Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Virgen del Puerto, Plasencia
Sesión clínica hospitalaria 1/3/13
María Rosa González Pérez
Valoración y tratamiento de paciente con
incidentaloma parasuprarrenal izquierdo
compatible con paraganglioma ,previo a
cirugía.
Mujer de 72 años
Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas
HTA con buen control
Colelitiasis
No cirugías mayores
Tratamiento: Clortalidona 50mg/24h
AF: niega antecedentes de tumores
Enero 2012: pancreatitis colelitiásica
Mayo 2012: 2º episodio pancreátitis colelitásica
TAC 09/05/12: tumoración de 3,2 cm con comportamiento hipervascular en encrucijada entre vena renal izquierda y glándula suprarrenal, a descartar como primera opción diagnóstica paraganglioma. (Ya existente en TAC de enero, siendo entonces de 1cm).
Analítica 14/05/12: Plasma:
- Dopamina 7725 pg/dl (10-150)
- Adrenalina 20 pg/ml (20-60)
- Noradrenalina 36 pg/ml (135-300)
Orina 24h
- Dopamina 203 mcg/24h (<390)
- Adrenalina <7 mcg/24h (<18)
- Noradrenalina 25 mcg/24h (<76)
{Solicitada gammagrafía metayodo- bencil-guanidina}
-Metanefrina 30pg/ml (<90)
-Normetanefrina 39 pg/ml (<180)
- Metanefrina 107 mcg/24h (<341)
- Normetanefrina 150mcg/24 (<444)
Consulta de Endocrinología
Niega síntomas de hipersecreción de
catecolaminas
Episodios paroxísticos de hiper/hipotensión, cefalea
pulsátil, palpitaciones, sudación…
Exploración física
TA 155/75, Peso 51,6kg IMC 25,7 kg /m2. Fenotipo
normal
Auscultación, abdomen, y miembros inferiores:
anodinos
Actitud
Solicito nuevas analíticas con catecolaminas y
metanefrinas plasmáticas y urinarias
2 TAC con incidentaloma compatible con
paraganglioma paraadrenal crecimiento
en meses
Solo dopamina plasmática muy elevada
¿HECHO EL DIAGNÓSTICO?
-Poca fiabilidad catecolaminas plasmáticas
-Contraste yodado 5 días antes
-Coincidente con catecolaminas urinariarias normales
-Tumor excepcionalmente baja prevalencia
¡¡¡¡GAMMAGRAFÍA YODO
BENCIL GUANIDINA
+ !!!
GAMMAGRAFÍA I-123 BENCIL GUANIDINA:
Captación área periadrenal izquierda
2 TAC compatibles
Dopamina plasmática muy elevada
Gammagrafía MIBG positiva
¿PARAGANGLIOMA PRODUCTOR DE
DOPAMINA?
Catecolaminas fraccionadas plasmáticas
Dopamina 40 pg/ml (10-150)
Adrenalina 36 pg/ml (20-60)
Noradrenalina 156 pg/ml (300-650)
Metanefrinas fraccionadas plasmáticas
Metanefrina 17 pg/ml (<90)
Normetanefrina <20pg/ml ( <180)
Metanefrinas fraccionadas urinarias
Metanefrina 147 mcg/24h (< 341)
Normetanefrina 191 mcg/24h (<444)
N
O
R
M
A
L
E
S
“Masa retroperitoneal hipervascular 3cm en íntima
relación con el pedículo vascular arteriovenoso renal
izquierdo y proximidad de la glándula adrenal
supraadyacente, sugiriendo por naturaleza
hipervascular y el comportamiento de la misma la
posibilidad diagnóstica de lesión de estirpe
vascular, considerando por frecuencia para la edad y
localización de la lesión como primera opción
diagnóstica el hemangiopericitoma, no pudiendo
descartar otras entidades ( hemangioma…)”
Prevalencia 0,1-0,6% (5-6% incidentalomas
adrenales)
≈90% feocromocitomas
≈10% paragangliomas
Esporádicos
Familiares
Tumores no funcionantes
-Feocromocitomas ≈8%, sobre todo formas familiares
-Paragangliomas ( sobre todo en cabeza y cuello) Esporádicos ≈8%
Familiares ≈21%
-Paragangliomas abdominales únicamente secretores
dopamina
6 casos mundiales documentados
Benignos
Malignos
Bioquímico
Metanefrinas fraccionadas plasmáticas
S 96-99% ;E 85-89%
Metanefrinas fraccionadas urinarias
S 97%; E 69%
Catecolaminas urinarias
S 86%; E 88%
Catecolaminas plasmáticas
S 84%; E 81%
↑ falsos positivos
↓↓↓ incidencia de tumores secretores en exclusividad
dopamina
Imagen:
TAC ó RMN: S 100%, E 70%
Escaso valor
diagnóstico :
desaconsejadas
S 83-100% ; E 95-100%. Tumores secretores dopamina S 60-67%
Indicaciones Alta sospecha clínica y bioquímica con TAC/RMN negativa
Paragangliomas (mayor asociación Sd familiares: lesiones múltiples/malignas)
Estudio de extensión feocromocitomas/paragangliomas múltiples o malignos
Falsos positivos Bazo accesorio (Granata, et al.,2001)
Pólipo adenomatoso digestivo (Feggi, et al,1992)
Carcinoma adrenal (Rainis, et al, 2000)
Angiomiolipoma (Takasu, et al,2007)
Adenoma hepático (Pfluger et al, 2003;Herranz, et al 2007)
Angioma capilar (Frappaz, et al 1997)
Angioma hepático (Sampol,et al, 2005)
Hemangioma periadrenal (Nerissa et al, 2011)
Carcinoma hepatocelular (Inoue,et al, 2002)
Melanoma (metástasis hepáticas) (de Both,et al, 1990)
Hidronefrosis obsructiva (Kao,et al, 1996)
Pielonefritis (Jacobs,et al, 1990)
Pelvis renal (Bahar,et al, 1988)
Estenosis de la arteria renal (Cortés-Blanco, et al, 2000)
Urinoma (Moralidis, et al 2008)
Histiocitoma maligno (pekic etal.2004)
Metástasis adrenales de coriocarcinoma
Sospecha clínica Alta Baja
Metanefrinas plasma
Metanefrinas orina
(Catecolaminas orina)
Metanefrinas orina
Normal
Reevaluar en
crisis
Aumento doble
TC/ RMN abdominal
Normal
Tumor adrenal
Tumor paraaórtico Negativo
123-I-MIBG si:
-Feocromocitoma>10cm/maligno/múltiple
-Paraganglioma
TAC,RMN cuello, tórax
123 I-MIBG
PET
LESIÓN VASCULAR A LA ESPERA DE DIAGNÓSTICO
ANATOMOPATOLÓGICO
•La frecuencia de incidentalomas está cambiando la
incidencia y forma de presentación de muchos tumores
• Importancia de contextualizar resultados de pruebas, a
priori, de alta S y E
• Caso extraordinario : posibilidad de la coincidencia de 2
falsos positivos, o un diagnóstico excepcional
Oleaga y Goñi. Feocromocitoma.actualización diagnóstica y terapéutica. Endocrinología y Nutrición. 2008
Parenti, et al. Updated and new perspectives on diagnosis,prognosis,and therapy of malignant pheochromocytoma/paraganglioma.. Journal of Oncology.2012
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