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SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO vs VASCULITIS: A PROPÓSITO DE UN CASO
27 / Junio / 2014Mónica Delgado Sánchez
MIR3 ReumatologíaHUNSC
XXI Reunión Científica de la Sociedad Canaria de Reumatología
CASO CLÍNICO MC: ♀ 63 años dificultad respiratoria 3 días
AP:
◦ Alergia Penicilina◦ Síndrome Depresivo desde los 21 años de edad ◦ Diabetes Gestacional en el 3º embarazo◦ Carcinoma ductal infiltrante de mama derecha 1996 mastectomía total +
linfadenectomía + hormonoterapia reconstrucción 1998 ◦ Dislipemia 1999◦ Hipotiroidismo 2004 Autoinmune noviembre 2013◦ Enfermedad renal crónica (creatinina basal 1’10-1’20 mg/dl)
◦ CCEE Reumatología 2006: Poliartritis seronegativa + Ragos Fibromiálgicos Síndrome Túnel Carpiano OA: L4-L5, nodular de manos y gonartrosis Tendinopatía manguito rotadores
Antecedentes quirúrgicos:
◦ Salpinguectomía + Ooforectomía derecha EPI◦ Colecistectomía◦ 2 Cesáreas◦ 2 Legrados Obstétricos + 1 Legrado Puerperal◦ 2 Histeroscopias (Noviembre 2005 + Mayo 2006)
Tratamiento domiciliario: ◦ Alprazolam 3 mg (1-0-1)◦ Alprazolam 2 mg (los viernes)◦ Atorvastatina 10 mg (0-0-1)◦ Eutirox 125 mcg (1-0-0)◦ Hierro sulfato (1-0-0)◦ Propanolol 10 mg (1-0-1)◦ Rabeprazol 20 mg (1-0-0),◦ Salazopyrina 500 mg (1-0-1),◦ Tramadol-paracetamol (1-0-1)◦ Enalapril 20 mg (1/4-0-0)◦ Anafranil® (1-0-1)
EA:
◦ 3 días catarro vías altas + dificultad respiratoria + DPN◦ Fiebre hasta 38ºC◦ Vómitos 1 semana antes◦ No hemoptisis◦ No expectoración mucopurulenta◦ MAP 2 tandas aerosoles + hidrocortisona urgencias
EF:
◦ TA 147/70 mmHg. FC 97 lpm. Afebril◦ Saturación O2 82% con GN 2 l/min◦ ACP: RsCsRs sin soplos. MV disminuido + crepitantes bibasales + soplo tubárico en campo
superior derecho◦ Abdomen: anodino◦ EEII: pp (+). No edemas◦ NRL: sin focalidad
PC:
◦ Analítica: Hb 7’8 g/dL Leucocitos 15.300/mm3, neutrófilos 13.000./mm3 Creatinina 8’93 mg/dL PCR 21’79 mg/L
◦ Test coombs directo: negativo
◦ EAB basal: pH 7’34, pCO2 33, PO2 33, HCO3 17’8, láctico 1’3
◦ Ag neumococo + legionella en orina: negativo◦ Ag H1N1: negativo
◦ EKG: Rs. 66 lpm. Eje izquierda. ◦ Rx tórax
Transfunde 1 concentrado hematíes
Inicio atb empírico meropenem
Se inicia VMNI en modo BIPAP
JD:
◦ Insuficiencia Respiratoria Aguda
◦ Insuficiencia Renal Crónica Agudizada
◦ Anemia Normocítica Normocrómica
INGRESO UMI
EVOLUCIÓN INICIAL UMI 17/02/2014:
◦ IOT◦ FBC: restos hemáticos en el interior del tubo y árbol bronquial◦ Estudio autoinmune:
Ig y complemento normales ANAs y ENAs negativos P-ANCA positivo título 1/320 (MPO > 134’0 U/ml) Ac anti-MBG + Ac SAF negativos Anti-DNAds 12’5 VSG 141 mm Ac antiperoxidasa 1720’6 UI7ml
◦ Serologías: VHB, VHC, VIH, Sífilis negativos VHS, VVZ, CMV, parvovirus negativos
18/02/2014: ◦ Ecocardiograma:
VI con masa ligeramente aumentada + FE 55% No datos indirectos de aumento de PAP
◦ TC Tórax:
20/02/2014:
◦ Biopsia renal:
Un glomérulo proliferación extracapilar celular con formación de una semiluna celular que afecta al menos del 50% de la circunferencia glomerular
No alteraciones significativas tubulares, intersticiales ni vasculares.
Estudio de inmunofluorescencia directa no representativo
Conclusión:
Cilindro de parénquima renal escasamente representativo.
Proliferación extracapilar en el único glomérulo de la muestra
RESUMENHemorragia Alveolar Anemia Normocítica NormocrómicaFracaso Renal
p-ANCA MPO positivoAnti-DNAds positivoAc anti-peroxidasa positivo
Sd Riñón-Pulmón Vasculitis Sistémica (ANCA +/-) Sd Hemolítico-Urémico Atípico
TRATAMIENTO PACIENTE
Tratamiento INMUNOSUPRESOR:
◦ 6 bolos de 1 gramo de metilprednisolona 17-22/02/2014
◦ 3 bolos de CFM 750 mg 21/02 + 08/03 + 27/03/2014
◦ 7 sesiones dobles de plasmaféresis c/48 h 26/02-08/03/2014
TRATAMIENTO PACIENTE Tratamiento INFECCIONES:
◦ 16/02/2014: meropenem empírico (10 días)◦ 17/02/2014 : FBC Ochobactrum anthropi ciprofloxacino (9 días)◦ 26/02/2014: TMP-SMX empírico (se mantiene todo el ingreso)◦ 26/02/2014: aciclovir 800 mg/día ev (2 días) ◦ 25/02/2012 + 27/03/2014: BAS-BAL y aspirado traqueal ABRIM
colistina inhalada y endovenosa (23 días)◦ 07/03/2014: Urocultivo: Candida Parapsilosis fluconazol 400 mg
ev (10 días)◦ 13/03/2014: Traqueobronquitis por Serratia Marcescens cefepime
(8 días)◦ 02/04/2014: Bacteriemia por E. coli sin foco piperacilina-
tazobactam + amikacina (14 días)◦ 24/04/2014: Urocultivo + secreciones respiratorias Pseudomona
Aeruginosa meropenem + amikacina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
PGranulomatosa
PG Eosinofílica
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
Epidemiología:
◦ Sexo: 1’8 ♂: 1♀
◦ Edad: 40-59 años
Formas de presentación:
◦ Aguda Sd riñón-pulmón
◦ Crónica síntomas inespecíficos
Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición
CLÍNICA
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
SD RIÑÓN-PULMÓN
Afectación RENAL
Afectación PULMONAR
Descartar: Infecciones
Fallo Multiorgánico
CLÍNICA PAM
Afectación RENAL:
◦ Fracaso Renal Agudo Grave
◦ Sd Nefrítico
◦ Glomerulonefritis con proliferación extracapilar
◦ Diálisis 25-45%
Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición
Afectación PULMONAR:
◦ Hemorragia Alveolar Difusa:
Capilaritis alveolar Vasculitis Sistémicas
Daño en la microcirculación alveolar
Inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos pulmonares (arteriolas, capilares y vénulas)
Disrupción membrana alveolo-capilar
Extravasación de glóbulos rojos al espacio alveolar pulmonar
Triada:
Hemoptisis
Infiltrados alveolares difusos
Descenso HTO
Insuficiencia respiratoria aguda
Poliangeitis GranulomatosaPoliangeitis Granulomatosa Eosinofílica
OTRAS manifestaciones:
◦ Síntomas constitucionales
◦ Artralgias
◦ Mialgias
◦ Fiebre
◦ Púrpura palpable
◦ Neuropatía periférica
Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición
EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
Evolución RENAL:
◦ Oligoanuria + Anasarca
◦ Diálisis casi continua
◦ Biopsia renal poco concluyente
◦ Causas:
Inmunocomplejos
Vasculitis ANCA positiva
Vómitos previos
HTA
6 bolos de CC
Plasmaféresis 1º
bo
lo C
FM
2º b
olo
CF
M
3º b
olo
CF
M
EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
Evolución PULMONAR:
◦ VMNI
◦ IOT (17/02/2014)
◦ Traqueostomía (19/03/2014)
◦ FBC confirma hemorragia alveolar
16/02/201425/02/2014 tras CC
01/03/2014 1º bolo CFM
10/03/2014 tras plasmaféresis
19/03/2014 tras 2º bolo CFM06/04/2014 tras 3º bolo
CFM
EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
Evolución ANEMIA:
◦ Poli -transfusiones
6 bolos de CC
Plasmaféresis
1º b
olo
CF
M
2º b
olo
CF
M
3º b
olo
CF
M
OTRAS manifestaciones:
◦ Neoplasia mama derecha:
Prótesis de mama jugo algún papel??
TC descarta origen neoplásico
◦ HTA de difícil control
◦ Hipotiroidismo difícil control
EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
OTRAS manifestaciones:
◦ Infecciones: Picos febriles
17/02/2014: BAS + BAL de FBC: Ochobactrum anthropi
25/02/2012 + 27/03/2014: BAS + BAL de FBC y aspirado traqueal: Acinetobacter Baumannii Multirresistente
04/03/2014: Urocultivo: Candida Parapsilosis
13/03/2014 : Aspirado traqueal: Serratia Marcescens
02/04/2014: Hemocultivo: Escherichia Coli TC sin foco
24/04/2014: Urocultivo y aspirado traqueal: Pseudomona Aeruginosa Multirresistente
EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
6 bolos de CC
Plasmaféresis
1º b
olo
CF
M
2º b
olo
CF
M
3º b
olo
CF
M
DIAGNÓSTICO PAMClínica
Laboratorio:
◦ Hemograma y Coagulación
◦ Bioquímica
◦ RFA
◦ Sedimento orina
◦ Autoanticuerpos
Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición
Imagen
FBC
PFR
Biopsia
TRATAMIENTO
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
SÍNDROMERÍÑÓN-PULMÓN INMUNOSUPRESOR
PLASMAFÉRESIS
TRATAMIENTO DE SOPORTE
OTROS INMUNOSUPRESORES
Metrotexato
Azatioprina
Rituximab
Anti-TNF:
◦ Infliximab
◦Etanercept Reumatol Clin 2011; 7 (S3): S41-S46
Reumatol Clin 2010; 6 (3): 161-172
PRONÓSTICO
Muy grave
Mal pronóstico:
◦Tratamiento precoz para evitar complicaciones
Mortalidad:
◦10-50%
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
EVOLUCIÓN PACIENTE Evolución tórpida = 70 días ingreso en UMI
Imposibilidad de destete respiratorio
Necesidad de diálisis casi diaria
Politransfusiones
Múltiples infecciones por microorganismos resistentes
EXITUS 26/04/2014: ◦ Shock séptico
◦ Fallo multiorgánico
CONCLUSIÓN El Síndrome Riñón-Pulmón tiene una
morbimortalidad elevada, por lo que es importante iniciar el tratamiento precozmente
El diagnóstico se basa en la clínica, pruebas de laboratorio (estudio autoinmune) y de imagen
El tratamiento de inducción para conseguir una remisión de la enfermedad es agresivo y se basa en la inmunosupresión
Es fundamental descartar y tratar las posibles infecciones que pueden estar presentes cuando inmunosuprimimos al paciente
BIBLIOGRAFÍA
Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías
(primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
Hemorragia alveolar difusa: causas y desenlaces en un instituto de tercer nivel. Reumatol Clin. 2010; 6 (4): 195-198
Tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA. Reumatol Clin. 2010; 6 (3): 161-172
Rituximab en el tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA: ¿el futuro hoy? Reumatol Clin. 2011; 7 (S3): S41-S46
Diffuse Alveolar Haemorrhage in ANCA-associated Vasculitis Diffuse Alveolar Hemorrhage. Tuberc Respir Dis 2013; 74:151-
162 Afectación pulmonary de las vasculitis. Arch Bronconeumol.
2012; 48 (11): 410-418
MUCHAS GRACIAS