Myasthenia gravis Fundación Universitaria Ciencias de la Salud

Vanessa Villamil Buesaquillo Medicina IV

2010-2

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Myasthenia gravis

La miastenia grave (MG) es un trastorno de la transmisión neuromuscularmás a menudo se caracteriza por fatiga anormal después de la actividad muscularrepetitivas o mantenimiento y la mejora después del reposo en la miastenia grave, la debilidad ocurre debido a que el nervio que activa un musculo particular realiza un trabajo deficiente de estimulación de ese musculo

Unión neuromuscular transmisión de señales

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Historia   El primer caso de la miastenia

gravis (MG) fue descrita en 1672. El tratamiento de la MG era insignificante hasta que María observación original de Walker en 1934 de mejora con la fisostigmina y neostigmina inyecciones. Blalock informó del éxito inicial con la timectomía alrededor de 1940. Edrofonio se introdujo alrededor de 1950 y la piridostigmina a mediados de la década de 1950. John Simpson hipótesis de una etiología autoinmune de la MG en 1960 se demostró más tarde correcto, y el posterior uso de la terapia inmunosupresora incluyendo los cortico esteroides llevó a la era moderna en la gestión de la MG.

Músculos afectados en una mg muy

avanzada

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CausaEs una enfermedad autoinmune, con la formación de anticuerpos contrareceptores de acetilcolina en la membrana de las células musculares Este problema ocurre debido a que las células inmunitarias (que normalmente atacan invasores extraños) eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo. Anticuerpos que bloquean las células musculares impidiendo que reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona.

Sinapsis muscular unión dendritas axón

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Genética CPN60, también conocido como

GroEL o HSP60), son útiles para estudios filogenéticos y como objetivos para la detección e identificación de organismos. Bien, un segmento de 549 a 567 pb de la región cpn60 codificación puede ser amplificado con cebadores de la PCR universal. Aquí, presentamos cpnDB, una colección curada de cpn60; esto provoca una codificación diferente en l estructura de ciertas proteínas en ellas anticuerpos que reconocen a mismo cuerpo como un anticuerpo es claro recordar que los anticuerpos son secuencias de proteínas como la mayoría de componentes ene el cuerpo.

Receptores de membrana

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Síntomas La miastenia grave causa

debilidad de los músculos voluntarios (esqueléticos), los cuales crean el movimiento y están normalmente bajo control consciente.

Disfagia fatiga Caída de los parpados o uno

de ellos Problemas en la respiración Problemas en subir y bajar

escaleras Alteraciones en la visión Dificultad para hablar Miastenia grave ocular –caída del

parpado

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Diagnostico efectivo

Seguir las recomendac

iones medicas

Consulta a un encargado de la salud y ha su respectivo especialista

Presencia de anormalidad

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Diagnostico El diagnóstico de

MG se hace mediante electromiografía (ENM), la dosisSuero anti-receptor de acetilcolina (CAIS) y la pruebaedrofonio (Tensilona) (1,3).

Imagen de un electromiografía una forma de

diagnostico

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Descripción de cada uno de los mecanismos de diagnostico

• El médico introducirá un electrodo de aguja muy delgado a través de la piel dentro del músculo. El electrodo en la aguja detectará la actividad eléctrica liberada por los músculos. Esta actividad se muestra en un monitor especial llamado osciloscopio y se puede escuchar a través de un parlante.

• Después de la colocación de los electrodos, a uno le pueden solicitar que contraiga el músculo, por ejemplo, doblando el brazo. La presencia, tamaño y contorno de la forma de la onda (el potencial de acción) producida en el monitor suministra información sobre la capacidad del músculo para responder cuando se estimulan los nervios.

electromiografía

• Es un compuesto que impide la unión del receptor con la acetilcolina lo que le da las características a la enfermedad lo que se busca con este anti receptor que es esta sustancia que se encuentra en los pacientes con myacelis gravis es que no intervenga con esta unión para que el nueroreceptor funcione adecuadamente

la dosisSuero anti-receptor de acetilcolina

• Una droga llamada Tensilon se da durante esta prueba. El médico le da el adecuado a través de una vena (vía intravenosa, por vía intravenosa). También se puede administrar un medicamento llamado atropina antes de recibir Tensilon de modo que usted no sabe que usted está recibiendo el medicamento.

• Se le pedirá realizar algunos movimientos musculares repetitivos como cruzar y descruzar las piernas o levantarse de una posición de sentado en una silla. Se prestará especial atención a si la fortaleza muscular mejora con el Tensilon.

edrofonio (Tensilona)

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Historia del tratamiento

Gran parte de la mejora en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) en los últimos 125 años puede atribuirse a la eficacia de las medidas generales tales como los avances médicos en el cuidado respiratorio y el descubrimiento de los antibióticos. Aunque el modelo de MG se convirtió de una enfermedad autoinmune por anticuerpos mediada la década de 1970 (el antígeno más documentados es el receptor de acetilcolina del músculo en la unión neuromuscular), la patogénesis de la MG no ha sido la razón fundamental para la mayoría de los tratamientos resultó ser útil para esta enfermedad

Uno de los primeros casos

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El beneficio fortuito de anticolinesterásicos para la MG en la década de 1930 posteriormente centró su atención en la unión neuromuscular. Los inicios de la controversia sobre la timectomía de la MG en los años 1940 y 1950, precedió al descubrimiento en 1960 de la función del timo. Antes de carácter autoinmune de la MG era conocido, la hormona corticotropina (ACTH) y esteroides para la MG fueron juzgados por razones que resultó ser incorrecto.

Otros tratamientos inmunosupresores para la MG fueron en gran parte empírica, a raíz de su uso en el trasplante de órganos y otras enfermedades autoinmunes. Los tratamientos más específicos, basados en nuestro conocimiento de la patogenia, todavía son experimentales, pero se espera que sea la historia del futuro

Representa el inicio de la vida desde una célula

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Tratamiento

tratamientoFármacos anticolinesterásicos.

Estos fármacos son útiles para el tratamiento sintomático de la MG, pero no influyen en la patogenia de la enfermedad.

Corticosteroides.-Muchos pacientes mejoran con la administración de corticosteroides. resulta eficaz en la mejoría de la

debilidad muscular. Es importante seguir de cerca al paciente

InmunoglobulinaRecientemente se ha utilizado inmunoglobulina endovenosa (Igev) en grandes dosis con buenos resultados

en pacientes con MG. Se desconoce el mecanismo de acción

Plasmaféresis.es útil y eficaz en pacientes con compromiso respiratorio o bulbar que ponen en riesgo la

vida del paciente.

tratamiento

descripción

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Topografía de lección

•Su principal síntoma es la perdida del control del parado por una fatiga muscular . Se ve reflejada en un parpado caído en las personas que sufren de esta enfermedad

ocular

•Se da en mujer con mas frecuencia de 40 años en adelante también como la ocular es la perdida de la contracción muscular de los labios mayores

vulvar • Se puede presentar en cualquier musculo esquelético del cuerpo que este inervado se puede presentar tanto desde extremidades inferiores como facial con la perdida de la expresión de esta

general

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Crisis de Myasthenia gravis La crisis de miastenia es

causada del déficit de trabajo de los músculos intercostales y del diafragma esto produce un shock respiratorio esta es la causa mas frecuente de la muerte de pacientes que presentan esta enfermedad autoinmune. La siguiente causa es por condiciones psicológicasMúsculos afectados por MG de la

parte facial

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Psicopatología de miastenia grave Las personas que presentan este

enfermedad son personas generalmente bajas de autoestima, con gran variedad de conductas y de emociones momentáneas; se caracterizan por presentar niveles muy alto de stress y temperamento grave o en casos menos frecuentes en sumisas y calladas, esto es relacionado con la perdida de sus actividades diarias cuando son casos leves o perdida total de su autonomía e individualismo por las condiciones en las que se encuentran

Para tratar estos efectos colaterales en el paciente se requiere al psicólogo. el afectado y también su familia por que en ellas también hay caída de animo por el sentimiento que tiene por persona con esta patología

Se recomienda no ponerlos en discusiones y no irrespetarlos por sus condiciones

Tomado del libro de Netter como altera la

MG a la vida diaria

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Caso famoso

Aristóteles

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Epidemiologia

Se presenta en La enfermedad afecta a todas las razas.

Su prevalencia aproximada es de 33 enfermos por cada millón de habitantes y la incidencia de nuevos casos es de 2 a 5 pacientes por millón por año.

La enfermedad se presenta en todas las edades de la vida, con mayor incidencia a los 40años.

La relación mujer varón es en general de 2:1; en edades tempranas de la vida es de 4:1, igualándose en la vejez.

Acetilcolina neurotransmisor

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Mapa epidemiológico

Geographical distribution of epidemiological studies in myasthenia gravis. Studies of all patients with autoimmune myasthenia gravis:RED. AChR MG specific studies: YELLOW.

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Bibliografía http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/myas

theniagravis.html http://genome.cshlp.org/search?

fulltext=Myasthenia+gravis&submit=yes&x=17&y=12

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20548923 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20570979 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20565885 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20637753 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20583125 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20549046 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15229787Artículos de información

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GRACIAS