3- ANEMIAS SIDEROBLASTICAS (AS): Bajo el nombre de anemias
sideroblsticas se incluyen un grupo heterogneo de desrdenes, que
pueden deberse a alteraciones en diferentes protenas, con
diferentes patrones de herencia que conducen a distintos cuadros
clnicos y grados de anemia asociados. Las AS cursan con anemia y
eritropoyesis ineficaz que lleva a la sobrecarga de hierro y estn
caracterizadas por 2 cuadros comunes: Alteracin en la sntesis del
hemo en la mitocondria (por ejemplo por deficiencia de d ALA
sintetasa) Presencia de sideroblastos en anillo: normoblastos de MO
con exceso de hierro no ferritnico en las mitocondrias. Estos
ltimos no deben ser confundidos con los sideroblastos de sujetos
normales. Los sideroblastos en anillo slo se observan en estados
patolgicos
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Las anemias sideroblsticas adquiridas son ms frecuentes que las
formas hereditarias. A diferencia de las AS primarias que se dan
casi siempre en la niez, las AS secundarias se presentan por lo
general en pacientes de edad avanzada. Pueden ser secundarias a:
Consumo de drogas: etanol, cloranfenicol,isoniazida, cicloserina,
busulfan, etc. Uso de quelantes de cobre (utilizados en el
tratamiento de la enfermedad de Wilson) Toxinas: Pb, Zn Sndromes
mielodisplsicos Deficiencias nutricionales (Piridoxina, cobre
Diapositiva 30
Morfologa de SP en las AS: La anemia generalmente es moderada a
severa (Hb 4-10 g/dl) y en el frotis de SP se puede observar
poiquilocitosis, punteado basfilo, hipocroma y microcitosis, sin
embargo tambin es posible observar normocitosis o macrocitosis
(fundamentalmente en las AS 2) o una doble poblacin (en
portadores)