DR. JORGE OROZCO GAYTÁN

LLA --- NIÑOS 4 – 5 CADA 100,000 NEOPLASIA MÁS

FRECUENTE EN INFANCIA 35% PICO 2 A 6 AÑOS ADULTOS .7 – 1.8 100,000, PICO 15 A 24 AÑOS

CON OTRO EN ADULTO MAYOR. LMA --- ADULTOS 3 CADA 100,000, AUMENTO

FRECUENCIA CON EDAD. 66% MAS DE 65 AÑOS.

15% EN NIÑOS.

Susceptibilidad genética / Down, Klinefelter, Fanconi.

Mutación somática. Sustancias químicas. Fármacos. Radiación. Infección viral Retrovirus HTLV-1. Disfunción inmunitaria.

1.Falla medular 2.Leucostásis: Cerebral, pulmonar 3.Coagulopatía: CID, Fibrinolisis 4.Presentación extramedular: SNC,piel. 5.Alteraciones metabólicas:Síndrome de

lisis tumoral, hiperuricemia, insuficiencia hepática, renal, etc

1.Síntomas constitucionales. (Síndrome Febril, Malestar, Dolo óseo, Diaforesis, Pérdida ponderal.).

2.Síntomas por infiltración de la médula ósea.

3.Síntomas específicos por infiltración de algún órgano o tejido.

Ganglios linfáticos Anillo de Waldeyer Hígado/Bazo Gingival/piel Aparato digestivo Riñones Sistema nervioso central Mediastino/Pulmonar Testículos

Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o estar disminuida.

Neutropenia. Linfoblastos. Anemia normocítica normocrómica. Trombocitopenia. ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA Hipercelular, con más de 20% de blastos.

Cifra de leucocitos ordinariamenteaumentada, pero puede ser normal o baja Blastos, puede haber bastones de Auer. Neutropenia. Diferentes alteraciones dishematopoyéticas. Anemia normocítica normocrómica. Plaquetas generalmente disminuidas. ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA Hipercelular, displásica, con más de 20% de

blastos.

Pruebas de función hepática. Función renal. Ácido úrico. DHL. Pruebas de coagulación. Radiografía de tórax.

1. Infecciones sistémicas 2. Linfomas 3. Leucemias agudas 4. Leucemias crónicas 5. SIDA 6. Tuberculosis

Leucemia aguda primaria o “de novo”. Leucemia aguda secundaria. Leucemias mieloblásticas agudas. Leucemias linfoblásticas agudas. Leucemias agudas bifenotípicas.

ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA Más de 20% de blastos WHO. En las células del aspirado examinaremos

características:◦ Morfológicas.◦ Citoquímicas.◦ Inmunofenotípicas.◦ Citogenéticas.◦ Moleculares.

AGUDA • Linfoide/Mieloide

CRÓNICA • Mieloide/linfocitica. • Crisis blástica.

MIELOIDE LINFOIDE

Edad Cuenta inicial de leucocitos Cromosoma Ph+ Infiltración del SNC Respuesta al tratamiento

Edad Leucocitosis Antecedente de SMD Estudio citogenético Respuesta a inducción

SOBREVIDA LAM a 5 AÑOS Mayores de 60 años - - - 5-10% Menores de 40 años - - 35-40%

SOBREVIDA LAL 2-9 años - - - - - - - - - 75% Adultos - - - - - - - - - - 30% Mayores de 60 años - - 10%

1. Síndrome hemorrágico 2. Infección por oportunistas 3. Síndrome de lisis tumoral

Vía intravenosa, preferentemente Catéter central Hidratación generosa Manejo de fiebre y neutropenia Valoración de estado neurológico Vigilar posibles sitios de sangrado Reposo absoluto

1.Apoyo trasfusional 2.Manejo de leucostásis 3.Tratamiento de CID 4.Manejo de Síndrome de lisistumoral

1. Quimioterapia 2. Radioterapia/qt a SNC 3. Trasplante de Médula ósea?

VINCRISTINA

ESTEROIDEANTRACICLIC

O

L- ASPARAGINASA

CICLOFOSFAMIDA

1. Inducción a la remisión 2. Profilaxis a SNC en LLA 3. Consolidación temprana 4. Consolidación tardía 5. Mantenimiento

ANTRACICLICO

CITARABINA

LAM M3ATRA MAS

ANTRACICLICO

MIELOSUPRESIÓN :◦ Depende de dosis y combinación de

medicamentos pero puede ser más severa en pacientes que tienen:

◦ Infiltración a la Médula ósea◦ Quimioterapia previa◦ Radioterapia previa◦ Insuficiencia Hepática o Renal

MUCOSITIS INFECCIONES Estomatitis BACTERIAS Glositis HONGOS Queilosis VIRUS Ulceraciones orales Esofagitis

El paciente con leucemiaaguda linfoide o mieloide puede lograr la curación con

quimioterapia y en casos seleccionados con trasplante de médula ósea

EU: incidencia 1.5/100 000 H-M: 2-1.2 Aumenta con la edad

◦ Se confirma por expansión clonal de CME con translocación de cormosomas 9(BCR)-22(ABL).

Favorecida por el hábito de fumar

Fase acelerada y crisis blástica

Transición crónica-aguda◦ Nueva 9-22◦ Trisomía con cromosoma 8◦ Pérdida de p-53◦ IL 1B

Síntomas ◦ Asintomática ◦ Astenia, pérdida de peso, secundarios a esplenomegalia◦ Infecciones, trombosis o hemorragia◦ Leucostasis◦ Trombosis

PROGRESIÓN: ◦ Fiebre, pérdida ponderal severa, dolor óseo y articular,

trombosis e infecciones SIGNOS:

◦ Esplenomegalia◦ Adenomegalias: pronóstico desfavorable

Datos hematológicos◦ Leucocitosis◦ - 5% blastos circulantes◦ Cambios cíclicos◦ Trombocitosis◦ Anemia NN◦ B12 elevada◦ Fibrosis medular 50%

Aceleración:◦ Anemia más intensa◦ Blastos 10-20%◦ Basofilia 20%◦ Plaquetas -100000

◦ Crisis blástica: blastos mayores al 20% 50% mieloide 33% linfoide 10% eritroide

TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS MADRE◦ Paciente◦ Donante◦ Preparación◦ Enf. Injerto vs huésped◦ Tx postransplante

MESILATO DE IMATINIB◦ Inhibe transducción se señales BCR/ABL◦ Induce apoptosis◦ 95% respuesta hematológica completa◦ 76% remisión citogenética

INTERFERONES, QUIMIOTERAPIA