Universidad Autónoma de Baja California
FACULTAD DE MEDICINA Y PSICOLOGÍA
Neumología
Enfermedad pulmonar intersticial
DEFINICIÓN• Enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID):
• Constituyen un grupo heterogéneo de entidades
• Caractaterizadas por afectar a los espacios alveolo-intersticiales y a la vascularidad pulmonar y
• Presentar en común la clínica y exploración, junto a las manifestaciones radiológicas y de la función respiratoria.
EPIDEMIOLOGÍA• Se conocen más de 200 enfermedades que se caracterizan
por una afección difusa del parénquima pulmonar, como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico
• 80.9 casos por cada 100,000 hombres y
• 67.2 casos por cada 100,000 mujeres
• 31.5 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 hombres por año
• 26.1 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 mujeres por año
Sufren enfermedad intersticial en los EUA
EPIDEMIOLOGÍAFrecuencia relativa estimada de
las neumopatías
Diagnóstico Frecuencia relativa %
Neumonías intersticiales idiopáticasFibrosis pulmonar idiopáticaNeumonía intersticial inespecíficaOcupacional y ambientalNeumonía intersticial descamativaSarcoidosisMedicamentos y radiación
4055252610151
CLASIFICACIÓN• Con base en la histopatología
mayor subyacente• Inflamación y fibrosis predominantes
• Reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares
• Subclasificación según se conozca o no la causa
PATOGENIA• Neumopatía granulomatosa• Acumulación de linfocitos T, macrófagos
y células epitelioides organizadas en estructuras definidas (granulomatosas) en el parénquima pulmonar.
• Lesiones granulomatosas - fibrosis
• Diagnóstico diferencial principal entre: sarcoidosis y neumonitis por hipersensibilidad
PATOGENIA• Inflamación y fibrosis• Agresión inicial: Lesión de la superficie
epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares
• Inflamación se extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos y a veces se forma fibrosis intersticial
• Cicatrices irreversibles (fibrosis)
ANTECEDENTES• Presentación aguda (días a
semanas)• Alergias
• Neumonía eosinófila
• Neumonía intersticial aguda
• Presentación subaguda (semanas a meses)• Todas las EPID
• Sarcoidosis
• Neumonía inmunológica aguda que complica al lupus eritematoso diseminado o polimiositis
• Presentación crónica (meses a años)• Fibrosis pulmonar idiopática
• Sarcoidosis
• Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
• Neumoconiosis
• Enfermedad de tejido conectivo
• Duración de la enfermedad
ANTECEDENTES• Edad
• Sarcoidosis
• EPID acompañada de enfermedad de tejido conectivo
• Linfangioleiomiomatosis
• Formas heredadas de EPID
• Fibrosis pulmonar idiopática
20 a 40 años de edad
+50 años de edad
ANTECEDENTES• Sexo
• Antecedentes familiares
• Antecedentes de tabaquismo
• Antecedentes laborales y ambientales
• Otros antecedentes importantes
SÍNTOMAS Y SIGNOS
RESPIRATORIAS• Disnea
• Sibilancias
• Dolor torácico
• Dolor subesternal
• Hemoptisis
• Esputos sanguinolentos
• Astenia
• Pérdida de peso
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Taquipnea
• Estertores secos bibasilares al final de la inspiración
• Crepitantes en ausencia de anomalías en radiografía torácica
• Examen cardíaco normal
• Cianosis
• Dedos en palillo de tambor
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
• 10 % de los casos con EPID demostrada por biopsia tuvo una radiografía de tórax aparentemente normal.
• Mayoría de los pacientes con clínicamente ILD significativa la radiografía de tórax es anormal.
• Alteración tipo reticular bibasal
• Llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la trama reticular
• Opacidades nodulares con predileccción por las zonas pulmonares superiores
No se correlaciona con la fase clínica o histopatológica de la enfermedad
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
IPF HP CVD-ILD
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA
RESOLUCIÓN (TAC-AR)• Magnitud y distribución de la
enfermedad
• Pacientes con radiografías normales
• Enfermedades concomitantes
TAC-AR
• Neumonía intersticial habitual
TAC-AR• Sarcoidosis
TAC-AR
• Neumonía intersticial descamativa
ESPIROMETRÍA Y VOLÚMENES PULMONARES• Función pulmonar• Evaluar magnitud del problema
pulmonar
• La mayoría de las EPID:
• Defecto restrictivo
• Reducción de la capacidad pulmonar total
• Red capacidad funcional residual
• Volumen residual
• Volumen espiratorio forzado en 1s y capacidad vital forzada reducidas
• Relación FEV/FVC normal o aumentada
• Pronóstico
CAPACIDAD DE DIFUSIÓN
• Capacidad de difusión del monóxido de carbono en el pulmón (DLCO)
• Hallazgo común pero inespecífico
• Reducción se debe
• Desaparición de los capilares alveolares
• Desequilibrio de la relación ventilación-perfusión (V/Q)
GASES EN SANGRE ARTERIAL
• Normales o
• Hipoxemia y alcalosis respiratoria
• Retención de CO2 (poco frecuente)
• Una presión arterial de O2 normal en reposo no excluye la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el ejercicio o el sueño
PRUEBAS DE ESFUERZO CARDIORRESPIRATORIO• Pruebas de esfuerzo +
gases en sangre arterial
• Evaluación cronológica del intercambio gaseoso en reposo y con ejercicio
• Prueba de la marcha durante 6 min
• Desaturación de oxígeno arterial
• Imposibilidad para reducir el espacio muerto con el ejercicio
• Taquipnea excesiva con menor incorporación del VT.
EXÁMEN HÍSTICO Y CELULAR
• Biopsia pulmonar método más eficaz para confirmar el diagnóstico y evaluar actividad de la enfermedad.
• Broncoscopía fibrótica con muchas biopsias transbronquiales
• Biopsia pulmonar quirúrgica con cirugía asistida por video o toracotomía abierta
TRATAMIENTO
Top Related