Post on 25-Jan-2016
CASO CLÍNICO
Evelin Castilla
Residente Pediatría 1º año
2015
Paciente de sexo femenino 3 años y 8 meses Ingreso: 22/09/15
MOTIVO DE CONSULTA: hematomas y púrpura
La paciente presentó fiebre , púrpuras y hematomas en ambos miembros inferiores , de 4 días de evolución. Además refiere decaimiento , hiporexia y disminución de peso.
Antecedente de enfermedad actual:
2 semanas previas presentó neumonía, cumplió tratamiento con amoxicilina clavulánico por 7 días
EXAMEN FÍSICO
Tº axilar: 38,7ºC FC:150 TA: 107/70 FR: 24
Palidez cutaneomucosa, decaída, hidratada Hematomas en ambos MMII y región lateral
de cadera izquierda Petequias en ambos MMII, troco y espalda Adenopatías cervicales Abdomen blando, depresible, indoloro. Se
palpa polo inferior de bazo. Hígado no palpable
Neurológico: normal
EXÁMENES SOLICITADOS
Laboratorio
Hto : 21, 3% Hb: 7,2
GB: 1410 RAN: 57 (4/93)
Plaquetas 16.000
Pancitopenia
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO Pancitopenia
Causa oncohematológica Debut leucémico Causa infecciosa menos probable
Neutropenia febril de alto riesgo
Se solicitó: HMC por 2 Urocultivo Laboratorio
Meropenen 60 mg/kg/d
Laboratorio
Hto 37 Hb 7,2
GB: 1800 (10/89/1) RAN: 180
Glucemia: 1,18
Uremia: 0,25
Uricemia: 6
LDH: 287
Na: 134 K: 4,26 Cl: 99
Ca: 9,1 P: 2,76 Mg: 2,1
Ph: 7,4 pCO2: 26,2 HCO3: 16,11
GOT: 15 GPT:11 FAL : 143
BT:0,46 BD: 0,2
TP: 14,5 seg TTPK: 29 seg
Se le solicitó:
Serología pretransfusional
Hemograma por hematólogo
TGR 10ml/kg
Transfusión de plaquetas 1U/ 10kg
PMO
Hemograma por hematólogo (pretransfusional)
Hto 22%
GB: 1000
Plaquetas: menos de 5000
1º día de internación
Paciente REG, afebril, clínicamente estable
Se solicitó:
Rx de tórax
Ecocardiograma
Fondo de ojo
Evalución cardiológica: normal
Ecocardiograma:
FOP con shunt de I-D sin repercusión
Insuficiencia mitral trivial
Insuficiencia tricuspídea leve
Signos de hiperdinamia
FO: normal
2º día de internación
REG, afebril, clínicamente estable
Hto: 22% (informe telefónico)
TGR
Furosemida 0,5 mg/kg/ día
Solicitan Laboratorio VSNF
Citometría de flujo42% blastos linfoides B común
Se informa a familiares diagnóstico, pronóstico, tratamiento y complicaciones
Inicia tratamiento de inducción:
Meprednisona 60 mg/m2/día
3º día de internación, 2º día de inducción
REG, afebril, estable clínicamente
Transfusión de plaquetas
Se realizó punción lumbar y administración de metotrexate intratecal
Continua hiperhidratando y alcalinizando
Laboratorio
24/09 26/09 28/09
Hto 36 37% 39%
GB/RAN 1.100 1.800/72 1.800/108
blastos 22% 0
plaquetas 25.000 92.000 75.000
PCR 33
Glucemia 1,29
Uremia 0,3
creatinina 0,55
Na/K/Cl 142/3,4/99
Ca/P/Mg 9,2/2,24/2
Ac-úrico 0,64
LDH 349
transaminasas
N
Aspecto infectológico
Afebril
HMC x 2: negativo
Urocultivo: negativo
VSNF: negativo
8º día de internación, 7º día de inducción
Paciente en BEG, afebril, clínicamente estable
Comienza con VINCRISTINA y DAUNOBLASTINA
Suspenden hiperhidratación y alcalinización en 24hs
30/09 01/10 05/10
Hto 36% 31% 36%
GB/RAN 2.000/480 2000/120 2.700/324
blastos - - -
plaquetas 39.000 51.000 220.000
Laboratorio
Hemogramas por hematólogo
11º día de internación, 10º de inducción
Paciente en BEG, afebril, comienza con tos productiva.
Comienza con L-asa (L- ASPARAGINASA)
14º día de internación, 13º día de inducción
Paciente en BEG, afebril, clínicamente estable
Se realizó punción lumbar y administración de metotrexate intratecal.
PAMO
Se solicita: VSNF (negativo)
17º día de internación, 15º día de inducción
Recibe L-asa Dosaje de fibrinógeno
Registro febril 38,1ºC!!!!
Meropenem por 14
Solicitan: HMC x2 Urocultivo Hemograma por hematólogo y PCR
Indican : Piperacilina tazobactam Amikacina Vancomicina
LEUCEMIAS
Evelin Castilla
Residente Pediatría 1º año
2015
DEFINICIÓN
Enfermedad neoplásica que resulta de la
proliferación clonal de precursores linfoides o
mieloides que infiltran la médula ósea,
producen grado variable de pancitopenia,
pueden comprometer múltiples órganos y
sistemas; y causar la muerte por infecciones
y/o hemorragias.
EPIDEMIOLOGÍA
Cáncer más frecuente en infancia
30% de enfermedades malignas en pediatría 80% LLA 17% LMA 3% LMC Menos frecuente LLC
LLA: remisión completa 90%, curación en el 70%.
LMA remisión completa 80%, curación hasta el 60%
EPIDEMIOLOGÍA
En Argentina 370 casos/año
Incidencia 30 casos/ 1 millón de habitantes
Distribución bimodal
Menores de 20 años 60%
A partir de 45 años 20%
EETIOPATOGENIA
CLASIFICACIÓN
Morfológica
Citoquímica
Fenotipo inmunológico
Citogenético-molecular
CLASIFICACIÓN FAB (FRANCO-AMERICANO-BRITÁNICO)
MORFOLÓGICO-CITOQUÍMICA
CLASIFICACIÓN POR INMUNOFENOTIPO
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA-MOLECULAR
Definen subtipos pronósticos y determinan conducta terapéutica
Métodos: PCR cualitativa y FISH
Genes: BCR-ABL1 MLL-AF4 pronóstico desfavorable C-MYC TCF3-PBX1 ETV6-RUNX1 pronóstico favorable
CLÍNICA
Afección de estado general Diátesis hemorrágica Dolor óseo Sindrome anémico Infecciones Hallazgo de laboratorio
LMA más brusco con sindrome hemorrágico o febril más grave
EXAMEN FÍSICO
Estado general
Piel: lesiones máculo-papulosas o nódulos,
cloromas, púrpura
TCS: adenomegalias
Cardiovascular: taquicardia, soplo
Abdomen: hepato/esplenomegalia
SN: signos de hipertensión endocraneana,
signos de foco neurológicos
Otros sígnos asociados:
LLA células T Hipercalcemia
Osteopenia
Parálisis de VII par craneal
Compresión de tráquea
Otros síntomas Renal
meníngeo
DIAGNÓSTICO
•Clínica
•Laboratorio
•Punción de médula ósea
LABORATORIO
Hemograma: pancitopenia
Sindrome de lisis tumoral
Hipercalcemia
Coagulación
Serología viral
PPD
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Buscar masa en mediastino
PUNCIÓN ASPIRACIÓN DE MÉDULA ÓSEA (PMO)
Morfología Citoquímica Inmunofenotipo Genética Índice de ADN Estudios moleculares
Infiltración blástica de médula ósea mayor o igual al 20%
PUNCIÓN LUMBAR
Número de células
Presencia de blastos
EXÁMENES MICROBIOLÓGICOS
Hemocultivos
Urocultivos
Otros según sospecha clínica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Mononucleosis
Artritis reumatoidea
PTI
Anemia aplásica
Hiperparatiroidismo
TRATAMIENTO
FASE DE INDUCCIÓN
FASE DE CONSOLIDACIÓN
FASE DE MANTENIMIENTO
TRATAMIENTO DE RECIDIVAS
TRATAMIENTO DEL SNC
FASE DE INDUCCIÓN
80-95% de los pacientes entran en remisión en las primeras 5 semanas
Desaparecen signos, síntomas clínicos
Normalización hematológica
Ausencia de blastos y celularidad normal en PMO
FASE DE INDUCCIÓNCorticoides
Vincristina Asparginasa
Neurotoxicidad
Mielosupresión
Íleo paralítico
Sme lisis tumoral
EV
Necrosis pancreática
Hepatotóxico
Hipofibringenemia
Febrícula
EV IM
FASE DE CONSOLIDACIÓN
Mayor reducción de masa leucémica
Linfoblastos resistentes a fase inicial de tratamiento
Pacientes con alto riesgo de recidiva
TRATAMIENTO DE SNC
Terapia intratecal
Metotrexate Citarabina
Mielosupresión
Hepatotoxicidad
Fibrosis pulmonar
Lisis tumoral
EV, IM, intratecal
Mielosupresor
Neurotoxicidad
EV, intratecal
FASE MANTENIMIENTO
Erradica enfermedad subclínica
Previene recidivas
Fármacos:
Metotrexate
Mercaptopurina : mielosupresión, hepatotoxicidad.
RECIDIVAS
Con tratamiento el 70% libres de enfermedad a largo plazo
Recidiva
Medular
Extramedular
Precoz
Tardía
Quimioterapia 80-90% alcanzarán remisión completa
BIBLIOGRAFÍA
Hematología y oncología pediátrica, leucemia linfoblástica aguda, leucemia aguda no linfblástica, capítulos 31 y 33.
Leucemias en la infancia, Hutter, J; Pediatr rev 2010.
Leucemia linfoblástica aguda, sociedad argentina de hematología, 2012.
Sostén clínico de pacientes con leucemias agudas, Dra Fe¡raquelli, L. y Dra Lorusso A; hospital Garrahan, MIP, curso a distancia, 2º año.
¡MUCHAS GRACIAS!