Trastornos motores
DRA SYLVIA SCHNITZLER FProfesor agregado Universidad de
ChileNEUROLOGIA-FISIATRIA
Sindromes de la primera neurona Definición: Transtornos relacionados con
compromiso de los sistemas piramidal, extrapiramidal o cerebeloso o ambos.
La afeccion mas frecuente es la PC Sintomas mas caracteristicos:
Espasticidad Rigidez o mov involuntarios Ataxia
Sindromes de la primera neurona
Lesiones en la primera etapa de la vida y son NO progresivas
Tb relacion a trastornos metabolicos y/o geneticos PROGRESIVOS
Parálisis Cerebral Definicion: Manifestaciones motoras productos de
una lesion cerebral, en el periodo madurativo del SNC.
Caracteristicas Localizacion lesion : cerebro Lesion no progresiva y permanente Trastorno motor predominante Noxa pre, peri o postnatal sobre cerebro en
desarrollo, al principio de la vida.
Entre estos déficit se pueden enumerar los siguientes:
- Retardo mental de diferente grado entre un 50-70% de los casos-Alteraciones Sensoriales: Visuales (20-60% casos) Auditivas ( 15-20% casos)-Alteraciones del lenguaje-Síndromes Convulsivos (50% casos)-Trastorno de Aprendizaje-Trastorno emocional.-Alteraciones Nutricionales -Alteraciones dentales.-Enfermedades agudas del tracto nasofaringeo y vía respiratoria.
Los problemas suelen ser múltiples y es fundamental tener claro el “ Sindrome de la Parálisis Cerebral “ para su adecuado manejo Terapeutico.
ETIOLOGIA
Ha habido gran interés en llegar a conocer las causas especificas del Síndromepero un alto porcentaje de casos solo se han podido identificar los factores de riesgo que no se condicionan en forma absoluta con el desarrollo de la P.C.,
Estos factores actúan en diferentes periodos del desarrollo fetal y del niño.Los que actúan en el periodo prenatal aparecen en un 60% de los casos, y Los que actúan en el periodo postnatal en un 20%.Hay otro 20% de casos que no se logra precisar el factor desencadenante.
CLINICA Las primeras manifestaciones son Retraso en el desarrollo motor grueso-Falta control cefálico,-Dificultad para la sed estación-Retraso en la adquisición de la marcha-Retraso en la adquisición del lenguaje y la comunicación.
Examen Físico: -Cambio en la motricidad espontánea,--Persistencia de los Reflejos Primitivos, -Cambios en los patrones globales y parciales de las Reacciones posturales.-Mayor uso de una Extremidad en relación a otra.-Hiperrreflexia-Hipertonía/ Hipotonía ( cambio del tono muscular)-Movimientos incoordinados-Limitación al rango articular
Se puede asociar Trastornos sensoriales ( Auditivos, Visuales.)
Clasificación Paralisis Cerebral
Punto de vista Clasificacion Tipo de compromiso
Compromiso motor
EspasticaAtetosica-coreo-atetosicaAtaxicaMixtasotras
PiramidalExtrapiramidalcerebeloso
Compromiso funcional
LeveModeradoSeveragrave
30%40 a 50%60 a 70%80 a 90%
topografico Hemiparesia
ParaparesiaDiplejiaHemiparesia doble
EESS o II de un mismo hemicuerpo, grado variableEEII4 EE, predominio EEII4 EE,predominio EESS
CLASIFICACION SEGÚN COMPROMISO TOPOGRAFICO
-Hemiparesia: Compromiso de un lado del cuerpo
-Paraparesia: Compromiso de Extremidades Inferiores
-Diplejia: Compromiso de las 4 Extremidades, pero mas intenso en EEII
-Hemiparesia Doble: Compromiso de las 4 Extremidades , pero mas intenso en EESS.
EESS
EEII
Parálisis Cerebral
Variados lo mas importante es su precocidad.
Tratamiento: Metodo Bobath Vojta
Sindromes de la segunda neurona Definicion Segunda Neurona Motora-. Via final común Todas las estructuras nerviosas que
se inician en los cuerpos celulares de las neuronas motoras de los nervios craneanos o en las astas anteriores de la medula espinal y que terminan en la union neuromuscular
ENFERMEDADES MOTONEURONA
Atrofias musculares espinales (AME) CLÍNICA
Debilidad proximal > distal, hipotonía, arreflexia, fasciculaciones de la lengua, trastornos respiratorios, contracturas y escoliosis.
Desarrollo intelectual y del funciones superiores normal
Se clasifican según edad de presentación y severidad en tres formas
Enfermedad de Wernig Hoffman tipo I (severa
• Respiración paradojal• Tórax acampanado• Abdomen prominente• Alerta y mímica (N)• Compromiso XII par frecuente• Compromiso IX par aspiración y
neumonía entre los 6 meses y 1 año
ENFERMEDADES MOTONEURONA
POLIOMELITIS Enfermedad viral aguda que
compromete las neuronas motoras medulares y bulboprotuberanciales
En disminución por vacunación masiva
En Chile actualmente solo se ve 2º a vacuna
NERVIO Neuropatias y polineuropatias
adquiridas Infecciosas: difteria, herpes, lepra Toxicas: metales y drogas Traumaticas Vasculares: periarteritis Autoinmunes: Sd Guillan Barre tumorales
Hereditarias: Neuropatias sensoriomotrices
Tipo I Charcot Marie Tooth desmielinizzante Tipo II CMT axonal Tipo III neuritis hipertrofica de Dejerie Sottas Tipo IV Enfermedad de Refsum
Neuropatias con defectos metabolicos conocidos
NERVIO PERIFÉRICONeuropatías hereditarias N. hereditaria sensoriomotriz Signos claves: debilidad distal, atrofia
muscular distal, fasciculaciones, deformidades esqueléticas, alteración sensibilidad
Charcot- Marie- Tooth 2 tipos: tipo 1 (AD),más frecuente y
tipo 2 Tipo 2 inicio más tardío, menos severa
Musculo
Hereditarias
Adquiridas
Distrofias musculares Miopatías congénitas metabólicas: glicogenosis, mitocondriales
inflamatorias tóxicas endocrinas
DISTROFIAS MUSCULARESDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Enfermedad neuromuscular + fcte en niño.A. recesiva ligada al X
Puede comenzar precozmente < 3 años y afectar la marcha: a los 3-6 años presenta marcha de pato e hiperlordosis lumbar
Músculos de consistencia firme e hipertrofiados Pseudohipertrofia: músculo es reemplazado por
tejido conectivo y grasa, > en gemelos Debilidad muscular de predominio proximal, >
en EEII y músculos flexores del cuello
Anomalías 1° de Fibra Muscular
Miopatías congénitas Trastorno congenito y no progresivos Cambios estructurales del músculo Clínica: debilidad muscular, poca
firmeza de musculo a la palpación Anomalías morfológicas: facie
alargada, paladar ojival, pectus carinatum
Estudio: - Biopsia característica - EMG y CPK (N) Más frecuente: Miopatía Nemalínica
Diagnostico Diferencial entre neuropatias y miopatias
Elementos neuropatias miopatias
Sensibilidad alterada N
debilidad Distal proximal
ROT Ausentes disminuidos
CPK N elevada
Vel cond Disminuida N
EMG neurogenico Miopatico
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