1
erp2011
Definición y Clasificación
actual. Hipertensión
pulmonar en la Argentina.
Registro HINPULSAR Dr Eduardo R Perna
Unidad de Cuidados Intensivos Coronarios
Servicio de Insuficiencia Cardíaca
Unidad de Hipertensión Pulmonar
Instituto de Cardiología de Corrientes
Comité de Insuficiencia Cardíaca – FAC
Consejo de Insuficiencia Cardíaca – SAC
PROGRAMA DE ACTUALIZACIÓN EN CARDIOLOGÍA 2011-2012
SOCIEDAD DE CARDIOLOGÍA DE MISIONES- FAC UNIDAD TEMÁTICA: Insuficiencia Cardíaca e HTAP. – Modulo II-
erp2012
Temario
• Introducción
• Definición
• Clasificación
• Algoritmos diagnósticos
• Hipertensión pulmonar en Argentina
• Registro HINPULSAR
• Conclusiones
erp2012
• Supervivencia sin tto: 2.8 años, comparable a algunos
cánceres
• El dx se puede retrasar por meses o años y frecuentemente
ocurre cuando la enfermedad está avanzada
• Tiempo desde el comienzo al dx: 2 años
• Aunque los pacientes progresan a diferentes velocidades, la
etapa temprana de HAP es una condición aún devastadora
que puede deteriorarse rápidamente
• Es crucial el Dx y la intervención tempranos
• Los pacientes que reciben tto específico en HAP menos
severa demostraron tener mejor pronóstico que aquellos en
etapas más severa
D'Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; Kato I et al. Cancer 2001; Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;
Gaine SP et al. Lancet 1998; Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2002
Introducción
erp2012
Definición
Denominación PAP media en reposo
Presión pulmonar normal ≤ 20 mmHg
Hipertensión Pulmonar limítrofe 21 – 24 mmHg
Hipertensión Pulmonar manifiesta ≥ 25 mmHg
Dana Point, 2008
•Presión de enclavamiento pulmonar ≤ 15 mmHg
•Resistencia vascular pulmonar superior a 3 UW (mmHg·l–
1·min–1) o 240 din·s·cm–5.
erp2012
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
Dana Point, 2008 erp2012
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
1.1. HAP Idiopática
1.2. HAP hereditaria: Historia Familiar o HAP con mutación 1.2.1. Mutación de BMPR 2
1.2.2. Mutación de ALK 1 o endoglin (HHT)
1.2.3. Indefinida
1.3. HAP asociada con drogas y toxinas
1.4. HAP asociada 1.5.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.5.2. Infección por HIV
1.5.3. Hipertensión portal
1.5.4. Comunicación sistémica - pulmonar
1.5.5. Esquistosomiasis
1.5.5. Anemia hemolítica crónica
1.5.6. Otras
1.5. HP persistente del recién nacido
1’. Asociada con compromiso capilar o
venoso significativo 1.4.1. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar
Dana Point, 2008
2
erp2012
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
Dana Point, 2008 erp2012
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
3.1. EPOC
3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
3.3 Otras enfermedades pulmonares
3.4 Desórdenes respiratorios del sueño
3.5 Exposición crónica a elevada altitud
3.6 Anormalidades del desarrollo
Dana Point, 2008
erp2012
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
4.1. Proximal
4.2. Distal
4.3. Embolismo pulmonar no trombótico
Dana Point, 2008 erp2012
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
5.1. Desórdenes hemolíticos (enf.
Mieloproliferativas, esplenectomía, etc.)
5.2. Desórdenes sistémicos (vasculitis,
sarcoidosis, etc.)
5.3. Desórdenes metabólicos (enf. por
depósito de glucógeno, etc.)
5.4. Cardiopatías congénitas (sin
comunicación I-D)
5.5. Otras (tumor, fallo renal crónico, etc.)
Symposium PPH - Dana Point, 2008
erp2012
Etapas para el Dx
• Sospecha clínica de HP
• Síntomas, screening, y hallazgos incidentales
• Detección
• ECG, Rx de tórax, Eco Doppler
• Identificación de otras causas de HP
• Funcional respiratorio, gases, TC, etc
• Evaluación y clasificación de HAP
• Capacidad funcional y hemodinamia
Galie N et al. Eur Heart J 2004 erp2012
Screening
• De rutina
• Mutación conocida asociada con HP
• Familiares de primer orden de HAPI
• Esclerodermia
• Cardiopatía congénita con shunt I-D
• Hipertensión portal en evaluación de Tx hepático
• No rutinarios
• Uso de anorexígenos
• HIV (+)
• Otras enfermedades del tejido conectivo
• EPOC
• Residentes en elevada altitud
• Asintomáticos
• PSAP > 40 mm Hg está presente en 6% de normales > 50 años y 5% con BMI > 30
Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004
3
erp2012
Evaluación Hallazgos
Clínica Síntomas, signos
ECG SAD, SVD (87%), eje a derecha (79%). Sens 55%, esp 70%
Rx Anormal 90%
Función pulmonar
y gases
Es común reducción de volúmenes y DLCO
Ecocardiograma PSP, IT, IP, Septum, función VD, TAPSE, derrame
pericárdico, VI
Centellograma V/Q Normal o baja probabilidad excluye Dx de HPTEC
Sensibilidad 90-100%, especificidad 94-100%
TC alta resolución
Angio TC
Enf. intersticial, enfisema, EVOP
Evaluación operabilidad HPTEC
RMN Evaluación de VD, causas de HP
Lab e inmunología Colágeno, trombofilia, biomarcadores, HIV, tiroides
Eco/TAC abdomen Hígado, hipertensión portal
Evaluación diagnóstica
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 erp2012
Cateterismo derecho
• Debe evaluar
• Presión aurícula derecha
• Presiones de arteria pulmonar (S/D, Media)
• PCP
• GC / IC
• RVP y RVS
• Presión arterial y saturación venosa mixta
• Puede evaluar la respuesta a la prueba de
vasorreactividad (adenosina, iloprost, ON)
• 1015% con respuesta sostenida en menos
del 7%
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537
erp2012
Caraterización hemodinámica
Definición Características Grupos clínicos
Hipertensión pulmonar PMAP ≥ 25 mmHg Todos
HP pre-capilar PMAP ≥ 25 mmHg
PCP ≤ 15 mmHg
GC normal o reducido
1.Hipertensión arterial
pulmonar
2.HP debida a enfermedad
pulmonar
4.HP tromboembólica
crónica
5.HP con mecanismos
multifactorial o poco claros
HP post-capilar
- Pasiva
- Reactiva
PMAP ≥ 25 mmHg
PCP > 15 mmHg
GC normal o reducido
- GTP ≤ 12 mmHg
- GTP > 12 mmHg
2.HP debida a cardiopatía
izquierda
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 erp2012
Algoritmo diagnóstico
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537
erp2012
Algoritmo diagnóstico
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 erp2012
Evaluación diagnóstica
Insuf Card 2010; (Vol 5) 1:2
4
erp2012
Evaluación diagnóstica
Insuf Card 2010; (Vol 5) 1:2 erp2012
Clases funcionales - WHO
I Pacientes con HP sin síntomas que limiten la actividad física.
La actividad física ordinaria no causa disnea, fatiga, dolor de
pecho o presíncope
II Pacientes con HP con limitación leve de la actividad física.
Confortables en reposo. La actividad física ordinaria causa
disnea o fatiga, dolor de pecho o presíncope
II
I
Pacientes con HP con limitación marcada de la actividad
física. Confortables en reposo. La actividad física menos que
ordinaria causa disnea, fatiga, dolor de pecho o presíncope
I
V
Pacientes con HP con incapacidad para realizar cualquier
actividad física sin síntomas. Manifiestan signos de fallo de
VD. Disnea o fatiga pueden presentarse en reposo
Rich S. Evian, France: World Health Organization, 1998.
HIPERTENSION
PULMONAR Y
ASOCIACIONES EN LA
ARGENTINA: RESULTADOS
FINALES DEL REGISTRO
HINPULSAR Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar
Federación Argentina de Cardiología, , Argentina
erp2012
Los datos en Argentina son escasos y provenientes de
series de un solo centro.
Estimaciones: 600-2000 pacientes con HAP, con 90-300
casos nuevos x año
En 2008 egresaron 160 pacientes con el diagnostico de
HAP idiopática.
43% tenia menos de 30 años y 40% se concentró en Bs As
En 2005-2006 se registraron 115 fallecimientos con HAPI
50% en > 50 años y 62,6% en Bs As y Santa Fe
Introducción
Melero MJ. Insuf Card 2009;4(1):23-26.
erp2012
Introducción
Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131 erp2012
PSP ≥ 40 mmHg N=776 14%
Sin PSP elevada N=4609
86%
Eco Doppler Sep-10-Dic-11
Introducción
0
20
40
60
80
Proporción HTP PSP FEVI AI
Normal
Sistólicos
Diastólicos
Valvulares
Acevedo P y col. FAC 2012
5
erp2012
Registro observacional, multicéntrico
Entre enero/2010 y diciembre/2011, 422 pacientes con
HP fueron incluidos prospectivamente (31 centros, 13
provincias).
Criterios de ingreso al registro
Edad ≥ 1 año
Dx clínico y alguno de los siguientes:
Presión sistólica pulmonar (PSP) estimada por Eco Doppler
cardíaco ≥ 40 mmHg
Presión media de arteria pulmonar en reposo (PMAP) ≥ 25
mmHg, determinada por cateterismo derecho
Material y Método
Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131 erp2012
Criterios de no ingreso al registro
Cuadros agudos (30 días) (excepto que el Dx de HTP
haya sido establecido previamente)
Tromboembolismo pulmonar agudo
Infarto agudo de miocardio
Insuficiencia respiratoria aguda
Insuficiencia cardíaca descompensada
Material y Método
Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131
erp2012
Centros e
Investigadores Centro Investigadores Centro Investigadores
Asistencia Médica Libres Pozzer P (Corrientes) Hospital Marcial Quiroga Nuñez C (San Juan)
Centro de Estudios
Cardiovasculares
Ruffino G (Chaco) Hospital San Juan de Dios Echazarreta D, Echazarreta A,
Curro MF (Bs As)
Centro Privado Spada P (Bs As) Hospital Alta Complejidad Pereira Zini G, (Formosa)
Clínica El Castaño Nuñez C (San Juan) CPVS Colque R (Córdoba)
Instituto de Cardiología de
Corrientes
Coronel ML, Macin SM,
Címbaro Canella JP, Aristimuño
G, Perna ER (Corrientes)
Instituto de Cardiología de
Tucumán
Lobo Marquez LL, Haurigot M,
Caram R (Tucumán)
Hospital Central Bonafede R (Mendoza) ICVO Coria P (San Juan)
Hospital San Luis Guerrero A, Alvarez J (San
Luis)
Hospital Italiano Córdoba García Brasca D (Córdoba)
Instituto Cardiovascular Rosario Cursack G (Santa Fe) Instituto de Diagnóstico La Plata Echazarreta D
ITEC Alvarez S (Tucumán) Sanatorio Braun Nuñez C (San Juan)
Sanatorio Allende Bono J, Einer Allende G.
(Córdoba)
Sanatorio Julio Corzo, Hospital
Español, IPAM
Tejedo D (Santa Fe)
Hospital Italiano Mendoza Bargazzi G (Mendoza) Hospital Churruca Pereiro S (Bs As)
Centro Privado Nasca P (Tucumán) Hospital Italiano Garibaldi Diez F (Santa Fe)
Instituto Modelo Cardiología Lema L (Córdoba) Hospital Madariaga Fleitas M, Babi C (Misiones)
Hospital córdoba Sarjanovich R (Córdoba) Sanatorio San Roque Toldo C (Salta)
Sanatorio Trinidad Lescano A (Buenos Aires)
erp2012
Buenos Aires, 7,4
Cordoba, 10,7
Corrientes, 30,6
La Rioja, 0,5 Mendoza, 4,3
San Luis, 3,6
Santa Fe, 10,9
Tucumán, 12,6
Chaco, 2,1
Formosa, 5,5
Misiones, 3,3
San Juan, 6,4
Reclutamiento
N=422
erp2012
Varones 43,0%
Mujeres 57,0%
Resultados
Sexo
PAMI 5,7%
Provincial 23,2%
Otra OS 26,8%
Prepaga 8,5%
Sin cobertura
17,5%
No detallada
18,2%
Cobertura
Edad media: 58 ± 17 años
erp2012
Primer Dx 69,0%
Derivación 31,0%
Resultados
Registro
Hematólog 0,5%
Neumonologo 8,2%
Clinico 9,7%
Pediatra 1,7%
Generalista 1,2%
Reumatologo 2,7%
Infectologo 2,4%
Cardiologo 72,7%
CCV 1,0%
Primer contacto
6
erp2012
Grupo 1 Prevalente
22,1% Grupo 1 Incidente
7,1%
No Grupo 1 Incidente
29,4%
No Grupo 1 Prevalente
41,4%
Resultados
Casos Incidentes
Casos
Incidentes
36,5%
erp2012
Grupo 1: HAP (29,3%)
Grupo 2: Asociada a cardiopatía
(53,2%)
Grupo 3: Asociada a
enf. Pulmonar (10,0%)
Grupo 4: TEPC
(6,3%)
Grupo 5: Multifactorial
(1,2%)
Tipos de HTP
Idiopática 48,2%
Hereditaria 1,8%
Colagenopatía
14,5%
Card. Congénita
30,9%
Drogas 2,7% H.Portal
1,8%
Sistólicos 44,5%
Diastólicos 24,3%
Vavlulares 31,2%
erp2012
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Disnea
Fatiga
Sincope
Dolor precordial
Palpitaciones
Edemas
IC
Hospital.
Hosp. X ICD
No Grupo 1 Grupo 1
Síntomas
P=0.016
P<0.0001
P<0.0001
P<0.0001
P<0.0001
erp2012
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
PSP x ECO >= 40 mmHg PMAP x Cat >= 25 mmHg
Criterio de Ingreso
erp2012
PSP
ECO vs Cat. Dcho
Rho Spearman
Grupo 1=0.49, No Grupo 1=0,56
erp2012
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Al Dx Actual
IV
III
II
I
Clase funcional
7
erp2012
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
ECG
Rx
ECO
Lab
Caminata
VO2
Espiro
Centello
Angiografia
Angio RNM
Angio TC
TAC torax
TAC abdomen
RNM cardio
Evaluación
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
ECG
Rx
ECO
Lab
Caminata
VO2
Espiro
Centello
Angiografia
Angio RNM
Angio TC
TAC torax
TAC abdomen
RNM cardio
Tipo 1 No Tipo 1
P<0.001
P=0.001
P<0.001
P<0.001
P=0.008
P=0.008
erp2012
Cateterismo
derecho
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Tipo 1 No Tipo 1
No CD
CD sin TVR
CD con TVR (-)
CD con TVR (+)
P<0.001
erp2012
Variable Tipo 1 No Tipo 1
P= Media DS Media DS
Edad 45 17 63 15 <0,001
TAS 113 15 116 22 NS
TAD 71 10 72 14 NS
FC 78 13 81 17 NS
PSAP x ECO 81 28 62 17 <0,001
PSAP x Cat. Dcho 85 29 63 18 <0,001
PMAP x Cat. Dcho 55 21 41 13 <0,001
Presiones
erp2012
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Diureticos
Espiro
Digoxina
Acenocumarol
O2
Rehabilitación
BB
IECA
BRA
Anticálcicos
No Grupo 1 Grupo 1
Tratamiento
P<0.001
P<0.001
P<0.001
erp2012
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Tto específico Sildenafil Bosentan Iloprost Treprostinil Ambrisentan
80 77,5
11,7 10,8
4,2 5
24,7 23
2,1 2,1 0,7 0,3
Grupo 1 No Grupo 1
Tratamiento
específico P<0.001 P<0.001
P<0.001 P<0.001 P=0.004
P=0.013
erp2012
Tratamiento
HAP Grupo 1
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Diureticos Espiro Anticoa. Oxígeno Rehab. AntiCa Digoxina
CF I CF II CF III CF IV
P<0.001 P=0.008
8
erp2012
Tratamiento
HAP Grupo 1
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Tto específico Sildenafil Iloprost Bosentan Treprostinil Ambrisentan
CF I CF II CF III CF IV
erp2012
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
CF I CF II CF III CF IV
Tres drogas
Dos drogas
Una droga
Ninguna
Tratamiento
HAP Grupo 1
erp2012
HAP Grupo 1 Casos incidentes vs prevalentes
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Prevalente Incidente
erp2012
Conclusiones
La HP es una enfermedad rara, que requiere un alto
grado de sospecha
Obedece a múltiples causas y los síntomas son poco
específicos
El conocimiento de poblaciones de riesgo permitiría
la identificación temprana y el tratamiento precoz
La clasificación permite agrupar entidades de
acuerdo al mecanismo desencadenante de la HP
erp2012
Conclusiones
El Registro HINPULSAR mostró en general:
Evaluados por cardiólogos, con alta proporción de
casos asociados a disfunción ventricular.
Dx basado en estudios de baja a mediana
complejidad.
En el Grupo 1
Predominio de mujeres y la mitad asociada a
alguna condición identificable.
Evaluación con herramientas recomendadas y
tratamiento específico elevado
Perfil clínico demuestra Dx tardío.
erp2012
Muchas Gracias