HIDROCEFALIA
ALUMNO: NELSON CENTURIÓN ALVA
Anatomía
-LCR es producido por los Plexos Coroideos.
-Cantidad total de LCR en un adulto es de 130 a 150 ml
-Producción diaria de 500 cc
-Renovación 3 v/día Funciones del LCR: • Mecanismo antichoque (envuelve a la médula y al cerebro) • Vehículo para el transporte de nutrientes y eliminar desechos. • Mediante su flujo permite equilibrar los cambios de volumen a fin de evitar la HIC.
De www.liveac.ik De Netter F.: Nervous System. Ciba Collection. 1962
Circulación del LCR
HIDROCEFALIA
• Incremento del volumen total de líquido
cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal.
• Esto conlleva un aumento del tamaño de los espacios que lo contienen: – Ventrículos – Espacios subaracnoideos – Cisternas de la base
• Cualquier alteración del equilibrio entre la producción y la reabsorción de LCR podrá provocar hidrocefalia.
Definición
• Dilatación del sistema ventricular, con acumulo de LCR, causado por una alteración entre la formación, circulación y reabsorción del mismo.
• Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son:
1) Hipersecreción de LCR 2) Trastornos en la circulación mecanismo
fundamental. 3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal,
que dificultan la reabsorción de LCR hacia el torrente sanguíneo
HIDROCEFALIA
Etiopatogenia
Malformación de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con obstrucción de los orificios de salida del cuarto ventrículo.
Estenosis primaria del acueducto: (por lo general, se observa en niños, raramente en adultos). La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras malformaciones.
Gliosis secundaria del acueducto: a causa de una infección intrauterina o de una hemorragia de la matriz germinal.
Malformación de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie)
Poco frecuente: trastornos congénitos ligados al cromosoma X.
CONGENITAS
CHIARI II
MIELOMENINGOCELE
Clásicamente se han distinguido dos tipos de hidrocefalia:
Hidrocefalia no comunicante u obstructiva:
• El LCR no puede alcanzar el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstáculo a nivel del sistema ventricular.
Hidrocefalia comunicante o no obstructiva:
• El LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulación.
• También se engloba en este apartado las hidrocefalias debidas a dificultades para la reabsorción de LCR arreabsortivas.
HIDROCEFALIA Clasificación
CAUSAS DE HIDROCEFALIA
OBSTRUCTIVAS: 1. CONGENITAS Estenosis del acueducto Atresia de los foramenes de Magendie y Lushka (Sd de Dandy Walker) Malformacion de Chiari Quistes aracnoideos 2. ADQUIRIDAS: Tumores intraventiculares Tumores de la region pineal Tumores de la fosa posterior 3. INFECCIONES: Meningitis (tuberculosa, piogena, fungica, carcinomatosa) Abscesos Granulomas Parasitosis 4. VASCULARES: Hemorragias subaracnoideas
NO OBSTRUCTIVAS Hiperproduccion de LCR Hidrocefalia idiopatica del adulto
CLINICA: HIDROCEFALIA EN LACTANTES Y NIÑOS
PEQUEÑOS
Síntomas: Signos: • Irritabilidad • Somnolencia • Rechazo del alimento • Vómitos
• Crecimiento del perímetro cefálico más rápido que el normal en relación a edad, peso y talla.
• Cuero cabelludo fino y brillante • Aumento de red venosa epicraneal • Fontanela abombada e hipertensa • Retracción palpebral superior (Signo de
Collier) • Parálisis de la elevación de la mirada • Desplazamiento inferior de los globos oculares
(sol poniente) • Espasticidad de las piernas • Papiledema o atrofia óptica
• Criterios clínicos • Exámenes de Neuroimagen:
– Ecografía transfontanelar
– TAC y RMN: según criterios:
* Balonamiento de astas frontales y ventrículos laterales
* RMN sagital: aumento de la curvatura del cuerpo calloso.
DIAGNÓSTICO
DI: diámetro interno
AF: astas frontales
AT: astas temporales
DBM: diámetro biparietal máximo
DBM
Cociente AF/DI: < 40%: Normal
40%-50%: Valor límite > 50%: Hidrocefalia
Índice de Evans:
Proporción entre las AF y el DBM (de tabla externa a tabla
externa) > 30%.
AT es > 2 mm de ancho y la cisura de Silvio, la cisura
interhemisférica y los surcos cerebrales no son identificables. AT son > 2 mm y la proporción
AF/DI
Imagen coronal a través de fontanela anterior que muestra una dilatación redondeada de las astas frontales, dilatación de las astas temporales, del
tercer y cuarto ventrículos.
Es temporal Disminuye evolución de hidrocefalia Acetazolamida 25 mg/kg/ día VO fraccionados en 3
dosis diarias por 1 día, Aumentando 25 mg/kg/día cada día hasta llegar a los
100 mg/kg/día Furosemida 1 mg/kg/día fraccionado en 3 dosis
diarias
Hay que vigilar la acidemia, que debe controlarse con bicarbonato potásico.
TRATAMIENTO MEDICO
Atrofia: Hidrocefalia ex vacuo
Hidranencefalia Anomalías congénitas: ◦ Agenesia del cuerpo calloso ◦ Displasia septoóptica
Similares a la hidrocefalia…
HIDROCEFALIA EN NIÑOS MAYORES Y ADULTOS
• Causas congénitas que se manifiestan
tardíamente pero mayormente es por causas adquiridas.
• Clínica: Aguda HTIC
hemorragico
CLÍNICA Si la hidrocefalia evoluciona lento: - Cefaleas matutinas - Vómitos con M. de Valsalva - Crisis epilépticas - Disfunciones endocrinas - Mareos inespecíficos - Somnolencia - Perdida de agudeza visual o del olfato - Alteraciones de la marcha Fondo de ojo con papiledema crónico (sin hemorragias ni
exudados), o bien una palidez papilar por atrofia del nervio optico
DIAGNÓSTICO
• TAC o RMN
– Grado de dilatación de los ventrículos
– Lugar de obstrucción
– Estado de actividad de la hidrocefalia expresado por
la existencia de edema periependimario que se
manifiesta en la TC como áreas hipodensas
periventriculares
Hidrocefalia. Se observa evidente dilatación del sistema ventricular, las astas frontales de los ventrículos laterales miden 26 mm y además
hay dilatación de las astas temporales.
TRATAMIENTO
• DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL
Derivaciones internas
Ventrículo - peritoneal Ventrículo - atrial
• VENTRICULOSTOMIA ENDOSCOPICA: perforando el suelo del III ventrículo que queda abierto a las cisternas de base en caso de hidrocefalias obstructivas en niños de cualquier edad
30
• ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO: – 15 % de Hidrocefalias congénitas – Proliferación astrocitaria subependimaria – Por virus (parotiditis) – Hidrocefalia triventricular con el IV ventrículo
pequeño
• MALFORMACION DE DANDY WALKER – Malformación del cerebelo y el IV ventrículo – Agujeros de Luschka y Magendie – Dilatación quística del cuarto ventrículo – Hipoplasia del vermis y de los hemisferios cerebelosos – Disfunción cerebelosa con o sin signos de hidrocefalia
DANDY WALKER
Obstrucción
HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMÁTICA)
• Cuando la hidrocefalia se estabiliza y se hace crónica por la puesta en marcha de mecanismos que hacen que la producción de LCR se reequilibre por reabsorción en sitios alternativos y disminuya la presión de LCR hasta limites normales
• Se trata de estenosis del acueducto pero también existen secundarios a meningitis infantiles, rubéola o toxoplasmosis.
• Muchos son de inteligencia normal a pesar de que la hidrocefalia sea enorme.
• Algunos pacientes consultan por crisis de epilepsia y no presentan síntomas ni signos de HIC, ni en la TC ni en la RM hay indicios de que la hidrocefalia este en actividad ( no hay transudado periventriuclar de LCR como se observa en la hidrocefalia de presión elevada)
• En algunos pctes la RM con estudio dinámico del LCR demuestra comunicación del III ventrículo con las cisternas de la base, lo que hace pensar que se produjo una ventriculostomía espontánea.
• Se ha observado en pacientes que presentan trastornos psíquicos y del comportamiento como primer y único síntoma de su descompensación que a veces se atribuye a trauma banal
HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMÁTICA)
HIDROCEFALIA “OCULTA” O “A PRESIÓN NORMAL”
• Puede ser idiopática o secundaria a cualquier obliteración ventricular o meníngea que dificulte la absorción o la circulación del LCR
• Causas: – Hemorragia subaracnoidea debido a rotura de aneurismas
y en algunos casos a sangrado de malformaciones arteriovenosas o trauma.
– El trauma craneoencefalico puede sufrir cicatrización y subsecuente fibrosis en el espacio subaracnoideo dando lugar a obstrucción de flujo.
– Enfermedades inflamatorias como meningitis pueden ocasionar fibrosis capaz de obstruir los canales aracnoideos
CUADRO CLÍNICO • Tríada:
- Deterioro intelectual (lentitud del pensamiento, falta de atención y apatía, fallos de memoria reciente y dificultad en la solución de problemas).
- Incontinencia de esfínteres (se observa en fases avanzadas de la enfermedad. Puede atribuirse a dificultades motoras del pcte o a prostatismo).
- Apraxia de la marcha (consiste en la incapacidad del enfermo para hacer avanzar los pies, que quedan como pegados al suelo).
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