LINFOMAS CUTNEOS

LINFOMAS CUTNEOSSBADO 14 DE FEBRERO DEL 2015

INTRODUCCINSegundo linfoma NH extranodal ms frecuenteIncidencia 1/100,000ClasificacinTBNKClulas dendrticas plasmocitoidesDiferente pronstico y tratamiento

LINFOMAS CUTNEOSBUEN PRONSTICOMFReticulosis pagetoideGranulomatous slack skinT clulas pequeas/medianas PCAnaplsico de clulas grandesPapulosis linfomatoideT paniculticoB de la zona marginalB folicularPRONSTICO MODERADOSndrome Szary

MF foliculotrpicaATLLB clulas grandes difuso tipo piernaB clulas grandes difuso otros tiposPRONSTICO MALONK extranodal tipo nasalT CD8 epidermotrpico agresivo PCT /d PCB clulas grandes intravascular PCT paniculitico con hemofagocitosisHematodrmico CD4+/CD56+

DIAGNSTICOCuadro clnicoHistologaInmunohistologaBiologa molecularLABORATORIOVSGPCRHemogramaEnzimas hepticasCreatinina LDHElectrolitosHTLV-1Serologa para Borrelia burgdorferi (B)Frotis sangre (eritrodermia)CMFBiopsia de MO (B difuso)Biopsia de pielBiopsia de gangliosPCRRx traxEcografa (abd-partes blandas)TAC

Estadiaje

Estadiaje

Estadiaje

Micosis fungoidesParche, placa, tumorDermatitis crnica de origen desconocido sospechar MF

Sndrome de SzaryTriada: eritrodermia, linfadenopata generalizada y clulas leucmicas en sangre perifricaCriteriosCD4/CD8 > 10> 1000 clulas de SzaryIntenso pruritoCurso ms agresivoExtensin de la eritrodermia se correlaciona con el pronstico y es un buen marcador de la carga de clulas tumorales

Papulosis linfomatoideCD30+Buen pronsticoPpulas solitarias o mltiples, tendencia a ulceracin central. Se resuelven espontneamentePacientes jvenesSubtipos histolgicos: A-ERiesgo aumentado de segundo linfoma

Linfoma anaplsico primario cutneoCD30+ > 75%Buen pronsticoNdulos o tumores solitarios o localizadosUlceracin centralReportes de resolucin espontneaAlta recurrencia10% compromiso extracutneo (ganglios regionales)

Tipos raros de CTCLLinfoma T subcutneo tipo paniculitisLinfoma de clulas T citotxicas con infiltracin subcutnea.Afecta miembros inferiores. Algunos presentan sndrome hemofagoctico.Expresan cadena - y son primariamente CD8+Ndulos o placas solitarios o mltiplesUlceracin es raraFiebre, fatiga, prdida de pesoTipos raros de CTCLLinfoma T cutneo - Placas y ndulos que forman lceras necrticasAfecta extremidadesPuede complicarse con sndrome hemofagocticoAltamente agresivaTipos raros de CTCLLinfoma T/NK extranodal tipo nasalEBV+Linfoma de clulas NK, ocasionalmente clulas citotxicasAfecta cavidad nasal con ms frecuenciaAsia, Amrica central y SudamricaPlacas o tumores en tronco o extremidades as como compromiso de cavidad nasal y mucosa oral. Lesiones tienden a ulcerarseFiebre, malestar, prdida de pesoCurso agresivo y mal pronstico

Tipos raros de CTCLLeucemia/linfoma de clulas grandes del adulto (ATLL)HTLV-1. Regiones endmicas (Japn, el Caribe, Sudamrica)Leucemia, linfadenopata, organomegalia, hipercalcemiaCurso clnico y pronstico varan segn el suptipoTipos raros de CTCLLinfoma T epidermotrpico agresivo primario cutneoEntidad provisionalEpidermotropismo marcado linfocitos CD8+Ppulas o ndulos localizados o diseminadosCon frecuencia, se observa lesiones ulceradas y necrosisAltamente agresivoTipos raros de CTCLLinfoma T CD4 clulas pleomrficas de tamao pequeo mediano primario cutneoEntidad provisionalCurso benignoPlacas o tumores solitarios de la cara y cuelloEn pacientes con lesiones de MF concomitantes, se considera una manifestacin de MF.