np i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x x x x
PIEL-678; No. of Pages 2
ED
vieEl principal motivo de consulta de ambos fue la presencia de
tumefaccion del labio inferior lo cual originaba en conse-
cuencia dificultad para la alimentacion e incomodidad por la
apariencia fsica. El paciente mas joven refirio historia de
tumefaccion recurrente del labio y al menos 5 anos con lengua
fisurada, que no originaba sntomas especficos. El paciente de
15 anos comenzo 48 h despues de la primera consulta con
presencia de paralisis facial periferica moderada (grado II en la
clasificacion de House-Brackmann), ademas de haber tenido
antecedente de episodios recurrentes de edema labial y lengua
fisurada. Ninguno de los pacientes refirio prodromos al edema
labial. Se realizo el diagnostico del sndrome en funcion de
la exploracion fsica y la biopsia de labio, identificandose
queilitis granulomatosa. En ambos pacientes se realizo
el diagnostico diferencial con diversos padecimientos
dosis (intermitente, 3 veces por semana, con isoniazida y
rifampicina)7. Ambos pacientes iniciaron tratamiento sinto-
matico con paracetamol y antiinflamatorio no esteroideo en
caso de dolor (ketorolaco). A 6 meses de seguimiento los
pacientes se encuentran clnicamente estables, sin recurren-
cias hasta el momento de la paralisis en el paciente mayor y sin
recurrencias de la tumefaccion labial. Sin embargo, se ha
comentado ampliamente con los pacientes y familiares la
posibilidad de recidiva en el futuro, dada la naturaleza del
padecimiento. Asimismo, se ha informado sobre la posible
necesidad de tratamiento futuro como la administracion
intralesional de medicamentos como triamcinolona.
Se estima que solo entre el 8 y el 25% de los pacientes
presentan la trada caracterstica del sndrome2,8. Uno de
nuestros casos presento la forma completa del sndromeCarta clnica
Sndrome de MelkerssonRose
MelkerssonRosenthal syndrome
El sndrome de Melkersson-Rosenthal es una entidad clnica
caracterizada por edema orofacial recurrente, paralisis
periferica facial y lengua fisurada1,2. Se denomina
queilitis granulomatosa de Miescher a la presencia de queilitis
granulomatosa aislada y se considera la forma monosinto-
matica del sndrome3. La presentacion de la enfermedad con la
trada clnica completa es un hallazgo infrecuente y gene-
ralmente el paciente acude a valoracion una vez que presenta
paralisis facial o episodios de edema orofacial recurrentes que
generan desfiguracion fsica importante. La etiologa es
incierta, y han sido asociados a la enfermedad factores como
predisposicion genetica y alergia4. Incluso, recientemente se
ha estudiado un posible vnculo con tuberculosis al demos-
trarse la presencia de positividad para la tincion de Ziehl-
Neelsen en biopsias de piel de pacientes con la enfermedad5. A
nivel histologico, los hallazgos de las biopsias de labio por lo
regular presentan infiltrados linfocitarios, histiocitos y celulas
plasmaticas6. No se conocen datos precisos sobre la incidencia
y prevalencia de la enfermedad, debido en gran medida a
que muchos casos permanecen subdiagnosticados. Actual-
mente no existe consenso mundial con relacion al manejo de
este tipo de pacientes y con frecuencia el abordaje suele ser
multidisciplinario. Presentamos a continuacion el reporte de 2
pacientes con el sndrome, as como una breve descripcion del
abordaje medico y quiru rgico actual.
Los pacientes eran ambos varones de 14 y 15 anos de edad.
PIFORMACION CONTINUA
www.elseComo citar este artculo: Palafox D, et al. Sndrome de MelkerssonRosethal
incluyendo angioedema hereditario, queilitis glandular, sn-
drome de Ascher y otros. La macroquelia se caracterizaba por
ser suave e indolora. En el examen histopatologico, se
encontraron granulomas no caseificantes con infiltrado
linfoplasmocitario. Los examenes de laboratorio presentaron
resultados dentro de parametros normales incluyendo cito-
metra hematica, qumica sangunea, pruebas de funciona-
miento hepatico, perfil de citocinas (incluyendo IL-2,IL-10,
factor de necrosis tumoral a, las mismas que se incluyen en
nuestra unidad dentro del protocolo para estudiar perfil
inmunologico proinflamatorio-antiinflamatorio), inmunoglo-
bulinas y niveles de complemento. Cabe senalar que, durante
el seguimiento y las consultas subsecuentes, el paciente de
14 anos fue diagnosticado de tuberculosis ganglionar mediante
tincion de Ziehl-Neelsen positiva en ganglios cervicales y
axilares y que posteriormente a la valoracion por infectologa se
determino que deba recibir tratamiento contra tuberculosis,
con un esquema que hemos descrito previamente como el
idoneo en nuestro pas denominado tratamiento acortado
estrictamente supervisado. Dicho tratamiento consiste en la
administracion de isoniazida, pirazinamida y rifampicina. El
tratamiento acortado estrictamente supervisado fue aplicado
por 25 semanas (puede ser aplicado hasta completar 105 dosis),
dividido en 2 fases: la fase intensiva consiste en 60 dosis
(diariamente de lunes a sabado con isoniazida, rifampicina y
pirazinamida), mientras que la fase de sosten consiste en 45
LA EN DERMATOLOGIA
r.es/pielnthal. Piel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.011
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x x x x2
PIEL-678; No. of Pages 2mientras que el otro mostro una forma oligosintomatica (solo
edema orofacial y lengua fisurada). Ambos acudieron a consulta
de medicina de atencion primaria debido al edema recurrente y
fue el motivo de envo a nuestra unidad. El manejo ofrecido a
cada paciente fue individualizado en virtud de sus caracters-
ticas propias; uno de ellos presento infeccion por Mycobacte-
rium tuberculosis asociada, por lo que cambio radicalmente el
abordaje terapeutico, necesitando ademas tratamiento anti-
fmico. Ninguno de los pacientes cuenta au n con indicacion para
tratamiento quiru rgico. La principal indicacion de ciruga en su
caso consistira en paralisis facial que comprometiera la vision,
la alimentacion o la fonacion. En tal caso se clasificara el grado
de paralisis inicialmente, se solicitara ademas valoracion
oftalmologica para proteccion de globo ocular y evitar lacera-
ciones corneales (la oclusion de parpados y aplicacion intrao-
cular decolirios suele ser elmanejo mas frecuente). El servicio de
foniatra ayudara en la rehabilitacion del habla apoyandose en
terapia del lenguaje. Finalmente, otra indicacion sera su deseo
explcito de mejorar su apariencia fsica dada la deformidad que
produce en el labio alterando as la estetica facial. Sin embargo,
esta u ltima indicacion se comentara ampliamente con los
padres debido a que se trata de un paciente menor de edad;
asimismo se solicitara valoracion por psicologa a fin de
determinar que el paciente se encuentre exento de un sndrome
dismorfico corporal, de tal manera que tenga expectativas
reales de los resultados de la ciruga. El sndrome de Melkersson-
Rosenthal representa un reto tanto diagnostico como
terapeutico. No existe actualmente consenso con relacion al
tratamiento de estos pacientes y se ha reportado el uso de
diversos agentes con resultados variables. Entre ellos, se han
empleado esteroides, clofazimina, dapsona, hidroxicloroquina
y la aplicacion intralesional de triamcinolona9. Incluso, debido
a que la queilitis granulomatosa de Miescher ha sido conside-
rada potencialmente como una manifestacion extraintestinal
de la enfermedad de Crohn y ante el supuesto que ambas
condiciones podran tener en comu n la produccion de factor
de necrosis tumoral a, ha sido descrito a su vez el uso de
anticuerpos monoclonales como el inflixamb10. Por otra parte, la
ciruga representa una modalidad de tratamiento solo en
aquellos pacientes con compromiso de nervio facial y en
aquellos con secuelas deformantes del rostro que generan a
su vez malestar emocional y disfuncion organica. Algunos de los
procedimientos quiru rgicos disponibles son la reseccion tan-
gencial de mucosa y submucosa de labio (queiloplastia),
comisuroplastia y liposuccion facial1113. Asimismo, la blefaro-
plastia ha demostrado ser efectiva en casos en que se ha
documentado blefaritis granulomatosa14. En un caso de edema
orofacial asociado a aumento de volumen en cuello, de
caractersticas induradas, se reporto exitosamente la ciruga
mediante reseccion en huso de tejido granulomatoso en cuello y
reseccion de espesor total en labio superior en un primer tiempo
quiru rgico, y adelgazamiento de labio redundante y liposuccion
de mejilla y cuello en un segundo tiempo quiru rgico satisfacto-
riamente15.
b i b l i o g r a f i a
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Damian Palafoxa,c,*, Laura Vidalb,c y Brenda Tello-Lopezb,c
aHospital General Dr. Manuel Gea Gonzalez, Ciudad de Mexico,
MexicobServicio de Alergia e Inmunologa Clnica, Unidad de Enfermedades
Respiratorias y Alergicas, Xalapa, MexicocServicio de Pediatra, Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez,
Ciudad de Mexico, Mexico
* Autor para correspondencia.
Correo electronico: [email protected] (D. Palafox).
0213-9251/$ see front matter
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nthal. Piel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.011
Sndrome de Melkersson-RosenthalBibliografa
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