellones auriculares bien implantados, conductos auditivos externos permeables ambas membranas timpánicas integras sin retracciones ni hiperemia.

Función facial grado II en escala de House Brackmann a expensas de las 5 ramas: temporal, zigomática, buccal, mandibular y cervical.

Diagnóstico? Cronológico Topográfico Sindromático Nosológico Etiológico

Paraclínicos

A

E

CB

D F

LaboratorialesBH

Eritrocitos 5.0HB 13.1

HTO 38%HCM 29VCM 80

Plaquetas 200,000Leucos 9.1

QSGlucosa 80

BUN 20Urea

Creatinina 0.80

TIEMPOSTP 14.4TPT 27.1INR 1.0

Tomografía Computarizad

a

Resonancia Magnética

Audiometría

Tratamiento Se realizo resección con abordaje suboccipital

retrosigmoideo, con colocación de tubo de silastic de ápex petroso a oído medio.

Granuloma de Colesterol en Apex

petroso y en ángulo

pontocerebelosoDiagnóstico Final

RevisiónBibliográfica

Anatomía Vértice petroso forma de cuña Caras medial y anterior del hueso temporal Es inferior, medial, anterior y superior a la

cápsula ótica. Superior suelo de fosa craneal media Nervios petrosos superficial mayor y menor Arteria meníngea media agujero espinoso

Anatomía Ganglio de Gasser nervio trigémino. Cavum de Meckel ligamento petroclinoideo

inserción de vértice con hueso esfenoides 6to NC: medial pasa a través conducto de

Dorello. Porción horizontal art. Carótida

posteromedial a V3

Anatomía Anterolateral rodilla arteria carótida y su

segmento horizontal. Anterior , inferior y medial hacia nasofaringe

abertura de la trompa de eustaquio. Bulbo de la yugular y la vena homónima

superficie inferior agujero yugular.

Anatomía NC IX, X y XI salen de cráneo fosa yugular. CAI posteromedial opercúlo y apertura art.

Subarqueada. Cara posterior mastoides frente a seno

sigmoides y fosa posterior.

Apéx petroso o punta del peñasco: término para referirse únicamente a la porción del hueso temporal medial a la cápsula ótica o al laberinto óseo y membranoso.

Granuloma de Colesterol

Lesión expansiva del apex petroso originada por reacción de células gigantes de cuerpo extraño frente al depósito de cristales de colesterol en las celdas aéreas apicales con fibrosis y proliferación vascular.

Sinónimos: Quiste de colesterol, de chocolate, marrón oscuro o ampolloso azul.

Descrito por Politzer en 1869 como hemotimpáno idiopático.

1929 Shambaugh introdujo el término en bibliografía inglesa.

House y Brackmann en 1982 publicaron su localización en vértice petroso.

Lesión más habitual en vértice petroso Infrecuentes aún así Incidencia menor a 0.6 casos por millón de

habitantes por año. Se pueden desarrollar: en cavidad peritoneal,

pleura y senos paranasales.

Demografía Adultos jóvenes o de mediana edad

Afectan:

Apéx petroso

Oído medio (cavidad timpanomastoidea):

Cavidad timpanomastoidea

Indoloro Precedido de otitis crónica Neumatización limitada del hueso temporal

OM vs AP AP sin otorrea AP Huesos temporal bien neumatizado AP dolor ótico o retroorbitario profundo Neuropatía NC V, VI y ocasional VIII.

Anatomía Patológica Etiología: Hipótesis clásica Obstrucción-vacío

Otitis media crea obstrucción

mucosa de celdas aérea de PP

Vacío Fenómenos de vacío

Rotura vasos

sanguineos y

hemorragia en celdas

aéreasDegradación anaerobia de

leucocitos forma cristales de colesterol

Incitan infiltración por células gigantes de

cuerpo extraño

Tejido de granulación secundaria a hemorrragia

repetida

LesiónExpansiv

aPP

Patogenia Hipotésis alternativa reciente

Penetración mucosa en apex

petroso al princio de la vida adulta

Exposición de la médula que

conduce a microhemorragia mantenida/

repetida

Celdas aéreas de PP neumatizad

as

Neumatización apéx petroso 33% de las personas

Macroscópicamente Masa quística sin tapizado epitelial Cápsula fibrosa llena con líquido pardo que

contiene: Sangre antigua y cristales de colesterol

Quistes de chocolate. Líquido aceite de cárter.

Microscópicamente Eritrocitos en varias fases de degeneración. Células gigantes multinucleadas alrededor de

cristales de colesterol con tejido conjuntivo fibroso.

Macrófagos cargados de hemosiderina. Células inflamatorias crónicas & vasos

sanguíneos.

Clínica Asintomática Afectación CAI pérdida neurosensorial,

acúfenos Cefalea Dolor facial estiramiento de la duramadre Parálisis del motor ocular externo si hay

proyección anteromedial.

Clínica Otoscopia normal Si hay afectación de oído medio Masa retrotimpánica azul negra Examen audiométrico: Hipoacusia

neurosensorial o patrón mixto

Estudios de imagen Tomografía: Lesión en AP EXPANSIVA Rotura trabecular con adelgazamiento

cortical de AP Áreas de dehiscencia focal de pared ósea Grande erosión ósea regional.

Tomografía ACI petrosa horizontal Medial canal basilar y seno esfenoidal Lateral hasta el oído interno y medio,

conducto nervio facial Posterior hasta cai y ACP

Resonancia Magnética

T1 Señal interna alta Presencia de hemorragia y productos

catabólicos de la sangre y cristales de colesterol

Metahemoglobina intracelular paramagnética

Resonancia magnética

T2 Señal alta Anillo de

hemosiderina con señal baja periférica

FLAIR: No atenúa con señal

en T2

T1 + C: Sin realce interno

Característico: Hiperintensidad en T1 y T2 Gadolineo no es útil.

RM es más sensible que TC para evaluación de recidiva

Aumento de señal en T1: recidiva

Historia natural y pronóstico

Tasa de crecimiento altamente variable Frecuencia y gravedad de microhermorragias Tardan décadas en crecer Pronóstico excelente con drenaje adecuado

Tratamiento Asintomáticos vigilancia Tratamiento quirúrgico tradicional Drenaje y colocación de soporte restablecer

aireación de PP por vía transtemporal. Recidivas 66%

Tratamiento Abordaje ampliado a través de la fosa craneal

media con eliminación extradural y obliteración de su cavidad.

Drenaje endoscópico transesfenoidal selectivo.

Evaluación preoperatoria

Antecedentes otológicos y cx. Exploración neurootológica: estado

membrana timpánica y cavidad del oído medio

Rango de movilidad extraocular. Función nervio facial. Audiometría Angio RM útil

Cirugía Ya que carece de revestimiento epitelial:

resecar cápsula por completo para evitar recidiva o expansión del granuloma.

Mientras se mantenga drenaje y ventilación no recidiva.

Hipoacusia neurosensorial mayor de 70 Db y discriminación palabras menor del 30% abordaje translaberintico o translaberíntico-transcoclear combinado.

Diagnóstico diferencial

Médula asimétrica de punta del petroso

TC densidad de grasa no expansiva

RM en T1 suprime con la saturación de grasa

Líquido atrapado en punta del petroso

TC: celdas aéreas opacificadas: lesión no expansiva

RM en T1: señal baja; T2 con señal alta.

Diagnóstico diferencial

Colesteatoma congénito del AP

TC: márgenes lisos expansivos

RM en T1: señal baja o intermedia. T2: señal intermedia o alta

Difusión restringida

Aneurisma de ACI del AP

TC: expansión lisa del conducto de la aci petrosa

RM en T1 y T2 heterogéneas con vacíos de flujo interno

T1 + C: realce interno heterogéneo

Diagnóstico diferencial

Mucocele AP TC: área de celda

aérea expansiva única en AP

RM: baja en T1, alta en T2, difusión sin retricción.

Petrositis apical Tc: cambios

destructivos penetrantes de corteza y travéculas

RM en T1: señal baja

T2: señal alta T1 + C: bode

grueso realzado: meninges gruesas

Pacientes y métodos Historias clínicas de 6 pacientes de entre 26

y 62 años, con distribución asimétrica de la médula ósea o retención de secreciones en el ápex petroso durante un periodo comprendido entre 2001 y 2006. Seguimiento de 12 meses

Resultados 4 varones y 2 mujeres, media de

seguimiento 23 meses. TC mostró ocupación de las celdillas de la

punta sin expansión. Ninguno tuvo erosión ósea, destrucción de la

cortical o signos infecciosos o neoplásicos. T1 para asimetría de la médula ósea y

aumento de señal en T2 en caso de retención de secreciones mucoides.

Resultados En los casos remitidos por síndrome de

Gradeningo no se evidenció erosión ósea o aumento de señal tras administración de contraste IV, aunque se dio tratamiento no hubo cambios en TC.

Discusión Ápex petroso o punta del peñasco son términos que se usan

para referirse únicamente a la porción del hueso temporal medial a la cápsula ótica o laberinto óseo.

Se podría añadir una técnica de supresión grasa en T1 para demostrar una disminución de la intensidad de señal células adipocitarias de la médula ósea.

La RM no es adecuada por sí misma para el diagnóstico diferencial de las lesiones de la punta del peñasco.

La TC ayuda a distinguir lesiones. El granuloma de colesterol suele mostrar unos límites

expandidos que suelen ser isodensos con el tejido cerebral sin realce de la lesión o únicamente con realce en anillo. Cuando está presente es casi diagnóstico.

Neumatización de la punta del peñasco y asimetría de la médula ósea: Neumatización del 30%. El contenido graso de la médula ósea eu un ápex no neumatizado produce una imagen de hiperintensidad de señal en la secuencia T1 sin contraste. Tras la inyección de gadolinio IV, se evidencia una ausencia de realce y la intensidad de imágenes en T2 es menor que la de tejido cerebral.

Retención de secreciones: En la imagen de la RM el ápex petroso con retención de secreciones mucoides aparece hipointenso en la secuencia T1 y una marcada intensidad en la secuencia T2.

Conclusiones Las lesiones del ápex petroso son

infrecuentes. La médula ósea de forma asimétrica y la efusión mucosa encontradas de forma incidental en una estudio de RM.