17.vasculitis y piel
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Vasculitis y piel
Dr. Héctor Castellanos LorduyDermatólogo
Profesor Asociado U.N.
VASCULITIS
• Destrucción inflamatoria de vasos sanguíneos• Oclusión, ruptura, formación de trombos• Reto diagnóstico• Piel frecuentemente comprometida• Erupción autolimitada• Compromiso multisistémico grave• Integración clínica, histopatología, imágenes,
laboratorio clínico.• Piel: biopsia
An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160
Vasculitis: epidemiología
An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160
Vasculitis: patogénesis
Complejos inmunes Interacción con el complemento C3a – C5a
Quimiotaxis y producción de factores quimiotácticos
Liberación de aminas vasoactivas
Citoquinas proinflamatorias (IL-1, TNFα),e y p selectinas
Depósito en los paredes vasculares
Activación de PMN y liberación de enzimas, especies reactivas de O2, etc.
Vasculitis: clasificación
CLASIFICACIÓN ACR 1990
Poliarteritis nodosa
Síndrome de Churg-Strauss
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis por hipersensibilidad
Púrpura de Henoch-Schönlein
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Chapel Hill consenso 1993
Vasculitis de Grandes Vasos Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos medianos Poliarteritis nodosa clásica
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangeitis microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia Esencial
Vasculitis leucocitoclásica cutánea
Clasificación propuesta para la vasculitis cutánea
Calibre del vaso predominantemente afectado
Pequeño
Pequeño y mediano
mediano
Grande
Vasculitis cutánea de pequeños vasos
HS Edema hemorrágico agudo de la infanciaVasculitis urticarianaEritema elevatum diutinum
Secundarias InfecciosasDesórdenes inflamatorios (ETC)DrogasNeoplasias
CrioglobulinemiaAsociadas a ANCA
Poliangeítis microscópicaGranulomatosis de WegenerS. de Churg-Strauss
Poliarteritis nodosa ClásicaCutánea
Arteritis temporal
Manifestaciones cutáneas de las Vasculitis
Cutaneous Manifestations of Vasculitis. Lisa Y. Xu et al. Semin Arthritis Rheum. 2009; 38:348-360
Vasculitis cutánea: tips para su enfoque
Lesión cutánea característica: púrpura palpable
Biopsia e IF
Estudios complementarios importantes. FR, ANAs, Complemento, ANCAs,
Crioglobulinas, PCR.
Historia Clínica: 3 semanas, sistémica?
Investigar Sepsis
Vasculitis cutánea: papel de la biopsia
The histological assessment of cutaneous vasculitis. J Andrew Carlson. Histopathology 2010, 56, 3–23.
Vasculitis cutánea de pequeños vasos
Características: Clínica: púrpura palpable
Histopatológica: vasculitis leucocitoclásica
Microscopía electrónica: vénula pos capilar
Mecanismo: mediada por complejos inmunes, daño vascular inducido por PMN, moléculas de adhesión comprometidas
Púrpura palpable
Histología: vasculitis leucocitoclásica
Púrpura palpable Representa una vasculitis de pequeños vasos
Carácterística leucocitoclasia
Depósitos de complejos inmunes: igG, IgM
IgA: púrpura de HS
Presente en crioglobulinemia mixta
Púrpura por IgA Niños:
Fiebre
Síntomas abdominales
Compromiso renal
Adultos: Púrpura que afecta tronco
Fenómeno de Köebner
Köebner en PHS
Tratamiento de la púrpura palpable
Autolimitada
60% mejoran a los 3 meses
40% síntomas extracutáneos
Compresión, reposo, observación Compromiso sistémico
Corticosteroides
Colchicina
Pentoxifilina, minociclina, Ciclofosfamida
Crioglobulinemia
Crioglobulinas positivas
Vasculitis
“púrpura
palpable
mixta
monoclonal
Crioglobulinemia Malignidad en el 5-10% de los casos
Complemento bajo: Enfermedad renal en 26%
Compromiso neurológico 8%
Artralgias, sinovitis 21%
Urticaria vasculítica
Vasculitis urticariana Asociaciones frecuentes:
AR
Sjögren
LES
Normocomplementémica: 70-80% autolimitada
Hipocomplementémica: AR, iritis, asma, lupus-like con Acs Anti C1Q
Vasculitis urticariana: tratamiento
Normocomplementémica Colchicina
Dapsona
Prednisona
Montelukast
Hipocomplementémica: Hidroxicloroquina
MMF
Corticosteroides
An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior con gromerulonefritis y vasculitis diseminadas variable de pequeños y medianos vasos
Prevalencia rara 3/100000, cualquier edad
cANCA son marcadores
Excluir enfermedad linfoproliferativa angiocéntrica
El tratamiento con Corticosteroides más ciclofosfamida induce remisión.
Síndrome de Churg-Strauss
Asma, eosinofilia periférica y tisular, granuloma extravascular, y vasculitis de múltiples sistemas
Enfermedad poco común de patogenia desconocida
Fiebre, malestar, asma severa, neumonitis intersticial pulmonar, mononeuritis múltiplex, rinitis, sinusitis, enfermedad miocárdica
VSG alta, eosinofilia, pANCA (mieloperoxidasa)
Corticosteroides, ciclofosfamida
Poliarteritis nodosa
Poliarteritis nodosa Vasculitis con compromiso de arterias
viscerales y renales
Incidencia desconocida
Hepatitis B en 10-30% de pacientes
Vasculitis multisistémica, aneurismas arteriales, arteritis del riñón sin GMN
Tratamiento de elección corticosteroides-ciclofosfamida
Tratar la hepatitis B
Otras vasculitis Poliangeítis microscópica
Vasculitis de pequeños vasos, con GMN pauci-inmune, y enfermedad pulmonar sin granulomas
pANCA
Compromiso cutáneo púrpura palpable.
Conclusiones Evaluación del paciente con vasculitis
depende de la sospecha diagnóstica en la jerarquía de clasificación
El estudio del paciente con vasculitis cutánea de pequeños vasos, en ocasiones prominente, puede modificarse por compromiso de vasos más grandes (p. Ej. c-ANCA, etc)
El estudio y tratamiento debe ser multidisciplinario, dado que el compromiso es multisistémico
Signos de extensión de la enfermedad
Generales Mialgias
Artralgias
Fiebre
Riñón y gromérulo Proteinuria/hematuria
Sistema nervioso Central o periférico
Hallazgos locales o difusos
Signos de extensión…
Sinovia Poliartritis no erosiva
Gastrointestinal Dolor abdominal/sangrado GI
Pleura Efusión pleural/pleuritis
Pericardio Efusión pericárdica
Otros
VASCULITIS: Algoritmo diagnóstico
Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. J. Andrew Carlson. Clinics in Dermatology (2006) 24, 414– 429.
Vasculitis: enfoque terapéutico
Lesiones no ulcerativas No tratamiento
Compresión
Antibióticos
Pentoxifilina
Colchicina
Dapsona/sulfapiridina
Colchicina más dapsona
Lesiones ulcerativas o enfermedad sistémica
mínima Pulsos de metotrexato
Prednisona a dosis decrecientes
Talidomida
ENFERMEDAD MÁS SEVERA
Corticosteroides/pulsos
Azatioprina, Ciclofosfamida, MMF, Clorambucilo, Ciclosporina, anti TNF, leflunomida, Rituximab
Otras terapias Interferón más ribavirina (Hepatitis C)
Inmunomodulación extracorpórea
IVIG
Terapias experimentales con citoquinas recombinantes, factores de crecimiento y trombolíticos
Atrofia blanca (Atrophie Blanche)
Ocurre en ciertas condiciones clínicas: Cicatrización de úlcera venosa previa
Enfermedad venosa
Vasculopatía livedoide idiopática
Diagnóstico diferencial de las vasculitis-pseudovasculitis
Chen KR, Carlson JA. Clinical aproach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol. 2008 9(2) 71-92
Vasculopatía livedoide
Características clínicas: Se asienta principalmente en tobillos
Más frecuente en mujeres
Úlceras dolorosas en sacabocado
Cicatrices blancas estrelladas con telangiectasias periféricas
Eritema violáceo reticulado se extiende desde los márgenes de las úlceras
Gracias!