Ictericias del Recién nacido
Mª Teresa Carbajosa
Neonatología
Ictericias del Recién nacido
•La ictericia es un concepto clínico que se aplica a la
coloración amarillenta de piel y mucosas debido a la
alta tasa de bilirrubina circulante.
•Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que
indica una cifra de bilirrubina plasmática superior a
la normalidad.
Ictericia = expresión clínica de hiperbilirrubinemia.
Aparece cuando se superan los 5mg/dl.
Ictericias del Recién nacido
Generalmente es Fisiológica.
Se considera Patológica (Criterios de Maisels):
Si es precoz (antes de las 24 horas de vida).
Si es intensa: las cifras de bilirrubina superan los
13-14 mg/dl (15-16 si están con lactancia materna).
Si es prolongada: más de 1 semana, salvo con L.M.
Si aumenta más de 5 mg/dl diarios.
Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl.
Incidencia
65% de los RN en los primeros días de vida.
6,5% RNAT presentan Bi > 12,9mg/dl.
3% RNAT Bi > 15mg/dl.
10-20% de los < de 2500g Bi > 15 mg/dl.
Metabolismo de la Bilirrubina
SRE
Hgb Hem
Globina
Bilirrubina
Bi no conjugada + Albúmina (1mol Alb-3mol Bi)Bi no conjugada libre
Bi conjugada
Hepatocito
Bi Indirecta
Urobilinógeno
Estercobilinógeno
Intestino
Riñón
Síntesis
Trasporte
Metabolismo•Captación
•Conjugación
•Excreción
Eliminación
Círculo
P-E-H
HematíesRN
Policitemia
Menor vida media
Mayor producción Bi
Menos albúmina
++ (Bi libre)
Ligandina Y (retraso)
Proteína Z
Glutationtransferasas
UDP-Glucoroniltransferasa
No flora intestinal
Predominio de
Beta-glucoronidasa
Heces
1 g Hb
34 mg Bi
Ictericias del Recién nacido
La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción
supera la capacidad de excreción de la misma
Mecanismos patogénicos
HemólisisIsoinmunización ABO y Rh.
Anemias corpusculares: esferocitosis.
Hemoglobinopatias.
Enzimopatias: Déficit de G-6PDH.
Poliglobulia.
Déficit de trasporteHipoalbuminemia (prematuros).
Acción competitiva con la
albúmina
Perturbación de CaptaciónIctericia fisiológica.
Trastornos congénitos:
(E Rotor; Colemia familiar).
Fármacos.
Alt. GlucoronoconjugaciónIctericia fisiológica
Pretérmino
Hipoxia, hipotermia
Hipotiroidismo
Defectos congénitos (Enf de
Criggler-Najjar, Enf de Gilbert)
Fármacos
Aumento reabsorción int.RN normal.
Ayuno.
Obstrucción intestinal.
Íleo meconial.
EHP.
Bi I
Mecanismos patogénicosIctericias del Recién nacido
Déficit de transporte celular y
excreciónSíndrome de Dubin - Johnson
Síndrome de Rotor.
Colestasis intrahepática:
Déficit de alfa-1- antitripsina.
Tóxicos ( medicamentos, nutrición parenteral etc.).
Mucoviscidosis.
Hepatitis neonatal.
Síndrome de bilis espesa.
Hipoplasia intrahepática ( Síndrome de Alaguille ).
Colestasis extrahepática:
Atresia de vías biliares.
Quiste de colédoco, Páncreas anular
Bridas, Tumores, etc.
Mixtas
Bi D
Ictericias del Recién nacidoClasificación
según edad de presentación
1.- Precoz (primeras 24 horas)Enfermedad hemolítica Rh, ABO, grupos menores.
Esferocitosis familiar congénita
2.- Normal (2º a 7º día)Muy comúnIctericia fisiológica
FrecuenteE Hemolítica
Poliglobulia
Reabsorción
Prematuridad
Sepsis
Menos frecuenteObstrucción intestinal
Enfermedad metabólica (Gilbert, Criggler- Najjar, hipotiroidismo)
3.- Tardía (después 1ª s)FrecuenteIctericia por l. materna
Ictericia por hipoalimentación
Menos frecuenteAlteraciones hepatobiliares
Atresia de vías biliares
Hepatitis
Ictericia por alimentación parenteral
Infecciones TORCH
Bi no conjugada libre SNC
Toxicidad de la Bilirrubina
Ictericia nuclear o Kernicterus
Tinción amarillenta de ganglios y núcleos de la base cerebral.
Encefalopatia bilirrubínica
Encefalopatía bilirrubínica transitoriaHipotonía, disminución motilidad
Alteración reflejos primitivos
Irritabilidad o letargia
Trastornos succión, deglución
Ictericia nuclear genuinaAfectación general, apatía
Alteraciones tono, ausencia reflejos
Alteraciones respiratorias
Convulsiones
Ictericias del Recién nacido
Ictericia fisiológica.
Ictericia patológica
Hiperbilirrubinemia no conjugada.
Hiperbilirrubinemias conjugadas.
Clasificación
PatogeniaPoliglobulia transitoria del RN.
Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hematíe.
Déficit de captación en el hepatocito (< Prot. Y ).
Limitada capacidad del hígado para metabolizar la
bilirrubina (déficit de glucuroniltransferasa ).
Aumento de la circulación enterohepática.
Ictericias del Recién nacido
Ictericia fisiológica
- 6,2% de RNAT
- Inicia el 2ºdía, máximo 3-4º y desaparece al 8º día de vida.
- Tinte ictérico de piel y mucosas mínimo/moderado.
- Bilirrubina predominio indirecto, Bi T < 12,9 mg/dl.
- No tratamiento
Clínica
Cursos anormales
-RN prematuros o de bajo peso: precoz.
duradera.
precoz y duradera.
-Ictericia por lactancia materna = S. de AriasAparece a partir del 4º día y es más duradera
Desaparece si se retira la lactancia materna.
No correlación entre pérdida peso y aumento de Bi.
Ictericias del Recién nacido
Ictericia fisiológica
Etiopatogenia:
aumento de ß glucoronidasa
presencia de pregnandiol: inhibe glucoroniltrasferasa y proteína Z
aumento de a. grasos que desplazan la unión con albúmina
Ictericias del Recién nacido
Enfoque diagnóstico
de las hiperbilirrubinemias
patológicas
Ictericias del Recién nacido
Diagnóstico
ClínicaColoración amarillenta de la piel.
Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades
Regla de Kramer
1.-Cara - bilirrubina de 7 mg/dl.
2.-Tórax - bilirrubina 10mg/dl.
3.-Abdomen-muslos -14 mg/dl.
4.-Piernas - 17 mg/dl.
5.-Pies- Superior a 17 mg/dl.
Tipo clínico
color amarillo o anaranjado = Bilirrubina no conjugada
color verdínico = Bilirrubina conjugada
Ictericias del Recién nacido
Criterios de Maisels.
Pérdida de peso, hidratación.
Coloración de piel y mucosas.
Lesiones cutáneas, colecciones hemáticas.
Visceromegalias.
Orina colúrica y heces acólicas: ictericia obstructiva.
Alteraciones neurológicas.
Diagnóstico
Otros datos clínicos
AnamnesisAntecedentes familiares.
Factores perinatales.
Factores neonatales.
Ictericias del Recién nacido
Diagnóstico:
Exámenes complementarios
1º.-Determinación de bilirrubina
Transcutánea Valorable si es menor de 15 mg/dl.
Fiabilidad disminuida en
tratamiento con fototerapia
o poliglobulia.
Valor séricoBilirrubina total y sus fracciones:
-directa < 10% de Bi total.
-indirecta.
Ictericias del Recién nacido
Diagnóstico:
Exámenes complementarios
2º.-Test de Coombs
3º.-Hemograma. Morfología hematies. Reticulocitos.
4º.-Albúmina sérica y cociente bilirrubina/alb.
(albúmina < 3g/dl, Bi/proteinemia > 3,7)
5º.-Glucosa 6PDH, f. hepática, HBsAg, alfa-fetoprot.
Serología, bacteriología, H. tiroideas, Alfa 1 antitripsina,
galactosemia…
6º.-Pruebas para identificar obstrucción biliar.
Ictericias del Recién nacidoIctericia patológica
COOMBS DIRECTO
Bilirrubina directa
NormalElevada
HematocritoAlto
Normal o bajo
Reticulocitos
Morfología hemaAnormal Normal
Anemia Hemol.
No isoinmune
PositivoNegativo
Isoinmunización
Incompatibilidad
-ABO
-Rh
Esferocitosis
Hemoglobinopatias
Colección hem.
L materna
Estasis intest
Asfixia,Distres
Criggler-Najjar
Hipotiroidismo
Tóxicos
PoliglobHepatitis
Sepsis
Atresia vias
Grupo Sanguíneo
Ictericias del recién nacido
Tratamiento de las ictericias
2.-Específico de la causa que lo produce
1.-General para el cuadro ictérico
Ictericias del Recién nacido
1 • Fototerapia Radiaciones lumínicas con una longitud de onda 450-460 nm.
Actúa sobre Bi no conjugada depositada en piel y capilares.
Produciendo isómeros menos tóxicos.
Procesos de fotoalteración isomerización configuracional = isómeros solubles en H2O se eliminan por bilis
(hiperperistaltismo y diarrea)
fotoconversión = lumirrubina (salta conjugación hepática).
fotoxidación = componentes pirrólicos solubles en H2O, se eliminan por orina.
General para el cuadro ictérico
Tratamiento
Ictericias del Recién nacido
3.-Blanquea la piel en tiempo relativamente corto ( 12h )
•No traduce los niveles séricos de Bi
1.- Eficacia•Tipo de luz: intensidad, espectro
•Distancia a la que se coloca del niño (30-40cm)
•Área expuesta
•Tiempo exposición
•Duración de lámpara limitada (eficacia 1000 h)
2.- Efectos secundarios•Pérdida de agua, sobre todo el RNPT. Sobrecalentamiento.
•Conjuntivitis, ulceras.
•Eritrodermia.
•Afectivo: separación de la madre
Fototerapia. Consideraciones
Contraindicada si predomina Bi Directa.
Ictericias del Recién nacido
Prematuridad
Asfixia ( Apgar menor de 6 a los 5’ ).
Hipoxia ( Pa O2 menor de 40 mm Hg durante 1 hora ).
Acidosis ( pH menor de 7,15 durante más de 1 hora ).
Hemólisis.
Albúmina menor de 2,5 g/dl.
Afectación general o del SNC. ( sepsis o meningitis ).
Tª axilar menor de 35ºC mas de una hora.
Factores de riesgo
Ictericias del Recién nacido
Indicaciones
Tubos fluorescentes (caja de luz): luz blanca o natural (fototerapia simple)
y/o azul especial (fototerapia intensiva)
Ictericias del Recién nacido
Lámparas halógenas Fibra Óptica
Ictericias del Recién nacido
Recambio sanguíneo
Objetivos:
- Eliminar eritrocitos sensibilizados.
- Eliminar anticuerpos circulantes.
- Eliminar bilirrubima.
- Aportar albúmina.
Ictericias del Recién nacido
Exanguinotransfusión
Hidrops.
Bilirrubina igual o mayor de 5 mg/dl en cordón.
Hemoglobina menor de 10-11 g/dl en cordón.
Ascenso rápido de bilirrubina ( > 1mg/dl/ hora) a pesar de
fototerapia
Ascenso rápido de bilirrubina ( > 0,5 mg/dl/ hora) y Hb entre 11-
13 g/dl, a pesar de fototerapia
Bilirrubina en valores elevados según EG y horas de vida o
impresión que lo alcanzará por la velocidad de ascenso.
Progresión rápida de anemia aunque la Bi esté controlada por
fototerapia
Ictericias del Recién nacido
Indicaciones Exanguinotransfusión
Técnica de la Exanguinotransfusión
Ictericias del Recién nacido
Concentrado de hematíes reconstituido con plasma fresco,
irradiado con VH de 45-50%.
O Rh (-) compatible con la madre y con neonato.
Volumen de intercambio : el doble de la volemia
(2 x 80 x nº de kg)
Vía umbilical con recambios dependiendo del peso del niño
(5 ml en RN pretérmino, 10-20 ml en el RN a término)
Monitorización y mantenimiento Tª.
Control de Bi, hemoglobina, calcio, glucosa, inicial y final.
Si sangre citratada: 2 cc de Gluconato Ca cada 200 mL de
sangre recambiada.
• RN bajo radiador para
mantenerlo caliente.
• Se cateteriza la vena umbilical Se
conecta el catéter a un equipo de
exanguinotransfusión a través de
tubos que van hacia un recipiente
de desecho y hacia una bolsa de
sangre donada.
• Éstas se conectan por medio de
una válvula de paso de cuatro vías,
a la cual también se une la jeringa
utilizada para extraer y reemplazar
la sangre del niño.
• Lentamente, se extrae la sangre
del niño y se inyecta el plasma o
sangre fresca precalentada.
• Después de la transfusión, dejar
un catéter umbilical, por si se
necesite repetir el procedimiento
en unas pocas horas.
Realización de
exanguinotransfusión
Inhibición de síntesis de bilirrubina: Mesoporfirina de estaño (SnMP), uso profiláctico en caso de hemólisis crónica o en Síndrome de Criggler – Najjar. Dosis 4,5 mg/kg.
Quelantes: Resincolestiramina, carbón activado, penicilamina, agar 1%.
Albumina sérica humana: 1g/kg en prematuros para prevenir la toxicidad de la bilirrubina libre.
Activadores enzimáticos: Fenobarbital 5 mg/kg/día:
Aumenta la actividad de la glucoroniltransferasa.
Aumenta la captación por aumento de prots Y y Z.
Ictericias del Recién nacido
Otros tratamientos
Enfermedad Hemolítica del RN
1.- Incompatibilidad Rh (antígeno D, C, E, Kell, Duffy… ) más grave.
Formas clínicas :
Hidrops fetalis : Precisan transfusiones intrauterinas de C.H.
Forma grave : Anemia (Hb cordón < 13 g/dl), Bilirrubina en cordón elevada >
4 mg/dl. Tratamiento : exanguinotransfusión.
Forma leve – moderada : No anemia al nacimiento. Ictericia . Tratamiento:
Fototerapia, controlando la velocidad de > de la bilirrubina. Riesgo de anemia
a las 3-6 semanas.
2.-Incompatibilidad de grupo (ABO) más frecuente.(Madre 0, RN A ò B)
Formas clínicas:
Ictericia precoz (Bi indirecta)
Anemia hemolítica de severidad moderada
Ictericias del Recién nacido
Ictericias del Recién nacido
hematies Rh (+)
Feto
Rh (+)
Madre Rh (-) Anticuerpos Ig G
Ac maternos
hematies Rh (+)
hemolisis
placenta
Etiopatogenia
Diagnóstico : Determinar el grupo sanguíneo a todos los RN y sus
madres, así como el Coombs directo.
Si es (+) realizar hemograma, frotis de sangre periférica y
reticulocitos, valorando el ritmo de incremento de la bilirrubina.
Profilaxis : Evitar transfusiones.
Administración de gammaglobulina anti-D a toda mujer Rh (-)
no sensibilizada después de todo parto, aborto, embarazo
ectópico, amniocentesis etc, con un feto Rh (+), antes de las 72
horas de vida.
Administración de gammaglobulina anti-D = 28-34 s.
Ictericias del Recién nacido
Enfermedad Hemolítica del RN
Colestasis neonatal.
Hiperbilirrubinemias conjugadas
Etiología Atresia de vías biliares.
Hepatitis neonatal idiopática.
Déficit de alfa 1 antitripsina.
Fibrosis quística.
Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o infecciones TORCH
Hepatopatía por tóxicos o N.P.
Enfermedad de Dubin-Johnson.
Enfermedad de Rotor.
Diagnóstico Estudio de función hepática : Aumento de Bi Directa, transaminasas, FA y
gammaglutamiltranspeptidasa.
Ultrasonografía hepática : para descartar quiste de colédoco.
Gammagrafía hepática : con IDA ( Ac iminodiacético ) y fenobarbital.
Biopsia hepática.
Ictericias del Recién nacido
Colestasis neonatal
Tratamiento
• No es necesario tratar la hiperbilirrubinemia.
• Tratar la causa que la produce.
• Tratamiento : Fenobarbital como inductor enzimático hepático,
Acido Ursodeoxicólico, como terapia sustitutoria.
• Contraindicada la fototerapia.
• En caso de atresia de vías biliares el tratamiento quirúrgico debe
ser lo más precoz posible para evitar la lesión hepática irreversible:
• Portoenteroanastomosis ( Kasai ).
• Transplante hepático
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