Vasculitis y piel

Dr. Héctor Castellanos LorduyDermatólogo

Profesor Asociado U.N.

VASCULITIS

• Destrucción inflamatoria de vasos sanguíneos• Oclusión, ruptura, formación de trombos• Reto diagnóstico• Piel frecuentemente comprometida• Erupción autolimitada• Compromiso multisistémico grave• Integración clínica, histopatología, imágenes,

laboratorio clínico.• Piel: biopsia

An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160

Vasculitis: epidemiología

An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160

Vasculitis: patogénesis

Complejos inmunes Interacción con el complemento C3a – C5a

Quimiotaxis y producción de factores quimiotácticos

Liberación de aminas vasoactivas

Citoquinas proinflamatorias (IL-1, TNFα),e y p selectinas

Depósito en los paredes vasculares

Activación de PMN y liberación de enzimas, especies reactivas de O2, etc.

Vasculitis: clasificación

CLASIFICACIÓN ACR 1990

Poliarteritis nodosa

Síndrome de Churg-Strauss

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis por hipersensibilidad

Púrpura de Henoch-Schönlein

Arteritis de células gigantes

Arteritis de Takayasu

Chapel Hill consenso 1993

Vasculitis de Grandes Vasos Arteritis de células gigantes

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos Poliarteritis nodosa clásica

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeños vasos Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg-Strauss

Poliangeitis microscópica

Púrpura de Henoch-Schönlein

Crioglobulinemia Esencial

Vasculitis leucocitoclásica cutánea

Clasificación propuesta para la vasculitis cutánea

Calibre del vaso predominantemente afectado

Pequeño

Pequeño y mediano

mediano

Grande

Vasculitis cutánea de pequeños vasos

HS Edema hemorrágico agudo de la infanciaVasculitis urticarianaEritema elevatum diutinum

Secundarias InfecciosasDesórdenes inflamatorios (ETC)DrogasNeoplasias

CrioglobulinemiaAsociadas a ANCA

Poliangeítis microscópicaGranulomatosis de WegenerS. de Churg-Strauss

Poliarteritis nodosa ClásicaCutánea

Arteritis temporal

Manifestaciones cutáneas de las Vasculitis

Cutaneous Manifestations of Vasculitis. Lisa Y. Xu et al. Semin Arthritis Rheum. 2009; 38:348-360

Vasculitis cutánea: tips para su enfoque

Lesión cutánea característica: púrpura palpable

Biopsia e IF

Estudios complementarios importantes. FR, ANAs, Complemento, ANCAs,

Crioglobulinas, PCR.

Historia Clínica: 3 semanas, sistémica?

Investigar Sepsis

Vasculitis cutánea: papel de la biopsia

The histological assessment of cutaneous vasculitis. J Andrew Carlson. Histopathology 2010, 56, 3–23.

Vasculitis cutánea de pequeños vasos

Características: Clínica: púrpura palpable

Histopatológica: vasculitis leucocitoclásica

Microscopía electrónica: vénula pos capilar

Mecanismo: mediada por complejos inmunes, daño vascular inducido por PMN, moléculas de adhesión comprometidas

Púrpura palpable

Histología: vasculitis leucocitoclásica

Púrpura palpable Representa una vasculitis de pequeños vasos

Carácterística leucocitoclasia

Depósitos de complejos inmunes: igG, IgM

IgA: púrpura de HS

Presente en crioglobulinemia mixta

Púrpura por IgA Niños:

Fiebre

Síntomas abdominales

Compromiso renal

Adultos: Púrpura que afecta tronco

Fenómeno de Köebner

Köebner en PHS

Tratamiento de la púrpura palpable

Autolimitada

60% mejoran a los 3 meses

40% síntomas extracutáneos

Compresión, reposo, observación Compromiso sistémico

Corticosteroides

Colchicina

Pentoxifilina, minociclina, Ciclofosfamida

Crioglobulinemia

Crioglobulinas positivas

Vasculitis

“púrpura

palpable

mixta

monoclonal

Crioglobulinemia Malignidad en el 5-10% de los casos

Complemento bajo: Enfermedad renal en 26%

Compromiso neurológico 8%

Artralgias, sinovitis 21%

Urticaria vasculítica

Vasculitis urticariana Asociaciones frecuentes:

AR

Sjögren

LES

Normocomplementémica: 70-80% autolimitada

Hipocomplementémica: AR, iritis, asma, lupus-like con Acs Anti C1Q

Vasculitis urticariana: tratamiento

Normocomplementémica Colchicina

Dapsona

Prednisona

Montelukast

Hipocomplementémica: Hidroxicloroquina

MMF

Corticosteroides

An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior con gromerulonefritis y vasculitis diseminadas variable de pequeños y medianos vasos

Prevalencia rara 3/100000, cualquier edad

cANCA son marcadores

Excluir enfermedad linfoproliferativa angiocéntrica

El tratamiento con Corticosteroides más ciclofosfamida induce remisión.

Síndrome de Churg-Strauss

Asma, eosinofilia periférica y tisular, granuloma extravascular, y vasculitis de múltiples sistemas

Enfermedad poco común de patogenia desconocida

Fiebre, malestar, asma severa, neumonitis intersticial pulmonar, mononeuritis múltiplex, rinitis, sinusitis, enfermedad miocárdica

VSG alta, eosinofilia, pANCA (mieloperoxidasa)

Corticosteroides, ciclofosfamida

Poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa Vasculitis con compromiso de arterias

viscerales y renales

Incidencia desconocida

Hepatitis B en 10-30% de pacientes

Vasculitis multisistémica, aneurismas arteriales, arteritis del riñón sin GMN

Tratamiento de elección corticosteroides-ciclofosfamida

Tratar la hepatitis B

Otras vasculitis Poliangeítis microscópica

Vasculitis de pequeños vasos, con GMN pauci-inmune, y enfermedad pulmonar sin granulomas

pANCA

Compromiso cutáneo púrpura palpable.

Conclusiones Evaluación del paciente con vasculitis

depende de la sospecha diagnóstica en la jerarquía de clasificación

El estudio del paciente con vasculitis cutánea de pequeños vasos, en ocasiones prominente, puede modificarse por compromiso de vasos más grandes (p. Ej. c-ANCA, etc)

El estudio y tratamiento debe ser multidisciplinario, dado que el compromiso es multisistémico

Signos de extensión de la enfermedad

Generales Mialgias

Artralgias

Fiebre

Riñón y gromérulo Proteinuria/hematuria

Sistema nervioso Central o periférico

Hallazgos locales o difusos

Signos de extensión…

Sinovia Poliartritis no erosiva

Gastrointestinal Dolor abdominal/sangrado GI

Pleura Efusión pleural/pleuritis

Pericardio Efusión pericárdica

Otros

VASCULITIS: Algoritmo diagnóstico

Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. J. Andrew Carlson. Clinics in Dermatology (2006) 24, 414– 429.

Vasculitis: enfoque terapéutico

Lesiones no ulcerativas No tratamiento

Compresión

Antibióticos

Pentoxifilina

Colchicina

Dapsona/sulfapiridina

Colchicina más dapsona

Lesiones ulcerativas o enfermedad sistémica

mínima Pulsos de metotrexato

Prednisona a dosis decrecientes

Talidomida

ENFERMEDAD MÁS SEVERA

Corticosteroides/pulsos

Azatioprina, Ciclofosfamida, MMF, Clorambucilo, Ciclosporina, anti TNF, leflunomida, Rituximab

Otras terapias Interferón más ribavirina (Hepatitis C)

Inmunomodulación extracorpórea

IVIG

Terapias experimentales con citoquinas recombinantes, factores de crecimiento y trombolíticos

Atrofia blanca (Atrophie Blanche)

Ocurre en ciertas condiciones clínicas: Cicatrización de úlcera venosa previa

Enfermedad venosa

Vasculopatía livedoide idiopática

Diagnóstico diferencial de las vasculitis-pseudovasculitis

Chen KR, Carlson JA. Clinical aproach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol. 2008 9(2) 71-92

Vasculopatía livedoide

Características clínicas: Se asienta principalmente en tobillos

Más frecuente en mujeres

Úlceras dolorosas en sacabocado

Cicatrices blancas estrelladas con telangiectasias periféricas

Eritema violáceo reticulado se extiende desde los márgenes de las úlceras

Gracias!