LEUCEMIA DE CÉLULASPELUDAS

Tricoleucemia

Reticuloendoteliosis leucémica

Enfermedad linfoproliferativa originada

en los linfocitos B

Células leucémicas se caracterizan por tener prolongaciones en el

citoplasma (“PELOS”)

Fosfatasa acida positiva y

resistente al tartrato

Poco frecuente en México

Predomina en el norte del país

Es la que menos se presenta de las

Leucemias Crónicas

La enfermedad es indolente

Predomina en varones5-8 : 1

Representa del 1 al 2% del total de

leucemias

Anatomía Patológica

Medula ósea muestra infiltración por parte de las

células

Fibrosis en grado variable

Se requiere de biospia de hueso

y médula ósea

Células linfoides de tamaño pequeño con un núcleo oval o indentado de cromatina más dispersa que en los linfocitos

normales

El citoplasma es abundante y de

color azul pálido, presentando proyecciones

peludas en toda su periferia

Etiopatogenia

La causa exacta no se

conoceVIRUS

RETROVIRUS

Desempeñan un papel importante en la génesis de esta

enfermedad

Fisiopatología y Cuadro clínico

Infiltración de la médula ósea

Pancitopenia moderada

Esplenomegalia moderada en el momento del diagnóstico

Debilidad por anemia

Infecciones repetidas

Sangrado por trombocitope

nia

Diagnóstico

Demostración de linfocitos

Característicos de la

enfermedad

Sangre periféricaMédula ósea

Bazo

Se sospecha el padecimiento

Varón adulto (35-50 años)

Pancitopenia y

Esplenomegalia

20% de los pacientes presenta Leucocitosis con presencia de numerosas

células peludas

Las células deben ser positivas a la

fosfatasa acida resistente al tartrato

Diagnóstico se puede confirmar con

Citometría de Flujo

Tratamiento y Pronóstico

Curso lento aunque progresivo

Aun sin terapéutica,la supervivencia puede ser

superior a los 5 años a partir del diagnóstico

Actualidad se prefiere tratar a los enfermos, especialmente aquellos con Pancitopenia y

síntomas

La Esplenectomía mejora significativamente las

alteraciones de la sangre en estos enfermos hasta en 90% de los

casos

Recomendada solo en casos en que no

se pueda usar el Interferón o

Clorodeoxiadenosina

INTERFERON a

Mejora significativamente a mas de 80% de los

pacientes

En la actualidad se considera el

Tratamiento inicial de elección

Usar dosis variables, que van de 1 millón de U 3 veces por semana, a 5 millones de U

Algunos sujetos son resistentes al interferon, o

bien desarrollan resistencia al paso de los años

2 medicamentos nuevos

Pentostatina y

Clorodeoxiadenosina

La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un

total de 8-10 ciclosPENTOSTATINA

Actúa selectivamente sobre células linfocitarias,

impidiendo los procesos de síntesis

y reparación del ADN.

Efectos Secundarios :Mielosupresión, fiebre,

infecciones, alteraciones digestivas y hepáticas.

ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS

CLODEOXIADENOSINA

CLADRIBINA

La dosis habitual es de 0.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días

ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS

RESUMEN

Leucemias Crónicas Tienen más frecuentemente un inicio insidioso

Progresan más lentamente

El curso de la enfermedad se mide en años más que en meses

LEUCEMIAS CRÓNICAS DE IMPORTANCIA: Leucemia granulocítica Leucemia linfocítica Leucemia de células peludas

RESUMEN

LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRONICA Proliferación neoplásica de la serie granulocítica

Se relaciona con translocación del cromosoma Filadelfia

Predomina en adultos entre 40-50 años

4 subtipos: Eosinofílica crónica Basofílica crónica Monocítica crónica Neutrofílica crónica

Causa y origen no se conocen

RESUMEN

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA Proliferación de linfocitos B en 90% Individuos mayores de 50 años Afecta órganos con tejido linfoide Síntomas inespecíficos Poco agresiva e indolente Tratamiento

Clorambucil Fludarabina

RESUMEN

LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS Linfoproliferación de linfocitos B Células afectadas presentan prolongaciones “pelos”

Es la menos frecuente de las leucemias crónicas

Las causa exacta no se conoce Retrovirus

Tratamiento Inteferon a inicial de elección Pentostatina Clorodeoxiadenosina