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Page 1: Caso clinico Trombosis de seno longitudinal por deficit de AT3

CASO CLINICO

HOSPITAL ONCOLÓGICO “DR. JULIO VILLACRESES COLMONT”

DRA. ELSA HERNÁNDEZ

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DATOS DE FILIACION:

FECHA Y LUGAR DE NACIMIENTO:

EDAD: 7 AÑOS

PESO 21,5KG MSC: 0,8 TALLA: 1.24MT

LUGAR DE RESIDENCIA: Portoviejo

FECHA DE INGRESO : 01/07/15

ANAMNESIS

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Antecedentes Patológicos Personales: refiere dolor pélvico hace 4 años ???

APF: Abuela paterna Diabetes Mellitus.

ANTECEDENTES

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CUADRO CLÍNICO:

LINFOMA NO HODGKIN DE

CELULAS B ESTADIO IV DEL S. JUDE.

CITORREDUCCION CON EL PROTOCOLO:

INTER B –NHL 2010 (04/07/15)

BUEN DIA 8RC EN EL DIA +15 POR CTM FLUJO: CEFALEA

DIA +29 (31/07/15): CRISIS CONVULSIVA

TONICOCLONICA, CON PERDIDA DE CONCIENCIA

EPAMIN: DOSIS DE IMPREGNACION Y MANTENIMIENTO

EXPLORACION NEUROLOGICA:

ORIENTADA, GLASGOW 15/15.

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EXAMENES DE LABORATORIO ANALITICO 31/07/15:

HEMOGRAMA: GB: 860 u, NEUTROFILOS ABS: 27, HGB: 9 g/d PLAQ: 49000 u.

RETICULOCITOS: RET0: 11, HFR: 0%

QUIMICA: GLUCOSA: 89, TGO: 24u/l ,TGP: 15u/l , GAMMA GT: 17u/l, BD 0,08mg%, AMILASA: 102, LIPASA: 31

PERFIL RENAL: CR: 0,54mg/dl, COLESTEROL TOTAL 180, TRIGLICERIDOS 186

LDH: 243 U/L

ELECTROLITOS: NA: 136mmol/L, K: 4.01mmol/L, CA IONICO: 1.09mmol/L, CA TOTAL: 8.6.3mmol/L, MG: 2.19mmol/L, P: 1.45mmol/L

REACTANTES: PCR: 22,9

TIEMPOS DE COAGULACION: TP:10.4 seg, % ACTIVACION: 96.9%, INR: 0,95, TPT: 30,9 seg.

FIBRINOGENO: 209

PROTEINAS TOTALES : 8gr% GLOBULINAS: 3 gr

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TAC DE CEREBRO (01/08/15)

ESTRUCTURAS OSEAS DE LA BOVEDA Y LA BASE DEL CRANEO DE ASPECTO NORMAL. MINIMO AUMENTO DE TAMAÑO DEL SISTEMA VENTRICULAR SUPRATENTORIAL AUMENTO DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO DE LAS CISTERNAS DE LA BASE, ASI COMO DE LOS SURCOS EN LA CONVEXIDAD, LA DENSIDAD DE LA SUSTANCIA CEREBRAL, GRIS Y BLANCA ESTA CONSERVADA.

ID: NO SE OBSERVAN LESIONES HEMORRAGICAS, NI ALTERACIONES ESTRUCTURALES.

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VASCULAR: SE OBSERVA SEGMENTO DE HIPERINTENSIDAD A NIVEL DEL SENO SAGITAL SUPERIOR DE 68MM , FRONTAL, CON ASPECTO DE TROMBOSIS VENOSA. SIGNO DEL DELTA.

IMPRESION DIAGNOSTICA: TROMBOSIS DEL SEGMENTO FRONTAL DEL SENO SAGITAL SUPERIOR.

RM CEREBRAL (03/08/15)

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EN LA ANGIO VENOSA SE IDENTIFICA SEGMENTO CON AUSENCIA DE FLUJO A NIVEL DE SENO SAGITAL SUPERIOR , NIVEL FRONTAL CON ASPECTO DE TROMBOSIS.

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EVOLUCION

SE SUSPENDE SU DIA 29 DE QUIMIOTERAPIA

NO PRESENTA NUEVOS EPISODIOS

EPILEPTICOS

HACE SU DIA +29 ( 04/08/15)

DIA +32 /04/08/15: INICIA TERAPIA

ANTITROMBOTICA CON ENOXAPARINA

POR SEIS MESES

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ANALITICA 05/08/15:HEMOGRAMA:RETICULOCITOS: GB 1,110 N: 248 ; HB: 8.4 PLAQ:97.000 DIMERO D FIBRINA: 1.60 TIEMPOS: TP: 10.4 SEG ; TPT: 30.7SEG, INR: 0.95 REACTANTES: PCR:22.6BIOQUIMICA: GLUCOSA: 81, CREAT: 0.54 mg/LDH: 286 ELECTROLITIOS: NA 135mmol/L K: 4 mmol/LFIBRINOGENO 188ANTITROMIBINA III: 15.9*

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MESES ANTITROMBINA III RANGOS NORMALES

SEPTIEMBRE 41.8 26-40

NOVIEMBRE 40

ENERO 36,1 RE

FEBRERO 41

CONTROLES DE ANTITROMBINA III

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HOSPITAL ONCOLÓGICO “DR JULIO VILLACRESES COLMONT”

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Causa poco frecuente de accidente cerebrovascular

y representa el 0.5%

Incidencia anual de 3 a 4 casos por millón de

habitantes y se incrementa a 7 casos por millón en la

población pediátrica

Mortalidad es cercana al 10%. En casos en que no se le

da tratamiento, aumenta hasta el 48% y la

recurrencia es de 2.8 por cada 100 casos.

Cualquier grupo etario, predomina en pacientes jóvenes, entre la cuarta y quinta década de la vida y en el sexo femenino (75%)

El 80% de los pacientes presentan una adecuada evolución si se realizan

diagnóstico y tratamiento oportunos.

Alrededor del 14% de los pacientes que padecen esta enfermedad cursan con un

cuadro severo.

Chater G, García N, Vallejo S, Fonnegra A. Severe cerebral venous sinus thrombosis. Acta Neurol Colomb 2009 ;25:267-279

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TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL EN LA INFANCIA , Sgarbi N. ,Cibils L., REV MED HONDUR 2014;82(Supl. No. 2):1-108

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• TROMBOSIS DE LAS VENAS CEREBRALES: CON EFECTOS LOCALES CAUSADOS POR LA OBSTRUCCIÓN VENOSA.

• TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS

TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL SUPERIOR SSN: 2215-7840, 5(1), enero-junio 2014, Remolina-López Anderson Julián, Ulloque-Caamaño Liezel, Sabogal-Barrios Rubén

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• Hereditaria: depresión total de su síntesis o por mutación

• Adquirida: Síndrome nefrótico.

Estados asociados con riesgo aumentado de

trombosis venosa

• Supresión de la síntesis y otras por consumo aumentado, estado clínico

Estados en los que la deficiencia de AT III puede

contribuir a desarrollar fenómenos trombóticos:

• Hepatopatías: disminución concomitante de factores de coagulación y plaquetas

Estados en los que la disminución de la AT III,

no induce a aumentos en el riesgo de trombosis:

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Cefalea

(70-91%)

Signos focales

(27-79%)

Alteraciones del nivel de conciencia

(10-63%)

Crisis convulsivas

(10-63%)

Papiledema(7-80%)

Signos piramidales bilaterales,

mareos, rigidez de

nuca, hipertensión endocraneal

aislada

(5-28%)

TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL SUPERIOR SSN: 2215-7840, 5(1), enero-junio 2014, Remolina-López Anderson Julián, Ulloque-Caamaño Liezel, Sabogal-Barrios Rubén

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Signos Directos

•Dilatación de venas transcerebrales

•El signo de la cuerda, venas trombosadas

•El signo del delta vacío y del delta denso

Signos Indirectos

•Infartos

•Hemorragias

•Edema

•Realce dural o tentorial

•Compresión o aumento del tamaño ventricular.

TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL EN LA INFANCIA , Sgarbi N. ,Cibils L., REV MED HONDUR 2014;82(Supl. No. 2):1-108

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SIGNO DEL DELTA (a) Recanalización del trombo dentro del seno, (b)

Organización del coágulo, (c) Alteración de la barrera hematoencefálica , (d)

Dilatación de colaterales venosas durales y peridurales.

Signos del seno hiperdenso y de la cuerda:

En imágenes por RM sin contraste, los vasos son habitualmente hipointensos

en todas las secuencias debido a su flujo; ésto se denomina vacío de señal por flujo o también llamado “vacío de

flujo”.

Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 Nº 4, año 2010; 175-187. TROMBOSIS VENOSA INTRACRANEAL

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Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 Nº 4, año 2010; 175-187. TROMBOSIS VENOSA INTRACRANEAL

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Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 Nº 4, año 2010; 175-187. TROMBOSIS VENOSA INTRACRANEAL

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Medidas antiedema cerebral

Cabecera a 40º

Protección de vía aérea o intubación en caso necesario.

Tratamiento con fármacos anticonvulsivos en casos necesarios

Trombosis venosa cerebral Dra. Teresa de la Torre-León,* Dr. Marcelo Alejandro de la Torre-León*Volumen 38, Suplemento 3, octubre-diciembre 201

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Accidentes cerebrovasculares en el niño y en el adolescente, Pedro de Castro de Castro, María Vázquez López. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

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Accidentes cerebrovasculares en el niño y en el adolescente, Pedro de Castro de Castro, María Vázquez López. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

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HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR

DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓNProfilaxis: • < 2 meses: 0,75 mg/kg/dosis cada 12 horas. • 2 meses: 0,5 mg/kg/dosis cada 12 horas.

Tratamiento:• < 2 meses: 1,5 mg/kg/dosis cada 12 horas.• meses: 1 mg/kg/dosis cada 12 horas

Sobredosis- tratamiento: Sulfato de protamina: 1 mg de sulfato de protamina neutraliza 1 mg de enoxaparina.

ASOCIACION ESPAÑOLA DE PEDIATRIA, COMITÉ DE MEDICAMENTOS

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Nivel terapéutico: 0,5 – 1 U/ml (medido 4-6 horas tras administración SC)

Nivel profiláctico: prevención de TVP en relación a catéter venoso central: 0,1- 0,3 U/ml (medido 4-6 h tras administración SC)

MONITORIZACIÓN:

ASOCIACION ESPAÑOLA DE PEDIATRIA, COMITÉ DE MEDICAMENTOS