PATOLOGÍA ESPLÉNICAElkin Monterroza Berrio
Medicina VIIUniversidad de Sucre
Anatomía
Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.
La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas.
La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos venosos tortuosos.
Anatomía
Fisiología
Filtración de la sangre
Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo.
Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y glóbulos blancos.
Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von Willebrand que participan en la coagulación.
Patología esplénica
Esplenomegalia: Agrandamiento patológico del bazo, más allá de sus dimensiones normales; también se puede considerar en función de su peso (> 750 gramos)
Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción del bazo.
Patología esplénica
Esplenomegalia: Causas.
INFECCIOSAS• Paludismo
, Brucelosis, Tuberculosis,
HEMATÓGENAS• Anemias
hemolíticas, talasemias, púrpuras
MIELOPROLIFERATIVOS• Mieloma
múltiple, leucemia linfocítica
INFLAMATORIOSArtritis reumatoidea, Lupus eritematoso sistémico
CONGESTIVOHipertensión portal, cirrosis, trombosis venosa portal
INFILTRATIVOSSarcoidosis, amiloidosis, enfermedad de Gaucher
NEOPLÁSICASLinfomas, enfermedad de Hodgkin
TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS BENIGNOS
Trastornos hematológicos benignos
Púrpura trombocitopénica inmunitaria
› Número de plaquetas bajos con función de médula ósea normal.
› Anticuerpos responsables de destrucción desordenada de plaquetas.
› Megacariocitos normales o ligeramente aumentados.
Trastornos hematológicos benignos
Púrpura trombocitopénica inmunitaria› Clínica:
Púrpura Epistaxis Hemorragia gingival
Trastornos hematológicos benignos
Púrpura trombocitopénica inmunitaria› Diagnóstico diferencial:
Trastornos hematológicos benignos
Tratamiento› Pacientes asintomáticos con cifras de
plaquetas mayores de 50.000/mm3: observación sin ninguna intervención adicional.
› Los pacientes con cifras de plaquetas entre 30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar siempre bajo observación pero con un seguimiento mas sistemático.
Plaquetas menores de 50.000/mm3 y síntomas como una hemorragia mucosa
Administración de glucocorticoides (sobre todo prednisona, 1 mg/kg /día).
TRATAMIENTO
Trastornos hematológicos benignos
Esferocitosis Hereditaria.› Enfermedad autosómica dominante que
afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelética de los eritrocitos.
› Estas células tienen la fragilidad osmótica incrementada y son más proclives a su retención y destrucción en el bazo.
Trastornos hematológicos benignos
Manifestaciones Clínicas:
AnemiaIctericia Esplenome
galia
• Diagnóstico:
Frotis de sangre periférica.
Aumento del número de reticulocitos.
Aumento de la fragilidad osmótica .
Prueba de Coombs negativa.
• La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una esplenectomía, pero no suele
normalizarse la forma de los eri trocitos.• Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente
la presencia de cálculos biliares pigmentados.
TRATAMIENTO
Trastornos hematológicos benignos
Hemoglobinopatías
Drepanocitosis
SECUESTRO
ESPLÉNICO
Talasemias
Trastornos hematológicos benignos
Hemoglobinopatías› Drepanocitosis: Clínica.
Fase estacionaria.•los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico crónico.
Fase de expresividad aguda.•inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes.
Fase de expresividad crónica.•se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.
Trastornos hematológicos benignos
Hemoglobinopatías› Talasemias
Se heredan como rasgos autosómicos dominantes.
Son el resultado de un defecto en la síntesis de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia hemolítica.
La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el infarto esplénico, frecuentes en la drepanocitosis, también suelen verse en las talasemias.
Trastornos hematológicos benignos
Hemoglobinopatías› Talasemias: Clínica.
FATIGA
ICTERICIA
DISNEA
PALIDEZ
DEBILIDAD
Trastornos hematológicos benignos
DIAGNÓSTICO
DREPANOCITOSIS--Electroforesis de
Hemoglobina.
TALASEMIAS-Hemograma
-Estudio familiar
Trastornos hematológicos benignos
Drepanocitosis
Esplenectomía
TalasemiasTRATAMIENTO
Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina >9mg/100 ml)
o Esplenectomía
NEOPLASIAS MALIGNAS
Neoplasias malignas
Linfomas› Linfoma de Hodgkin.
Linfoma maligno que suele afectar a adultos jóvenes de entre 20 y 30 años.
Desde el punto de vista histológico la enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la celularidad mixta y la eliminación linfocítica.
Neoplasias malignas Linfomas
› Linfoma de Hodgkin.
Células gigantes malignas que se
originan de linfocitos B
Neoplasias malignas Linfomas
› Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor.
ESTADIO I• Una sola
región linfática.
ESTADIO II• Enfermed
ad en dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma
ESTADIO III• Enfermed
ad en ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica
ESTADIO IV• Enfermed
ad en la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea
Neoplasias malignas
Linfomas› Linfoma no Hodgkin.
La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma no hodgkiniano.
La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.
LEUCEMIAS
Neoplasias malignas
Leucemia linfoide crónica
› Trastorno de los linfocitos B caracterizado por la acumulación progresiva de linfocitos relativamente maduros, pero con incompetencia funcional.
Neoplasias malignas
Leucemia linfoide crónica
Bajo riesgo (Antes estadio 0)
• Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea.
Riesgo intermedio (Antes estadios I y II)
• Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o esplenomegalia, hepatomegalia o hepato esplenomegalia.
Riesgo alto (Antes estadios III y IV)
• Linfocitosis y anemia o trombocitopenia.
Neoplasias malignas
Leucemia linfoide crónica
Linfadenopatías
Fiebre
Debilidad
Fatiga
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Neoplasias malignas Leucemia linfoide crónica
Diagnóstico
•Hemograma completo con recuento de plaquetario.•Biopsia ganglionar.
Tratamiento
•Transplante de médula ósea•Esplenectomía.
Neoplasias malignas
Leucemia mieloide crónica
Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos
mielocíticos.
Neoplasias malignas
Leucemia mieloide crónica
Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médulaósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.
Puede cursar asintomática.
Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.
Neoplasias malignas
Leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia
Neoplasias malignas
Leucemia mieloide crónica
Diagnóstico
•Hemograma completo.•Biopsia.
Tratamiento
•Transplante de médula ósea•Esplenectomía.
OTROS TRASTORNOS
BENIGNOS
Son poco frecuentes, la mayoría localizados en el polo inferior.
A. Parasitarios• 2/3de los quistes esplénicos• La mayoría quistes hidatídicos• Echinococcus• Dx: pruebas serológicas para el Ac Echinococcus• Tx: mebendazol 10mg/Kg/día• Qco: Esplenectomía
B. No Parasitarios
• Seudoquistes: carecen de recubrimiento epitelial; hematomas traumáticos
• Verdaderos: tienen recubrimiento epitelial; congénitos
Quiste Esplénico
Infecciones y abscesos
• Infeccione sistémicas en el bazo amerita atención.
• Sobre todo por el riesgo potencial de rotura esplénica espontánea.
• Monocucleosis infecciosa por el VEB riesgo bajo de rotura esplénica que se describe a menudo.
• Paludismo, infección por listeria, micosis, dengue y fiebre Q
Mecanismo Fisiopatológico
El parénquima es infiltrado por células inflamatorias Distorsiona la arquitectura
• Infrecuentes
• Potencialmente letales
• 2/3 foco bacteriémico a distancia (endocarditis o ITU)
• 50% estafilococo y estreptococo
• Clínica: fiebre, dolor abdominal y esplenomegalia
• Diagnóstico: Tomografía
• Tratamiento: Drenaje percutáneo y antibióticos
• Esplenectomía
Abscesos esplénico
• Los tumores primarios son sumamente infrecuentes
• Metástasis esplénicas de mama, melanoma y pulmón en7% de las autopsias.
• Los tumores vasculares son los más frecuentes:
• hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangiosarcomas, linfomas.
• Tratamiento: Esplenectomía
Tumor Esplénico
Gracias
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