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Uveitis asociada a Artritis

reumatoide juvenilExpositora: Dra. Katya Torres

Coordinadora: Dra. Milagros Hernandez

Ciclo de Uveitis

Caracas, 27 de Junio del 2007

UVEITIS ASOCIADA A ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL (ARJ)

SINONIMOS:

Uveitis de ARJ ARJ asociada a uveitis Artritis juvenil idiopatica (AJI) asociado a uveitis Uveitis de AJI Uveitis asociada a AJI Pérdida de la visión, ceguera, iridociclitis crónica,

inflamación intraocular crónica.

http://www.emedicine.com/oph/topic387.htm . Uveitis, Juvenile Idiopathic Arthritis Article by Manolette R Roque, MD_archivos. Domingo 24/06/2007

Definición

La ARJ es la presencia de artritis (crónica, seronegativa, y periférica) antes de la edad de 16 años, por lo menos de 3 meses de duración, cuando se han excluido otras causas.


Clasificación

PAUCIARTICULAR:(40-60%)

Es común en las niñas (5:1). Edad máxima del inicio: 2 años. 4 o pocas articulaciones están implicados durante

los primeros 6 meses de la enfermedad (asimétrica). Compromete Rodillas y, menos frecuente, los

tobillos y las muñecas.


Clasificación

PAUCIARTICULAR: (40-60%)

75% de estos pacientes tienen prueba positiva para el anticuerpo antinuclear (ANA).

Se asocia raramente a signos sistémicos.

Existe un riesgo elevado para uveitis.


Clasificación

POLIARTICULAR: (20-40%) Es común en las niñas (3: 1). Edad máxima de inicio: 3 años. Compromete 5 o más articulaciones durante los

primeros 6 meses. Articulaciones pequeñas de la mano y, con menos

frecuencia, las articulaciones más grandes de la rodilla, tobillo o muñeca.


Clasificación

POLIARTICULAR: (20-40%) El factor reumatoide (FR) de la inmunoglobulina M

(IgM) está presente en el 10% de niños. Se asocia a nódulos subcutáneos, erosiones. 40% tienen positiva la prueba para ANA. Síntomas sistémicos moderados. Existe un riesgo intermedio para uveítis.


Clasificación

SISTEMICO: (10-20%) Frecuencia igual en niños y niñas Aparece a cualquier edad. Poliartritis simétrica; puede ser destructiva en el

25% de pacientes. Las manos, las muñecas, los pies, los tobillos, los

codos, las rodillas, las caderas, los hombros, la espina dorsal cervical, y la quijada.


Clasificación

SISTEMICO: (10-20%) ANA es positivo en 10% de los pacientes. El inicio sistémico se asocia a fiebre, rash macular,

erupción, leucocitosis, linfadenopatia, hepatomegalia. Pericarditis, pleuritis, esplenomegalia, y dolor

abdominal. Existe un bajo riesgo para uveítis.


Etiología

El antígeno especifico no es identificado. Las reacciones inmunes a los antígenos oculares

(antígeno S o antígeno del iris) han sido estudiados. Procesos infecciosos. Susceptibilidad inmunogenética. Estrés psicológico.


Epidemiología

En E.E.U.U: 113 casos por 100.000 niños. Afecta de 60.000-70.000 niños. La incidencia de la enfermedad en el ojo es 10%.

Mortalidad/morbilidad Raza: no existe predilección racial. Sexo: predilección por las niñas. Relación: 4:1. Edad: niños menores de 16 años.


Historia Clínica

ANAMNESIS:Historia médica pasada:

Establecer cronicidad y determinar el subtipo de JIA

Edad de inicio Articulaciones especificas involucradas y

numero de articulaciones. Fiebre, erupción, linfadenopatia, fatiga,

pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, serositis.


Historia Clínica

ANAMNESIS:Historia ocular pasada:

Episodios y tratamientos previos Cirugías anteriores Complicaciones anteriores:

- Catarata, Glaucoma, Queratopatia en banda - Edema macular Cistoide (EMC)


Historia Clínica

EXAMEN FUNCIONAL:

General: perdida de peso, fatiga, fiebre Piel: erupción, nódulos, cambio en las uñas Cuello: Linfadenopatias Respiratorio: tos Cardiaco: dolor toráxico, malestar, disnea


Historia Clínica

EXAMEN FUNCIONAL:

Gastrointestinal: Hepatomegalia, diarrea, aumento del peristaltismo intestinal.

Genitourinario Musculoesquelético: mialgias, artralgias,

artritis, dolor de espalda, limitación del movimiento


MANIFESTACIONES OCULARES

Agudeza visual

Uveitis anterior :• Célularidad y flare; flare crónico.• Uveitis no granulomatosa (>90%) • Bilateral (70-80%) • Iridociclitis en aproximadamente 90% de pacientes; raramente panuveitis o vitreitis. • Enfermedad recurrente en más del 90%.



Conjuntiva y esclera Córnea: Queratopatía en banda, Precipitados

queraticos. Iris:

sinequias posteriores; membrana pupilar.

Examen de la pupila

Cristalino: cataratas subcapsulares posteriores



Spalton D, y colaboradores. Atlas of clinical ophthalmology. Tercera edición. Editorial Mosby. CD-ROOM


Willians and Wilkins.Duane`s clinical Ophtalmology on CD-ROM. 2005.Lippincott


Uveitis posterior: •Vitreitis, EMC, maculopatia hipotónica. •Vítreo anterior (células vítreas anteriores frecuentes)

Otros: glaucoma secundario (ángulo abierto o bloqueo pupilar), hipotonía.


MANIFESTACIONES ARTICULARES

El examen debe consistir en una evaluación rápida de la piel y de las articulaciones (calor, rubor, dolor y limitación funcional).

Identificar la articulación afectada y el número de articulaciones implicadas.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Enfermedad de Behcet Glaucoma por uveitis Herpes simple, Herpes Zoster Xantogranuloma juvenil Enfermedad de Kawasaki Queratopatía en banda Enfermedad de Lyme


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Manifestaciones oculares de la sífilis Psoriasis

Retinoblastoma Sarcoidosis, Tuberculosis Uveitis anterior no granulomatosa Uveitis heterocromica de Fuchs Síndrome de Vogt Koyanagi Harada


DIAGNÓSTICO

PRUEBAS DE LABORATORIO:• Hematología completa• Velocidad de sedimentación globular• Proteina C reactiva• Anticuerpos antinucleares (ANA)• Factor reumatoide (FR)• Antigeno leucocitario humano B-27 (HLA- B27)• C3,C4,CH50


DIAGNÓSTICO

ESTUDIOS IMAGENOLOGICOS:• Radiografia (Rx): Tumefacción de tejidos blandos, periostitis, erosiones subcondrales, estrechamiento de los espacios cartilaginosos, neoformación perióstica.


DIAGNÓSTICO

OTRAS PRUEBAS: Serología de la sífilis (treponema y

antitreponema) Títulos de Lyme Enzima convertidota de angiotensina Lisosima en suero


DIAGNÓSTICO

SEROLOGÍAS ACTUALMENTE BAJO ESTUDIO:

• Subtipos específicos del ANA y antígeno leucocitario humano D (antígeno leucocitario humano (HLA) DR, HLA DP, y HLA DQ) tienen asociaciones significativas con uveítis pauciarticular de inicio temprano.


DIAGNÓSTICO

SEROLOGÍAS ACTUALMENTE BAJO ESTUDIO:

• El HLA DR5 se asocia a uveitis en niños con AIJ oligoarticular.• HLA-DR1 y HLA- DR4 se asocian negativamente a uveitis.


DIAGNÓSTICO

HALLAZGOS ANATOMOPATOLOGICOS:

• Sinovial hiperplasico, con infiltración linfocítica subsinovial, hiperplasia endotelial vascular, y edema. • Linfocitos, células plasmáticas, y células gigantes dispersadas infiltran el iris y el cuerpo ciliar.


TRATAMIENTO

CORTICOSTEROIDES: • Tópico: Acetato de prednisolona: 1 gota c/1-6 horas• Periocular: Acetonido de triamcinolona: 0,5-1cc (40mg/cc) subtenoniana o transeptal.• Oral: Prednisona: 5-60 mg/día VO o dividido BID o QID. Dosis pediatrica: 4-5 mg/m2 /día VO, 0,05-2 mg/Kg VO dividido QID


TRATAMIENTO

CICLOPLEGICOS: • Ciclopentolato: 0,5-2%: 1 gota TID

AINES:• Oral: Ibuprofeno• Topicos: Ketorolac o diclofenac 1 gota BID/QID;


TRATAMIENTO

INHIBIDORES DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL: • Etanercept: 50 mg/semanal dividido en dosis de 25 mg subcutaneo en sitios separados. • 4 a 17 años: 0,8 mg/kg/dosis


TRATAMIENTO

INMUNOSUPRESORES: • Metotrexate: para enfermedad inflamatoria ocular: - adultos: 7,5- 25 mg/semanal VO- niños: 10- 25 mg/m2/semanal

Ciclosporina: para enfermedad inflamatoria ocular:- adultos: 2-5 mg/kg/día dividido BID- pediátrico: no establecido

Otros: ciclofosfamida y cloranbucil


PRONOSTICO

• Pobre pronostico• De los ojos afectados, 30 a 40% mantienen una Agudeza visual mejor de 20/40. Inversamente 30-40% desarrollan mala agudeza visual menor de 20/200.


PRONOSTICO

Indicadores de mal pronostico:- sexo femenino- inicio temprano de artritis pauciarticular- ANA positivo- sinequia posterior y glaucoma secundario
