Malformaciones cardíacas II
BCM II
Detención de la rotación vectorial del bulbo
Puede darse tanto en la migración como en
la torsión bulbar. Diversos grados de
detención bulbar dan origen a serie casi
continua de anomalías predominando la
detención de la torsión o de la migración
Transposición arterial Es la principal causa de cianosis del
recién nacido. 5% de las cardiopatías congénitas.
Malposición de grandes vasos por detención completa de la torsión bulbar. El tabique aorto-pulmonar es recto lo que produce falta de enrollamiento de los grandes vasos.. La pulmonar nace del VI y la aorta del VD. Se acompaña casi siempre de defecto septal o ductus persistente.
Transposición de grandes arterias
Tetralogía de Fallot
Es el tipo más frecuente de cardiopatía congénita cianótica. Del 3-7% de las CC diagnosticadas en el período neonatal.
-Dextroposición aórtica por detención parcial de la torsión bulbar.
-Defecto septal ventricular aórtico, infracristal antepapilar, sin techo muscular.
-Estenosis pulmonar, en el 60% es
una hipoplasia del infundíbulo y
válvula pulmonar, en el 25% hay
atresia valvular con hipoplasia
infundibular, en el 15% es sólo
estenosis infundibular y en el 5% sólo
estenosis valvular.
-Hipertrofia ventricular derecha.
Tetralogía de Fallot
Anomalía de Taussig-Bing
Son el 1-2% de las CC. 1/10.000 nacidos.
Detención de la migración bulbar con
doble salida del VD. Existe también un
defecto septal ventricular supracristal. La
aorta se origina dorsalmente en el VD y la
pulmonar nace ventral y cabalga sobre el
defecto septal.
Anomalía de Taussig-Bing
Ductus arterioso persistente Tres fases en el cierre del ductus: -Angiomalacia preparatoria, desde el
7° mes con transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares, para que se contraiga durante el parto.
-Cierre funcional: Por contracción segundos después del parto que se mantiene por una semana. Se debe a hipoxemia y liberación de sustancias vasoactivas.
-Cierre anatómico, sólo si ha ocurrido el cierre funcional, durante las primeras tres semanas.
La prematurez como la hipoxia perinatal evitan cierre adecuado.
10% de las CC. Frecuente en menores de 1.750gr.
Corresponde a remanente del 6° arco aórtico.
Ventrículo único
Tronco arterioso 1-2% de las CC en recién nacidos vivos.
Por fracaso en la tabicación y división del tronco bulbar hacia las grandes arterias.
Salida de un solo gran vaso de los ventrículos que da origen a la circulación coronaria, pulmonar y sistémica.
Existe una válvula (válvula troncal) con tres a seis velos muy anormales. Cabalga en el septum interventricular con una gran comunicación interventricular, mal alineada o una CIV asociada.
Tronco arterial común
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