Caso clinico

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO vs VASCULITIS: A PROPÓSITO DE UN CASO

27 / Junio / 2014Mónica Delgado Sánchez

MIR3 ReumatologíaHUNSC

XXI Reunión Científica de la Sociedad Canaria de Reumatología

CASO CLÍNICO MC: ♀ 63 años dificultad respiratoria 3 días

AP:

◦ Alergia Penicilina◦ Síndrome Depresivo desde los 21 años de edad ◦ Diabetes Gestacional en el 3º embarazo◦ Carcinoma ductal infiltrante de mama derecha 1996 mastectomía total +

linfadenectomía + hormonoterapia reconstrucción 1998 ◦ Dislipemia 1999◦ Hipotiroidismo 2004 Autoinmune noviembre 2013◦ Enfermedad renal crónica (creatinina basal 1’10-1’20 mg/dl)

◦ CCEE Reumatología 2006: Poliartritis seronegativa + Ragos Fibromiálgicos Síndrome Túnel Carpiano OA: L4-L5, nodular de manos y gonartrosis Tendinopatía manguito rotadores

Antecedentes quirúrgicos:

◦ Salpinguectomía + Ooforectomía derecha EPI◦ Colecistectomía◦ 2 Cesáreas◦ 2 Legrados Obstétricos + 1 Legrado Puerperal◦ 2 Histeroscopias (Noviembre 2005 + Mayo 2006)

Tratamiento domiciliario: ◦ Alprazolam 3 mg (1-0-1)◦ Alprazolam 2 mg (los viernes)◦ Atorvastatina 10 mg (0-0-1)◦ Eutirox 125 mcg (1-0-0)◦ Hierro sulfato (1-0-0)◦ Propanolol 10 mg (1-0-1)◦ Rabeprazol 20 mg (1-0-0),◦ Salazopyrina 500 mg (1-0-1),◦ Tramadol-paracetamol (1-0-1)◦ Enalapril 20 mg (1/4-0-0)◦ Anafranil® (1-0-1)

EA:

◦ 3 días catarro vías altas + dificultad respiratoria + DPN◦ Fiebre hasta 38ºC◦ Vómitos 1 semana antes◦ No hemoptisis◦ No expectoración mucopurulenta◦ MAP 2 tandas aerosoles + hidrocortisona urgencias

EF:

◦ TA 147/70 mmHg. FC 97 lpm. Afebril◦ Saturación O2 82% con GN 2 l/min◦ ACP: RsCsRs sin soplos. MV disminuido + crepitantes bibasales + soplo tubárico en campo

superior derecho◦ Abdomen: anodino◦ EEII: pp (+). No edemas◦ NRL: sin focalidad

PC:

◦ Analítica: Hb 7’8 g/dL Leucocitos 15.300/mm3, neutrófilos 13.000./mm3 Creatinina 8’93 mg/dL PCR 21’79 mg/L

◦ Test coombs directo: negativo

◦ EAB basal: pH 7’34, pCO2 33, PO2 33, HCO3 17’8, láctico 1’3

◦ Ag neumococo + legionella en orina: negativo◦ Ag H1N1: negativo

◦ EKG: Rs. 66 lpm. Eje izquierda. ◦ Rx tórax

Transfunde 1 concentrado hematíes

Inicio atb empírico meropenem

Se inicia VMNI en modo BIPAP

JD:

◦ Insuficiencia Respiratoria Aguda

◦ Insuficiencia Renal Crónica Agudizada

◦ Anemia Normocítica Normocrómica

INGRESO UMI

EVOLUCIÓN INICIAL UMI 17/02/2014:

◦ IOT◦ FBC: restos hemáticos en el interior del tubo y árbol bronquial◦ Estudio autoinmune:

Ig y complemento normales ANAs y ENAs negativos P-ANCA positivo título 1/320 (MPO > 134’0 U/ml) Ac anti-MBG + Ac SAF negativos Anti-DNAds 12’5 VSG 141 mm Ac antiperoxidasa 1720’6 UI7ml

◦ Serologías: VHB, VHC, VIH, Sífilis negativos VHS, VVZ, CMV, parvovirus negativos

18/02/2014: ◦ Ecocardiograma:

VI con masa ligeramente aumentada + FE 55% No datos indirectos de aumento de PAP

◦ TC Tórax:

20/02/2014:

◦ Biopsia renal:

Un glomérulo proliferación extracapilar celular con formación de una semiluna celular que afecta al menos del 50% de la circunferencia glomerular

No alteraciones significativas tubulares, intersticiales ni vasculares.

Estudio de inmunofluorescencia directa no representativo

Conclusión:

Cilindro de parénquima renal escasamente representativo.

Proliferación extracapilar en el único glomérulo de la muestra

RESUMENHemorragia Alveolar Anemia Normocítica NormocrómicaFracaso Renal

p-ANCA MPO positivoAnti-DNAds positivoAc anti-peroxidasa positivo

Sd Riñón-Pulmón Vasculitis Sistémica (ANCA +/-) Sd Hemolítico-Urémico Atípico

TRATAMIENTO PACIENTE

Tratamiento INMUNOSUPRESOR:

◦ 6 bolos de 1 gramo de metilprednisolona 17-22/02/2014

◦ 3 bolos de CFM 750 mg 21/02 + 08/03 + 27/03/2014

◦ 7 sesiones dobles de plasmaféresis c/48 h 26/02-08/03/2014

TRATAMIENTO PACIENTE Tratamiento INFECCIONES:

◦ 16/02/2014: meropenem empírico (10 días)◦ 17/02/2014 : FBC Ochobactrum anthropi ciprofloxacino (9 días)◦ 26/02/2014: TMP-SMX empírico (se mantiene todo el ingreso)◦ 26/02/2014: aciclovir 800 mg/día ev (2 días) ◦ 25/02/2012 + 27/03/2014: BAS-BAL y aspirado traqueal ABRIM

colistina inhalada y endovenosa (23 días)◦ 07/03/2014: Urocultivo: Candida Parapsilosis fluconazol 400 mg

ev (10 días)◦ 13/03/2014: Traqueobronquitis por Serratia Marcescens cefepime

(8 días)◦ 02/04/2014: Bacteriemia por E. coli sin foco piperacilina-

tazobactam + amikacina (14 días)◦ 24/04/2014: Urocultivo + secreciones respiratorias Pseudomona

Aeruginosa meropenem + amikacina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL


PGranulomatosa

PG Eosinofílica

POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

Epidemiología:

◦ Sexo: 1’8 ♂: 1♀

◦ Edad: 40-59 años

Formas de presentación:

◦ Aguda Sd riñón-pulmón

◦ Crónica síntomas inespecíficos

Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición

CLÍNICA


SD RIÑÓN-PULMÓN

Afectación RENAL

Afectación PULMONAR

Descartar: Infecciones

Fallo Multiorgánico

CLÍNICA PAM

Afectación RENAL:

◦ Fracaso Renal Agudo Grave

◦ Sd Nefrítico

◦ Glomerulonefritis con proliferación extracapilar

◦ Diálisis 25-45%


Afectación PULMONAR:

◦ Hemorragia Alveolar Difusa:

Capilaritis alveolar Vasculitis Sistémicas

Daño en la microcirculación alveolar

Inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos pulmonares (arteriolas, capilares y vénulas)

Disrupción membrana alveolo-capilar

Extravasación de glóbulos rojos al espacio alveolar pulmonar

Triada:

Hemoptisis

Infiltrados alveolares difusos

Descenso HTO

Insuficiencia respiratoria aguda

Poliangeitis GranulomatosaPoliangeitis Granulomatosa Eosinofílica

OTRAS manifestaciones:

◦ Síntomas constitucionales

◦ Artralgias

◦ Mialgias

◦ Fiebre

◦ Púrpura palpable

◦ Neuropatía periférica


EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE

Evolución RENAL:

◦ Oligoanuria + Anasarca

◦ Diálisis casi continua

◦ Biopsia renal poco concluyente

◦ Causas:

Inmunocomplejos

Vasculitis ANCA positiva

Vómitos previos

HTA

6 bolos de CC

Plasmaféresis 1º

bo

lo C

FM

2º b

olo

CF

M

3º b

olo

CF

M


Evolución PULMONAR:

◦ VMNI

◦ IOT (17/02/2014)

◦ Traqueostomía (19/03/2014)

◦ FBC confirma hemorragia alveolar

16/02/201425/02/2014 tras CC

01/03/2014 1º bolo CFM

10/03/2014 tras plasmaféresis

19/03/2014 tras 2º bolo CFM06/04/2014 tras 3º bolo

CFM


Evolución ANEMIA:

◦ Poli -transfusiones

6 bolos de CC

Plasmaféresis

1º b

olo

CF

M

2º b

olo

CF

M

3º b

olo

CF

M


◦ Neoplasia mama derecha:

Prótesis de mama jugo algún papel??

TC descarta origen neoplásico

◦ HTA de difícil control

◦ Hipotiroidismo difícil control



◦ Infecciones: Picos febriles

17/02/2014: BAS + BAL de FBC: Ochobactrum anthropi

25/02/2012 + 27/03/2014: BAS + BAL de FBC y aspirado traqueal: Acinetobacter Baumannii Multirresistente

04/03/2014: Urocultivo: Candida Parapsilosis

13/03/2014 : Aspirado traqueal: Serratia Marcescens

02/04/2014: Hemocultivo: Escherichia Coli TC sin foco

24/04/2014: Urocultivo y aspirado traqueal: Pseudomona Aeruginosa Multirresistente


6 bolos de CC

Plasmaféresis

1º b

olo

CF

M

2º b

olo

CF

M

3º b

olo

CF

M

DIAGNÓSTICO PAMClínica

Laboratorio:

◦ Hemograma y Coagulación

◦ Bioquímica

◦ RFA

◦ Sedimento orina

◦ Autoanticuerpos


Imagen

FBC

PFR

Biopsia

TRATAMIENTO


SÍNDROMERÍÑÓN-PULMÓN INMUNOSUPRESOR

PLASMAFÉRESIS

TRATAMIENTO DE SOPORTE

OTROS INMUNOSUPRESORES

Metrotexato

Azatioprina

Rituximab

Anti-TNF:

◦ Infliximab

◦Etanercept Reumatol Clin 2011; 7 (S3): S41-S46

Reumatol Clin 2010; 6 (3): 161-172

PRONÓSTICO

Muy grave

Mal pronóstico:

◦Tratamiento precoz para evitar complicaciones

Mortalidad:

◦10-50%


EVOLUCIÓN PACIENTE Evolución tórpida = 70 días ingreso en UMI

Imposibilidad de destete respiratorio

Necesidad de diálisis casi diaria

Politransfusiones

Múltiples infecciones por microorganismos resistentes

EXITUS 26/04/2014: ◦ Shock séptico

◦ Fallo multiorgánico

CONCLUSIÓN El Síndrome Riñón-Pulmón tiene una

morbimortalidad elevada, por lo que es importante iniciar el tratamiento precozmente

El diagnóstico se basa en la clínica, pruebas de laboratorio (estudio autoinmune) y de imagen

El tratamiento de inducción para conseguir una remisión de la enfermedad es agresivo y se basa en la inmunosupresión

Es fundamental descartar y tratar las posibles infecciones que pueden estar presentes cuando inmunosuprimimos al paciente

BIBLIOGRAFÍA

Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías

(primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012

Hemorragia alveolar difusa: causas y desenlaces en un instituto de tercer nivel. Reumatol Clin. 2010; 6 (4): 195-198

Tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA. Reumatol Clin. 2010; 6 (3): 161-172

Rituximab en el tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA: ¿el futuro hoy? Reumatol Clin. 2011; 7 (S3): S41-S46

Diffuse Alveolar Haemorrhage in ANCA-associated Vasculitis Diffuse Alveolar Hemorrhage. Tuberc Respir Dis 2013; 74:151-

162 Afectación pulmonary de las vasculitis. Arch Bronconeumol.

2012; 48 (11): 410-418

MUCHAS GRACIAS

Caso clinico

Documents

Transcript of Caso clinico