N° ISBT Name Abbreviation
001 ABO ABO
002 MNS MNS
003 P P
004 Rh RH
005 Lutheran LU
006 Kell KEL
007 Lewis LE
008 Duffy FY
009 Kidd JK
010 Diego DI
011 Cartwright YT
012 XG XG
013 Scianna SC
N° ISBT Name Abbreviation
014 Dombrock DO
015 Colton CO
016 Landsteiner-Wiener LW
017 Chido/Rodgers CH/RG
018 Hh H
019 Kx XK
020 Gerbich GE
021 Cromer CROM
022 Knops KN
023 Indian IN
024 Ok OK
025 Raph RAPH
026 JMH JMH
SISTEMAS DE GRUPO SANGUINEO ISBT
• Se conocen como sistemas de grupo sanguíneo débiles.
• Pueden ocasionar problemas diagnósticos o reacciones transfusionales.
• La mayoría de los antígenos eritrocitarios se hallan bien expresados en el recién nacido (Rh, Kidd, Duffy, MN), otros se expresan más débilmente que en el adulto (A,B) y algunos están prácticamente ausentes (Lewis I).
• Tienen características relacionadas a razas o ubicaciones geográficas.
• Diego positivo se encuentra sólo entre los habitantes del Este Asiático y los indios americanos.
• El sistema MNS da grupos sanguíneos del tipo M, N y MN, siendo usado en pruebas de maternidad o paternidad.
• El tipo Duffy negativo confiere inmunidad parcial contra la malaria.
• El sistema Luterano describe un conjunto de 21 antígenos.
• Colton, Hh o Bombay, Kell, Kidd, Lewis, Landsteiner-Wiener, P, Yt o Cartwright, XG, Scianna, Dombrock, Chido/Rodgers, Kx, Gerbich, Cromer, Knops, Indian, Ok, Raph, y JMH
GRUPO SANGUÍNEO KELL
• Descubierto en 1946.• Primer grupo sanguíneo
detectado por la prueba de Coombs Indirecta.
• Presenta 21 antígenos los principales son K, k, Kpa, Kpb, Jsa y Jsb.
• Son codificados por el gen KEL y Kx.
KELL
• Cuando se porta el alelo K, se denomina K+, es decir Kell positivo, mientras que si se porta el fenotipo kk hablaremos de Kell negativo o K-.
KELL
• Kx codifica para la proteína del mismo nombre.
• K y k son un binomio antitético.• El fenotipo Cellano se refiere a la
expresión de k.• El fenotipo McLeod se presenta
por la ausencia del antígeno Kx.
KELL
• El fenotipo más común es k (90%).
• Los anti K son los más comunes después de los anticuerpos ABO y Rh, y generalmente son IgG, principalmente (IgG1).
• Anti-K está relacionado con accidentes trasfusionales.
SISTEMA DUFFY
• Presenta dos antígenos: Fya y Fyb.• Son proteínas glicosiladas de 35-
66 KD, similares al sistema MN-SPG y a la proteína banda 3.
• Pueden ser detectados en células fetales de 7 semanas de gestación.
• Son moderadamente inmunogénicos.
SISTEMA DUFFY
• El fenotipo Fy(a+b+) está presente en 49% de la población blanca, el fenotipo Fy(a+b-) en el 90.8% de la población china y Fy(a-b-) en el 68% de la población negra.
• Estos antígenos están asociados los receptores presentes en la infección por malaria: el fenotipo Fy(a-b-) es decir, la ausencia de Fy, lo convierte en resistente a la malaria por Plasmodium vivax.
SISTEMA DUFFY
• Los individuos Duffy activos y frecuentes (Fya y Fyb) son receptores de los agentes parasitarios que inducen la malaria. Cuando la sangre humana del fenotipo Duffy nulo se enfrentan a la sangre del parásito P. knowlesi, este encuentra resistencia a infectar la sangre.
SISTEMA DUFFY
• Se producen anti-Fya (IgG1), que están involucrados en accidentes transfusionales.
• Se detectan usando la prueba de Coombs indirecta.
• El tipo de herencia es mendeliana codominante.
SISTEMA KIDD
• Presenta principalmente dos antígenos: Jka y Jkb, descubiertos en 1951 y 1953 respectivamente.
• Son proteínas asociadas al canal de agua-urea presente en los hematiés
• Son moderadamente inmunogénicos y pueden ser detectados desde el primer trimestre de gestación.
SISTEMA KIDD• El fenotipo Jk(a+b-) esta
presente en 57% de la población blanca, Jk(a+b+) en 50% de la población asiática.
• El fenotipo Jk(a-b-) es muy raro.
• Se producen anticuerpos de clase IgG, principalmente IgG3, se asocian con HTR.
SISTEMA KIDD
• Se usa la prueba indirecta de Coombs para identificarlo.
• El tipo de herencia es mendeliana codominante.
SISTEMA LUTHERAN
• Fue identificado en 1945 en el suero de un paciente politransfundido.
• Este sistema está compuesto por 17 antígenos, pricipalmente se expresan Lua y Lub.
• Son glicolípidos o estructuras homólogas.
• Hay pocos en un recién nacido.
SISTEMA LUTHERAN
• El fenotipo más frecuente en las razas blanca y negra es Lu(a-b+) >90%.
• Se producen anticuerpos IgG, están asociados a pacientes politransfundidos.
• Anti-Lu a se encontro en el suero de pacientes con lupus eritematoso.
• Anti-Lu b causa hemólisis de eritrocitos in vivo.
SISTEMA LUTHERAN
• Se detectan con Coombs Indirecto en solución salina.
• El tipo de herencia es mendeliana codominante.
SISTEMA DIEGO
• Formado por nueve antígenos principalmente: Di a y D ib.
• Ayudan a mantener la integridad estructural de la membrana del eritrocito, estabilizan la membrana lipídica.
• La prevalencia de Di a es del 54% en latinoamericanos, 5% en Mongolia, 8% China y 8-12% Japón.
SISTEMA DIEGO
• Di b se presenta en el 99% de caucásicos.
• Se producen anticuerpos IgG1 e IgG3, Di a también produce IgM.
• Se utiliza la prueba indirecta de Cooms para detectarlos.
• Se han presentado 6 casos de anemia hemolítica del recién nacido.
SISTEMA MNS
• Descubierto por Landsteiner y Levine.
• Presenta los antígenos M y N.• Son glicoproteínas de 36 KD y
131 aa• El fenotipo más común en raza
blanca y negra es M+N+ (50 y 44%).
• Se producen anticuerpos IgM, los cuales pocas veces provocan accidentes trasfusionales, que pueden ser graves.
MNS
• Se utiliza la prueba indirecta de Coombs en solución salina a 22°C para detectarlos.
• Aparecen en el cromosoma 4. El tipo de herencia es mendeliana codominante.
• El antígeno S es una glicoproteína de 20 KD y 72 aa, producto de un gen amorfo, relacionado más con M que con N.
• Los fenotipos más frecuentes son Ss 44% y ss 45%.
• Se producen anticuerpos IgG, los cuales están asociados con accidentes transfusionales.
• Se utiliza la prueba indirecta de Coombs en solución salina a 37°C para detectarlos.
SISTEMA P
• En eritrocitos se encuentran los antigenos P1, P, y Pk, en plasma P y Pk.
• Los antígenos están bioquímicamente relacionados a los grupos ABO e I.
• Son antígenos débilmente inmunogénicos y se heredan de forma mendeliana.
SISTEMA P• El fenotipo más común en las razas
blanca y negra es P1 (79% y 94%).• Producen anticuerpos IgM, se
detectan en solución salina a22 o 4°C por Coombs Indirecto.
• Anti-P1 esta asociado con infecciones parasitarias, Anti-P y anti-Pk están asociados a abortos prematuros; anti-P1 y anti-Pk a infecciones del tracto urinario.
SISTEMA I• Encontrado en 1956 en el suero
de un paciente con anemia hemolítica del tipo de acticuerpos fríos.
• Se presentan los antígenos I e i.• Están bioquímicamente
relacionados a los grupos ABO, Lewis y P.
• Aparte de las células rojas se presenta en otros tejidos y células.
SISTEMA I
• Los infantes recién nacidos presentan el antígeno i.
• El antígeno I se desarrolla después de los 18 meses de vida.
• Se producen anticuerpos IgM.• Anti-I es el autoanticuerpo más
común y puede ser benigno o patológico y está asociado con M. Pneumoniae.
SISTEMA I
• Anti-i es un anticuerpo raro asociado al virus Epstein –Barr.
• La reactividad de los anticuerpos disminuye por tratamiento con enzimas.
• Se detecta por Coombs Indirecto.• Se hereda de manera
mendeliana.
Sistema Lewis• El locus Lewis interrelaciona su genética
bioquímicamente con el locus ABO.
• Los Ags Lewis se generan el plasma, luego son adsorbidos por la membrana del GR.
• Lea es un antígeno simple, producido por un alelo segregado por el locus Lewis.
• Leb, es un Ag compuesto.
Sistema Lewis• Controlado por alelos: Le/le, con 3
genotipos posibles: LeLe, Lele y lele.
• Le es dominante y activo. le es un gen amorfo y no se le conoce producto alguno.
• LeLe, Lele generan el antígeno Lewis simple, genotípicamente se denota Lea+
• El tipo lele, es el que corresponde al genotipo Lea-, nunca Leb+
Sistema Lewis• El alelo Lewis no requiere el alelo H,
pero si la sustancia sustrato inicial de la que parten todas la rutas bioquímicas.
• El antígeno Leb, es un antígeno compuesto.
• Los fenotipos Lewis eritrocitarios son:
• Le (a- b+) ----- +
• Le (a+ b-) + ----
• Le (a- b-) ---- ----
Sistema Lewis
• Los fenotipos Le de secreciones corporales:
• Le (a+ b+), los portadores son siempre secretores ABO (H)
• Le (a+ b-), son no secretores.
• Le ( a- b-) pueden ser o no secretores.
Sistema Lewis
• Cuando enfrentamos esos fenotipos eritrocitarios y secretores podemos deducir el genotipo Le que pueden tener una persona:
• Le (a+ b+ ): Le/Le o Le/le
• Le (a+ b -): Le/Le o Le/le
• Le (a- b-): le/le.
SISTEMA Xg• Fue el último grupo sanguíneo que se
descubre dentro del genoma humano. En 1962 se descubre el sistema Xg, y se detecta un nuevo anticuerpo en el suero de una mujer que había tenido un hijo con incompatibilidad feto-materna. Se le denominó Anti Xga. Este sistema está controlado por un locus en el cromosoma X. Los alelos eran el Xg a/Xg, donde Xga domina sobre Xg.
SISTEMA Xg• Aparecen distintos genotipos en
mujeres y hombres:
• MUJERES HOMBRES
• Xg a / Xg a + Xg a / Y +
• Xg a / Xg + Xg / Y -
• Xg / Xg. -
SISTEMA Xg
• La posibilidad de obtener anticuerpos Xg a es muy pequeña, es decir, que la probabilidad de que una persona se inmunice es muy pequeña.
•Sistema Chido/Rodgers (Ch/Rg)
• El primer ejemplo de anti-chido, fue estudiado en 1962. Posteriormente se identificaron seis ejemplos mas en 1964-1965. inicialmente fue considerado como célula blanca o anticuerpo del HLA.
•Sistema Chido/Rodgers (Ch/Rg)
• Los portadores de este anticuerpo tenían un fenotipo HLA-A1, B8. En 1978 se aclaró cuando fue demostrado que tanto Chido (Ch) como Rodgers(Rd) poseían un cuarto componente del complemento(C4). Los genes para C4 estaban eslabonados al HLA.
Sistema Cartwrigth (Yt)
• Fue descubierto en 1956 por Eaton. Este antígeno se probo que era un carácter hereditario dominante e independiente de otros sistemas conocidos en ese momento.
• Posee dos antigenos Ytª e Ytb, ambos expresados al nacer, sin embargo en un nivel de expresión mas baja que en células adultas.
Sistema Cartwrigth (Yt)
• Anticuerpos a estos antígenos fueron implicados en casos de reacciones de transfusión tardías pero no están relacionadas con enfermedades hemolíticas del neonato.
Sistema Cromer
• Fue descubierto en 1965 en el suero de un americano africano prenatal.
• Los antígenos poseen una pequeña proteína llamada “ decaimiento del factor acelerante”(DAF).Los individuos con déficit de DAF en sus glóbulos rojos desarrollan anemia.
Sistema Colton (Co)
• En 1967 Heisto informo de tres ejemplos de un anticuerpo semejante , contra un antígeno de elevada frecuencia que nombraron como Coª. En 1970 se identificó el Anti- Cob.
• Existe un tercer antígeno Co3 presente en todas las células que tuvieran cualquier tipo de alelo de Colton.
Sistema JMH
• Normalmente son anticuerpos hallados en personas de avanzada edad. Casi siempre es una supresión adquirida del antígeno y hasta la fecha solo se ha sabido la existencia de una familia con JMH- heredado.
Sistema Knops (Kn)
• Fue hallado por primera vez en el suero de un paciente con 0- tras una transfusión con dicho antígeno.
• Su sangre era incompatible con todos los tipos de 0. El anticuerpo fue llamado Anti-Knª.
Sistema Ok
• El primer caso fue estudiado en una mujer con una previa transfusión sanguínea. El genotipo Okª- esta limitado a la zona del Japón.
Sistema Raph
• Consiste en un único antígeno. El anticuerpo Raph es hallado en el 92% de la población inglesa y es un producto de un gen situad en el brazo corto del cromosoma 11.
• Sitema Gerbich (GE)
• El sistema contiene siete antígenos de incidencia alta..Provoca hemólisis en el neonato
• •Sistema Indian.
• •Sistema Scianna(SC)
• •Sistema Dombrock (HAGA)
PRINCIPALES GRUPOS ERITROCITARIOS
Importancia Clínica de losanticuerpos
Sistemas Antígenos más importantes
RTH EHRNABO A,B,AB,O SI SIRh D,C,c,E,e SI SI
MNSs M,N,S,s,U SI SILewis Le a, Le b Muy raro No
P P1, P2 Raro NoLutheran Lu A, Lu B Raro Raro
Kell K, k, Kp a, Kp b SI SIDuffy Fy a, Fy b SI SIKidd Jk a, Jk b SI SI
Taller EHRN ANTI KELL
• EHRN severa. Pepperell y otros en 1977 reportaron que de 5 niños, 1 nació muerto y 2 desarrollaron un hidrops fetalis.
• Porcentaje de reticulocitos es mucho más bajo que las cifras de Hb. Algunos casos desarrollan hidrops fetalis con niveles de bilirrubina en líquido amniótico leve o moderada.
Taller
• Al actuar sobre precursores de células rojas, causa más anemia que ictericia.
• Otros anticuerpos del sistema Kell han sido implicados en enfermedad hemolítica leve o moderada (-Jsa, -Jsb y -Ku).
EHRN debida a ANTI-DUFFY Y ANTY-KIDD
• Los anti-Fya causan una EHPN ligera. Greenwalt y otros en 1959 demostraron que de 11 casos, 2 murieron. Albrey y otros en 1971 demostraron una EHPN ligera debido a anti-Fy3.
• Los anti-Jka pueden causar una EHPN severa.
EHRN sistema MNS Anti-M: en raros casos la enfermedad
hemolítica se desarrolla y es responsable de hidrops fetalis. En los casos que el feto es afectado la PAD es débilmente positiva, aunque en células rojas no lavadas aglutinan espontáneamente en un medio coloide y la fragilidad osmótica puede estar aumentada.
Anti-N: han sido descritos casos ligeros. Anti-S y -s: puede ser severa o fatal. Anti-U: puede ser severa o fatal.
EHRN sistema MNS Otros anticuerpos de este sistema como los
anti-Far, -Mta, -Mit y -Mv también se han detectado como causantes de EHPN.
• Actualmente se dispone de un arsenal de métodos diagnósticos y terapéuticos que permiten la prevención, el diagnóstico precoz y su tratamiento efectivo.
• Es preciso determinar los anticuerpos involucrados y su importancia clínica, para de esta forma contribuir a disminuir su incidencia y morbimortalidad.