SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA
38° CONGRESO ARGENTINO DE PEDIATRIA
Seguimiento del desarrollo del niño con cardiopatías congénitas complejas
Viviana M. Enseñat
Pediatra del Desarrollo
Hospital Británico de Buenos Aires
¿De qué vamos a hablar hoy?
1. ¿Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños
operados de una CC en la infancia temprana?
2. ¿Cómo se realiza el seguimiento del 2. ¿Cómo se realiza el seguimiento del
desarrollo?
3. ¿Podemos influir positivamente en el
desarrollo estos niños? ¿Cómo?
Terminología
Desarrollo Trastornos del
Desarrollo (TD)Desarrollo
Desarrollo (TD)
Parálisis cerebral
Daño cerebral
Discapacidad
neuromotora
crónica
Trastornos del Trastornos del
lenguaje
Trastornos del
aprendizaje
Discapacidad
intelectual
Discapacidad
del
desarrollo/Dis
capacidad
intelectual
Caso Clínico: para ir pensando….
• Rocío, 3 años, 7 meses
• CPC (TGV, CIV, EP)
• MC: desarrollo, lenguaje, no habla en el jardín (gestos),• MC: desarrollo, lenguaje, no habla en el jardín (gestos),
• AP: RNT PAEG, dx al nacer HD: retraso motor,lenguaje referido acorde (exc.jardín), juego simb, pantallas 4h/día, fobia Papá Noel
• EF: PC: percentilo 50, fuerza y tono N, ROT 2+, marcha N
Cardiopatías congénitas (CC)
•9/1.000 RN vivos
•6/1.000 RN vivos�CC moderadas-severas
•3/1.000 � cirugía cardiovascular compleja (ByPassCP)
•>85 % llegan a la vida adulta•>85 % llegan a la vida adulta
Lloyd-Jones 2009
Hoffman & Kaplan, 2002 /Marino et al, 2012
Cardiopatías congénitas
• Actualmente: sobrevida ~ 20 años
� 95% CC simple
� 90% CC moderada
� 80% CC compleja
• Factores involucrados:
�Diagnóstico prenatal
�Cuidado prenatal
�Avances quirúgicos
�Cuidado postqx
Warnes 2001, Oster 2013
Con el aumento de la sobrevida el foco de seguimiento pediátrico
se puso en la morbilidad a largo plazo (Marino 2012)
• Cognición, Interacción
social (Marino 2012, Creighton
2010)
• Lenguaje (Bellinger 1999)
• Percepción visual
• Calidad de vida (G.Guerra
2013)
• Discapacidad • Lenguaje (Bellinger 1999)
• Rendimiento académico
• Conducta (Oates 1994)
• Audición (Robertson 2012)
• Discapacidad
neuromotora -PC /
daño cerebral
adquirido- (Domi, Ricci 2015)
Problemas del desarrollo
Prevalencia y severidad de trastornos y retrasos
del desarrollo aumenta con:
Complejidad de CC (Mahle 2001, Roberson 2004)
Asociación con varios sindromes genéticos
Prevalencia de trastornos del desarrollo en la
población con CC (Wernosvsky 2006, Marino et al 2012)
Asociación con S. Genéticos (Marino 2012)
Síndrome Causa s/ OMIM %CC Lesiones comunes Problemas del desarrollo
Alagille mutación o
deleción JAG1 85 Estenosis pulm,TOF CI normal a DI
CHARGE Mutación o
deleciónCHD7>50 TOF,Arco Ao int, TA,
DAP,CIV, CIA,Mayoría DI
Down T21 40 AVSD,CIV,TOF,DAP Med CI <50
Deleción 22q Microdeleción 60 Arco Ao int, TOF,TA CI 70-80,prob aprend, Deleción 22q Microdeleción
22q11.260 Arco Ao int, TOF,TA CI 70-80,prob aprend,
TDAH, edad adulta:
ansiedad
Jacobsen Deleción 11q23 65 VI hipoplásico DI 97%
Noonan Mutación
PTPN11,
SOS1,RAF1,KRAS
>50 Estenosis pulm,
CIV,cardiomiop
hipertrofica
CI promedio 84
Turner 46XO 30 Ao bicúspide,CoA CI promedio 90
VACTERL ? 75 CIV,CIA,DAP,TGA >CI normal, disc x anomalias
cong
Williams Microdeleción
7q11.2360 Esten supravalvular
Ao, Est pulm perifCI promedio 56, problemas
viso-esp, hipo-hiper
Los resultados en el desarrollo en niños que recibieron
una CCC en la infancia temprana nos brindan
información crítica para comprender y mejorar el
manejo.
Robertson 2012 Ricci 2015
1. Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños
operados de una CC en la infancia temprana?
2. Cómo se realiza el seguimiento del 2. Cómo se realiza el seguimiento del
desarrollo?
AHA y AAP realizan revisión de TD y CPC (1996-2011)
Proponen algoritmo de manejo en base a factores de riesgo
Proponen: derivación a EI y evaluar el desarrollo en edades
específicas (9, 18, 24, 30, 48 m)
CC y riesgo de TD (Marino 2012)
Categorías de pacientes con CC con ALTO RIESGO de Trastornos del Desarrollo
1- Neonatos o lactantes que requirieron cx corazón abierto (cian y acian); ej HLHS,
Arco Ao int, AP/con septo intacto, ATRV,TOP, AT
2- Niños con otras lesiones cianóticas que no requirieron cx corazón abierto
temprano; ej. TOP con AP, MAPCA, TOF con shunt sin CPB. Ebstein
3- Cualquier combinación de CC +:3- Cualquier combinación de CC +:
•RNPT <37 sem
•Retraso del desarrollo
•Sospecha anormalidad genética o sindrómica asociada a retraso del desarrollo
•Antecedente de ECMO, device ventricular
•Transplante cardíaco
•PCR
•Hospitalización prolongada (POP > 2 sem)
•Convusiones precirugía CC
•Anomalias significativas en neuroimágenes o microcefalia
•• 20 años experiencia
• Basado en el modelo de seguimiento neonatal de
alto riesgo
• Registro�identificación de variables modificables,
mejoría programas, publicación resultados,
intervención temprana
Programa de Registro y Seguimiento deTerapias
Pediátricas Complejas del Oeste de Canadá
� Cirugías: 1 único
hospital
(Edmonton)
� Seguimiento: 6
centros centros
� Base de datos
� Al alta: turno para
seguimiento +
terapia en domicilio
Seguimiento del desarrollo (Robertson 2011)
Edad Foco de observación Disciplinas/Tests
8 meses (6-8 m postqx) MOTOR
Nutrición/Audio
Audio, Terapista físico,
nutricionista, trabajadora
social
21 meses (18-24 m postqx) HABILIDADES
TEMPRANAS
(cognición/lenguaje)
Audio/Bayley III, ABAS II,
CBCL, Qx des + TO /FONO
(cognición/lenguaje)
4.5 años (4-6 años) HABILIDADES PRE-
ACADEMICAS
WPPSI III, BeeryVMI ,
BASC, ABAS II, PQoL, CELF 2
8 años (6.5-17 años, 11 m) En ventrículos unicos,
transplantados, ECMO
Evaluación completa
incluyendo NEPSY,
rendimiento académico,
QoL,Conducta
En todas las consultas son vistos por una
enfermera y un pediatra del desarrollo
En todas las consultas son vistos por una
enfermera y un pediatra del desarrollo
En Argentina:
Ins. Cardiológica
(Corrientes)
Hosp. De Niño Jesús
( Tucumán)Hosp. de Niños (Córdoba)
Hosp. Notti
SUR
Hosp Vilela -Alasia
(Rosario-Santa Fe)
NOA
HN Salta
NEA
CENTRO
Ciudad de
Bs.As.
Programa Nacional de
Cardiopatías Congénitas (dde
2010):
Htal provincial de SUR
Hosp Castro Rendón
(NEUQUEN)
Bs.As.
Hosp.Garrahan
Hosp.Elizalde
Hosp.Gutierrez
Prov. de
Bs.As.Hosp Prof A. Posadas
Hosp Sor María Ludovica(La
Plata)
Hosp Dr Tetamanti (Mar del
Plata)
Hosp Abete (Malvinas
Argentinas)
Hosp El Cruca (F. Varela)
Htal provincial de
referencia�Ente coordinador
(HG), �designa htal tratante
�Htal de ref.
Programas de seguimiento del
desarrollo
HB (De la Ossa y col): 2011-2015: n 175
(HLHS 20%, TGV 3 %)
Seguimiento del
desarrolloEvolución de niños con Cardiopatía Congénita en un hospital de referencia
Autores: Andres S. ; Micheli D. ; Martin A. ; Irman J. ; Bauer G. ; Fariña D. Hospital de Pediatría J.P. GarrahanHospital de Pediatría J.P. Garrahan
n=297 (215�162) 2010-2015
Egresados de Neo y UCIP, seguidos en cons.AR
162�31% retraso global del desarrollo (19%)
1. Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños
operados de una CC en la infancia temprana?
2. Cómo se realiza el seguimiento del 2. Cómo se realiza el seguimiento del
desarrollo?
3. ¿Podemos influir positivamente en el
desarrollo estos niños? ¿Cómo?
Ej. de hallazgos que determinaron
cambios (operados < 6 sem de CCC)
Hallazgo
• Hipoacusia permanente en
HLHS postqx/ furo en bolo
• Sepsis predictor
independiente de CI bajo
Efecto logrado
• Reducción de la tasa de
hipoacusia de 29% a 2-4 %
• Protocolo de mejora de
control de infeccionesindependiente de CI bajo
• Retrasos en el lenguaje
luego de Cx switch arterial
control de infecciones
• Todos los que tuvieron CCC
son evaluados por fono a
los 2 a
Ann Thorac Surg 2012;93:1248-53
Cardiology Res Pract 2011
Resultados:
•6% de discapacidad neuromotora crónica (PC+daño cerebral) en •6% de discapacidad neuromotora crónica (PC+daño cerebral) en
CCC (10% si > de una CCC)
•OR 1.08 por cada día más tarde que se realice CCC
•OR 1.13 por c/mmL de lactacto preoperatorio
70 familias enroladas (35 control/35 intervención)
ansiedad, alimentación
70 familias enroladas (35 control/35 intervención)
6 sesiones
Resultados medidos con: BSID II, alimentación, escalas
estandarizadas ansiedad, resolución problemas en padres
Resultados positivos en escala de desarrollo mental (MDI),
ansiedad, alimentación
1. Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños
operados de una CC en la infancia temprana?
2. Cómo se realiza el seguimiento del 2. Cómo se realiza el seguimiento del
desarrollo?
3. Existe una capacidad de influir positivamente
en el desarrollo estos niños ?
Caso Clínico
Clasificación internacional del funcionamiento,
discapacidad y la salud (OMS,2001)
Condición de Salud:
Cardiopatía Congénita Compleja
Deficiencia segúnDeficiencia según
estructura y función
Respiratorio leve
Lenguaje mod
Limitación actividad
Comunicarse,
relaciones interpersonales
Restricción en la
participación
Ej: sociabilización
Factores del ambiente
Ej: escuela, familia
Factores personales
Ej: temperamento, motivaciones
Y ahora?
• Primer gran cambio positivo ha sido la
sobrevida de CCC
• Variables potencialmente modificables han
mostrado cambiar resultadosmostrado cambiar resultados
• Foco tiene que estar puesto en concretar el
seguimiento sistemático y colaborativo de
estos pacientes
Muchas gracias!!!
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