Curso 2012
REPASO HEMATOLOGÍAMIR 2011
Acantocitosis:HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA
Bebedor con aumento AST/ALT
DACRIOCITOS:MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA
Fumador, pérdida de peso y hemoptisis
ESFEROCITOSESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURASHIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM
Niño + anemia + litiasis biliar
DREPANOCITOS:PUES ESO
20 años + dolores + anemia + SCA
EQUINOCITOSINSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA
Astenia + HTA + poliuria + prurito
ESQUISTOCITOSSTM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS
Púrpura y fallo renal tras diarrea
DIANOCITOSTALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS
Anemia severa + esplenomegalia + hiperglucemia + disnea
FERROPENIA
30 años anemia + diarrea + hipocalcemia
ANEMIA MEGALOBLASTICA
75 años + debilidad piernas + ictericia
CON PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD VIBRATORIADÉFICIT DE B12
MICROCÍTICA CON TROMBOCITOSISFERROPENIA
CON LEUCOPENIA, ICTERICIA Y TROMBOSISHEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
CON DOLORES – PRIAPISMO Y HEMATURIADREPANOCITOSIS
CON LEUCOPENIA, TROMBOPENIA Y MACROCITOSISANEMIA REFRACTARIA
MEGALOBLÁSTICA EN VIH BIEN CONTROLADOPOR EL TRATAMIENTO (COTRIMOXAZOL?)
MICROCÍTICA EN NIÑO CON ANTECEDENTES FAMILIARESTALASEMIA
HEMOLÍTICA FAMILIAR PROVOCADA POR INFECCIONESDÉFICIT DE G6PD
EN NIÑO CON NEUMONÍA Y MIRINGITIS BULLOSACRIOAGLUTININAS
EN PACIENTE CON ARTRITIS REUMATOIDEANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS
JOVEN CON ICTERICIA – ESPLENOMEGALIA Y COLELITIASISESFEROCITOSIS
DIANOCITOS Y PUNTEADO BASÓFILOTALASEMIA
EXCENTROCITOSDÉFICIT DE G6PD
TRISOMÍA 8 ó MONOSOMÍA 7SÍNDROME MIELODISPLÁSICO DE MAL PRONÓSTICO
DÉFICIT DE CD55 Y CD59HPN
AUMENTO DE LA CCMHESFEROCITOSIS
AUMENTO DEL ÍNDICE DE DISTRIBUCIÓN ERITROCITARIAFERROPENIA
AUMENTO DE LA HEPCIDINA HEPÁTICAPROCESOS CRÓNICOS
AUMENTO DE HOMOCISTEÍNA Y METILMALÓNICODÉFICIT DE B12
ELEVACIÓN DE HEMOGLOBINA A2 Y FETALBETA TALASEMIA
HEMATURIA Y CILINDROS HEMÁTICOSGLOMERULONEFRITIS (DREPANOCITOSIS?)
RETICULOPENIA, LEUCOPENIA Y TROMBOPENIAAPLASIA ?
MACROCITOSIS + TÚNEL CARPO + ESTREÑIMIENTOHIPOTIROIDISMO
DACRIOCITOS + DOLOR DE CADERA + AUMENTO FOSFATASAMIELOTÍSICA POR PAGET
NORMOCÍTICA + DIPLOPIA + ANTICUERPOS ANTI MuSKMIASTENIA GRAVE + TIMOMA + APSR
NORMOCÍTICA + QT LARGO + TETANIA + HIPOFOSFATEMIACELIAQUÍA (DÉFICIT HIERRO + FÓLICO)
ESPLENOMEGALIA + LEUCOPENIA + TROMBOPENIA + FIEBRE +HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
LEISHMANIASISDOLOR ABDOMINAL + FIEBRE + DIARREA + MEGALOBLASTOSIS +EOSINOFILIA
BOTRIOCEFALOSISMICROCÍTICA EN PACIENTE TUBERCULOSO
SIDEROBLÁSTICA POR ISONIACIDACON ICTERICIA DURANTE LA ACTUAL EPIDEMIA DE SARAMPIÓN
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRÍGORECON AUMENTO RETICULOCITOS EN PACIENTE CON CIRROSIS
ACANTOCÍTICA ó POR ESPLENOMEGALIACON HAPTOGLOBIA INDETECTABLE EN PACIENTE CON LLC
AUTOINMUNE
TRATAMIENTO DÉFICIT DE B12- DEPENDE SI DAS HIDROXI O CIANOCOBALAMINA- REPOSICIÓN DEPÓSITOS
- SEIS INYECCIONES DE 1000 mcg CADA UNA DE OH B12- MÁS UNA DOSIS SEMANAL 4 SEMANAS MÁS- DAR POTASIO TAMBIÉN. OJO A LA TROMBOCITOSIS
- MANTENIMIENTO- 1000 mcg IM DE OH B12 CADA 3 MESES ó- 1000 mcg IM DE CIANO B12 MENSUAL- SE SUELEN RECOMENDAR COMPLEMENTOS DE FÓLICO
- ALTERNATIVAS 1-2 mg DE B12 ORAL- (OTRA OPCIÓN ES LA SUBLINGUAL)
TRATAMIENTO DÉFICIT DE FÓLICO
- 5 mg DIARIOS VÍA ORAL- CONTINUAR 4 MESES TRAS RESOLUCIÓN ANEMIA
- PROFILÁCTICO:- - EMBARAZO – PREMATUROS – HIPERHOMOCISTINEMIA?
TRATAMIENTO FERROPENIA
150 - 300 mg DE HIERRO ELEMENTAL DIARIOPARA REPONER LOS DEPÓSITOS ES NECESARIO CONTINUAR6 MESES TRAS CORREGIR LA ANEMIA
EFECTOS SECUNDARIOS PRINCIPALES: INTOLERANCIA DIGESTIVA(NÁUSEAS, DOLOR, ESTREÑIMIENTO)
Varón de 35 años que acude al Servicio de Medicina Interna porque desde hace 1
año aproximadamente viene presentando cuadro de pérdida de peso y fiebre
acompañada de tos seca, además comenta haber sido valorado por el
dermatólogo por prurito.
HEMOGRAMA:Hb 15 gr/dl VCM 85
Plaquetas 155.000 /ml
Leucocitos 6500/ml con fórmula normal
BQ: LDH 3500Proteinograma: PT
6.5 aumento de IgG, IgM, IgA.
Serología negativa para VHC, VHB, VIH,
CMV y VEB.
Se realiza biopsia de adenopatía mediastínica en la que se detecta celularidad atípica
positiva para marcadores B como CD 20, CD 22 y CD79a, con la expresión de dos
reordenamientos bcl 2 y bcl 6.
Linfoma B difuso de células grandes
Estudio de extensión: - biopsia de MO
- PET-TAC
MO: NORMAL
ESTADIO
III BS
TRATAMIENTO
PRONÓSTICO DEL PACIENTE
• INTERMEDIO (LDH-ESTADIO III)
PAUTA DE TRATAMIENTO INICIAL
• 6 CICLOS CADA 21 DÍAS DE CHOP + RITUXIMAB
SI NO RESPONDE
• RADIOINMUNOTERAPIA (TOSITUMONAB YODO 131 CHOP)
SI RESPONDE, ¿SERÍA BUENO TRASPLANTARLE?
• NO
¿QUÉ PIENSAS SI A LOS 6 MESES VIENE POR DISNEA DE ESFUERZO Y HAY CARDIOMEGALIA?
• MIOCARDIOPATÍA POR ADRIAMICINA
Paciente de 50 años en seguimiento por Servicio de Medicina Interna por mononucleosis infecciosa hace un año que requirió ingreso por intensa fiebre, anorexia, pérdida importante de peso con gran esplenomegalia y riesgo de rotura de bazo. En los últimos cinco meses el paciente presenta pérdida gradual de peso con sudoración no muy importante a lo largo de todo el día que el paciente achaca a que “siempre ha sido muy caluroso”. Persisten adenopatías laterocervicales y supraclaviculares izquierdas, además el paciente refiere encontrarse más cansado de lo habitual. El hemograma es compatible con la normalidad mientras que en la Bioquímica se detecta un aumento progresivo de la LDH. Se le realiza biopsia de ganglio y posteriormente una de médula ósea encontrándose lo siguiente:
CICLINA-D1
Con estos resultados el diagnostico sería: a.- Linfoma del manto estadio II. b.- Linfoma de Hodgkin tipo celularidad
mixta estadio II. c.- Linfoma del manto estadio IV. d.- Leucemia Linfoblástica aguda. e.- Linfoma folicular.
¿SABEMOS DE LINFOMAS?
SE RELACIONA CON EL VIRUS HERPES 8• LINFOMA DE CAVIDADES
TIENE LA TRASLOCACIÓN 14,18 Y EL bcl2• FOLICULAR
MUY MALIGNO, GANGLIOS EN CIELO ESTRELLADO Y TRATAMIENTO CON HYPER CVAD• BURKITT
CD5, HIPOGAMMAGLOBULINEMIA Y EXPRESIÓN LEUCÉMICA• LINFOCÍTICO CÉLULAS PEQUEÑAS
ESTIRPE T, CD30, t(2,5) Y FUSIÓN DE GENES alk/npm• ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES
GRAN ESPLENOMEGALIA Y PROLONGACIONES VELLOSAS• LINFOMA ESPLÉNICO DE LINFOCITOS VELLOSOS
ASOCIADO A VIRUS HEPATITIS C• LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO
L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓNLeucemia/linfoma linfoblástico de precursores B
Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia linfoma B Trisomía 12. CD5 Menor malignidad ¿†?
Síndrome de Richter
Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma Virus Hepatitis C
Linfoma de células del mantot(11;14) bcl-1
CD5Ciclina D1
Mal pronósticoGran esplenomegaliaPoliposis linfomatoide
Linfoma Folicular t(14;18) bcl-2 Cél del centro germinal
Linfoma MALTGástrico HelicobacterGl. Salivares S. SjögrenTiroideo T. Hashimoto
Linfoma de la zona marginal esplénica
Linfoma difuso de células grandes bcl-2 bcl-6
Linfoma primario de cavidades VH 8; + frec VIH
Linfoma de Burkitt t(8;14) c-mic Más Maligno“Cielo estrellado” VEB
1º
2º
B
L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN1. Leucemia/linfoma linfoblástico T
2. Linfomas T periféricos
Linfoma T/NK nasal VEB
Micosis fungoide Cutáneo más frecuente
Linfoma T periférico ganglionar
Linfoma angioinmunoblásticoAncianosFármacos: sulfamidas, DPH, penicilinaClínica: erupción pruriginosa
Linfoma anaplásico de células grandes
Linfoma T intestinal Celiaquía
Linfoma T subcutáneo seudopaniculítico
Linfoma T hepatoesplénico
T
Mujer de 20 años que acude en varias ocasiones a su médico de cabecera por tos seca persistente que no cede con el
tratamiento habitual.
En la ultima ocasión que acude le
comenta al doctor que esa navidad ha notado un
dolor en el pecho y casualmente coincidiendo
en casi todas las ocasiones que ha tomado
un poco de sidra.
El médico decide realizarle una Rx de
tórax
Se envía al servicio de
cirugía donde se biopsia la masa y se informa de Linfoma de Hodgkin
tipo esclerosis nodular.
Inmediatamente es derivada al
Servicio de Hematología
donde realizamos
Hemograma con
bioquímica que son
absolutamente normales.
La paciente niega cualquier sintomatología acompañante.E
n este momento que
actitud seguiría con la paciente:
a.- La trataría inmediatamente con ABVD y RT local para disminuir masa bulki.
b.- La trataría simplemente con RT local porque la enfermedad esta muy localizada.
c.- Le haría un estudio de extensión con PET-TAC y biopsia de médula ósea.
d.- Le realizaría laparotomía exploradora para ver si hay afectación al otro lado del diafragma.
e.- Le haría excisión quirúrgica de la masa (afectación muy localizada) y completaría tratamiento con quimioterapia tipo ABVD, sólo un par de ciclos.
TRATAMIENTOSI FINALMENTE SE DEFINE COMO UN ESTADIO II. TRATAMIENTO
• DE 4 A 6 CICLOS DE ABVD CADA 28 DÍAS SEGUIDOS DE RADIOTERAPIA PARA LA MASA BULKI
3 MESES DESPUÉS DEL TRATAMIENTO VUELVE LA TOS. RADIOGRAFÍA EN VIDRIO DESLUSTRADO• ALVEOLITIS POR BLEOMICINA. TRATAR CON CORTICOIDES
A LOS DOS AÑOS TIENE ANEMIA NORMOCÍTICA, ¿QUÉ HACEMOS?
• ESTUDIO DE MÉDULA ÓSEA (PUNCIÓN ESTERNAL)
¿Y SI A LOS 2 AÑOS VUELVE A UNA REVISIÓN REFIRIENDO SUDORACIÓN Y ENCONTRAMOS ADENOPATÍA SUPRACLAVICULAR?• RECIDIVA TARDÍA. NUEVO TRATAMIENTO QUIMIOTERÁPICO
A LA POBRE LE PASA DE TÓ. A LOS 10 AÑOS VIENE POR UN BULTO EN EL CUELLO (TIROIDEO)• ECO Y TSH SEGUIDOS DE PAAF. SI SE CONFIRMA CÁNCER PAPILAR, TIROIDECTOMÍA TOTAL
Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN
PREDOMINIO LINFOCÍTICO
- Niños varones- Linfocitos pequeños- Adenopatía única- MEJOR pronóstico
ESCLEROSIS NODULAR**
- Mujeres jóvenes- Cél. Lacunares. Fibrosis- A+Masa mediastínica- MÁS frecuente
CELULARIDAD MIXTA*
- Edad media- Cél neoplásicas=reactivas- Síntomas sistémicos- Relación > con VEB
DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA
- Edad avanzada- Cél RS y focos necrosis- SíntomasB y diseminación- PEOR pronóstico
A No síntomas B
B Síntomas B
X Masa Bulki (tto RT)
ESTADIAJEI Un sólo Grupo Ganglionar o una sola
región Extraganglionar (Ie)
IIVarios grupos ganglionares, al mismo lado del diafragma. Más de un territorio extralinfático por contigüidad (IIe)
III Ambos lados del diafragma
III1 ½ superior del abdomen(ganglios portales, celíacos y bazo)
III2½ inferior del abdomen(ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos)
IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)
IIIe Afectación extralinfática por contigüidad
IV Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios (sangre y mo)
Paciente de 63 años…• Que en el último año había estado resfriándose
con mucha más frecuencia de lo habitual. Hace dos meses, incluso, estuvo ingresado por una neumonía típica y en la analítica al ingreso le detectaron una leucocitosis de 32.000/mm3 con un 80% de linfocitos.
• Hay adenopatías y esplenomegalia• Las citadas células tenían los siguientes
marcadores…
Marcadores
CD5, CD19, CD20 TRISOMÍA 12
Ig DE SUPERFICIE SOLO CON
CADENAS LIGERAS KAPPA
PROTEÍNA ZAP70 NEGATIVA
CD10 Y CICLINA D1 NEGATIVAS
EVALUACIÓN, TRATAMIENTO Y OTRAS¿PARA QUÉ SIRVEN ESTUDIO MO Y GANGLIOS?
• EL DE MÉDULA NO SIRVE PARA MUCHO (AL MENOS PARA EL PRONÓSTICO). EL DE GANGLIOS PUEDE SERVIRNOS PARA DEFINIR EL LINFOMA DE LINFOCITOS PEQUEÑOS.
¿PONDREMOS TRATAMIENTO?
• SÍ, FLUDARABINA + RITUXIMAB + CICLOFOSFAMIDA HASTA REMISIÓN COMPLETA
¿DE QUÉ DEPENDÍA SU PRONÓSTICO BÁSICAMENTE?
• DE LA PRESENCIA DE ANEMIA O TROMBOPENIA
SI UNA LLC EMPEORA, SE VUELVE MÁS AGRESIVA Y PIERDA EL CD5 PIENSO EN…• PROLINFOCÍTICA O RICHTER
TRATAMIENTO DE LA TRICOLEUCEMIA
• CLADRIBINA
Mujer de 16 años que acude a su MAP porque dice llevar un mes aproximadamente “muy cansada” y además su madre la nota más pálida de lo habitual. Se le realiza una analítica y llaman a la paciente para que acuda a urgencias porque ….
Hb 4.5gr/dl VCM85 Plaquetas 150.000 Leucocitos 15.000 Bioquímica todo normal salvo la LDH en 300 UI (limite superior en 200 UI)
Se le realiza inmunofenotip
o en sangre periférica y se detectan 80%
de células CD10+ y Tdt +
A.- LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA M1
B.- LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICACOMUN
.C.- LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA T.D.- LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA M3.
E.- LEUCEMIA AGUDA MILEOBLASTICA M2.
SOBRE LAS LEUCEMIAS AGUDAS…¿QUÉ PRUEBA FALTA PARA SABER EL PRONÓSTICO?
• TAC (TAMAÑO HÍGADO Y BAZO)
SI PARECE HABER SIGNOS DEMENINGISMO, ¿QUÉ PRUEBA HARÍAS?• PUNCIÓN LUMBAR Y DEMOSTRACIÓN DE CÉLULAS LEUCÉMICAS
¿CÓMO COMENZAMOS EL TRATAMIENTO?• PREDNISONA + VINCRISTINA + ASPARAGINASA HASTA RC
¿Y LA PROFILAXIS DE AFECTACIÓN DEL SNC?• MTX + CITARABINA + PREDNISONA INTRATECAL
SI DOS MESES DESPUÉS EL NIÑOS TIENE CONVULSIONES…• ES UN EFECTO SECUNDARIO DE LA QUIMIO INTRATECAL
¿CÓMO CONTINUAMOS TRAS LA RC?• CONSOLIDACIÓN 4-6 MESES CON MTX – CITARABINA – TENIPÓSIDO… Y POSTERIORMENTE MTX Y 6
MP HASTA COMPLETAR 24-36 MESES
MIENTRAS RECIBE QUIMIOTERAPIA, ¿DEBE SER VACUNADO NORMALMENTE?• NO CON VIRUS VIVOS (RSP NI POLIO ORAL)
SOBRE LAS LEUCEMIAS AGUDAS-2…
LEUCEMIA AGUDA CON MIELOPEROXIDASA Y t(8,21)• M2 MIELOBLÁSTICA CON MADURACIÓN
ALTERACIÓN MOLECULAR DE BUEN Y DE MAL PRONÓSTICO• NPM1 (BUENA) Y FLT3 (MALA)
MIELOPEROXIDASA Y ESTERASA +. CD 13, 14, 15 Y 33• M4 O MIELOMONOCÍTICA
TRATAMIENTO EN UNA LEUCEMIA M2• CITARABINA Y DAUNOBLASTINA
DURANTE EL TRATAMIENTO APARECE DISINERGIA, ATAXIA CON ROMBERG (-) E HIPOTONÍA• TOXICIDAD CEREBELOSA DE LA CITARABINA. CAMBIAR EL TRATAMIENTO
¿QUÉ HACER EN UNA LMA DE MAL PRONÓSTICO SI CONSEGUIMOS LA RC?• TRASPLANTE
NIÑO TRATADO DE LMA M3 QUE DESARROLLA TOS, DISNEA E INFILTRADOS PULMONARES• SÍNDROME DEL ÁCIDO RETINOICO
Paciente de 36 años…• Mujer de 36 años con mal estado general
desde hace meses. Pérdida de 6 kg de peso. Acude a Urgencias por trombosis venosa en pierna izquierda.
• Exploración: Esplenomegalia. No adenopatías.• Analítica: Leucocitosis de 35.000/mm3 con
células de aspecto maduro con …
Marcadores
Reordenamiento abl/bcr GEN JAK BAJA ACTIVIDAD
FAL
NO BASTONES DE AUER
CALLA NEGATIVO
SOBRE LOS SMPC…TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA LA SEÑORA ANTERIOR
• IMATINIB MESILATO
¿QUÉ HACEMOS SI NO RESPONDE?• CAMBIAR A OTRO ANTI TK
ALTERACIÓN CITOGENÉTICA DE LA POLICITEMIA VERA• ALTERACIÓN V617F EN EL GEN JAK DEL CROMOSOMA 9p
PACIENTE CON PV Y HTO DEL 48%, ¿QUÉ HACEMOS?• SANGRÍAS: OBJETIVO ENTRE EL 42-44%
QUIMIOTERAPIA DE ELECCIÓN EN LA POLICITEMIA VERA• HIDROXIUREA O INTERFERÓN ALFA
¿QUÉ SE VE EN LA RADIOGRAFÍA ÓSEA DE UN PACIENTE CON MIELOFIBROSIS?• ESCLEROSIS ÓSEA SIN OSTEOLISIS
PACIENTE DE 38 AÑOS CON MIELOFIBROSIS. TRATAMIENTO• TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA
Síndromes Mieloproliferativos Crónicos PV MF TE LMC
HEMATÍES N N o
LEUCOCITOS o N
PLAQUETAS o o
FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA
o N o N
FIBROSIS M.O. +++
ESPLEMOMEGALIA + +++ + +++
CROMOSOMA PH. - - - +
MUTACIÓN JAK2 + +/- +/- -/+
Hiperuricemia
LDH
Vit.B12
Varón de 65 años de ambiente rural con AP según nos comenta de un importante “reuma” y anemia normocítica normocrómica en seguimiento por su MAP que es ingresado de urgencia en el Servicio de Medicina Interna por neumonía neumocócica basal derecha hipoxemiante. El paciente presenta muy mal estado general con palidez mucocutanea.
En hemograma de urgencia se detecta leucocitosis con neutrofilia, plaquetas dentro de límites normales y anemia con 8 gr/dl y VCM de 80.
Los internistas realizan hoja de interconsulta al encontrar el siguiente hallazgo analítico para solicitar aspirado de médula.
Mieloma Múltiple. TRATAMIENTO
BORTEZOMIB + DEXAMETASONA
INTERFERON
DEXAMETASONA + LENALIDOMIDABORTEZOMIB + LENALIDOMIDA
INDUCCIÓN
A LAREMISIÓN
LENALIDOMIDA
LENALIDOMIDA + BORTEZOMIB
MANTENIMIENTO
Asintomático NO se trata, al igual que la LLC
Diferencias entre MM y GMSiMIELOMA MÚLTIPLE GMSi
FRECUENCIA + ++++
SÍNTOMAS, SIGNOS Y COMPLICACIONES
Dolor óseo, lesiones óseas, compresión radicular o medular, polineuropatía, infecciones IR, insuficiencia de la mo, hipercalcemia, hiperviscosidad (alteraciones neurológicas, visuales, hemorrágicas, ICC…)
Asintomático por definición. No hay anemia, ni insuficiencia renal, ni hipercalcemia ni lesión ósea.
PROTEINURIA DE BENCE-JONES
++ Menos frecuente e intensa
ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA > 1 % < 1 %
CELULARIDAD PLASMÁTICA EN MO
> 10% (criterio menor)> 30% (criterio mayor) < 10%
EPIDEMIOLOGÍA Más frecuente en edad media o avanzada
• 1% de la población > 50 años• 10% de la población > 75 años
COMPONENTE M
• Pico monoclonal sérico > 3’5 g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor)• Pico monoclonal sérico inferior al criterio mayor (criterio menor)
• Pico monoclonal sérico < 3g/dl• Proteinura de Bence-Jones en orina generalmente negativa
PRONÓSTICO Malo Bueno
TRATAMIENTO• Si es asintomático no requiere tto• Si tiene manifestaciones clínica QT
• No requiere tratamiento•25% evoluciona a MM
Palabras Clavet (11;14) Linfoma manto
t (14;18) Linfoma folicular
t (8;14) Linfoma Burkit
bcl-1/ciclina D1 Linfoma manto
bcl-2 y bcl-6 Linfoma BDCG
c-myc Linfoma BurkitLLA forma B
Bastones de Auer
t (15;17)
Pml/Rar
ATRA
CD5, CD19, CD20
Núcleo Cerebriforme
Trisomía 12 Linfocítico cél peqLLC-B.
LMA
LMA M3
LMA M3
LMA M3
LLC-B
Sezary
LMCFosfatasa AlcalinaGranulocitaria
Palabras Clavebcr-abl (22;9) LMC
EPO normal Policitemia Vera
Dacriocitos Mielofibrosis
Celiaquía Linfoma T intestinal
VHC Linfoplasmocítico
Helicobacter MALT gástrico
Dolor Óseo general
CD15, CD25, CD30
Cél.Reed-Sternberg
VH 8 y VIH L. de cavidades
MM
LH
LH
En los estados de trombofilia, la causa congénita más frecuente de hipercoagulabilidad es:
a.- Hemofilia A b.- Déficit de Antitrombina III c.- Déficit de proteína C y S. d.- Mutación de factor V de Leiden e.- Déficit del factor XII de la coagulación
Paciente de 65 años de edad con AP de obesidad, fumador de 1 paquete diario, hipercolesterolemia con difícil control farmacológico, que acude a urgencias por un cuadro de disnea de instauración brusca. El paciente presenta regular estado general saturando al 85%, en hemograma hb18 gr/dl y bioquímica básica se observa un aumento de la creatinina significativo. En la coagulación a destacar aumento del Dímero D. Se realiza TAC helicoidal con confirmación de la sospecha clínica de TEP. Ante el empeoramiento de la función respiratoria el paciente es ingresado en la UCI donde se inicia tratamiento con perfusión de Heparina sódica. Se comienza con dosis habituales pero se ha de duplicar esta y aun así el paciente no entra en rango deseable (APTT 1.5-2 veces por encima de valor normal). Señale la correcta:
a.- El paciente posiblemente necesite más dosis debido a que su indice de
masa corporal esta muy aumentado. b.- En este caso habría que dosificar la antitrombina III ante la sospecha
clínica de un déficit de esta. c.- Cambiaríamos a HBPM ya que es más fácil de controlar y no necesita
control analítico. d.- Usaríamos anticoagulantes orales ante la ineficacia de la heparina. e.- Probaría con el nuevo fármaco PRADAXA (Dabigatran) ya que ha salido al
mercado bajo grandes expectativas.
ANTITROMBINA III: principal cofactor de
la heparina
Paciente en tratamiento con antiagregantes por IAM que va a ser sometido a intervención de prótesis de rodilla, ¿cuánto tiempo antes de la intervención habría que suprimir el fármaco antiagregante?
a.- No es necesario suprimir los fármacos antiagregantes sólo los anticoagulantes, ya que los antiagregantes tienen bajo riesgo de sangrado.
b.- Seis días antes de la intervención. c.- Se pueden dejar hasta la intervención y revertir con
plasma fresco justo antes de operar. d.- Tres o cuatro día antes de la intervención. e.- Tres o cuatro horas antes de la intervención.
antiagragentes: actúan durante toda la vida de la plaqueta 7 días aprox.
Anticoagulantes orales: en efecto dura entre 24 y 72 horas.
HBPM: unas 12- 24h (dependiendo del tipo de molécula usada, pero siempre menos de un día)
HNF: 2 ó 3 horas: Es el anticoagulante de elección en situaciones de pacientes mas críticos, porque si aparece una complicación y hay que hacer algo de urgencia “al ratillo de cortar el gotero deja de hacer efecto (usamos el sulfato de protamina si la situación lo requiere)”: Se usan entonces en hospital vía intravenosa (Heparina Na).
Paciente de 65 años natural de bubión y de profesión pastor, con AP de HTA y DM tipo 2 diagnosticadas hace más de 10 años, no recuerda tratamiento porque “no le gusta tomar medicinas ni los médicos”; acude a urgencias con dolor torácico y sensación de palpitaciones. Los marcadores cardiacos en analítica de urgencias resultan negativos y en ECG no se observa ascenso de ST ni otros signos de isquemia aguda, sólo de observa FA a 120 latidos por minuto…
a.- Aviso a cardiología para revertir FA inmediatamente. b.- Pongo HBPM ajustada a peso pues nos encontramos en la fase
aguda del tratamiento de las trombosis. c.- Iniciaría tratamiento con ACO (anticoagulantes orales) con INR
ajustado entre 2-3. d.- Igual pero con INR entre 3-4 ya que el paciente tiene un riesgo
elevado por los AP del paciente. e.- Iniciaría tratamiento con antiagregantes.
-Indicación de los anticoagulantes orales. -No olvidar que los controles se realizan cada poco tiempo usando el INR que es el cociente entre el tiempo de protrombina del paciente y un TP control. Lo normal en torno a 1. -Bajo riesgo (FA, TVP, TEP, ACV…) valores entre 2-3:- Alto riesgo (prótesis cardiacas metálicas…) entre 3-4.5.
No os confundáis el riesgo no es
por los factores de riesgo del
paciente sino el riesgo
trombótico de la enfermedad que indica la
anticoagulación.
Paciente en tratamiento con ACO por TVP hace tres meses que acude a urgencias por dolor importante en fosa iliaca derecha de 10 horas de evolución con fiebre de hasta 38.5º y dos deposiciones diarreicas en la ultima hora. En hemograma destaca leucocitosis con neutrofilia, el estudio básico de coagulación presenta un tiempo de protrombina ligeramente alargado con un INR en 2.1. En la exploración presencia de signo de blumberg positivo, ante la intervención inminente del paciente …
a.- suspendemos ACO por el alto riesgo de sangrado. b.- Avisamos a los cirujanos del AP del paciente para que realicen la
intervención cuidadosamente y que pongan HBPM por el riesgo de realizar otra trombosis en el postoperatorio por la inmovilización.
c.- Cambio la anticoagulación oral por HBPM, ya que esta tiene menos
riesgo de sangrado. d.-Suspendemos el ACO por el riesgo de sangrado y revertimos el INR
con vitamina K justo antes de la operación. e.- Suspendemos el ACO por el alto riesgo de sangrado y revertimos el
INR con plasma fresco antes de la operación.
Cómo y cuándo revertir el efecto de los ACO.
Puesto que su acción dura al menos un día y tenemos una situación de urgencia (intervención quirúrgica, sangrado del paciente…) debemos revertir inmediatamente usando plasma fresco que actúa sobre la marcha y para cuando se pase su efecto se pone también vit. K que tarda 6 h en actuar.
Si el paciente no esta en riesgo (demostrando que no esta sangrando por ningún sitio) simplemente con suspender la ACO y esperar 24h para el próximo control es suficiente.
Si tiene un INR mayor de 8 aunque no este sangrando, no se le vaya a operar y el paciente este aparentemente bien, es necesario revertir puesto que este paciente con estornudar le puede dar una hemorragia cerebral
Paciente de 81 años en tratamiento con ACO por FA, que lo lleva la hija a urgencias porque según refiere lleva unos días más decaído con poca gana de comer. En hemograma destacar Hb de 10.5 normocítica normocrómica, en la coagulación INR 6 la bioquímica básica de urgencias sin hallazgos significativos. El paciente no presenta signos de sangrado activo y niega sangrado de cualquier localización. Ante este hallazgo…..
a.- Revertimos inmediatamente INR con plasma fresco. b.- Revertimos inmediatamente INR con vitamina K. c.- Nos mantenemos expectantes sin hacer nada ya que el
paciente no está sangrando. Le damos el alta sin más y le decimos que si empieza a sangrar vuelva de nuevo por urgencias ya que INR ha sido un hallazgo casual.
d.- Suspendemos el ACO 24h y le indicamos que se realice nuevo
control al día siguiente. e.- Suspendemos el ACO entre 24 y 72h ya que este es el tiempo
en que tarda en desaparecer el efecto del mismo.
Paciente con 56 años en tratamiento con ACO por IAM, que acude a urgencias por fractura abierta de tibia y peroné sangrando abundantemente. En hemograma presenta Hb de 9 gr/dl y en la coagulación INR de 3.5. Ante esta situación….
a.- Intervendríamos al paciente para reducir fractura b.- Repondríamos la volemia ya que presenta
hemoglobina descendida, puede que haya perdido bastante sangre.
c.- Transfundiríamos plasma fresco para revertir INR. d.- Administraríamos vitamina K. e.- Todas las anteriores son correctas
En la CID señala la respuesta falsa: a.- Entre su etiología se encuentran los
cuadros de sepsis por Gramnegativos. b.- Las plaquetas y el fibrinógeno se
encuentran descendidos. c.- Los tiempos de coagulación se
encuentran acortados. d.- Se produce elevación de los PDF. e.- Se produce elevación del Dímero D.
En la Enfermedad de Werlhof (Púrpura Trombocitopénica Inmune) todas las siguientes respuestas son ciertas salvo:
a.- En su patogenia interviene el bazo con lugar en el que se producen los anticuerpos frente a las plaquetas y lugar de destrucción de estas.
b.- La forma aguda es más frecuente en niños. c.- La forma crónica es más frecuente en mujeres adultas. d.- El tratamiento de elección es la esplenectomía para
que así se dejen de sintetizar Ac y de destruirse plaquetas.
e.- Se ha observado que en algunos casos se encuentra
relacionada con la mononucleosis o “ enfermedad del beso”.
Enfermedad
producida por Ac que
se sintetizan en
el bazo
• CORTICOIDES
Tratamiento
urgente: -
< 10.000 plaquetas. - sangra
do
• GAMMAGLOBULINA+ TRASFUSION
Resistencia a corticoides
• ESPLENECTOMIA, RITUXIMAB ROMIPLOSTIN