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Page 1: Miopatías inflamatorias idiopáticas (dematomiositis y polimiositis)

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

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Definición:

Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo esquelético

Presencia de debilidad muscular Respuesta inflamatoria

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Clasificación:

Clasificación de Bohan y Peters

1. Polimiositis (PM)

2. Dermatomiositis (DM)

3. Dermatomiositis juvenil

4. Miositis asociada a neoplasia

5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo

6. Miositis por cuerpos de inclusión

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Epidemiología:

• Son raras

• 1 caso por cada 100 000 anual

• Mas común en mujeres 2:1

• Pico máximo de la enfermedad * 5 a 10 años* 45 a 50 años

• 11-40% tiene asociación a otras enfermedades del tejido conjuntivo

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Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales

Factores ambientales:

VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi.

Factores de riesgo:

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Dermatomiositis:

Activación y deposito.

C5b9

Menor número de capilares

Microinfartos y atrofia

perifascicular.

Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos por expresión de ICAM-1 y VCAM

Etiopatogénia:

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Polimiositis:

Expresión de proteínas

MHC

Reconocidos por linfocitos

T CD8

Destrucción de miocitos.

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Manifestaciones clínicas musculares:

Debilidad progresiva:

* músculos del tronco* cintura escapular * cintura pélvica

El paciente consulta por:

* dificultad para levantarse de las sillas bajas* subir escaleras* incapacidad para mantener los brazos elevados

• Instauración subaguda• Constante • Bilateral y simétrica

Manifestaciones:

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Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg

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Manifestaciones clínicas cutáneas:

Pápulas de Gottron • 70% de los pacientes

• Eritema maculopapular en prominencias óseas

• Placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie

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Eritema de heliotropo• 60% de los pacientes

• Eritema de parpados y zona periorbicular de coloración rojo violacea

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Eritema difuso de áreas fotoexpuesttas

• 30% de los pacientes

• Eritema difuso en cara, cuello, raiz de las extremidades y tronco

• Cara anterior de tórax dibujando una «V»

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Alteraciones periungueales

• Eritema difuso, brillante, con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares.

• Engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidades el la cutícula.

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Manos de mecánico

• Hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos.

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Eritema de cuero cabelludo y alopecia

Edema

Otras manifestaciones cutaáneas

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Calcinosis universalis

• 15% en adultos 50% en formas juveniles

• Depósitos difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el músculo

• Ulceración crónica del área afectada

• Celulitis secundaria

• Músculos de la cintura escapular y pélvica

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Manifestaciones sistémicas:

Manifestaciones respiratorias

• Disnea• Predisposición a neumonías por aspiración.• Progresiva hipoxemia

• EPI 10% de pacientes.• (tos no productiva y disnea progresiva)

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Manifestaciones digestivas

• Divertículos esofágicos y RGE

• Disfagia (mal pronostico)

• Diverticulitis intestinal

• Ulceras astrointestinales

• Neumatosis intestinal

Fenómeno de Raynaud

• 10% de pacientes adultos

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Manifestaciones articulares

• Artralgias 30% de pacientes

• Brusistis de hombros y caderas

• Artritis simétrica, no erosiva.

Manifestaciones cardiacas

• 40% de pacientes con miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la conducción

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Diagnóstico:

• Los reactantes de fase aguda pueden ser

normales.

• Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa,

LDH.

• ANA+ 50%

• Anti-Jo1

• Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%

Laboratorio:

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Gabinete:

EMG:

• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontaneas

• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración

• Descargas anormales de alta frecuencia

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Biopsia de músculo:

• Cuadriceps o deltoides

• C5b9

• Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)

• Linfocitos T CD8

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Imagenología por resonancia magnética (MRI)

Inflamación muscularEdema con miostis activaFibrosiscalcificaciones

Espectometría por resonancia magnética (MRS)

Visión del metabolismo muscularCompara la relación de fosforo en el músculo

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Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus

Edad Niños y adultos Adultos >50 años

Inicio Subagudo Subagudo Crónico

Debilidad Proximal Proximal Selectiva

Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico

Clin Sistémica Si Si Si

Clin Piel Si No Si

Calcinosis Si Rara vez No

Diagnóstico diferencial:

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Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclusión

Asociado a enf tejido conectivo

Si Si Si

Malignidad Si Si Si

Enzimas séricas Normal o elevadas

Normal o elevadas

Normal o elevadas

EMG anormal Si Si Si

Biopsia anormal Atrofia perifasicular

CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI

CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI

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Tratamiento farmacológico:

Medidas generales:

• Rehabilitación

• Ejercicios pasivos

• Medidas para evitar úlceras de decúbito

• Evitar la exposición directa a la luz solar

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Tratamiento farmacológico:

FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS

GLUCOCORTICCOIDES

Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal, depresión del eje hipófisis suprarrenal, síndrome de Cushing

Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/díaLuego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día

1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.

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FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS

Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico

Metotrexato Inicio con 7.5 mg/semIncr. 2.5 mg c/2 sem

20 a 25 mg/sem

Estomatitis, leucopenia y alteraciones GI

Gammalobulina intravenosa

0.4 g/kg/durante 5 días2 g/kg/una vez al mes x3

meses

Cefalea, escalofríos, náuseas, fatiga, mialgias, artralgias.

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FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS

Ciclosorina 5 mg/kg/día Elevación de la creatinina, HTA

Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.20-40 mg/kg c/10 a 20 días.60-80 mg/kg c/20 a 30 días

50 a 200 mg por día.

Hiponatremia, disuria, nauseas, aenorrea.

Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de peso y día

Mielotóxico