Tumores OdontognicosDr. Fernando Rodrguez C. Medicina Oral/Patologa Oral UDD
TO: Grupo hetergeneo de lesiones que derivan del aparato odontognico
Epiteliales
Ectomesenquimticas
Mesenquimticas
WHO Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours IARC Press, 2005
Hamartoma
Neoplasia Benigna
Neoplasia Maligna
PERIFRICO
CENTRAL
New Findings and controversies in odontogenic tumorsAdalberto Mosqueda Taylor Med Oral Patol Oral Cir Bucal
Restos epiteliales de Malassez
Papila Dental
Potencial de ser inducida a producir odontoblastos y sinte2zar den2na y/o material den2noide
Potenciales fuentes de desarrollo de TO
1. La lmina dental pre-funcional (Epitelio Odontognico con capacidad de producir un diente).
2. La lmina dental post-funcional, un concepto que incluye remanentes epiteliales como los restos epiteliales de Serres ubicados en el tejido broso gingival; los restos epiteliales de Malassez en el ligamento periodontal, y el epitelio reducido del rgano del esmalte, el cual cubre la supercie del esmalte hasta la erupcin dentaria.
3. La capa basal del epitelio gingival, que da origen a la lmina dental.
4. La papila dental, origen de la pulpa dental, la que 2ene elpotencial de ser inducida a producir odontoblastos y sinte2zar den2na y/o material den2noide.
5. El folculo dental
6. El ligamento periodontal, que 2ene el potencial de inducir la produccin de tejido broso y material cemento-seo mineralizado
Broca1869
Malassez1885
Bland-Sutton1888
Gabell, James and Payne1914
Thoma and Goldmann1946
Pindborg and Clausen1958
WHO Collaborating Centre, 19661969 WHO Histological Typing of Odontogenic Tumours, Jaw Cysts, and Allied Lesions, rst edition, 1971
1992
Estudios de Frecuencia RelativaClasicacin OMS 1992
Estudios de Frecuencia RelativaClasicacin OMS 2005
El-Geheani, LIBIA (Benghazi) 148 casos Jing, CHINA (Sichuan) 1642 casos
Tawk, EGIPTO (Dakahlia) 82 casos
Luo, CHINA (Pekn) 1309 casos
Avelar, BRASIL (Pernambuco) 238 casos
Rodrguez, CHILE (Santiago) 797 casos
Odontogenic tumors: a study of 120 cases in an Indian teaching hospitalAjinkya Varkhede, Jagdish V Tupkari , Manisha Sardar1
?W !! TF
?1992 2005
TABLA: Comparacin de datos del estudio presente (EP) con otros estudios disponibles a nivel mundial. (SU: Servicio Universitario de Biopsias, H: Servicio Hospitalario de Biopsias) (TOQ: Tumor Odontognico Queratoqus2co, AME: Ameloblastomas, ODT: Odontomas, NE: No especica datos.)
Slo entre un
3 y un 5%de las biopsias recibidas en un servicio de patologa oral corresponden a TO
3%
Otras Biopsias
Tumores Odontognicos
3%
97%
Grco 1: Porcentaje de biopsias de TUMORES ODONTOGNICOS del total de biopsias del IREPO (n=32924) (BX Biopsias)
Su escasa prevalencia diculta realizar estudios
prospectivos, y ms an estudios epidemiolgicos, por lo que los estudios de frecuencia relativa cobran importancia en el estudio de variables importantes para el diagnstico
%
EDAD
GNERO
LOCALIZACIN
En general los TO no presentan predileccin estadstica por sexo
50%
50%
MIREPO, UCH.
F
Como grupo, los TO tienen una asociacin estadsticamente signicativa para la localizacin mandibular22% 39%
61% 78%
MsIREPO, UCH.
Mi
MsLuo et al. CHINA
Mi
Las distribuciones por edad varian segn TO
!
IREPO, UCH.
El porcentaje de TO Malignos es escaso, uctuando entre el 0,63% a un mximo de 5% segn la serie estudiada
!IREPO, UCH.
IMAGENOLOGA
Patrn RADIOLCIDO
Patrn MIXTO
Induccin EPITELIO-MESNQUIMA
Patrn RADIOPACO
Actualmente, junto con la Radiologa Odontolgica
Uniplanar, La Radiologa multiplanar y la Reconstruccin 3D entregan informacin importante para el diagnstico y tratamiento
Dx Diferencial
Estructuras dentarias NORMALES
Patologa sea Primitiva
Quistes ODONTOGNICOS
Lesiones FIBRO-SEAS
Tumores Odontognicos (OMS 2005)
Grupo
1
!
TUMORES BENIGNOS
Grupo 1: Epitelio Odontognico en un estroma fibroso maduro sin ectomesnquima odontognico.
Ameloblastoma Slido/Multiqustico Ameloblastoma Extraseo/Perifrico Ameloblastoma Desmoplstico Ameloblastoma Uniqustico Tumor Odontognico Escamoso Tumor Odontognico Epitelial Calcificante Tumor Odontognico Adenomatoide Tumor Odontognico Queratoqustico
Grupo 2: Epitelio Odontognico con ectomesnquima odontognico, con o sin formacin de tejidos duros.
A pesar de su aspecto citohistolgico de benignidad, se comporta como tumor invasivo y recidivante Ameloblastoma, diagnosis by means of FNAB, martnez et al. Medicina oral 2004
El origen del ameloblastoma es de remanentes dentales embrionarios, posiblemente de la estirpe epitelial de un quiste odontognico, lmina dental o EROE, o epitelio estraticado de la cavidad oral Ameloblastic Carcinoma: Case report and literature review, JCDA 2003
Ameloblastoma Slido- Neoplasia benigna de agresividad local - 5% de los casos de TO en serie IREPO, OMS 2005 - Alta tendencia a la recurrencia si no se trata con el adecuado margen de seguridad - Peak de prevalencia entre los 20 y los 70 aos - Asociacin estadsticamente signicativa por localizacin en sector posterior de mandbula
No hay predileccin por sexo: ratio F/M = 1.1:1 Frecuencia elevada en raza negra respaldada por algunos estudios Generalmente asintomtico Motivo de consulta principal: Aumento de volumen intraoral, inamacin, expansin mandibular Dolor y parestesia: signos muy poco comunes
Lesin multilocular con aspecto de pompas de jabn en caso de grandes lculos, o con aspecto de panal de abejas cuando los lculos son pequeos Expansin lingual o vestibular es frecuente Reabsorcin dentaria es comn En algunos casos se asocia una pieza sin erupcionar a la lesin: generalmente terceros molares mandibulares Algunas veces pueden mimetizar radiogrcamente al ameloblastoma uniqustico
Histologa
Patrn Folicular
Patrn Plexiforme
Clasicacin Histolgica(en orden de frecuencia)
Folicular PlexiformeAcantomatoso Granular Basaloide Mixto
Ameloblastoma Uniqustico- Neoplasia benigna qustica de pronstico y conducta teraputica distinta segn su variante histolgica - 5,52% de los casos de TO en serie IREPO, OMS 2005 (Frecuencia mucho mayor en comparacin con otras series) - Alta tendencia a la recurrencia si no se trata con el adecuado margen de seguridad - Peak de prevalencia entre los 20 y 40 aos - Asociacin estadsticamente signicativa por localizacin en sector posterior de mandbula
10 15% de los casos de ameloblastomas Aparicin de novo, deriva de un epitelio qustico previo, sigue siendo un debate actual 50% diagnosticados durante la segunda dcada de vida Edad promedio de 23 aos Localizacin: 90% en mandbula en regin posterior la mayora Asintomtico, lesiones grandes producen expansin En muchos pacientes la lesin aparece circunscrita a un tercer molar no erupcionado
Hombre, 37 aos de edad que es referido por presentar un aumento de volumen en la zona mandibular derecha de varios meses de evolucin, asintomtico, No reere antecedentes personales ni familiares de inters. Al examen clnico se puede palpar dureza y percibir crepitacin.
The unicystic ameloblastoma: a clinicopathological study of 57 casesJournal of Oral Pathology & Medicine Volume 17, Issue 9-10, pages 541546, November 1988
The lesions were classied histologically into 3 groups: Group 1 (42%) cyst lined by a variable often non-descript epithelium; Group 2 (9%) cyst showing intraluminal pelxiform proliferation of epithelium; Group 3 (49%) cyst with invasion of epithelium into the cyst wall in either follicular or plexiform patterns. While Group 1 and 2 lesions may be treated by enucleation, Group 3 lesions should be treated aggressively as for conventional ameloblastomas.
Ameloblastoma Luminal El tumor esta delmitado a la supercie luminal, la lesin involucra un epitelio que consiste total o parcialmente de epitelio ameloblstico (plexiforme) Ameloblastoma Intraluminal Los nidos epiteliales invaden el lumen de la lesin, generalmente estos nidos muestran un patrn plexiforme, patrn visible en la mayora de los ameloblastomas.
Ameloblastoma Mural
La pared brosa del quiste est inltrada por el patrn folicular o plexiforme. La extensin y profundidad est determinada por un anlisis de ms niveles del espcimen, as se determina la real extensin del tumor Importancia de la HP y el pronstico y resolucin de tratamiento
AMU Luminal/ Intraluminal
AMU Mural
Enucleacin y curetajeCONTROL CLINICO Y RADIOGRAFICO DURANTE 5 AOS!
RESECCIN CON MARGEN DE SEGURIDAD(Siguiendo criterios de tto del AMS)
Unicystic ameloblastoma of the mandible - an unusual case report and review of literature Rakesh S Ramesh*, Suraj Manjunath, Tanveer H Ustad, Saira Pais and K Shivakumar
Nro de casos50
37,5
25
12,5
0
AMS
AMP
AMD
AMU
Frecuencia relativa de Ameloblastomas, IREPO, UCH (OMS 2005)
Ameloblastoma PerifricoIndoloro Ssil o pedunculado en lesin gingival o de la mucosa alveolar tamao promedio de 1.5 cm Ubicado generalmente en zonas posteriores mandibulares Pocos caso ubicados en mucosa bucal (muy raro) Pocos casos: supercie con reas erosivas
Difcil DX clnico Importancia HP (Aunque el pronstico es bueno)
Ameloblastoma DesmoplsticoUna de las ltimas en ser reconocidas, al 2002 slo haban 80 casos reportados (MEDLINE), contiene islas pequeas y cordones de epitelio odontognico en un estroma densamente colagenizado, mayor prevalencia en maxilar superior que el promedio de los otros tipos histolgicos (5:1 MS v/s MI)
Radiogrcamente puede similar una lesin brosea: Patrn mixto
Beckley et al Desmoplastic ameloblastome: case report and review of the literature, JOMFS 2002
52 aos - M
TOQ
ODT
AME
OTROS
19%
11%
44%
26%
GRFICO: TO ms frecuentes
Tumor Odontognico Queratoqustico
Shear M. The aggresive nature of the odontogenic keratocyst: is it a benign cys9c neoplasm?
TOQ- Neoplasia benigna qustica, potencialmente agresiva - 44% de los casos de TO en serie IREPO, OMS 2005 (La de mayor frecuencia) - Alta tendencia a la recurrencia si no se trata con el adecuado margen de seguridad - Doble Peak de prevalencia en la segunda y sptima dcada - Asociacin estadsticamente signicativa por localizacin en sector posterior de mandbula - Asociado al Sndrome de Nevos Basocelulares
M
P
A
P
M
Nro de Casos150
112,5
75
37,5
0
AS
PS
MS
AI
PI
MI
Localizacin
Histopatologa
SNBC (Gorlin-Goltz) Mutacin del gen PTCH (SHH) Autsomico Dominante, expresividad variable En ms de un 75% de los casos se asocia a TOQ La presencia de TOQ mltiples se asocia fuertemente al SNBC Frente al diagnstico de TOQ, se debe descartar siempre el SNBC
La presencia de numerosos nevos basocelulares que eventualmente pueden evolucionar a un Carcinoma Basocelular (hasta en un 97% de los casos de SNBC en algunas series) es el principal hallazgo con respecto a la morbimortalidad
SNBC Edad promedio de diagnstico entre 5 a 30 aos El diagnostico se establece ya sea por: La presencia de dos criterios mayores o, La presencia un criterio mayor y dos menores.
Sinnimos: Sndrome de Gorlin-Goltz Sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales.
M. Manfredi, P.Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117124
Criterios Mayores del Sndrome1.
Mltiples Queratoquistes (Tumor Odontognico Queratoqustico, TOQ) 2.
Dos o ms carcinomas basocelulares. En caso ser un paciente menor de 20 aos al menos tener un carcinoma 3.
Costillas bdas 4.
Tres o ms pits u hoyuelos palmares y plantares. 5.
Pariente de primer grado con el sndrome.
Criterios Menores del Sndrome1. Malformaciones congnitas: sura labial y/o palatina, prominencia frontal, hipertelorismo. 2. Alteraciones esqueletales: deformacin pectoral, sindactilia 3. Anomalas radiogrcas: Puente en silla turca, Hemivrtebras, fusin o elongacin de los cuerpos vertebrales, defectos de modelaje de manos y pies 4. Macrocefalia 5. Fibromas en ovario 6. Meduloblastoma
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Grco Boxplot: TOQ espordicos VS asociados al SNBC(Mediana TOQ: 27 aos. Mediana SNBC: 15 aos)
Prxima Clase TO Grupo I de menor prevalencia TO Grupo II TO Grupo III TO malignos
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