UNIVERSIDAD DE MURCIA
ESCUELA INTERNACIONAL DE DOCTORADO
Calidad de Vida y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil
Secundario a Cirugía Cardíaca Extracorpórea
Dª Diana Ghandour Fabre
2020
D. Juan Antonio Ortega Garcia , Doctor de Universidad del Área de Pediatría en el Departamento de Cirugía, Pediatría, Ginecología y Obstetricia, AUTORIZA:
La presentación de la Tesis Doctoral titulada “CALIDAD DE VIDA Y
DAÑO CEREBRAL SOBREVENIDO INFANTIL SECUNDARIO A CIRUGÍA
CARDÍACA EXTRACORPÓREA“, realizada por Dª. GHANDOUR FABRE,
DIANA, bajo mi inmediata dirección y supervisión, y que presenta para la obtención del grado de Doctor por la Universidad de Murcia.
En Murcia, a 19 de diciembre de 2020
Firmado por ORTEGA GARCIA JUAN ANTONIO -
22972018D el día 21/12/2020 con un certificado emitido por AC FNMT Usuarios
Mod:T-20
D. Virginia Pérez Fernández, Doctora de Universidad del Área de Bioestadística en el Departamento de Ciencias Sociosanitarias, AUTORIZA:
La presentación de la Tesis Doctoral titulada “CALIDAD DE VIDA Y
DAÑO CEREBRAL SOBREVENIDO INFANTIL SECUNDARIO A CIRUGÍA
CARDÍACA EXTRACORPÓREA“, realizada por D. GHANDOUR FABRE,
DIANA, bajo mi inmediata dirección y supervisión, y que presenta para la obtención del grado de Doctor por la Universidad de Murcia.
En Murcia, a 17 de diciembre de 2020
PEREZ FERNANDEZ VIRGINIA -
34835975Z
Firmado digitalmente por PEREZ FERNANDEZ VIRGINIA
- 34835975Z Fecha: 2020.12.17
19:03:35 +01'00'
Mod:T-20
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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AGRADECIMIENTOS
Esta Tesis Doctoral ha sido posible gracias al trabajo y colaboración de un gran número de
personas, que han contribuido con valiosas aportaciones, tanto humanas como científicas. A
todas y cada una de ellas, les agradezco el esfuerzo, cariño y participación prestados:
Al Dr. Eduardo Martínez Salcedo, por involucrarme en el tema del Daño Cerebral Sobrevenido en
Pediatría y transmitirme la importancia que merece.
A Rosario Domingo, la que con sus conocimientos y trato humano determinó que me sumergiera
en el campo de la Neurología Infantil.
A Salva, mi “sensei de neuro”, quien, junto a Rosario, me condujo hacía neuropediatría, me ha
guiado en numerosos momentos y decisiones, personales y laborales.
A toda la sección de Neurología Infantil de la Arrixaca, por haber participado en mi formación y
haberme acompañado en estos primeros años de vuelvo en solitario, ser mi punto de referencia
y consulta.
A la sección de Cardiología Infantil de la Arrixaca, y en especial a Paco Castro, por su ayuda para
formar la muestra de trabajo.
A los psicólogos Lucas Narambuena y Ana Ester Monreal, por haber participado en este proyecto,
por las tardes dedicadas a pasar y corregir WISC y Bender, sin ellos este trabajo habría sido
imposible.
A Carmen, excelente radióloga infantil y amiga, por su gran disposición e interés desde que le
comenté el proyecto, y por su gran profesionalidad informando las resonancias cerebrales.
A la sección de Pediatría Medioambiental, por ayudarme con la recogida de información y
administración de agendas.
A mis tutores, Juan Antonio Ortega y Virginia Pérez, por esos momentos de inspiración
investigadora y magia estadística.
A mis compañeras de Lorca y Valdemoro, que me han ayudado a mantener mi determinación en
algún momento de debilidad.
A la Asociación Todo Corazón, por tener en cuenta el proyecto y hacerse partícipe.
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A los profesores, padres y niños de la región de Murcia, así como pediatras de Atención Primaria,
que han participado desinteresadamente en la cumplimentación de los formularios de controles
sanos.
A mi familia que siempre ha estado ahí, enseñándome el camino del buen quehacer y
acompañándome en todos los retos y vivencias; y en especial a mi padre, pediatra de vocación,
que me ha inspirado, apoyado y escuchado en cada momento, transmitiéndome siempre palabras
sabias y afectuosas.
A Gustavo, contigo estos meses de incertidumbre laboral, de crisis sanitaria y desinformación, han
transcurrido con la misma calma y serenidad que proyectas, favoreciendo enormemente que este
proyecto haya podido alcanzar su fin.
A los miembros del Tribunal, Rocío, Raúl, Salvador, Carmen, Carlos y Eduardo, muchas gracias por
responder a esta llamada.
Y por último y los más importantes, a cada uno de los niños y a sus familias que han participado,
que han tenido la dedicación e interés de pasar bastante tiempo con nosotros, muchas gracias.
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“No progresas mejorando lo que ya está hecho, sino por lograr lo que
aún queda por hacer”.
Khalil Gibran (1883-1931, Líbano)
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Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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ABREVIATURAS
DCS daño cerebral sobrevenido
DCST daño cerebral sobrevenido traumático
DCSNT daño cerebral sobrevenido no traumático
SNC sistema nervioso central
CC cardiopatía congénita
RM resonancia magnética
LCR líquido cefalorraquídeo
NAA N acetil aspartato
VI ventrículo izquierdo
VD ventrículo derecho
DTGA delta trasposición de grandes arterias
DA ductus arterioso
EoAo estenosis aórtica
CoAo coartación aórtica
CIV comunicación interventricular
CIA comunicación interauricular
CEC cirugía extracorpórea
DVAP drenaje venoso anómalo parcial
TF tetralogía de Fallot
HVI hipoplasia de ventrículo izquierdo
HVD hipoplasia de ventrículo derecho
PC perímetro cefálico
RFP resistencia feto placentaria
IP índice de pulsatilidad
ACM arteria cerebral media
RCP ratio cerebro placentario
AU arteria umbilical
SB sustancia blanca
SG sustancia gris
EEG electroencefalograma
CI cociente intelectual
TDAH trastorno por déficit de atención e hiperactividad
MT memoria de trabajo
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VP velocidad de procesamiento
CV comprensión verbal
RP razonamiento perceptivo
ICC índice de competencia cognitiva
GAI índice global de habilidades
LESS late effects severity score
CV calidad de vida
CVRS calidad de vida relacionada con la salud
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Índice Índice ................................................................................................................................................ 8
I. RESUMEN ..................................................................................................................................... 12
II. INTRODUCCIÓN .......................................................................................................................... 16
III. ANTECEDENTES ......................................................................................................................... 19
1. Daño cerebral sobrevenido. Definición y clasificación ........................................................... 20
1.1. DCS en población pediátrica ............................................................................................ 22
1.2. CC y electroencefalograma .............................................................................................. 24
2. Alteración del neurodesarrollo en pacientes afectos de cardiopatías congénitas ................ 25
2.1. Neurodesarrollo en pacientes afectos de CC .................................................................. 25
2.2. Valoración psicométrica en pacientes afectos de CC ...................................................... 27
3. Cardiopatías congénitas ......................................................................................................... 34
3.1. Embriología del corazón .................................................................................................. 34
3.2. Clasificación de las cardiopatías congénitas .................................................................... 36
3.3. Noxas etiológicas ............................................................................................................. 43
3.4. Circulación de SNC en CC. Afectación central asociada a CC .......................................... 49
3.5. Afectación SNC en relación a la cirugía cardíaca: antes, durante y después .................. 51
4. Neuroimagen en cardiopatía congénita ................................................................................. 57
4.1. RM cerebral fetal en afectos de CC ................................................................................. 57
4.2. RM cerebral neonatal prequirúrgica ............................................................................... 58
4.3. RM post cirugía aguda ..................................................................................................... 60
4.4. RM post cirugía tardía ..................................................................................................... 61
5. Calidad de vida ....................................................................................................................... 62
5.1. Definición calidad de vida ................................................................................................ 62
5.2. Calidad de vida relacionada con la salud ......................................................................... 62
5.3. Calidad de vida en padres de niños afectos de CC .......................................................... 66
IV. JUSTIFICACIÓN DEL ESTUDIO .................................................................................................... 68
V. OBJETIVOS .................................................................................................................................. 71
VI. MATERIAL Y MÉTODOS ............................................................................................................. 74
1. Diseño del estudio .................................................................................................................. 75
1.1. Población de estudio. Casos: Criterios de inclusión y exclusión ..................................... 75
1.2. Población a estudio. Controles: criterios de inclusión y exclusión .................................. 76
1.3. Flujo de pacientes ............................................................................................................ 78
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1.4. Datos socio demográficos y clínicos en casos y controles............................................... 80
2. Test empleados durante este estudio .................................................................................... 82
3. Métodos estadísticos .............................................................................................................. 90
VIII. RESULTADOS ........................................................................................................................... 92
1. Descripción de la muestra de estudio .................................................................................... 93
1.1. Análisis del tipo de cardiopatía, diagnóstico, tratamiento y complicaciones ................. 94
2. Descripción de la actuación en consulta ................................................................................ 97
2.1. Exploración física ............................................................................................................. 97
2.2. Valoración psicometríca .................................................................................................. 98
2.3. Descripción de secuelas identificadas ........................................................................... 100
3. Estudio descriptivo comparativo caso-control ..................................................................... 104
3.1. Estudio descriptivo comparativo de variables sociodemográficas y medioambientales
.............................................................................................................................................. 104
3.2. Estudio descriptivo comparativo de estilo de vida: alimentación y ejercicio ............... 107
3.3. Estudio descriptivo comparativo del neurodesarrollo y tipo de escolarización ........... 110
4. Calidad de vida relacionada con la salud .............................................................................. 112
4.1. CVRS en casos y controles. Estudio comparativo .......................................................... 113
4.2. Concordancia Calidad de Vida de niño afecto de CC percibida por padres y niños ...... 114
4.3. CVRS asociado a variables clínico-epidemiológicas de los casos .................................. 116
4.4. Valoración del estrés parental de los casos y su calidad de vida .................................. 124
5. Actuación en consulta .......................................................................................................... 125
5.1. Derivados a genética médica ......................................................................................... 125
5.2. Estudio de neuroimagen mediante Resonancia magnética cerebral ............................ 128
5.3. Derivación a traumatología ........................................................................................... 133
5.4. Derivación EOEP/SMIJ ................................................................................................... 136
5.5. Otros .............................................................................................................................. 137
IX. DISCUSIÓN ............................................................................................................................... 139
1. Aspectos generales ............................................................................................................... 140
2. Aspectos clínico-patológicos de los casos ............................................................................ 141
2.1. Variables clínico-epidemiológicas de las CC y la CEC .................................................... 141
2.2. Complicaciones intraquirúrgicas y postquirúrgicas ....................................................... 142
3. Exploración físico-psicométrica y actuación en consulta ..................................................... 144
3.1. Exploración físico-psicométrica ..................................................................................... 144
3.2. Actuación en consulta ................................................................................................... 145
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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3.2.1. Derivación a equipos de orientación y SMIJ ............................................................... 145
3.2.2. Genética médica ......................................................................................................... 145
3.2.3. Hallazgos en neuroimagen ......................................................................................... 146
3.2.4. Valoración por traumatología .................................................................................... 148
4. Descripción y comparación de variables sociodemográficas, neurodesarrollo,
medioambientales y estilo de vida ........................................................................................... 148
4.1. Variables sociodemográficas y neurodesarrollo ........................................................... 148
4.2. Variables medioambientales ......................................................................................... 149
4.3. Estilo de vida .................................................................................................................. 150
5. Identificación de secuelas .................................................................................................... 151
5.1. Escala de secuelas tardías (LESS) ................................................................................... 151
5.2. Daño cerebral sobrevenido ........................................................................................... 151
5.3. Cuestionario de capacidades y dificultades (SDQ) ........................................................ 152
6. Calidad de vida relacionada con la salud .............................................................................. 152
6.1. CV de casos vs controles. Concordancia entre padres e hijos ....................................... 153
6.2. CVRS asociado a variables clínico-epidemiológicas ....................................................... 153
7. Sesgos y limitaciones ............................................................................................................ 155
IX. CONCLUSIONES ....................................................................................................................... 157
X. BIBLIOGRAFÍA ........................................................................................................................... 161
XI. ANEXOS .................................................................................................................................... 173
ANEXO 1 ................................................................................................................................... 174
ANEXO 2 ................................................................................................................................... 182
ANEXO 3 ................................................................................................................................... 184
ANEXO 4 ................................................................................................................................... 187
ANEXO 5 ................................................................................................................................... 198
ANEXO 6 ................................................................................................................................... 209
ANEXO 7 ................................................................................................................................... 210
ANEXO 8 ................................................................................................................................... 214
ANEXO 9 ................................................................................................................................... 218
ANEXO 10 ................................................................................................................................. 221
ANEXO 11 ................................................................................................................................. 222
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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I. RESUMEN
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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Las cardiopatías congénitas (CC) suponen la malformación congénita más frecuente, con una
incidencia aproximada de 1 por cada 600 recién nacidos vivos. La mejora tanto en las técnicas
quirúrgicas y de la sedo/anestesia, como en el diagnóstico precoz y manejo de las complicaciones
postquirúrgicas han contribuido a mejorar la supervivencia en los enfermos con CC complejas. Sin
embargo, se estima que la presencia de daño cerebral adquirido está presente en torno a un tercio
de los niños intervenidos mediante cirugía cardíaca.
Los objetivos de este estudio son determinar las secuelas neuropsicológicas a largo plazo, estudiar
la calidad de vida de los pacientes diagnosticados de CC y sometidos a cirugía extracorpórea,
describir los factores sociodemográficos, clínicos, quirúrgicos, medioambientales, secuelas a largo
plazo evidenciadas, e intentar establecer factores de riesgo para desarrollar estas secuelas.
Hemos estudiado un total de 27 pacientes y 54 controles, hemos recogido variables relacionadas
a la cardiopatía (diagnóstico, edad del mismo, duración cirugía extracorpórea y número realizado,
complicaciones postquirúrgicas), variables sociodemográficas de casos y controles (edad, sexo,
nivel de renta mensual familiar, nivel de estudios y situación laboral de los padres, percepción de
salud), medioambientales de casos y controles (percepción de contaminación, ambiental,
convivencia con fumadores, ejercicio físico), calidad de vida percibida por progenitores y pacientes
de casos y controles, nivel de estrés parental, calidad de vida de los padres y secuelas secundarias,
valoración cognitiva, integración visuoespacial y conductual.
Tras la realización del estudio concluimos, que los pacientes afectos de CC presentan un retraso
en el inicio de lenguaje y dificultades en el aprendizaje mayores que la población control. Se han
identificado mayores alteraciones conductuales que en población general. El nivel socio
económico de las familias es más bajo que en los controles y su exposición a agentes
medioambientales nocivos mayor. En las CC más complejas identificamos con más frecuencia la
presencia de DCS. La calidad de vida se ve afectada por la actividad física, el nivel de estudios de
los padres y la gravedad de la cardiopatía. En relación a población control, la esfera más afectad
es la escolar.
Palabras clave: cardiopatía congénita, daño cerebral sobrevenido, calidad de vida.
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SUMMARY
Congenital heart disease (CHD) is the most common congenital malformation, with an
approximate incidence of 1 in every 600 live newborns. The improvement in both surgical and
sedation / anesthesia techniques, as well as in the early diagnosis and management of post-
surgical complications have contributed to improving survival in patients with complex CHD.
However, it is estimated that the presence of acquired brain damage is present in around one third
of children who undergo cardiac surgery.
The objectives of this study are to determine the long-term neuropsychological sequelae, study
the quality of life of patients diagnosed with CHD and undergoing extracorporeal surgery, describe
the sociodemographic, clinical, surgical, environmental factors, evidenced long-term sequelae,
and try establish risk factors for developing these sequelae.
We have studied a total of 27 patients and 54 controls, we have collected variables related to heart
disease (diagnosis, age of the same, duration of extracorporeal surgery and number performed,
post-surgical complications), sociodemographic variables of cases and controls (age, sex, income
level monthly family, educational level and employment situation of parents, perception of
health), environmental of cases and controls (perception of pollution, environmental, living with
smokers, physical exercise), quality of life perceived by parents and patients of cases and controls,
parental stress level, parental quality of life and secondary sequelae, cognitive assessment,
visuospatial and behavioral integration.
After conducting the study, we concluded that patients with CHD have a delay in the onset of
language and learning difficulties greater than the control population. Greater behavioral
disturbances have been identified than in the general population. The socio-economic level of the
families is lower than in the controls and their exposure to harmful environmental agents is higher.
In more complex CC, we more frequently identify the presence of DCS. The quality of life is affected
by physical activity, the educational level of the parents and the severity of the heart disease. In
relation to the control population, the sphere most affected is the school.
Key words: congenital heart diseases, brain acquired injury, quality of life.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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II. INTRODUCCIÓN
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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Las cardiopatías congénitas suponen la malformación congénita más frecuente, con una incidencia
aproximada de 1 por cada 600 recién nacidos vivos. La supervivencia de estos pacientes, ha
mejorado en los últimos años por múltiples factores, entre los que se encuentran tanto la mejoría
de las técnicas quirúrgicas y de la sedo/anestesia, el diagnóstico precoz y el mejor manejo de las
complicaciones postquirúrgicas.
Esta mejoría de la supervivencia hasta edades más tardías, ha puesto de manifiesto una serie de
complicaciones neuropsicológicas, no conocidas previamente, al no tener una población
intervenida previa que alcanzara edades tan elevadas.
De esta manera, actualmente, los esfuerzos de las autoridades sanitarias y profesionales de la
salud, deben estar dirigidos no solo al diagnóstico y tratamiento precoz y óptimo, identificando
factores de riesgo donde poder intervenir y mejorar el pronóstico a corto y largo plazo, sino
también, en establecer medidas de identificación y tratamiento de las secuelas neuropsicológicas
que se han identificado, englobadas en el concepto de daño cerebral sobrevenido, logrando de
esta manera una mejoría de la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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III. ANTECEDENTES
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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1. Daño cerebral sobrevenido. Definición y clasificación
Se define Daño Cerebral adquirido o sobrevenido (DCS) como cualquier daño del encéfalo,
acontecido de manera aguda debido a noxas externas/traumáticas (DCST) o internas/no
traumáticas (DCSNT) causando un deterioro neurológico permanente y secundariamente un
empeoramiento de la capacidad funcional y la calidad de vida del individuo afecto. Quedan
excluidas de esta definición las enfermedades hereditarias y degenerativas, así como congénitas
y de origen perinatal (1).
La etiología del DCS es muy variada, entre sus causas encontramos por orden de frecuencia:
traumatismos cráneo encefálicos (TCE), ictus y en tercer lugar encefalopatía anóxica. Otras,
aunque menos frecuentes son: infecciones del sistema nervioso central (SNC), tóxicos, agentes
físicos, tumores cerebrales y entidades autoinmunes (esclerosis múltiple, encefalitis autoinmunes,
vasculitis)(1).
La importancia de cada una de estas noxas viene determinada por la frecuencia de presentación,
el perfil de población a la que afecta y el porcentaje de supervivientes con deficiencias
neurológicas graves secundarias a la lesión. Así las más frecuentes como hemos mencionado
anteriormente son las secundarias a TCE e ictus, con la peculiaridad de que los ictus implican
mayor gravedad, pero afectan a pacientes de mayor edad (1).
Del resto de noxas de DCS, destacar que: las causas anóxicas son menos frecuentes, pero más
graves, la encefalitis herpética implica elevada posibilidad de presentar secuelas, los tumores del
SNC, en particular los primarios que afectan a pacientes jóvenes implicando un alto nivel de
secuelas. En la bibliografía previa generalmente se emplea el término de daño cerebral al de causa
traumática, quedando excluidas las noxas no traumáticas, salvo los ictus, los cuales sí son
atendidos en centros especializados en DCS. La escasa uniformidad de identificación de noxas no
traumáticas y la definición poco concreta suponen que la bibliografía hasta la fecha esté basada
en estudios metodológicos con estadísticas poco comparables (1).
La incidencia anual de las causas de DCST se encuentra entre 47 y 280/100000 niños y de las noxas
de DCSNT en torno a 80/100000 (2)(3).
Suponen un problema importante de administración de recursos sanitarios y afectan no sólo al
paciente sino también a su entorno, en especial a sus familiares. Para una adecuada rehabilitación
y mejora de la calidad de vida es muy importante la aplicación de un adecuado programa de
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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rehabilitación, por su capacidad de mejora. En este sentido, son muchos los trabajos que tratan
de determinar la calidad de vida de niños con enfermedades crónicas con el objetivo de identificar
puntos de mejora en el tratamiento y necesidades de intervención (4).
En los registros del instituto nacional de estadística (2008) se recoge que 4.2 por cada 1000
habitantes están diagnosticados de DCS (predominio de varones con un 4.56 por cada 1000),
siendo el 78% debidos a ictus (5). Es por ello, muy importante una definición clara que englobe a
todos los casos subsidiarios de presentar DCS no traumático y establecer un programa
estructurado de seguimiento y atención multidisciplinar. Los programas de atención al DCS deben
poder ofrecer los recursos de rehabilitación y atención necesaria para la dependencia, y poder
ofrecer un programa de atención objetiva a cada paciente según unas escalas de puntuación.
De esta manera el DCST se sitúa como la causa más frecuente de muerte y discapacidad, por su
implicación en déficits motores, conductuales, cognitivos y comunicativos. Se registran
anualmente 10 millones de casos a nivel mundial. De todos ellos entre el 80 y 90% son moderados.
En el 10-20% de los casos nos encontramos con daños permanentes, presentando consecuencias
cognitivas y motoras que empeoran su calidad de vida. En estos casos una identificación precoz,
permite iniciar programas de rehabilitación que disminuyan secuelas, evitando así el retraso o la
imposibilidad de desarrollar nuevas habilidades, conocido como “growing into deficits”(6).
Varios grupos de trabajo han estudiado los factores determinantes de las secuelas cognitivas a
largo plazo, así Lambregts et al, concluyen como factores: la situación cognitiva basal, edad, con
peores resultados cognitivos, memoria verbal y visoespacial en aquellos de menor edad, y
educación previa; no encontraron asociaciones relacionadas al control de impulso, grado de
flexibilidad ni con la situación motora ni socioemocional previa(6).
Como ya se ha indicado, en ocasiones no se identifican las noxas no traumáticas de DCS (anoxia,
ictus, tumores cerebrales, cardiopatías congénitas, meningoencefalitis, etc), lo que conlleva su no
introducción en el sistema, siendo este un hecho muy relevante puesto que, como algunos
estudios señalan, los costes sanitarios necesarios para la atención DCSNT pueden ser incluso
mayores que para DCST (3).
El tratamiento dirigido, debe no solo enfocarse a la estabilización inicial del paciente por parte de
los servicios de emergencia y las unidades de cuidados críticos sino también en la detección precoz
de complicaciones en el neurodesarrollo e inicio precoz de la rehabilitación dirigida, puesto que
de ello va a depender en gran medida la evolución posterior, como indican numerosos estudios,
ya que encuentran que lesiones de mayor gravedad con un tratamiento rehabilitador adecuado,
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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precoz e intensivo tienen mejores resultados que lesiones de menor gravedad que no han recibido
tratamiento rehabilitador (7)..
Tal y como se describía en la definición de DCS, este va a afectar en gran medida a la calidad de
vida de los individuos afectos, encontramos factores sociodemográficos, físicos y psicológicos
como son: gravedad del DCS, edad más precoz, bajo nivel educacional y socioeconómico de los
padres, familias monoparentales y problemas psicosociales. También, se han identificado factores
previos al evento desencadenante del DCS, como son bajo rendimiento académico, impulsividad
o problemas psicosociales (8).
1.1. DCS en población pediátrica
Debido a las peculiaridades de la edad infantil en cuanto a la plasticidad neuronal y el crecimiento
cerebral, es de suma importancia el seguimiento, valoración y tratamiento de los pacientes en
edad pediátrica que sufren un DCS, ya que además, son más vulnerables a agresiones recibidas,
suponiendo su no implantación un retraso en la recuperación y la posibilidad de presentar déficits
funcionales persistentes, incluyendo alteraciones psicológica (9).
Entre las dificultades que presenta este grupo poblacional se encuentra la escasez de herramientas
para una valoración objetiva de las secuelas presentadas. Con este fin el Grupo PIDEX-2, ha
realizado una propuesta de clasificación del DCS en adultos que podría emplearse en población
pediátrica para identificar qué recursos sociosanitarios son necesarios en cada caso. Es necesario
hacer un seguimiento temporal de estos pacientes, ya que el DCS es un proceso dinámico (1).
Un grupo particular, poco identificado habitualmente, son las cardiopatías congénitas complejas.
La incidencia anual aproximada de cardiopatías congénitas moderada-severas es en torno a 6
casos por cada 1000 recién nacidos vivos, constituye la malformación congénita más frecuente en
la infancia. Aproximadamente la mitad de ellos requiere cirugía inmediata.
La European Commission lleva a cabo un registro de todos los casos de CC. En la siguiente tabla se
puede ver la prevalencia de casos de CC aisladas identificadas en España entre 2011 y 2017.
Podemos ver un incremento progresivo de la prevalencia a lo largo de los años, situándose esta
en 8-9 casos de CC por cada 1000 nacimientos (10).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
23
En las últimas décadas, gracias a los avances en la atención neonatal, cuidados periquirúrgicos y a
la propia cirugía, las tasas de supervivencia han alcanzado el 80-90%, consiguiéndose resultados
cardiacos funcionales muy óptimos. De esta manera, una enfermedad que anteriormente afectaba
únicamente a la infancia, ha alcanzado actualmente la edad adulta, con lo que actualmente hay
más adultos afectos de CC en la actualidad que niños (11).
Este aumento de la supervivencia ha puesto de manifiesto las consecuencias a largo plazo de estos
niños que previamente no alcanzaban edad adulta, constatándose en numerosos artículos
aparición de no sólo restricciones de la función cardiaca y arritmias, sino también alteraciones a
nivel cognitivo, psicosocial y académico, integración visuomotora, psicomotricidad gruesa, retraso
del lenguaje e hiperactividad. Constituyendo por todo ello un grupo poblacional en el que se debe
construir un plan de detección y atención de los problemas sobrevenidos, conllevando un gran
gasto económico.
Se han identificado daños globales en el desarrollo ante lesiones generalizadas del sistema
nervioso central, pero encontramos también en noxas focales precoces, alteraciones en funciones
ejecutivas retraso del desarrollo del lenguaje, desarrollo de la función viso-espacial y
procesamiento. Esto implica que deben de existir mecanismos mediante los que lesiones focales
pueden tener resultados negativos en el desarrollo de la memoria, atención y funciones ejecutivas.
Durante la primera infancia destacan alteraciones en la adquisición de habilidades motoras e
hipotonía (30-60%). Posteriormente destaca un retraso leve cognitivo y del lenguaje (20-30%).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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Durante la edad escolar aparecen problemas en el aprendizaje, memoria, lenguaje expresivo,
funciones visuoperceptivas (30-50%) y comportamentales (20-40%) (11).
Como hemos comentado, gracias a esta mejoría en la supervivencia se están evidenciando
secuelas neurológicas entre el 25-50% de los pacientes. En estudios recientes se intenta explicar
la etiología de estas secuelas estudiando cambios anatómicos cerebrales secundarios a la
alteración circulatoria presente en CC, alteraciones neurobiológicas y su relación con DCS
posterior.
Siguiendo este mismo objetivo, otros estudios anatomopatológicos y mediante el uso de RM
cerebral identifican lesiones en sustancia blanca (SB) previas a la cirugía correctora, similar a la
leucomalacia periventricular presente en los recién nacidos pretérmino (RNPT); en estudios post-
morten está presente entre el 50 y el 100% de los casos. Por otro lado, la lesión en corteza cerebral
(gliosis y pérdida neuronal), tálamos y ganglios de la base está presente en el 50% de los casos.
Son menos frecuentes la asociación con infartos cerebrales y hemorragia parenquimatosa
multifocal. Todas estas lesiones pueden empeorar tras la cirugía cardíaca correctora. Algunos
autores, por las similitudes de estas lesiones a las presentes en el RNPT, englobadas como
encefalopatía del prematuro, han acuñado las consecuencias del daño secundario a CC como
“encefalopatía de las CC”(12).
1.2. CC y electroencefalograma
La actividad electroencefalográfica en pacientes afectos de CC debe ser monitorizada
estrechamente durante su ingreso, en especial antes, durante y tras la cirugía, ya que, en torno al
60% presentan anomalías en el registro del EEG, siendo moderadas en torno al 40% y severas
entre el 15-20%. Se registra actividad epileptiforme hasta en el 20%, siendo esta más frecuente en
las CC no cianosantes. Entre los factores de riesgo para desarrollar un patrón anómalo del EEG
están cirugías tardías, sexo masculino y valores bajos del test Apgar en el minuto 5.
Clancy et al, han demostrado que hasta e el 11.5 % de todos los intervenidos mediante CEC
presenta actividad eléctrica epiléptica sin crisis clínicas, por lo que defienden la monitorización
con EEG continuo por el valor predictivo a largo plazo en el desarrollo neurológico (13).
Actualmente se están llevando a cabo numerosos estudios para hallar estrategias de
monitorización cerebral previa a la cirugía, durante e inmediatamente después con el objeto de
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25
identificar eventos dañinos. Se está probando monitorización con espectroscopia de infrarrojos
(NIRS), Doppler transcraneal, EEG y medición seriada de S100B. Así mismo, se está valorado el
papel neuroprotector y regenerativo de la eritromicina, alopurinol, xenón y melatonina en
situaciones de hipoxia-isquemia cerebral (14).
2. Alteración del neurodesarrollo en pacientes afectos de cardiopatías congénitas
2.1. Neurodesarrollo en pacientes afectos de CC
La organogénesis temprana del encéfalo y corazón ocurren simultáneamente en la embriogénesis,
de ahí que en el 50% coexistan anomalías congénitas estructurales en el SNC, con las alteraciones
morfológicas cardiacas, entre ellas encontramos hipotonía, hipertonía, alteraciones de la SB,
infartos, hemorragias y microcefalia al nacimiento. La afectación de la SB se ha descrito como un
factor de riesgo para presentar alteración del neurodesarrollo, se considera que las lesiones
identificadas es solo una parte de la zona afecta. Por otro lado, las lesiones isquémicas focales, se
consideran lesiones estáticas que no afectan al neurodesarrollo futuro (15).
En el periodo neonatal también se hace referencia a esta cifra, en torno al 50% de los RN,
presentan alteración neurológica (hipertonía, hipotonía, microcefalia, asimetría motora,
alteración de la regulación autonómica, irritabilidad o letargia, alteración de la deglución entre
otras). Así, en los afectos de CC complejas, se ha descrito una posible relación entre el menor
desarrollo de la región opercular y la presencia de alteraciones en el neurodesarrollo relacionadas
a la coordinación motora oral, habla, lenguaje expresivo y gusto (16).
La mejoría de la supervivencia en los pacientes diagnosticado de CC compleja al mejorar la técnica
quirúrgica y los cuidados perioperatorios, ha supuesto que se identifiquen alteraciones en el
neurodesarrollo en esta población al alcanzar edades superiores hasta en un tercio de los niños
supervivientes que han sido sometidos a esta cirugía (17).
Así, en el 50% de los niños afectos de CC compleja presentan algún grado de alteración del
neurodesarrollo, pudiendo esta alteración implicar afectación cognitiva media, en la motricidad
gruesa y fina, en las funciones ejecutivas, interacción social, atención y alteración de la
comunicación. El desarrollo motor en los niños intervenidos en edad neonatal se encuentra
enlentecido en los dos primeros años de vida, y este persiste en edad escolar (18).
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26
Las alteraciones a largo plazo descritas son: retraso en la adquisición de habilidades motoras e
hipotonía (30-60%), retraso leve cognitivo y del lenguaje (20-30%), problemas de aprendizaje,
memoria y funciones visuoespaciales (30-50%) y comportamentales (20-40%). Suponiendo todo
ello, como se explicará más adelante una reducción en la calidad de vida al menos moderada en
el 30% (11) (17).
Dentro de este grupo poblacional, es frecuente la asociación de hasta en un tercio de los casos de
otras malformaciones (síndromes de anomalías congénitas: VACTERL, CHARGE) y síndromes
genéticos (microdelección 22q11, Síndrome de DiGeorge, síndrome velo-cardio-facial, trisomía 13
y 18, síndrome de Williams y síndrome Down) que suelen asociar una mayor afectación en el
neurodesarrollo que aquellos pacientes diagnosticados de CC aislada (19).
Gracias a los estudios realizados, se han identificado alguna de las causas de la alteración en el
neurodesarrollo que presentan, entre ellas encontramos que entre el 23-40% de las cardiopatías
congénitas complejas se identifican anomalías en la RM cerebral previas a la cirugía (anomalías en
el desarrollo neuroanatómica, retraso en la maduración cerebral y lesiones hipóxico isquémicas)
(20); lo cual se explica por el desarrollo embriológico común al principio de la gestación (17),
relacionando esta anomalía con las alteraciones posteriores en el desarrollo psicomotor de los
niños afectos de CC.
Por otro lado, en otras publicaciones se concluye que la afectación de las funciones ejecutivas es
elevada, presentando hasta 3-4 veces mayor prevalencia de TDAH en afectos de CC que en
población sana.
Así mismo, la incidencia de diagnóstico de espectro autista es mayor en este subconjunto
poblacional que en la población general. Como podemos deducir con lo expresado anteriormente
la afectación del neurodesarrollo en esta población es amplia, al presentar mayor incidencia que
en población general de entidades muy prevalentes como son: TDAH, TEA, PCI, alteración
psicoemocional, espacial, comportamental.
Con todo lo expuesto concluimos, que son múltiples las áreas de afectación, con expresividad
clínica variable entre unos pacientes y otros dependiendo de tipo de CC, factores de riesgo que
explicaremos más adelante. De ahí la importancia de la identificación de los pacientes en riesgo,
valorarlos y establecer las medidas oportunas para mejorar pronóstico, calidad de vida y
funcionalidad.
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27
2.2. Valoración psicométrica en pacientes afectos de CC
La inteligencia se puede definir como la capacidad individual de funcionamiento mental,
incluyendo dominios como: razonamiento, funciones ejecutivas, memoria, procesamiento de
información y memoria espacial, entre otras funciones. La teoría de la integración parietofrontal
postula que la corteza prefrontal dorsolateral y la corteza parietal generan una red neuronal muy
asociada a la eficiencia del funcionamiento intelectual. Esta teoría, está apoyada mediante
técnicas de imagen, que han estudiado sustancia blanca, gris y cortes de la corteza.
En los últimos años se está llevando a cabo estudios funcionales mediante RM cerebral, para tratar
de conocer la relación entre conectividad establecida y desarrollo de funciones superiores. Estos
estudios, pese a ya existir en adultos, se están empezando a realizar en niños, puesto que en el
desarrollo cerebral de los mismos hay numerosos cambios en la sinapsis neuronal, la
estructuración de los cortes de materia gris y la mielinización.
La valoración psicométrica en edades tempranas de la infancia tiene escaso valor predictivo de la
afectación posterior, puesto que es en la infancia tardía cuando, al producirse un incremento de
la complejidad de las exigencias académicas, se pone de manifiesto los déficits secundarios. En
algunas series se identifica que más de un tercio de los pacientes afectos de CC precisan apoyos
académicos específicos y hasta el 10% precisan repetir curso.
El cociente intelectual medio en esta población también ha sido objeto de estudio en numerosos
estudios. Detectan un IQ dentro del rango de normalidad (excluyendo aquellos que asocian
anomalías cerebrales o cuadros sindrómicos), aunque sí que detectan valores menores a los
esperados (en torno a 5-10 puntos por debajo).
Estudios que correlacionan índices de desarrollo realizados en pacientes antes de la intervención
quirúrgica, encuentra valores dentro de la media aunque algo menores que en pacientes sanos,
con mayor afectación en subescalas psicomotoras que cognitivas (21).
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28
2.2.1. Funciones ejecutivas en CC
Las funciones ejecutivas se definen como el conjunto de habilidades neurocognitivas complejas
dirigidas al logro de una meta y orientadas al futuro, permiten organizar procesos
comportamentales, cognitivos y emocionales. Se pueden a su vez dividir en:
1. Inhibición de respuesta: que incluye control de comportamiento y de la atención.
2. Memoria de trabajo: definida como la capacidad de almacenar información y emplearla.
3. Flexibilidad cognitiva: entendida esta como la habilidad de cambar de actividad o de
comportamiento y poder evaluar información desde puntos de vista diferente.
En definitiva, las funciones ejecutivas son primordiales en la vida diaria para poder planificar,
tomar decisiones, resolución de problemas, regulación emocional y respuesta ante diferentes
escenarios. Dentro de las habilidades neurocognitivas, es una de las que precisan un periodo de
desarrollo más prolongado. Su afectación se relaciona también con patología psiquiátrica
(ansiedad/depresión), conductas de riesgo, alteraciones de la alimentación, adicciones y
desempleo.
Está relacionada a la madurez de redes neuronales de la corteza frontal, prefrontal y
frontoparietal. Así mismo, su desarrollo depende de la integridad de las interconexiones de la
sustancia blanca en regiones anteriores y subcorticales.
En varios estudios, se ha concluido, que tienen mayor importancia las funciones ejecutivas en el
éxito escolar y comportamiento en colegios, que el coeficiente intelectual y las habilidades
escolares precoces que presenten y determinan las habilidades en el aprendizaje de las
matemáticas y habilidades lectoras (22).
2.2.2.1. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH)
Actualmente la prevalencia de TDAH en población infantil y adolescente española es de 6.8%. Los
niños supervivientes a cirugía cardíaca, precisan en mayor porcentaje de medidas de
escolarización adaptada y con apoyos específicos. Algunos estudios describen que hasta el 50% de
los niños diagnosticados de CC precisan escolarización adaptada, precisando en el 15% educación
especial y en el 34% clases de apoyo o recuperación (23). Como hemos comentado previamente,
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29
esto es debido a alteraciones funcionales en atención, funciones ejecutivas, memoria, funciones
visuoespaciales y lenguaje. Fue en 2003 cuando Bellinger et al, describieron por primera vez la
asociación entre CC y alteraciones en las funciones ejecutivas(24). Calderon et al 2012, constató
que en torno a los 5-7 años, los niños con diagnóstico de DTGA, presentaban mejor control de
impulso, coincidiendo en este periodo con un empeoramiento cognitivo (25).
H. Sanz et al, realizan un estudio para conocer la prevalencia, los factores de riesgo y tipo de
escolarización presente en pacientes afectos de CC. Concluyen, que son factores de riesgo
independientes la necesidad de cirugía cardíaca antes del año de vida, diagnóstico postnatal,
prematuridad, la presencia de obstrucción en aorta y el sexo masculino. Esto último, lo relacionan,
con mecanismos centrales diferentes de respuesta ante hipoxia, presentes en niños y niñas, que
implican a su vez, la mayor prevalencia en niños de parálisis centrales infantil secundarias a
eventos hipóxicos neonatales, lo cual lo relacionan al papel protector de los estrógeno (22).
Se ha visto que en pacientes TDAH, presentan puntuaciones en memoria de trabajo (MT) y
velocidad de procesamiento (VP), menores a las alcanzadas en razonamiento perceptivo (RP) y
compresión verbal (CV). Así, la globalmente más afectada es la MT, siendo mayor esta diferencia
en los TDAH subtipo combinado y mayor la afectación de la VP en los TDAH inatentos. Así,
podemos emplear índices que agrupan las 4 escalas, estos son el índice de competencia cognitiva
(ICC) que es el resultado de la suma de MT y VP, y el índice global de habilidades (GAI), obtenido
de la suma de CV y RP (25). Así en población TDAH el ICC es significativamente menor, mientras
que el GAI, no presenta diferencias entre población diagnosticada de TDAH y controles sanos (26).
Con los datos previamente descritos podemos concluir, que entre los niños diagnosticados de CC,
la frecuencia de trastornos del neurodesarrollo, entre los que se encuentra el TDAH, es mayor. Así,
algunos autores describen la frecuencia de TDAH entre pacientes con los distintos tipos de
cardiopatías; Mahle et al, describen en su estudio que más de la mitad de los pacientes
diagnosticados de hipoplasia de ventrículo izquierdo (HVI) presentan sintomatología de déficit de
atención, hiperactividad o ambos (27). En el caso del drenaje venoso anómalo total (DAVT),
Kirshbom et al, describen que en el 50% de los casos presentan signos de hiperactividad,
inatención o ambos (23).
En cuanto al tratamiento farmacológico, se han realizado múltiples estudios para valorar la
seguridad de su empleo en pacientes con diagnóstico de CC, no encontrándose hasta la fecha
contraindicación en su empleo. Como efecto secundario, se han identificado aumento de la
frecuencia cardíaca 1-2 lpm y de la TA en torno a 2-3mmHg, lo cual no es clínicamente significativa.
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30
A esta conclusión se ha alcanzado tras identificar que la frecuencia de muertes súbitas es la misma
en la población sin tratamiento con estimulantes que en la tratada. En cuanto al empleo de
tratamiento farmacológico en pacientes con CC, se plantea su inicio junto con la valoración
conjunta de un cardiólogo infantil. Las recomendaciones de qué tratamiento emplear actualmente
consideran que son de primera línea los estimulantes, mientras que algunos abogan por el empleo
de guanfacina de primera línea (23).
2.2.2.2. Afectación ejecutiva en adolescentes
La afectación en funciones ejecutivas en adolescentes está presente. Se han identificado
resultados peores en aquellos diagnosticados de CC cianosantes (tetralogía de Fallot (TF), D-
transposición de grandes arterias (DTGA), univentriculares), aunque están también identificadas
en las CC no cianosantes que requieren cirugía. Entre las cardiopatías cianosantes, los afectos de
DTGA presentan mejores resultados en habilidades visuoespaciales. En el gráfico siguiente
podemos visualizar y comparar el diferente nivel de afectación de las funciones ejecutivas según
el tipo de cardiopatía congénita. Se deduce mayor afectación de las funciones ejecutivas
relacionadas a la clasificación, seguidas fluidez verbal y visuo espaciales (24)
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31
Se han identificado en pacientes intervenidos numerosos diagnósticos de depresión, ansiedad,
aislamiento social y abuso de substancias, así como otras conductas de riesgo. En su paso a
adultos, se han constatado muchas pérdidas de seguimiento cardiológico hospitalario, hecho que
también es relacionado a la imposibilidad para la organización personal (25).
2.2.2.3. Integración visoespacial y visomotora
2.2.2.3.1. Integración visoespacial
Alteraciones anatómico funcionales de la SB, van a suponer alteraciones en funciones neurológicas
superiores como el lenguaje, la integración visoespacial, escribir, leer, procesamiento de signos,
memoria de trabajo, reconocimiento facial, entre otras funciones.
Mas del 80% de las percepciones del ser humano son visuales. De esta manera, la percepción
visual, se define como la capacidad para reconocer y discriminar estímulos visuales y para
interpretar dichos estímulos en función de las experiencias previas, depende por tanto de la
maduración del sistema nervioso central y de la estimulación medioambiental. Y está ligada con
la evolución de habilidades cognoscitivas superiores, tales como el lenguaje, el razonamiento, la
memoria, el aprendizaje y la coordinación visomotora.
La integración y habilidades visoespaciales hacen referencia a la capacidad para analizar,
manipular y representar objetos mentalmente. En este sentido distinguimos: relación espacial,
que implica manejo de objetos en dos dimensiones y visualización espacial, que hace referencia a
su empleo en tres dimensiones.
Así mismo, encontramos, la atención visoespacial, definida como la habilidad de realizar una
atención sostenida en un determinado objeto en un espacio definido, siendo capaces de
discriminar estímulos recibidos desde otras localizaciones.
Se ha descrito que en caso de presentar una lesión cerebral focal en niños, estos están en riesgo
de presentar una alteración de la percepción visual y déficits visoespaciales, ya que el desarrollo
de estas vías no finaliza hasta la adolescencia (28).
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32
- Neurodesarrollo de la atención visoespacial
Los recién nacidos tienen una visión espacial muy limitada, tras el nacimiento e inicio de la
exposición a múltiples estímulos externos visuales, presentan una evolución rápida y compleja.
Las conexiones intrínsecas entre las áreas visuales primarias V1 y V2, se inician antes del
nacimiento y son similares a las presentadas en el cerebro humano adulto. No ocurre así con las
vías horizontales y las conexiones feedback, que maduran más lentamente, adquiriendo la
complejidad adulta en torno a la semana 16 tras nacimiento. Las interacciones inhibitorias no
están plenamente desarrolladas hasta los 10 meses de edad, el centro de interacciones en las
áreas visuales primarias V1 y V2 están desarrolladas respectivamente a las 2 y 4 semana de vida
en primates, permitiendo así la organización estratificada del área visual ventral y extraestriada.
No se conoce hasta la fecha, el momento de madurez en humano.
Actualmente, se conoce mediante RM cerebral funcional, en un estudio realizado con niños entre
5 y 12 años, que la organización retinotópica y cobertura, tamaño y área receptora visual de las
áreas V1 y VO, son iguales a las presentadas en adultos. De esta manera, concluyen que la
diferenciación discriminativa entre objetos cercanos básica, puede estar desarrollada entorno a
los 5 años (29).
2.2.2.3.2. Integración visomotora
Se refiere a la capacidad de coordinar la visión con los movimientos del cuerpo, tanto para lo
relacionado con la motricidad gruesa como la fina.
Se han realizado estudios neuropsicológicos sobre los resultados neurocognitivos de niños afectos
de hemofilia que presentan hemorragias intracraneales y se han identificado que presentan
peores resultados en integración visomotora y que esta está asociada a afectación cognitiva (30).
Para valorar la integración visomotora, existen varias herramientas psicológicas, el test de Bender,
el test de retención visual de Benton, el test de percepción visual, la figura compleja de Rey
Osterrieth, que evalúan la madurez visual, la integración visomotora, el tipo de respuesta, la
habilidad para corregir errores, la reacción a la frustración, habilidades de planificación y
organización, así como la motivación.
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33
Nos centraremos en el test de Bender por el empleo que hemos realizado en nuestro estudio, su
objetivo, es detectar ciertas características significativas, que al repetirse o ir apareciendo a lo
largo de la evaluación, nos irán llevando hacia un diagnóstico. Para su objetivo se solicita la copia
de 9 figuras gestálticas, cuya percepción y reproducción están determinadas por el patrón de
desarrollo, el nivel madurativo y el estado patológico funcional u orgánicamente inducido. Se
estableció que la mayoría de los niños mayores de 11 años podían reproducir estas figuras
correctamente. Mediante este test se evalúan dos grupos de pruebas: visomotoras (ya que el
sujeto en estudio tiene que copiar las imágenes que se le aportan) y gestálticas (al basarse en la
psicología de la forma). Una de las ventajas de este test, es la independencia que presenta en
cuanto al grupo étnico-cultural y educación previa. La alteración en la realización de este test, se
puede deber a la inmadurez o mal funcionamiento de la percepción visual, de la coordinación
motriz o de la integración de ambas (función visuomotora) (31).
2.2.2.4. Terapias de estimulación de funciones ejecutivas
Actualmente no hay estudios concluyentes sobre cuáles son las mejores terapias para mejorar
habilidades ejecutivas, no ha sido hasta hace unos años cuando se han considerado relevantes,
para mejorar funciones cognitivas y la calidad de vida. Entras las medidas que se consideran para
mejorar déficits están: entrenamiento mediante aplicaciones informáticas (como es la plataforma
Cogmed, diseñada para el entrenamiento de la memoria de trabajo y empleada en un estudio en
el Boston Children’s hospital, ejercicio aeróbico, mindfulness y en casos determinados terapia
farmacológica para tratamiento de TDAH (25).
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34
3. Cardiopatías congénitas
3.1. Embriología del corazón
El sistema vascular del embrión humano aparece a mitad de la tercera semana, en este momento
el embrión no puede obtener todos sus requerimientos nutritivos exclusivamente por difusión.
Como se puede evidenciar en el gráfico, tanto la embriología del corazón como la del SNC
comparten un periodo común altamente sensible comprendido entre la mitad de la 3ª semana y
la mitad de la 6ª semana. Lo que permite entender que la presencia de noxas en este periodo de
tiempo implique alteraciones en ambas localizaciones, como podemos ver a continuación (32):
Las células cardíacas progenitoras se encuentran en el epiblasto, situadas inmediatamente
laterales a la línea primitiva. Desde allí, se dirigen a través de la línea primitiva, primero migran las
células destinadas a formar los segmentos craneales del corazón y el tracto de salida y las células
que constituyen las porciones más caudales (ventrículo derecho, izquierdo y el seno venoso),
migran en orden secuencial.
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35
Las células avanzan en dirección hacia al cráneo y se sitúan en región rostral de la membrana
bucofaríngea y de los pliegues neurales. Se ubican en la hoja esplácnica de la lámina lateral del
mesodermo, el endodermo faríngeo subyacente las induce para formar los mioblastos cardíacos.
Inicialmente, la porción central del área cardiogénica está situada por delante de la membrana
bucofaríngea y de la placa neural. Al producirse el cierre del tubo neural y la formación de las
vesículas cerebrales, el SNC crece muy rápidamente en dirección cefálica, extendiéndose sobre la
región cardiogénica central y la futura cavidad pericárdica. Como consecuencia del crecimiento
del cerebro y el plegamiento cefálico del embrión, la membrana bucofaríngea es traccionada hacia
adelante, mientras que el corazón y la cavidad pericárdica se sitúan primero en región cervical y
posteriormente en el tórax del embrión. En el mismo momento junto con la flexión cefalocaudal
el embrión también se pliega lateralmente, de manera que los dos tubos endoteliales del
primordio cardíaco en sus regiones caudales se fusionan menos en las regiones más caudales. De
esta manera junto con la implicación de la porción semilunar, inicia la recepción del caudal venoso
desde su polo caudal y comienza a bombear sangre del primer arco aórtico hacia la aorta dorsal
desde su polo craneal.
El tubo cardíaco continúa alargándose y comienza a doblarse a los 23 días. La porción cefálica se
pliega hacia ventral, caudal y derecha, mientras que la porción auricular lo hace en dirección
dorsocraneal y hacia la izquierda. Este plegamiento constituye el asa cardíaca y se completa en el
día 28.
Mientras se forma el asa cardíaca, se evidencia excrecencias a lo largo de su autonomía:
1- porción auricular: estructura par situada en el exterior de la cavidad pericárdica, forma una
aurícula común y se incorpora a la cavidad pericárdica.
2- unión auriculoventricular: forma el canal auriculoventricular (conecta la aurícula común con el
ventrículo primitivo).
3- bulbo cardíaco su tercio proximal formará la porción trabeculada del ventrículo derecho (VD),
la porción media formará los infundíbulos de los ventrículos, y la región distal formará el tronco
arterioso, que dará origen a las raíces y la porción proximal de la aorta y la arteria pulmonar. Al
final de la formación del asa cardiaca, la zona que se corresponde con el ventrículo primitivo pasa
a ser ventrículo izquierdo (VI) primitivo y el tercio proximal trabeculado del bulbo cardiaco pasa a
denominarse VD primitivo.
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36
Los tabiques del corazón se forman entre el 27º y 37º día del desarrollo. El mecanismo de
formación incluye a dos masas de tejido de crecimiento activo que se acercan hasta fusionarse,
estas masas son las almohadillas endocárdicas, y se forman en las regiones auriculoventricular y
troncoconal. Contribuyen a la formación de los tabiques intrauricular e interventricular, los
canales auriculoventriculares y los canales aórtico y pulmonar (33).
3.2. Clasificación de las cardiopatías congénitas
Dentro de las CC con debut neonatal las podemos clasificar en dos grandes grupos según
presenten cianosis a su debut y tras esta diferenciación subdividir teniendo en cuenta si el flujo
pulmonar esta aumentado, normal o disminuido, y los hallazgos en el ECG, como vemos en el
siguiente esquema (34)(35)(36):
1. No cianosantes:
a. Vascularización pulmonar aumentada:
i. ECG: hipertrofia ventrículo izquierdo o derecho (HVI/HVD): comunicación interventricular
(CIV), ductus arterioso persistente (DAP), coartación de aorta (CoA).
ii. ECG: HVD: Comunicación interauricular (CIA-Bloqueo de rama derecha), drenaje venoso
anómalo parcial (DVPAP), síndrome de Eisenmenger, CoAo severa.
b. Vascularización pulmonar normal:
i. HVI: estenosis aórtica (EAo) o Insuficiencia aórtica, CoAo, regurgitación mitral.
ii. HVD: estenosis pulmonar (EP), CoAo, Estenosis mitral.
2. Cianosantes:
a. Vascularización pulmonar aumentada:
i. HVI/hipertrofia biventricular: truncus, ventrículo único, TGA+CIV.
ii. HVD: TGA, DVPAT, síndrome ventrículo izquierdo hipoplásico (SHVI).
b. Vascularización pulmonar disminuida:
i. HBV: TGA+ EP. Tronco con arteria pulmonar hipoplásica, ventrículo único +estenosis
pulmonar.
ii. HVI: Atresia tricuspídea, agencia pulmonar + síndrome hipoplasia ventrículo derecho.
iii. HVD: TF, Eisenmenger, anomalía de Ebstein.
A continuación, describimos las CC más frecuentes en relación a la sintomatología de su debut:
• Presencia de insuficiencia cardíaca (Qp: Qs>1)
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37
o Comunicación intraventricular (CIV): presentan un defecto en el septo interventricular, con un
cortocircuito izquierda->derecha, por lo que desarrollan hipertensión pulmonar de gravedad
variable. Podemos dividirlas en dos grandes grupos: perimembranosas y musculares. El cierre
espontáneo será tanto más frecuente cuanto menor sea el tamaño del defecto y en las musculares.
Según si estamos ante una CIV aislada o asociada a otros defectos, se procederá a un manejo
específico, inicialmente se trata la insuficiencia cardíaca, y posteriormente cierre directo o banding
de la arteria pulmonar, a la espera de cirugía definitiva.
o Comunicación interauricular (CIA): defecto del septo interauricular, con cortocircuito de la aurícula
izquierda a derecha. Según el grado de hiperaflujo pulmonar desarrollan diferentes grados de
hipertensión arterial. Tratamiento: cierre percutáneo o cirugía correctora, según sintomatología e
idoneidad de defecto.
o Ductus arterioso persistente (DAP): se trata de una persistencia prolongada tras el nacimiento del
vaso que durante la circulación fetal conecta la arteria pulmonar izquierda y la aorta descendente.
Suelen presentar clínica en torno a la 2-3 semana de vida, esta puede ser paucisintomática o
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38
presentar diversos grados de insuficiencia cardíaca. La auscultación típica es un soplo continuo
subclavicular izquierdo.
o Defectos de cojines endocárdicos: combinación variable de CIA ostium primum, junto CIV en el
tracto de salida y hendiduras en el velo anterior mitral y septal tricúspideo. Estos defectos en su
versión más completan forma una válvula auriculoventricular única o canal AV. En cuanto a la
clínica, suele iniciarse entre la 2ª-3ª semana de vida, presentando IC en grado variable. El 70% de
todos los casos están presentes en pacientes con diagnóstico de síndrome de Down.
• Presencia de cianosis (Qp: Qs <1, circulaciones en paralelo)
o Tetralogía Fallot (TF): CC cianótica más frecuente. Implica la presencia de: CIV grande, obstrucción
del tracto de salida de VD, hipertrofia VD y dextraposición de diferentes grados de la aorta. Se
caracterizan por presentar crisis hipoxémicas de presentación tanto más precoz como mayor sea
la obstrucción del tracto de salida.
o Estenosis pulmonar (EP): puede ser valvular (90%), subvalvular o supravalvular. Presenta HVD.
Según el grado de obstrucción aparece cianosis en periodo neonatal o permanecer asintomáticos.
Es importante el empleo de prostaglandinas 2 para mantener abierto el ductus arterioso, mientras
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39
se procede a la apertura de la válvula mediante valvuloplastia percutánea y en casos desfavorables
tratamiento quirúrgico.
o Transposición de grandes arterias (TGA): CC cianótica que más frecuentemente debuta en período
neonatal. La aorta se origina en VD en posición anterior y la pulmonar de VI en posición posterior.
Necesitan la presencia de cortocircuitos entre ambas circulaciones para la viabilidad de la
circulación. En el 90% de los casos se presenta una cianosis intensa sin soplo en el primer día de
vida. Precisan cirugía correctora en las primeras 2 semanas de vida.
o Atresia tricuspídea (AT): ausencia de válvula tricúspide asociando hipoplasia de VD. Para
posibilidad de viabilidad precisan presencia de cortocircuito: CIA, CIV o DAP. Presentan cianosis
severa desde el nacimiento. Para su manejo es necesario mantener inicialmente DA abierto y
posteriormente cirugía mediante Fontan, que consiste en derivar la circulación de la VCS a la
arteria pulmonar derecha y la VCI a un tubo protésico que desemboca en la arteria pulmonar,
evitando de esa manera el paso a la aurícula derecha (AD) y VD.
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40
• Lesiones de circulación izquierda:
o Lesiones obstructivas. Engloba: estenosis subaórtica, estenosis aórtica valvular y/o coartación de
aorta (CoAo). Suelen asociar HVI. La gravedad de la clínica es variable, siendo más grave la
presentada en la CoAo, que puede asociar insuficiencia cardiaca (IC) e incluso shock cardiogénico
en los primeros 3 meses de vida.
o Interrupción de arco aórtico: forma extrema de la CoAo, encontrando una parte del arco aórtico
atrésico o ausente. Se puede asociar a CIV. Se clasifican en: tipo A: interrupción distal a arteria
subclavia izquierda, tipo B (más frecuente): interrupción entre arteria carótida y subclavia
izquierda, tipo C: interrupción entre tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda.
o Síndrome del corazón o ventrículo izquierdo hipoplásico: asocia hipoplasia de VI, atresia o
estenosis crítica de válvula mitral o aórtica e hipoplasia de aorta ascendente o arco aórtico. Precisa
la coexistencia de un defecto del septo mitral y de un ductus de gran tamaño. Debuta en edad
neonatal con clínica de shock cardiogénico, acidosis progresiva e hipoxemia. El tratamiento está
basado en la realización de la técnica Norwood, híbrido o trasplante cardiaco neonatal. En el 50%
se encuentra asociado a microdeleción 22q11.
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41
• Miscelánea:
o Truncus arterioso: un único tronco arterial emerge del corazón, del que se originan las dos
circulaciones: sistémica y pulmonar. Presentan IC en primeras semanas de vida. En cuanto al
tratamiento inicialmente se aborda la IC y posteriormente cirugía precoz. Está asociado
frecuentemente con la microdeleción 22q11.
o Drenaje venoso pulmonar anómalo total/parcial: en este subtipo se produce un drenaje de las
venas pulmonares en una localización diferente de la aurícula izquierda, en caso de que todas las
venas pulmonares estén afectadas será total, y parcial cuando alguna de las venas pulmonares
drena en la aurícula izquierda (en general las izquierdas). En el caso del total, es preciso una CIA,
puesto que drenan todas en la AD y la clínica es de inicio de cianosis en periodo neonatal.
(37)
o Transposición de grandes arterias congénitamente corregida: en este caso la circulación izquierda
está conectada a aurícula izquierda, válvula tricuspídea y ventrículo derecho y la circulación
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42
derecha a aurícula derecha, válvula mitral y ventrículo derecho, por este motivo también era
denominada inversión ventricular.
o Enfermedad de Ebstein: en esta se presenta una inserción anómala de la válvula tricuspídea en el
VD, implicando una hipoplasia funcional de VD. La presentación clínica está caracterizada por
cianosis neonatal que mejora con la caída de la presión en circuito pulmonar y tendencia evolutiva
a la presencia de insuficiencia cardíaca y disfunción del VI.
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43
3.3. Noxas etiológicas
3.3.1. Disruptores medioambientales
Hasta un 30% de las noxas de las CC pueden deberse a causas potencialmente evitables. Así
diferentes estudios han trabajado con la existencia de factores de riesgo y protectores que
influyen en una u otra dirección en la aparición de una CC. En cuanto a factores protectores,
numerosos estudios, han concluido que la ingesta de multivitamínicos que incluyan ácido fólico
disminuye el riesgo de CC, en la misma proporción que los defectos del cierre del tubo neural (38).
En relación a posibles factores de riesgo, varias publicaciones encuentran diferencias
estadísticamente significativas en relación al trabajo de las madres, sexo del niño, antecedentes
familiares de CC, abortos previos, exposición a drogas y pesticidas (39). Según Baltimore
Washington Infant Study (BWIS) entre todos los posibles disruptores medioambientales los tres
más importantes serían: disolventes orgánicos, pesticidas, plomo y otros metales pesados.
Son de vital importancia la exposición a disruptores endocrinos por parte del embrión entre la
semana 2 y 7 de gestación, así como la exposición parental a determinados agentes 3 meses antes
del embarazo. Entre estos factores encontramos:
1. Determinadas enfermedades maternas, entre las que se incluyen:
a. La fenilcetonuria: que implica en riesgo elevado de FT, defectos del septo interventricular,
ventrículo único y DAP. Este aumento de riesgo se puede disminuir mediante una dieta estricta
previa a la concepción y durante la misma.
b. Diabetes materna: sobre todo se relaciona a diabetes previa al embarazo y en menor medida
a la diabetes gestacional. En muchas ocasiones es desconocida la existencia de una diabetes
mellitus tipo 2 previa al embarazo. Un mal control de los niveles de glucemia, favorece la
aparición de CC entre ellas: síndrome hipoplasia izquierda, DTGA, DAP, defectos septales de
ventrículo, defectos del septo atrioventricular no sindrómico. Esta condición implica la
aparición de CC antes de la semana 7 de gestación.
c. Enfermedades infecciosas febriles (rubeola, gripe). La infección por rubeola durante el
embarazo puede implicar: DAP, anomalías válvula pulmonar, estenosis pulmonar y defectos
septo ventricular. Por otro lado, se ha establecido, que cualquier infección febril en primer
trimestre puede incrementar en 2 el riesgo de CC.
d. Obesidad materna: según diferentes fuentes hay un aumento del riesgo relativo de presentar
CC los hijos de madres obesas entre un 2 y 8%.
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44
e. Infección materna por VIH: presentan un aumento del riesgo de cardiomiopatía e hipertrofia
del ventrículo izquierdo.
f. Epilepsia: debido tanto al uso de fármacos antiepilépticos, ya sea por un efecto directo o por
su actuación sobre el metabolismo del ácido fólico. Es difícil de establecer si las propias crisis
de la madre puede ser un factor independiente.
2. Fármacos teratógenos: talidomida, retinoides, trimetropin sulfametoxazol, metronidazol,
zidovudina en primer trimestre, fenitoína, valproico, antiinflamatorios no esteroideos, clomifeno
y codeína.
3. Situación socioeconómica: en 2015, Pei L et al, hicieron un estudio comparando frecuencia de
malformaciones congénitas y estatus socioeconómico, concluyendo que estas, incluyendo las CC,
eran más frecuentes en estratos socioeconómicos más desfavorecidos (40).
4. Alcohol: en 2015 Yang et al, realizan un metaanálisis para poder establecer la relación entre el
consumo de alcohol y la aparición de CC, mediante el mismo pudieron establecer una relación de
aumento del riesgo entre los afectos de DTGA (41).
5. Tabaco: diferentes metaanálisis concluyen que la exposición de tabaco durante la gestación
aumenta hasta en un 40% el riesgo de CC. Realizando un análisis individual para cada subtipo de
cardiopatía, no han evidenciado relación estadísticamente significativa con TGA, CoAo, retorno
venoso anómalo total y estenosis aórtica. Pei et al en 2015, realizan un estudio de estilo de vida
materno y malformaciones congénitas, concluyendo que el tabaquismo pasivo incrementa el
riesgo de todas ellas y en concreto de las CC. En un estudio realizado en población china sobre el
hábito tabáquico parental periconcepcional, ha establecido una relación entre el consumo de
tabaco y la presencia de CC, así un consumo inferior a 10 cigarrillos/día lo relacionan con
malformaciones conotruncales y por encima de 20 cigarrillos/día con obstrucción del tracto de
ventrículo izquierdo y defectos de septo (40).
6. Vitamina A. El ácido retinoico es la forma activa de la vitamina A. Tanto el déficit como el defecto
de vitamina A se ha relacionado con alteraciones de la embriogénesis del corazón.
7. Exposiciones medioambientales:
a. Aguas contaminadas con tricloroetileno. El empleo de agua de grifo, procedentes de zonas
contaminadas por tricloroetileno está descrito como factor de riesgo de CC.
b. Radiación ionizante. Esta está presente tanto en métodos diagnósticos y de tratamiento en
procedimientos médicos, comercios e industrias, una exposición suficiente tiene poder
cancerígeno, mutágeno y tóxico. El potencial teratógeno durante la gestación lo pueden
establecer tanto en células gonadales o en las primeras fases del embrión. En cuanto a su
relación casual con la aparición de CC, hay estudios caso/control con resultados
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45
contradictorios. Ferencz et al en 1993 y 1997 encuentra resultados a favor, mientras que
Hyeyeun Lim et al en 2015, no encuentra diferencias estadísticamente significativas (42).
c. Disolventes orgánicos: son químicos con base carbonatada, se encuentran tanto en industria
química, petroquímica, metal, plantas energéticas y puertos. Están presentes en lacas,
pinturas, barnices y disolventes. Su exposición es tanto inhalada como de contacto. En diversos
estudios se ha relacionado su exposición en el mes previo al embarazo y el primer trimestre de
embarazo con la etiología de CC: síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, coartación de
aorta, estenosis pulmonar, DTGA, TF, drenaje venoso anómalo total, estenosis pulmonar,
defectos del septo atrioventricular no sindrómica, anomalía de Ebstein. De esta manera
profesiones maternas relacionadas con lacas, tintes y pinturas se asocian a malformaciones
conotruncales y productos de aceite mineral con coartación de aorta. Entre ellos encontramos
el tolueno, presente en pinturas, lacas y tintes (43).
d. Herbicidas, pesticidas y matarratas: están asociados a malformaciones conotruncales, DVAT y
DTGA. En 2015, Rocheleau et al, dictaminaron que los insecticidas eran factor de riesgo para
defectos del septo, la asociación de exposición a insecticidas y herbicidas y el síndrome de
ventrículo izquierdo hipoplásico y estenosis pulmonar, y la exposición conjunta de insecticidas,
herbicidas y funguicidas con la presencia de TF (44).
e. Petróleo y gas natural. Se han establecido su exposición cercana a campos de extracción, como
en zonas con polución ambiental muy elevada, en madres gestantes en primer trimestre, con
la aparición de CC, principalmente en zonas rurales(45).
f. Vertederos: en algunos estudios, entre ellos un grupo danés, atribuyen una distancia inferior a
2 km de un vertedero a la residencia principal de las embarazadas con un aumento del riesgo
de CC, aunque esta relación no se ha evidenciado en otros estudios (46).
g. Incineradores: como ocurría en el caso de los vertederos, los datos relacionados a la residencia
próxima a incineradores y su asociación con CC, es variable, no obstante, en algún estudio si se
alcanza datos a favor de una relación de riesgo causal (46).
h. Metales pesados (plomo, cadmium, arsénico, cobre, níquel):
i. Níquel: se encuentra en agua, aire, suelo y comida. Se puede encontrar tanto en trabajo de
joyería, aleaciones, pigmentos, acero inoxidable, industria alimentaria y dispositivos
médicos. La exposición a níquel implica aumento de incidencia de cáncer, infertilidad,
abortos y malformaciones. Nannan Zhang et al en 2019, tras realizar un estudio de casos
controles, estudiando la concentración de níquel tanto en el pelo de las madres como en
los tejidos de la placenta concluyen que son significativamente mayores en los afectos de
CC(47).
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46
ii. Arsénico: está descrito que exposición a arsénico, como puede ser a través del agua de grifo,
actúa como factor de riesgo para la aparición de malformaciones congénitas, entre las que
se encuentran las CC. En esta dirección un grupo francés en 2018, publicó que exposiciones
a arsénico a baja concentración (10-50 ug/L) actuaba como factor de riesgo en niñas para
malformaciones congénitas incluyendo en CC (48).
i. Calidad del aire. Polución: en varios estudios de establecer la relación causal entre la
exposición a partículas inhaladas, monóxido de carbono, dióxido de nitrógeno, ozono, dióxido de
azufre, y la presencia de CC. En diferentes estudios, se intenta valorar la exposición de
determinadas partículas y elementos con CC concretas. Así, Jeanette A. Stingone et al, en 2014,
encontró relación entre la exposición a dióxido de nitrógeno y EP y CoAo, así como CIV
perimembranosa, exposición a partículas de pequeño tamaño y síndrome hipoplásico de
ventrículo izquierdo y alteraciones del tracto de salida de ventrículo izquierdo. También
describieron la asociación entre SO2 y defectos de septo ventricular perimembranoso y septo
atrial, sus resultados se pueden ver en la siguiente imagen (49).
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47
j. Edad materna: edades maternas <20 años, se relacionan a atresia tricúspidea, edades superiores
a los 35-40 años, aumentan el riesgo de todas las CC.
k. Dieta durante el embarazo. En cuento a la dieta se ha establecido que concentraciones suficientes
de vitamina b12, ácido fólico, vitamina B2, niacina y hierro, son factores protectores para evitar
malformaciones cardíacas. En China, se ha realizado un estudio comparando tres tipos de dieta
(vegetariana estricta, lactoovovegetariana y omnívora). Tras descartar interacción con otros
factores, concluyen que la vegetariana estricta es un factor de riesgo para la aparición de CC. Este
mismo grupo de trabajo asocia la dieta vegetariana estricta con nivel socioeconómico inferior, con
menor acceso a educación y medios económicos(50).
l. Raza/etnia: los hijos de parejas blancas tienen mayor riesgo de presentar CC.
m. Estrés materno: situaciones estresantes como problemas laborales, separaciones o fallecimiento
de algún familiar cercano.
n. Metabolismo del ácido fólico: varios estudios tratan de determinar la relación entre el
metabolismo del ácido fólico y la probabilidad de presentar CC. Así se ha estudiado entre otras la
relación causal entre el funcionamiento de las enzimas de esta ruta metabólica (entre las que
destacan la metilenetetrahidrofolato reductasa (MTHFR), la metionina sintetasa y la cistationina
beta sintasa). En torno a esto Hi Shi et al en 2015, concluyen que la probabilidad de presentar CC
aumentan cuando las madres son portadoras de la variante MTHFR rs 1801131 (39).
3.3.2. Antecedentes familiares. Factores genéticos
Está demostrado desde hace tiempo que existen factores genéticos implicados en la etiología de
las CC, hasta la fecha se han identificado mutaciones monogénicas y afectaciones multisistémicas
complejas. De esta manera, a fecha de hoy, el 50% de los pacientes afectos de CC sindrómicas se
encuentra un diagnóstico mediante genética molecular, en el 10% de CC esporádicas y en el 20%
de las que asocian alteración del neurodesarrollo y anomalías extracardiacas.
Actualmente, han aumentado el número de teorías que promulgan unas vías genéticas comunes
a la formación del corazón y del neurodesarrollo cerebral.
Como ya hemos dicho en otras ocasiones, las alteraciones en el neurodesarrollo están
comúnmente presentes entre los pacientes afectos de CC, y su severidad dependerá tanto de la
severidad de la cardiopatía como de la existencia de otros factores.
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48
Se ha demostrado, que el riesgo de padecer una CC es hasta 3 veces mayor en los familiares de
primer grado de pacientes afectos, de manera que el 40% de los niños con CC presentan un familiar
afecto, el 20% son esporádicos.
Mediante estudios epidemiológicos se ha llegado al conocimiento de la causa de entre el 20 y 30%
de las CC. Alteraciones monogénicas son identificadas entre el 3 y 5 % de los casos. Anomalías
cromosómicas mayores y aneuploidías entre el 8 y el 10%; CNV patologías en las CC sindrómicas
entre el 3 y el 25% y en CC aisladas entre el 3 y 10% (51).
Tras no evidenciar noxa medioambiental identificada ni molecular, el resto se consideran
multifactoriales, siendo la etiología de la mayoría de las CC aisladas actualmente desconocida.
Mediante estudios de secuenciación masiva del exoma humano, se han identificado genes que
están relacionados con la etiología de las CC. En estudios como el publicado en enero de 2020 por
Cigdem et al, revelan mediante estudio de vías de señalización nuevos genes causantes de CC, que
se añaden a otros anteriormente conocidos (CHD7, KMT2D, PTPN11, GATA6 y RBFOX2), siendo
estos un total de 23 genes: APBB1, BOD1L1, BRD4, CABIN1, CAD, CDK13, CHD4, CTR9, GANAB,
HSP90AA1, IQGAP1, KDM5A, LAMB1, LAMC1, MINK1, NAA15, PHIP, POGZ, PYGL, RACGAP1,
ROCK2, TJP2, USP4 (52).
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49
3.4. Circulación de SNC en CC. Afectación central asociada a CC
Durante la gestación, en fetos no afectos de CC, la sangre oxigenada procedente de la placenta
alcanza el corazón a través de la vena umbilical, que dirige el flujo de sangre oxigenada hasta el
hígado, aportando oxígeno y nutrientes, a través del ductus venoso, llegando a la aurícula derecha.
Una vez ahí alcanza la aurícula izquierda a través del foramen oval, avanzando hasta el VI y de ahí
a la aorta, irrigando SNC y miembros superiores. Por otro lado, a través de la vena cava superior
vuelve al corazón sangre no oxigenada que atraviesa la válvula tricúspidea hasta alcanzar el VD y
de ahí a las arterias pulmonares, alcanzando a través del ductus arterioso la aorta descendente. El
conjunto de la sangre no oxigenada que alcanza la aorta, se dirige hacia la placenta circulando por
las arterias umbilicales, que surgen desde las arterias ilíacas internas.
Habitualmente en cada latido el 25% de la sangre oxigenada se dirige al SNC y este emplea el 50%
del oxígeno total. Queda reflejada la circulación fetal en la siguiente imagen (53).
A continuación, vamos a detallar los cambios de la circulación fetal habitual en las diferentes CC
más frecuentes (14):
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50
-En las DTGA la aorta se encuentra conectada al VD, de manera que se produce una alteración del
flujo habitual tras el shunt en el foramen oval, puesto que la sangre oxigenada pasa de VI a
circulación pulmonar y la perfusión del SNC está también comprometida ya que el flujo capaz de
administrarle el VD es menor que el VI. Imagen 2.
- CC con obstrucción del tracto de salida de VI. En estas cardiopatías congénitas este shunt derecha
izquierda está alterado, produciendo que la sangre que alcanza SNC no esté suficientemente
oxigenada. En aquellas CC que presentan una obstrucción del tracto de salida de VI, como puede
ser HVI, el flujo sanguíneo de SNC es el accede vía retrógrada desde el ductus arterioso. Imagen 3.
- CC con obstrucción del tracto de salida de VD. En estas CC, como pueden ser la TF, la atresia
pulmonar, o la CoAo, los cambios anatómicos no cambian la dirección de los shunts, pero la
perfusión cerebral y el grado de oxigenación persiste subóptimas. Imagen 4.
En la etapa final de la gestación la sangre que alcanza el SNC está un 10% menos oxigenada en
aquellas cardiopatías que suponen una obstrucción tanto del tracto de salida izquierdo como
derecho, comparando con controles sanos. Esto conlleva una reducción del 15 % del oxígeno
enviado y un 32% de reducción del oxígeno consumido en el SNC.
Con el paso vida intrauterina a extrauterina, se producen cambios de presión, ya que la circulación
pulmonar cesa de estar abolida como en la vida prenatal. Se han realizado estudios neonatales
previos a cirugía cardiaca, en los que se concluye que el flujo sanguíneo es comparable entre
controles sanos y cardiopatías univentriculares, TGA y CoAo. Sin embargo, tanto cardiopatía
univentriculares como TGA presentan una reducción de la liberación de oxígeno al compararlos
con controles sanos y CoAo. Al ser el flujo igual en todos ellos, esto se explica mediante la
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51
oxigenación sanguínea que es del 98% en controles sanos y CoAo, 84% en cardiopatía
univentriculares y 86% en TGA.
En estudio realizados mediante ecocardiografía y eco-Doppler prenatal, se ha establecido que los
afectos de HVI tienen las resistencias vasculares cerebrales aumentadas por el flujo retrógrado de
sangre a través del istmo hipoplásico aórtico, de esta manera debido a la mezcla sanguínea
intracardiaca, sangre poco oxigenada alcanza el cerebro. Aquellos afectos de obstrucción del
tracto de salida del VI, presentan mínima mezcla de flujos intracardiacos, en las DTGA se presenta
recirculación de la sangre que oxigena el cerebro, recibiéndola de vuelta. Por otro lado, los afectos
de TF e hipoplasia de ventrículo derecho se caracterizan por asociar sangre escasamente
oxigenada, que alcanza el SNC debido a las mezcla de flujos intracardiacos (21).
3.5. Afectación SNC en relación a la cirugía cardíaca: antes, durante y después
Las focalidades neurológicas son una de las comorbilidades extracardiacas más frecuentes en los
niños afectos de CC y en especial a los supervivientes a la cirugía cardíaca.
3.5.1. Afectación previa a la cirugía cardíaca
El mecanismo por el cual este daño cerebral se produce previo a la cirugía no es bien conocido,
para poder entender el alcance del daño posible debemos tener en cuenta, que en torno al 25%
del volumen eyectado en cada latido se emite al SNC, y que este consume el 50% del oxígeno, esta
alteración del flujo afecta tanto a fetos como neonatos antes de la cirugía. Actualmente se
postulan dos teorías:
*Neurodesarrollo anómalo intrínseco en aquellos fetos afectos de CC, estando involucrados
factores epigenéticos. Se basan en el desarrollo embrionario común de SNC y corazón,
compartiendo por tanto mismas rutas genéticas.
*Alteración del flujo y/o oxigenación de la sangre que irriga el SNC, debido a los shunt intra o
extracardiacas que impiden suplir la demanda metabólica que precisa el encéfalo en el tercer
trimestre.
Tras realizar un metaanálisis según normas PRISMA, Mebius et al 2017, realizan un desglose de la
evidencia existente hasta la fecha en torno al origen del DCS previo a la cirugía, realizando una
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
52
diferenciación clara entre periodo prenatal y periodo postnatal previo a la cirugía cardíaca.
Atribuyen al periodo prenatal un retraso en el desarrollo del cerebro y en el postnatal previo a la
cirugía problemas relacionados con alteración de la sustancia blanca, leucomalacia periventricular
e infartos, ocurriendo esto en las zonas de mayor riesgo al estar en zonas de irrigación distal o
zonas con menor irrigación (18).
Estas conclusiones están basadas en estudios realizados mediante el análisis de eco-doppler
prenatal, ratio cerebroplacentario (CPR) e índice de pulsatilidad en arteria umbilical. En cuanto al
eco-doppler prenatal, la mayoría de los estudios (86%), concluyen que el índice de pulsatilidad (IP)
en la arteria cerebral media (ACM) es menor en pacientes afectos de CC. Además, esta diferencia
es mayor en aquellos afectos de HVI y en todas aquellas cardiopatías que impliquen una
oxigenación menor de la sangre que alcanza el SNC. Aquellas CC que implican una obstrucción del
tracto de salida de VD, no presentaban diferencias significativas. Un caso particular lo
encontramos en los pacientes afectos de DTGA, ya que pese a tener una oxigenación cerebral
comprometida, no han evidenciado alteración en el IP de la ACM. En ningún caso, el índice de
pulsatilidad de la arteria cerebral media fue mayor en un paciente afecto de CC que en un control
sano (21).
Han sido identificadas diferencias significativas en cuanto al ratio cerebro placentario en el 75%
de los artículos seleccionados en la revisión a la que hacemos referencia. Al igual que los resultados
hallados en torno a los parámetros de eco-doppler en ACM, los pacientes con peores resultados
son los afectos de HVI, por encima de lesiones obstructivas de VD y TGA (21).
En cuanto al IP en la arteria umbilical, que representa la resistencia de flujo intraplacentario, hasta
la fecha hay resultados contradictorios. El CPR y el flujo en la arteria cerebral media fueron
menores en pacientes afectos de CC. En situaciones de hipoxia cerebral, se produce una dilatación
de las arterias cerebrales lo que supone una reducción de la resistencia al flujo sanguíneo en esa
localización, presentado CPR <1. Dentro de las CC las más afectadas encontramos las HVI (con un
60% de casos con CPR <1), seguidos de los diagnosticados de DTGA y TF (menos del 50% tienen
CPR <1). En este grupo de estudios, fetos afectos de CC con CPR <1 y <2 kg al nacimiento tenían
PC menores. En mayores de 2.5 kg, el PC era inferior independientemente del CPR. Entre las
semanas 24 y 28 de gestación es cuando el desarrollo de la corteza cerebral tiene lugar en mayor
medida, y cuando se debe asegurar la oxigenación y de ahí la disminución de las resistencias
vasculares cerebrales para asegurarla, estando esto relacionado con la asociación de disminución
de PC y CPR menores en fetos de <2 kg y en todos los de más de 2.5 kg (21).
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53
En este grafico podemos ver la evolución de CPR a lo largo de la gestación en fetos no afectos de CC (izquierda) y afectos de CC
(derecha). Podemos ver que en periodo de mayores necesidades energéticas (semana 24-28) el CPR disminuye en fetos sanos,
mientras que en global se mantiene por encima de 1. Mientras que en fetos afectos de CC el CPR está globalmente disminuido (21).
Otros estudios proponen, para esclarecer la posible afectación prenatal del SNC debida a las CC,
conocer las diferencias del volumen cerebral total, la cantidad de LCR y la concentración de N-
acetil aspartato (NAA, relacionado con la actividad neuronal, de manera que concentraciones
menores, implican daño neuronal de cualquier origen) de pacientes afectos y no afectos mediante
RM cerebral prenatal. Para ello, realizaron un estudio caso control prospectivo, reclutando 50
casos y 55 controles, realizaron una RM prenatal, otra previa a la cirugía cardiaca y otra al año de
la misma. Concluyen con significación estadística, que el volumen cerebral total es menor en los
casos que en los controles, en cuanto al NAA identificado en la espectroscopia es menor en los
casos y en el conjunto de los casos menor conforme tenían una edad gestacional mayor (54).
Tras estos estudios se han identificado como factores de riesgo independientes a la cirugía:
inmadurez cerebral, menor concentración de oxígeno cerebral, puntuaciones del test Apgar a los
5 minutos bajas, amplitudes integradas en EEG disminuidas, antecedentes perinatales de riesgo,
tiempo prolongado hasta cirugía, varones, presencia de lactato cerebral aumentado, hipotensión
neonatal, anisotropia fraccionada en SB disminuida, índice NAA/Colina disminuido (55).
La atrioseptostomía es realizada en numerosos neonatos afectos de DTGA. Es por ello que su
implicación como factor pronóstico se ha estudiado en numerosos estudios, así Claessens et al en
2019, mediante un estudio de cohortes prospectiva, realizando RM cerebral previa y tras cirugía,
refieren que la práctica de atrioseptostomía aumenta la incidencia de aparición de lesiones focales
previas a la cirugía. Por otro lado este mismo grupo establece que la cirugía correctora realizada
en los primeros 7 días de vida evitaba la aparición de lesiones focales de isquemia, que sí se
evidenciaban en los intervenidos tras este periodo (15).
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54
Encontramos otros grupos de trabajo que han estudiado el volumen encefálico para la valoración
del posible DCS en niños afectos de CC relacionando PC con la resistencia del flujo feto-placentario,
estar o no afecto de CC, peso al nacimiento y edad gestacional. Concluyen que aquellos con un
peso inferior a 2 kilogramos y una relación de resistencia feto placentaria (RFP) de 0.9,
presentaban PC menores, mientras que si la RFP era 1.1 esta diferencia no era significativa. Así
mismo, en aquellos con un peso al nacimiento de 2.5 kg o más, presentaban menores PC en afectos
de CC (21) .
Está descrito que pacientes afectos de DTGA presentan pesos al nacimiento normales, con PC
menores a los esperados, aquellos afectos de HVI presentan peso y PC por debajo de los esperados
a edad gestacional siendo el PC proporcionalmente menor, y los afectos de TF descenso de ambos
percentiles siendo este descenso equivalente (56) .
En RN afectos de HVI, la media de PC es el percentil 18. En estudios post-morten afectos de dicha
cardiopatía, la microcefalia fue el hallazgo más frecuente y hasta en el 29% presentan otras
anomalías, incluyendo holoprosencefalia, agenesia de cuerpo calloso y anomalías de la corteza.
Debemos de tener en cuenta que la presencia de microcefalia aislada es en sí misma un factor de
riesgo para anomalías del neurodesarrollo y dificultades escolares (57).
Mediante eco-doppler se ha demostrado que fetos afectos de CC presentan una redistribución del
flujo sanguíneo con disminución de la llegada de sangre oxigenada a SNC, lo que provoca una
dilatación de los vasos centrales aumentado el flujo sanguíneo que irriga el SNC (21).
3.5.2. Afectación postnatal y previa a la cirugía cardíaca
Previo a la cirugía, no son sólo factores de riesgo los relacionados al flujo anómalo de sangre y las
anomalías centrales congénitas, sino también los ingresos hospitalarios prolongados desde el
nacimiento, el empleo de sedación, relajación muscular y ventilación mecánica (16).
3.5.3. Afectación durante la cirugía
Los factores intraquirúrgicos son uno de los pocos modificables para poder prevenir daños en el
SNC, entre ellos encontramos el empleo de paro cardíaco e hipotermia.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
55
Con objetivo de conocer mejor los factores de riesgo relacionados con la cirugía implicados en el
neurodesarrollo, se diseñó el estudio Boston Circulatory Arrest Study, en el que a un grupo de
pacientes diagnosticados de DTGA los randomizan para ser intervenidos mediante bypass
cardiopulmonar de bajo flujo o hipotermia profunda. Inicialmente se consideró que implicaba
mayores problemas los intervenidos mediante hipotermia, de manera que por debajo de 1 año
tenían mayor frecuencia de crisis y menor desarrollo motor y por debajo de los 4 años, mayores
problemas en el desarrollo del lenguaje, habla y comportamiento. No se identificaron diferencias
entre ambos grupos, en esta edad, en cuanto a nivel cognitivo, aunque sí era globalmente más
disminuido que población control. Con 8 años, estos parámetros cognitivos se normalizaron
prácticamente. Con 16 años, las diferencias inicialmente encontradas entre ambas técnicas
quirúrgicas no se continuaron describiendo (58).
En ambos grupos, detectaron mayor número de problemas de atención, organización,
neurodesarrollo, problemas en aprendizaje y habla. En esta cohorte en un tercio se identificaron
anomalías en la RM, 1/10 tuvieron que repetir curso, 1/3 precisaron escolarización con apoyos, y
hasta en el 65% precisaron terapias para control de conducta y/o problemas escolares. Debemos
tener en cuenta que los pacientes que se emplearon para este estudio fueron intervenidos entre
1988 y 1992, de manera que las técnicas quirúrgicas actuales han mejorado (58).
3.5.3. Afectación post-operatorio inmediato
Existen pocos estudios publicados sobre las complicaciones neurológicas en edad pediátrica tanto
en el post-opeatorio inmediato, con una incidencia estimada entre el 3 y el 20%. En parte estas
complicaciones se deben a un descenso en el flujo sistémico que tiene lugar en las primeras 24-48
horas de la cirugía, siendo el SNC especialmente sensible a problemas de hipoperfusión. La
consecuencia más frecuente de esta hipoperfusión la encontramos en forma de leucomalacia
periventricular, secundaria a múltiples factores entre ellos la inmadurez de los oligodendrocitos y
por otra por tratarse de zonas de irrigación distal (16)(59).
La presencia de crisis, tanto clínicas como subclínicas, ocurren entre el 10 y el 25% de los pacientes.
Estas crisis según el Allopurinol study se relacionan con alteraciones en la función ejecutiva,
interacción social y comportamientos restrictivos, y no tanto con cognitivos, lenguaje y desarrollo
motor (16).
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56
Está descrita en la literatura alteraciones neuroconductuales-cognitivas entre el 20-80%. Las
cirugías correctoras de arco aórtico y ventrículo izquierdo hipoplásico son las que presenta mayor
riesgo de daño cerebral (60) (54).
Otros factores de riesgo descritos con significación estadística en la literatura son: tiempo de CEC,
tiempo de isquemia, hipoglucemia, hemodilución con hematocrito <20% (16) (20), síndrome de
bajo gasto cardíaco previo y posterior a cirugía (pH <7.30, lactato >4) (15), presencia de crisis, días
de ingreso en UCIP, días de ventilación mecánica y días de soporte inotrópico. También se valora
la hemodilución como factor de riesgo si esta implica un hematocrito por debajo de 20% (16) (61).
No todos factores descritos pueden explicar la respuesta de cada individuo ante una CC, el
momento de la cirugía y el acto quirúrgico. De ahí que se esté buscando factores propios
individuales relacionados a la genética, factores hormonales y epigenética. Así, Gaynor et al,
describieron en 2014 que parte de la variabilidad en la respuesta ante situaciones de isquemia
cerebral y los efectos secundarios en el desarrollo neurocognitivo de estos pacientes, dependía
del tipo de apolipoproteína E que tenía cada individuo. Esta se encarga de mantener la integridad
microtubular central y estabilizar el citoesqueleto neuronal. Las ApoE contienen lipoproteínas, son
las primeras en movilizar lípidos en el SNC y trasportan colesterol y fosfolípidos durante la
remodelación de membranas neuronales, modifican el daño en el SNC, actuando de protección
ante stress oxidativo, modulando la glía ante inflamación y desarrollando una respuesta
neurotropa directa ante daño neuronal. Hay tres isoformas de proteína ApoE2, E3 y E4. La
isoforma Apo E2, presente en el 10% de la población, es considerada como un factor de riesgo,
por aportar menor neuroprotección ante factores dañinos que actúan sobre el SNC (61) (62).
Algunos grupos de trabajo abogan por la realización de RM cerebral sistemática tras la cirugía
complejas para valorar alteraciones centrales y seguimiento protocolizado por personal
cualificado para la detección de comorbilidades neurológicas (63).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
57
4. Neuroimagen en cardiopatía congénita
Las pruebas de imagen son muy importantes a la hora de evaluar el desarrollo neurológico y los
daños que se producen en pacientes afectos de CC, ya que en muchas ocasiones ante la ausencia
de clínica no encontramos otra manera de valorar la presencia de lesiones centrales y por la
necesidad de establecer qué factores o momentos críticos son los que favorecen la aparición de
lesiones isquémicas y poder mejorar el tratamiento médico/quirúrgico y la atención futura de
nuestros pacientes (14).
La madurez de la corteza cerebral viene expresada en el grado de plegamiento, este se puede ver
afectado por múltiples factores, entre los que se encuentran los cambios de presión y oxigenación
fetales y neonatales, problemas perioperatorios (apneas, hipotensión, alteración del ritmo
cardíaco) y alteraciones del flujo sanguíneo cerebral asociados a la CEC, que alteran la perfusión y
oxigenación central. Todos estos factores además se desarrollan en neonatos, que de por sí
presentan una capacidad de autorregulación y antioxidante menor para afrontar dichos cambios.
De esta manera, podemos entender que en los neonatos que presentan una capacidad de
autorregulación inmadura y un desarrollo cerebral subóptimo prenatal, ante los cambios de
perfusión y oxigenación que experimentan pre y post natalmente, pueden presentar DCS postnatal
(14) .
La sintomatología clínica en neonatos secundaria a DCS en contexto de CC puede no identificarse,
de ahí la importancia de pruebas de imagen que permitan visualizar lesiones isquémicas y el edema
celular que se evidencia a partir del 4º-7º día desde la aparición del insulto isquémico en RM (60).
A continuación, se desarrolla los hallazgos de neuroimagen en cada momento: fetal, neonatal
prequirúrgico y postquirúrgico precoz y tardío.
4.1. RM cerebral fetal en afectos de CC
Los hallazgos en RM cerebral en fetos afectos de CC (en especial: HVI, DTGA, TF, anomalías de
ventrículo único) implican un retraso en el desarrollo cerebral, en torno al 16-39% de los casos
presentan ventriculomegalia unilateral moderada y aumento del espacio extra axial, ambas
lesiones se relacionan a un retraso en el desarrollo cerebral. Otros indicadores radiológicos de este
retraso identificados son: disminución del PC, incrementándose la diferencia conforme mayor es
la edad gestacional, disminución del diámetro biparietal, disminución del peso y volumen global
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
58
del encéfalo. También se ha descrito, una alteración de la sulcación con un retraso aproximado de
3-4 semanas (55).
De esta manera, aquellos fetos afectos de CC que implican una disminución de la oxigenación
sanguínea central (HVI, DTGA, estenosis aórtica grave e interrupción del arco aórtico), presentan
un desarrollo encefálico más enlentecido que aquellas cardiopatías que no implican un déficit de
oxígeno. Además, se ha identificado en HVI, una disminución importante del volumen de sustancia
gris, cortical y subcortical, comparando con controles sanos. Estas diferencias volumétricas son
significativas entre afectos de CC y controles sanos a partir de la semana 30. Esto es debido a que
la SG y también el cerebelo, presentan un mayor crecimiento volumétrico en el último trimestre
del embarazo, resultando más afectado su crecimiento en comparación con el resto de estructuras
encefálicas (12).
También esta descrita una reducción del 10% de la sustancia gris cortical y sustancia blanca en
fetos afectos de HVI y TF en la semana 30 de gestación. Así mismo, es también en el tercer
trimestre cuando ocurren alteraciones en la migración neuronal, como es el caso de las neuronas
gabaérgicas, que tienen que alcanzar capas superficiales del tálamo y la corteza cerebral y que
también están presentes en la SB. El déficit de estas neuronas supone una alteración en el
desarrollo de la corteza, excitabilidad celular aumentada y empeoramiento de las funciones
cognitivas(12).
El volumen de los ganglios de la base y el tálamo son menores en cardiopatía un ventriculares y
DTGA tanto en periodo neonatal como periodo fetal al comparar con controles sanos (12).
En la RM cerebral espectroscópica fetal el metabolismo cerebral de los fetos afectos de CC está
alterado, presentan un aumento en el ratio myoinositol/colina, una disminución del ratio
NAA/Colina y del Colina/creatinina (55).
4.2. RM cerebral neonatal prequirúrgica
Al nacimiento como resultado de la alteración del flujo encefálico, hay una reducción global del
volumen cerebral en los fetos afectos de CC y los controles sanos. Mediante RM cerebral se ha
determinado una reducción del volumen de la sustancia blanca, gris y del volumen global,
relacionado con alteracion del neurodesarrollo. Hay estudios que refieren una reducción del 20%
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
59
en la sustancia blanca, la sustancia gris cortical, y volumen cerebeloso y que esta reducción es
similar en en DTGA y cardiopatías univentriculares.
Según la revisión realizada por Mebius et al en 2017, los pacientes afectos de CC presentan una
disminución global del volumen cerebral del 21%, estando afectas todas las regiones del cerebro.
Comparando por regiones anatómicas las más afectadas son: cuerpo calloso (31% menor),
sustancia gris cortical (29.5% menor), y lóbulo occipital (28.5% menor). Está descrito que estas
diferencias están presentes hasta los 3 meses de edad y que posteriormente la velocidad de
crecimiento volumétrico es el mismo en afectos y controles sanos (18).
Además de la disminución volumétrica, también se identifican en RM alteraciones de la sustancia
blanca, leucomalacia periventricular y accidentes cerebrovasculares, en su globalidad están
presentes entre el 19 y 52% de los casos. Se ha descrito como factor de riesgo independiente de
lesiones focales isquémicas la realización de atrioseptostomía, así como el retraso de la cirugía
correctora (14).
4.2.1. Estudio RM difusión cerebral postnatal
El estudio de difusión mediante RM cerebral se basa en el movimiento de las moléculas de agua.
El perfil de difusión en las distintas partes del encéfalo es diferente en función del grado de
complejidad de cada estructura. Así por ejemplo en el LCR las moléculas se pueden mover en casi
cualquier dirección y sin restricciones (difusión isotrópica y baja fracción anisotrópica), mientras
que el movimiento de las partículas de agua en SB y SG, está restringido por la presencia de otros
componentes de la arquitectura cerebral y no es libre este movimiento en cualquier dirección
(difusión anisotrópica y alta fracción anisotrópica) (64).
Usando de base este estudio de imagen, se ha determinado que la fracción anisotrópica de la SB
es menor en cerebros de niños afectos de CC previa cirugía tanto en cardiopatías univentriculares
como en DTGA comparando con controles sanos. También se ha evidenciado una alteración de la
fracción anisotrópica del cuerpo calloso pre y post cirugía en pacientes afectos de DTGA. Estos
estudios de imagen funcional no se han realizado sólo en CC, también se ha evidenciado que en
RNPT una reducción de la fracción anisotrópica del cuerpo calloso, relacionándose esta alteración
de la fracción anisotrópica con afectación cognitiva en edad prescolar. De esta manera la RM de
difusión cerebral, permite realizar una unión entre la afectación estructural cerebral y la
consiguiente presencia de DCS (64).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
60
Se han identificado factores que favorecen la afectación prequirúrgica de la microestructura de la
sustancia blanca, como es el diámetro de la aorta en cardiopatías univentriculares, si bien esta
afectación es menor en aquellas CC con diagnóstico prenatal por el empleo precoz de
prostaglandinas (14).
Mediante espectroscopia cerebral y microestructura cerebral post natal, se identifican
conjuntamente alteraciones en el desarrollo cerebral, de esta manera la fracción anisotrópica de
la SB y el índice NAA/Cho fueron inferiores, mientras que la media del promedio de difusión, índice
lactato/colina, índice colina/creatinina y myoinositol/creatinina son mayores. Como ejemplo, en
pacientes afectos de DTGA la alteración metabólica descrita persiste en la SB al año tras la cirugía
correctora, mientras que está resuelta en SG (55).
Otra herramienta para identificar alteraciones del parénquima previos a la cirugía, es el empleo
del aumento del ácido láctico mediante RM con espectroscopia, esta se suele realizar en neonatos
asfícticos, aunque su empleo sistematizado no se ha extendido a las CC compleja. Se ha reportado
que más del 50% de las HVI presentan elevación del ácido láctico. En esta dirección, se ha
establecido que la elevación del ácido láctico tras la cirugía, y las variaciones en su concentración,
suponen un marcador de riesgo de futuras complicaciones neurológicas (63) (16).
4.2.2. Espectroscopia de infrarrojo cercano
Pocos estudios valoran la saturación cerebral mediante técnicas de infrarrojo cercano (NIRS). En
los estudios en los que esto sí se ha valorado, determinan que esta concentración es menor en
pacientes afectos de CC. Se ha identificado una saturación cerebral menor mediante esta técnica
en fetos diagnosticados de DTGA que en aquellos con HVI. Los que presentan niveles menores son
los diagnosticados de atresia pulmonar. En los diagnosticados de DTGA, la saturación es mayor
tras la atrioseptostomía y esta va aumentado durante las primeras 24 horas desde su realización
(60).
4.3. RM post cirugía aguda
Mediante pruebas de neuroimagen en el periodo inmediatamente después de la cirugía, se ha
descrito que, entre el 35% y el 70% presentan nuevas lesiones en RM cerebral tras la CEC. Así Galli
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
61
et al, ha descrito una elevada incidencia de alteraciones de la sustancia blanca, encontrando
leucomalacia periventricular en el 25% de los neonatos con CC y un aumento significativo de esta
tras cirugía cardiaca con extracorpórea en neonatos(65).
Tras la cirugía cardíaca neonatal mediante bypass cardiopulmonar pueden originarse infartos
focales tanto en la sustancia gris cortical como en los ganglios de la base, secundarios a procesos
tromboembólicos. Claessens et al en 2019, tras comparar CC intervenidas en dos centros,
concluyen que la lesiones isquémicas nuevas o ampliación de anteriores son actualmente poco
frecuentes gracias al empleo de heparina y hemoderivados. Las zonas que habitualmente se
afectan son ramificaciones de la arteria cerebral media, seguida de la arteria cerebral posterior y
la anterior (15).
Mediante neuroimagen se identifican depósitos de hemosiderina sin signos de lesión isquémica,
estos están relacionados a la liberación disminuida de oxígeno pericirugía y con peor desarrollo
motor en primer año de vida (58).
4.4. RM post cirugía tardía
Bellinger et al, hicieron un estudio de cohortes prospectivo de pacientes intervenidos de DTGA
con grupo control, realizando valoración de funciones cognitivas, ejecutivas y de neuroimagen.
Entre los hallazgos en las RM cerebrales en la adolescencia describían, presencia de lesiones
focales en el 23%, siendo en la mayoría de los casos depósito de hierro y mineralización en
sustancia blanca, relacionadas a microhemorragia en periodo neonatal durante la cirugía, en el 6%
identificaron atrofia focal secundaria a isquemia (58).
También se ha descrito, que al año de edad la reducción de la sustancia blanca presente en los
niños diagnosticado de DTGA está relacionada con retraso en el lenguaje. En adolescentes
diagnosticados de CC cianosantes, la reducción del volumen cerebral y del hipocampo, están
relacionados a coeficientes intelectuales menores y afectación de la compresión verbal, memoria
de trabajo y razonamiento perceptivo. El empleo de dRM cerebral, también ha puesto de
manifiesto que la alteración de la microestructura implica mayores riesgos de TDAH y déficit
cognitivo (57).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
62
5. Calidad de vida
5.1. Definición calidad de vida
La OMS define la calidad de vida (CV) como la percepción de cada individuo de su posición en la
vida, según un contexto cultural y sistema de valores en los que vive y su percepción en cuanto a
sus objetivos, expectativas, logros y preocupaciones. Es un concepto amplio, afectado de manera
compleja por la salud física, el estado psicológico, las creencias personales, las relaciones sociales
y la relación del individuo con su entorno (66).
5.2. Calidad de vida relacionada con la salud
La Calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en un concepto multidimensional que incluye
al menos la dimensión física, psicológica (emocional y cognitiva) y social. Se define como la
influencia de una determinada enfermedad, terapia médica o política de asistencia sanitaria en la
habilidad de los pacientes, en la funcionalidad y satisfacción personal en el contexto físico,
psicológico y vida social (68).
Consideramos importante la valoración de la calidad de vida en los pacientes afectos de CC puesto
que en los últimos años en pediatría se intenta realizar una actividad dirigida para mejorar la salud
del paciente y evaluar la calidad de los servicios de salud. En muchos casos por la edad de los
pacientes, afectación cognitiva o situación de enfermedad la escasa o la nula participación
condiciona que los cuestionarios para su evaluación sean mayoritariamente respondidos por los
padres. Las percepciones de los padres sobre la CVRS de los hijos influyen en los cuidados de los
mismos por todo ello deben ser incluidos en la valoración de la CVRS (67).
Algunos estudios describen que entre el 15-30% de los supervivientes a una CEC presentan una
disminución al menos moderada de la calidad de vida (8).
En el caso de las CC, la CVRS no es solo un factor a considerar en la edad infantil, en torno al
diagnóstico y tratamiento, sino también una cuestión que emerge nuevamente en la transición de
adolescente a adultos, en temas fundamentalmente relacionados con sexualidad, ocio, embarazo,
deporte y actividades educacionales y de trabajo.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
63
Es además un aspecto muy importante a tener en cuenta durante la información que se ofrece a
los padres cuando se realiza un diagnóstico de una CC en el periodo fetal, siendo esta muy
relevante a la hora de tomar decisiones como la interrupción de la gestación en curso (11).
Marino B et al, han realizado una comparación de la calidad de vida en pacientes afectos de CC y
controles sanos y sus padres, empleando el test KIDSCREEN-52 para niños y KIDSCREEN 27 para
padres. El formulario KIDSCREEN 52 analiza 10 dimensiones: estado físico, estado psicológico,
estado emocional, percepción personal, autonomía, relación con padres, vida familiar, apoyo
social y compañeros, ambiente escolar, aceptación social y recursos económicos. El formulario
empleado con padres, KIDSCREEN 27, analiza 5 dimensiones: estado de bienestar físico, psíquico,
autonomía y relaciones parentales, apoyo social y compañeros y ambiente escolar. Obtuvieron
una muestra total de 180 controles sanos y 282 afectos de CC. Entre niños concluyeron que había
diferencias estadísticamente significativas en estado de bienestar físico, recursos económicos y
compañeros y apoyo social, y tras análisis multivariante en torno a la autonomía. Mientras que
entre padres se obtuvo diferencias estadísticamente significativas en estado de bienestar físico,
estado de bienestar psicológico, ambiente escolar y apoyo social y compañeros (68).
Hicieron a su vez una subclasificación de la severidad de las cardiopatías congénitas, siguiendo lo
publicado por Uzark et al, que las dividen en 4 con escala ascendente de gravedad: tipo 1: CC que
no han precisado tratamiento o sólo cateterismo cardíaco, tipo 2: CC moderada que no precisa
tratamiento o corregida quirúrgicamente, tipo 3: CC moderadas intervenida quirúrgicamente, con
shunt residuales significativos o que precisan nueva cirugía, tipo 4: CC compleja o severa, no
corregible o subsidiaria solo de cirugía paliativa (68) .
Compararon los 4 subtipo de CC según gravedad con controles sanos y encontraron diferencias
significativas entre los tipos 2, 3 y 4, y los controles, no evidenciándose entre el tipo 1 y los
controles.
En otros estudios realizados, no han encontrado diferencias entre la CVRS de controles sanos y
pacientes afectos de CC. En parte esto puedo quedar explicado por “la paradoja de la
discapacidad”, en la que se indica que pacientes con un déficit funcional pueden desarrollar una
satisfacción vital mayor que controles sanos. En otros estudios, realizados con adolescentes, estos
alcanzan resultados mayores en las dimensiones de relacionadas con la madurez y coherencia
mental. Así mismo, la actitud de afrontamiento a las CC está muy relacionada con el apoyo familiar
y círculo social (69).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
64
En torno a la calidad de vida en pacientes diagnosticados de CC, se ha estudiado la percepción
valorada por sanitarios, afectos y padres de afectos siendo todas ellas diferentes, de manera que
la CV es percibida de mantera diferente por todos los implicados en la vida de los pacientes afectos
de CC (68).
5.2.1. Calidad de vida en afectos de CC. PedsQL módulo cardíaco
De entre las diferentes formas en las que se puede objetivar la CVRS, encontramos los
cuestionarios PedsQl, que permite medir la CVRS percibida por los propios individuos y sus padres
entre 2 y 16 años, tanto si el paciente está o no afecto de una enfermedad crónica. Es importante
la existencia de test específicos de CV para padres y niños de enfermedad crónica específica, en el
caso de las CC, encontramos el módulo cardiaco del PedsQL 3.0 (70).
La posibilidad de mediar la CVRS de los niños percibida por sus padres es de vital importancia,
puesto que esta modificará en gran medida la percepción de sus propios hijos de su propia CVRS
y determinará el acceso a servicios sanitarios (71).
Puesto que hay diferencias cognitivas y emocionales entre niños y adolescentes y diferentes
grados de afectación según el tipo de cardiopatía, encontraremos diferentes CVRS en relación a
estas variables. En este sentido Mellion et al en 2014, realizaron un estudio de CVRS, comparando
pacientes afectos de CC, con controles sanos y otros pacientes afectos de otras enfermedades
crónicas, emparejando por edad y raza empleando para ello el PedsQL. En este estudio concluyen
que no hay diferencias significativas en la CVRS, en pacientes diagnosticados de CC que no han
precisado cirugía, salvo en el dominio físico, explicándolo en base a la percepción de una menor
capacidad física por una actitud de sobreprotección por parte de los padres, profesores, médicos
y de los propios pacientes (67).
Si que identifican diferencias significativas en aquellos afectos de CC severas, con independencia
de la edad, menos en el dominio de las funciones emocionales. De esta manera concluyen que los
afectos de CC leve que no han precisado cirugía poseen una CVRS mejor que en niños afectos de
otras enfermedades crónicas y que los afectos de CC severas, similar al de otras enfermedades
crónicas. Concluyen que aquellos pacientes afectos de CC que han precisado cateterismo y/o
cirugía están en riesgo de presentar CVRS menores, y que aquellos con patologías univentriculares
tienen peores puntuaciones tanto en físico como el psicosocial (67).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
65
En 2018 Ruggiero K et al, reclutaron a través de páginas web destinadas a apoyar a pacientes
afectos de CC, familias con hijos con edades comprendidas entre 5 y 12 años que precisaron cirugía
cardíaca en el primer año de vida, cumplimentando así mismo el módulo cardíaco del PedsQL.
Dividieron a los padres según la edad de sus hijos: 1) 5-7 años y 2) 8-12 años, identificaron que la
calidad de vida reportada por los padres fue mayor en el grupo de menor edad y que estos
presentaban mejores resultados de las escalas social, emocional, cognitiva y la psicosocial y menor
en la física. A nivel escolar, los padres identifican en el grupo entre 8-12 años, no sólo en los afectos
de CC severas sino también en las menos severas, dificultades escolares. Los padres del grupo de
menor edad, presentaban mayor ansiedad para acudir a las revisiones médicas y en cuanto al
tratamiento. Así mismo CC más severas implican una percepción de los padres de CVRS menor
(71).
Se han publicado numerosos estudios en torno a factores que influyen en la calidad de vida de
pacientes intervenidos de CC, obteniendo resultados dispares en torno a si presentan peor y mejor
calidad de vida que controles sanos. Así, Kwon et al, concluye tras estudiar 20 casos de tetralogía
de Fallot intervenidos que su calidad de vida era igual a pacientes sanos (72). Mussatto and
Twedell, concluyen que tienen calidades de vida superiores a otros niños afectos de otras
enfermedades crónicas (73). En otro estudio Marino et al, con una población de estudio de 1605
niños, concluye que aquellos que precisan intervención quirúrgica tienen peor calidad de vida que
los que no han precisado cirugía o cateterismo, y que en los que han precisado más de una
intervención. No obstante, esta última conclusión no es encontrada en otros grupos de
investigación (74).
5.2.2. Factores modificadores de CVRS en CC
Con los estudios publicados hasta la fecha se pueden establecer como factores moduladores de la
CVRS en pacientes afectos de CC los siguientes: CV percibida por los padres, edad de los niños
afectos por CC, gravedad de la CC, necesidad de intervención quirúrgica y/o cateterismo y número
de los mismos (71).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
66
5.3. Calidad de vida en padres de niños afectos de CC
La calidad de vida de los niños afectos de CC, se va a ver condicionada en gran medida por cómo
sus padres sean capaces de afrontar situaciones desfavorables y la capacidad de resiliencia de los
mismos. En este sentido, algunos estudios han empezado a valorar la CVRS de los mismos
encontrando que es significativamente menor a la de los padres de niños sanos. Dentro de este
grupo son los padres de niños con cardiopatías más complejas los que presentan peor calidad de
vida (75).
Estos estudios, ponen de manifiesto la necesidad de valorar la situación global de todos los
convivientes, evaluando la CV de los padres y activando los recursos necesarios para mejorar esta
y de consecuentemente la CV de los niños afectos de CC.
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IV. JUSTIFICACIÓN DEL ESTUDIO
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Las cardiopatías congénitas suponen la malformación congénita más frecuente, con una incidencia
aproximada de 1 por cada 600 recién nacidos vivos. La supervivencia de estos pacientes, ha
mejorado sumamente los últimos años, gracias en gran medida a la mejora de las técnicas
quirúrgicas, el diagnóstico precoz y el cuidado y tratamiento de las complicaciones post-
quirúrgicas.
La supervivencia hasta edades más tardías que se ha logrado, ha puesto de manifiesto, la
existencia de un gran número de complicaciones permanentes neuropsicológicas y motoras,
englobadas todas ellas bajo el concepto de daño cerebral sobrevenido; estando esté presente
hasta en el 80% de los pacientes que precisan cirugía extracorpórea.
Pese a la evidencia de los efectos neurocognitivos que hemos descrito, son pocos los estudios
relacionados al conocimiento del DCS, su prevención y su tratamiento. Es por eso que destacamos
la importancia de poner de manifiesto las complicaciones neurológicas en pacientes intervenidos
de CC, para que se realice un óptimo control de los factores de riesgo, se identifiquen con mayor
rapidez las secuelas y se realicen las intervenciones necesarias para rehabilitarlas,
contribuyéndose de esta manera a mejorar en gran medida la funcionalidad y la calidad de vida
de nuestros pacientes y sus familiares.
Con la finalidad de dar respuesta a todos estos puntos, procedemos a la realización de la medición
psicométrica y conductual, CV, secuelas permanentes, situación motora, estrés parental y
madurez perceptiva de pacientes diagnosticados de CC e intervenidos mediante CEC. Así mismo,
para poder identificar las diferencias con la población general, se procederá a comparar nuestra
población con un grupo control en las variables relacionadas a desarrollo psicomotor,
socioeconómicas, demográficas, medio ambientales y de calidad de vida. De esta manera,
podemos ayudar a realizar una planificación en segunda instancia de medidas de intervención
sanitaria y de distribución de recursos necesarias.
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V. OBJETIVOS
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1º. Descripción de las secuelas neuropsicológicas a largo plazo, calidad de vida y estrés familiar de
los pacientes en edad pediátrica sometidos a CEC en un hospital de tercer nivel, mediante la
exploración física y neurológica y los test validados al español que se enumeran: SDQ (alteraciones
conductuales), PedSQL (CV niños), WHOQOL (CV de los padres), WISC IV (nivel cognitivo y
funciones ejecutivas), Test de Bender (madurez perceptiva), test PSS (test estrés familiar), LESS
(escala de lesiones permanentes), DCS (escala propuesta por Castellanos et al).
2º. Estudiar factores sociodemográficos, medioambientales y sociales de nuestra muestra y
relacionarlos con la calidad de vida de nuestros pacientes y sus progenitores.
3º. Comparación de nuestra población estudio con la población general de niños sanos,
empleando para ello un grupo control, se estudiarán las siguientes variables: desarrollo
psicomotor, socioeconómicas, demográficas, medioambientales y de calidad de vida.
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VI. MATERIAL Y MÉTODOS
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1. Diseño del estudio
Se trata de un estudio observacional retrospectivo de los pacientes sometidos a CEC, con edades
comprendidas entre los 6 y 11 años, excluyendo alteración genética identificada, éxitus o
malformación mayor. Se ha recogido una muestra de controles, apareando 2 controles por edad
y sexo por cada caso.
En este estudio, tras valoración en consulta, se instaura una intervención individualizada, dirigida
a identificación de secuelas tardías e inicio de intervención oportuna neuropsicológica, si así
precisara.
Fue aprobado por el comité Ético del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca en octubre
de 2017. En cada caso, previo al inicio de la valoración, se obtuvo la firma del consentimiento
informado de los progenitores, aportando una copia a los mismos, y otra archivada el expediente
de cada caso.
1.1. Población de estudio. Casos: Criterios de inclusión y exclusión
Nuestra población de estudio se obtuvo del registro de niños diagnosticados de cardiopatía
congénita de la sección de Cardiología Infantil del HCUVA, siendo fiable este método de selección,
ya que nuestra comunidad es uniprovincial, y la sección a cargo de estos pacientes es la de
referencia, al contar con servicio de cardiología infantil, intensivos pediátricos y cirujano cardíaco
infantil.
Inicialmente, se expuso el comienzo de la realización de este estudio a la asociación de padres de
niños afectos de CC de Murcia (Asociación Todo Corazón) en el discurso de la XI jornada de
Cardiopatías Congénitas. Posteriormente, se contactó telefónicamente con los progenitores de los
pacientes incluidos en este estudio hasta un total de 5 ocasiones.
En cada paciente incluido se procedió a la búsqueda de variables clínicas mediante la revisión
sistemática de la historia clínica y la exploración en consulta. Durante la valoración presencial se
procedió a cumplimentar escalas de calidad de vida parental, fraternal y del paciente, test de
estrés parental, escala de secuelas tardías, información medioambiental y sociodemográfica y
económica. Se realizó minuciosa exploración física por el mismo neuropediatra. Se pasaron test
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neurocognitivos por parte de dos psicólogos entrenados en su realización (WISC IV y test de
Bender).
Todos los cuestionarios, salvo WISC IV y test de Bender, fueron cumplimentados en presencia física
con el mismo investigador, siendo realizados por dos psicólogos formados en la realización e
interpretación de dichos test.
Todos los pacientes incluidos, nacieron en la Región de Murcia, siendo el diagnóstico y
coordinación de todos en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. La mayoría fueron
intervenidos en el mismo, siendo una minoría derivados a unidades de referencia en Madrid y
Barcelona.
Los pacientes incluidos en el estudio debían haber sido sometidos a CEC con edades comprendidas
entre los 6 y 11 años y cumplir los siguientes criterios de inclusión y exclusión:
Criterios de inclusión:
- Pacientes diagnosticados de cardiopatía congénita compleja intervenidos mediante CEC
- Edades comprendidas entre 6-11 años
-Consentimiento informado de los padres/tutores legales
Criterios de exclusión:
1. Diagnóstico sindrómico genético asociado
2. Éxitus
3. Malformación mayor
4. Resultados patológicos de pruebas de genética molecular
1.2. Población a estudio. Controles: criterios de inclusión y exclusión
Para el estudio comparativo de desarrollo psicomotor, CVRS, variables socioeconómicas y
demográficas y medioambientales, se recogieron 2 controles sanos por cada caso, apareados por
edad y sexo. Fueron recogidos mediante encuesta telemática a través de Google encuestas entre
febrero y abril 2020. Se contactó con las familias a través de asociaciones de padres y colegios de
la Región de Murcia En los formularios se especificó código postal, iniciales de los niños, sexo,
edad, prematuridad y existencia de afecciones crónicas.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
77
Se obtuvo una muestra total de 81 controles de los cuales se excluyeron: 11 por presentar edades
diferentes a las requeridas, 6 por estar afectos de enfermedades crónicas, 5 por cuestionarios
incompletos, 3 por pertenecer a otras comunidades y 2 por antecedentes de prematuridad.
De estos 54 controles: 24 fueron niñas y 30 niños. En cuanto a la distribución por edad: 16 tenían
edades comprendidas entre 6 y 7 años y 38 entre 8 y 11 años.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
78
1.3. Flujo de pacientes
Tras consultar la base de datos de cardiopatías congénitas que reciben seguimiento en nuestro
hospital, se encontraron 105 pacientes intervenidos mediante cirugía extracorpórea con edades
comprendidas en el momento de la inclusión entre 6 y 11 años. Tras identificar nuestra población
de estudio, se sometió a cribado según nuestros criterios de exclusión, siendo estos: presencia de
malformación mayor (7 pacientes), éxitus previo a su selección en el estudio (17 pacientes) e
identificación de causa genética (16 pacientes), logrando así una población final de 65 pacientes,
de los cuales no se pudo contactar con un total de 19. De las 46 familias que, si fueron localizadas,
6 tras confirmar participación fallaron a su cita, no deseando nueva concertación de cita, y 13
rechazaron participación 2 de ellas por problemas de custodia, 6 de ellos por no querer acudir a
más citas médicas, y 4 por considerar que sus hijos no eran susceptibles de presentar ninguna
patología.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
79
Población : 105
Población incluida: 65
Población contactada: 46
No localizados: 19
Faltan a la cita 6
rechazan estudio 13
Participan en el estudio 27
Criterios de exclusión:
1: malformación mayor: 7
2: exitus: 17
3: causa genética: 16
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
80
1.4. Datos socio demográficos y clínicos en casos y controles
1.4.1. Datos recogidos en los casos
1) Variables relacionadas a su patología cardíaca: tipo de cardiopatía congénita, edad al diagnóstico,
edad durante la intervención, duración de clampaje aórtico, duración de cardioplejia,
complicaciones intraoperatorias, complicaciones en el postoperatorio (incluyendo
hemodinámicas y neurológicas), días de ingreso en UCIP, días de ventilación mecánica, días que
precisaron drogas vasoactivas. Número de CEC. Número de cateterismo cardíacos
diagnósticos/terapéuticos.
2) Antecedentes personales: desarrollo psicomotor, prematuridad, enfermedades crónicas,
valoración en neuropediatría, SMIJ, apoyos escolares, repetición de curso.
3) Variables sociodemográficas-económicos: sexo, edad, renta neta anual, número de convivientes
en domicilio, convivencia parental, nacionalidad, nivel de estudios alcanzado en progenitores, tipo
de centro escolar, situación laboral de progenitores.
4) Variables medioambientales: año de construcción de la vivienda familiar, zona de residencia
urbana/rural, espacios verdes, nivel de contaminación ambiental percibida, frecuencia de
actividad física, frecuencia de actividades al aire libre, ingesta semanal de: carnes rojas,
embutidos, verdura, fruta; horas diarias dedicadas a empleo de pantallas, convivencia con
mascotas, posibilidad de arrastrar trazas desde el trabajo o hobbies, exposición a drogas, empleo
de plaguicidas, tipo de agua empleada.
5) Entrevista clínica: situación clínica actual, problemas activos, alteración conductual, tratamientos
crónicos y apoyos recibidos.
6) Exploración física general y neurológica detallada: determinación de variables físicas (peso, talla,
PC), valoración fuerza, reflejos osteotendinosos, exploración cerebelosa, anomalías tróficas, pares
craneales.
7) Grado de secuelas a largo plazo mediante la escala LESS (“late effects severity score”): escala de
secuelas a largo plazo.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
81
8) Nivel de DCS según la clasificación realizada por Castellano-Pinedo et al.
9) Test psicométricos validados al castellano para poder estadificar:
• Alteraciones neuroconductuales: test SDQ.
• Calidad de vida para niños y adolescentes con cardiopatía: PedsQL
• Calidad de vida de los padres: el test WHOQOL
• Nivel cognitivo: Test WISC-IV (realizado por psicólogo)
• Test de Bender: madurez visuoperceptiva
• Escala de estrés parental (PSS): funcionalidad familiar
10) Actuación tras valoración inicial: se adoptarán las medidas necesarias para el adecuado
seguimiento de los mismos (derivación a rehabilitación, traumatología, genética médica,
valoración por equipo de orientación escolar y/o por el equipo de Salud Mental Infanto Juvenil,
realización de pruebas complementarias necesarias: medición ósea, RM cerebral, eco-Doppler
tronco iliaco).
1.4.1. Datos recogidos en los controles
1) Antecedentes personales: desarrollo psicomotor, prematuridad, enfermedades crónicas,
valoración en neuropediatría, SMIJ, apoyos escolares, repetición de curso.
2) Variables sociodemográficas-económicos: código postal, sexo, edad, renta neta anual, número de
convivientes en domicilio, convivencia parental, nacionalidad, nivel de estudios alcanzado en
progenitores, tipo de centro escolar, situación laboral de progenitores.
3) Variables medioambientales: año de construcción de la vivienda familiar, zona de residencia
urbana/rural, espacios verdes, nivel de contaminación ambiental percibida, frecuencia de
actividad física, frecuencia de actividades al aire libre, ingesta semanal de: carnes rojas,
embutidos, verdura, fruta; horas diarias dedicadas a empleo de pantallas, convivencia con
mascotas, posibilidad de arrastrar trazas desde el trabajo o hobbies, exposición a drogas, empleo
de plaguicidas, tipo de agua empleada.
4) Calidad de vida para niños PedsQL Módulo General: versión para niños y para padres.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
82
2. Test empleados durante este estudio
2.1. Test SDQ. Cuestionario de capacidades y dificultades (ANEXO 2): empleado para la detección
de probables casos de trastorno mentales y de comportamiento entre niños de 4 y 16 años. Consta
de 25 ítems que se dividen en grupos de 5 para valorar 5 subescalas: 1) problemas de conducta,
2) síntomas emocionales, 3) hiperactividad, 4) problemas con compañeros de conducta y 5)
conducta prosocial (comportamientos positivos). Con la suma del resultado de las primeras 4
escalas, logramos una 6ª escala, que representa la escala total de dificultades, que permite
aproximar si presenta o no un trastorno mental. Cada ítem se puede puntuar como: 0
(absolutamente cierto), 1 (algo cierto) y 2 (totalmente cierto). Hay que puntuar en orden inverso
los ítems 7, 11, 14, 21 y 25, para evitar sesgos en las respuestas automatizadas. Así cada subescala
puede obtener una puntuación comprendida entre 0 y 10, y la escala total de dificultades de 0 a
40. Obteniéndose para cada una, según tabla que se muestra a continuación un resultado: normal,
límite o patológico (76).
Tabla obtenida de utilización de cuestionarios/test psicométricos en Pediatría de Atención Primaria (76).
2.2. Escala de estrés parental (Perceived Stress Scale -PSS) (ANEXO 3). Instrumento de auto informe
que evalúa el nivel de estrés percibido durante el último mes. Lo componen 14 ítems, que pueden
ser respondidos de 0 a 5 puntos, siendo 0= nunca, 1= casi nunca, 2= de vez en cuando, 3= a
menudo, 4= muy a menudo). Para obtener la puntuación total se debe invertir la puntuación de 6
ítems (4, 5, 6, 7, 9, 10 y 13). El resultado obtenido es directamente proporcional al nivel de estrés
percibido por los padres en el último mes. (ANEXO 3)(77).
2.3. Cuestionario PedsQL (Pediatric Quality of life Inventory - calidad de vida en niños (ANEXO 4): se
trata de un cuestionario que permite realizar una medición de la calidad de vida relacionada con
la salud (CVRS) de niños con edades comprendidas entre los 2 y los 18 años. El módulo general,
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
83
está constituido por un total de 23 ítems, agrupados en 4 escalas: a) funcionamiento físico (8
ítems), b) funcionamiento emocional (5 ítems), c) funcionamiento social (5 ítems), d)
funcionamiento escolar (5 ítems). Presenta una versión para padres, con formatos diferentes. Así
mismo, consta con diferentes formularios según la edad de los niños, que se encuentran divididos
en las siguientes franjas etarias: padres: 2-4, 5-7, 8-12 y 13-18 y para niños 5-7, 8-12 y 13-18.
• 2.3.1. PedsQL módulo cardiaco niños: permite valorar la calidad de vida relacionada con la salud,
en niños con cardiopatías congénitas graves, tras la intervención. Está compuesto por 6
dimensiones, evaluadas mediante 25 preguntas, distribuidas de la siguiente manera: a) problemas
cardíacos/sintomatología (7 ítems), b) problemas en el seguimiento del tratamiento (3 ítems), c)
apariencia física (3 ítems); d) ansiedad, miedo o preocupación en relación al seguimiento clínico
(4 ítems), e) habilidades de conocimiento (5 ítems), y por último f) capacidad de comunicación (3
ítems).
La valoración de las respuestas se hace mediante una escala tipo Likert, con 5 puntos en los niños
entre 5 y 18 años y 3 en los más pequeños (2-4 años). Para el cálculo del valor de la CVRS, se
realiza una transformación lineal de los ítems empleando una escala de 0 a 100, de manera que al
valor 0 se le otorga 100, a 1,2,3 y 4, respectivamente 75, 50, 25 y 0. Obteniéndose finalmente el
valor tras la suma y división por el mismo número de ítems que lo conforman. Si el entrevistado
no ha respondido a más del 50% de los ítems de una escala, esa no se puede calcular. Se puede
hacer una valoración de la puntuación general de salud física, siendo esta la misma que la obtenida
en funcionamiento físico y una puntuación general de salud psicosocial, obtenida mediante la
media de la suma del resultado obtenido en escala emocional, social y escolar, dividido a su vez
entre el número de ítems respondido en casa una de esas escalas (70).
2.4. Escala de calidad de vida Whoqol- Bref (ANEXO 5). Escala de calidad de vida percibida por las
personas, está dirigida tanto a pacientes como a personas que no cursan enfermedad en el
momento de la recogida. Esta versión, está conformada por 26 ítems que estudian 4 dimensiones:
salud física, salud psicológica, relaciones sociales y ambiente. Deben ser respondido pensando en
las dos últimas semanas de la vida del individuo respondedor. Cuanto mayor sea la puntuación en
cada uno de los dominios o dimensiones mayor será la calidad de vida percibida(66).
2.5. LESS (escala de secuelas tardías) (ANEXO 6): se ha seleccionado esta escala para la valoración
de las secuelas tardías, al igual que plantea el Dr. Martínez Salcedo, en su tesis sobre calidad de
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
84
vida en supervivientes pediátricos de tumores de SNC (4). Esta escala se basa en el método
presentado por Benesch et al en 2009, en el que se hace una valoración de las secuelas tardías
(Late Effects Severity Score- LESS), relacionadas con la afectación neurocognitiva y calidad de vida
en pacientes en edad pediátrica diagnosticados de tumores de SNC. Las categorías valoradas son
afectación: neurológicas, endocrinas, visuales/auditivas y otras. Se asigna una puntuación de 0-2
en cada una de las categorías: de manera que una puntuación de 0 implica que no presenta
secuelas, 1: leves que no precisan tratamiento, 2 moderadas/severas que precisan tratamiento, o
la combinación de dos leves. La puntuación total para cada paciente es la suma de las
puntuaciones de cada área (0-8). Benesch et al, mediante la aplicación de la escala por parte de 3
exploradores diferentes, concluye un coeficiente de concordancia inter observador de Kendall
>0.9 en la categoría neurológica, endocrina y visuo/auditiva y 0.76 en otros (78).
2.6. Test WISC IV: escala de inteligencia Weschler para niños (6-16 años). Se emplea para el
diagnóstico y cribado de patologías del neurodesarrollo y aprendizaje, como son las altas
capacidades, alteraciones del neurodesarrollo y dificultades del aprendizaje. De esta manera, CI
totales inferiores a 70 se corresponden con discapacidad intelectual, entre 70-80 inteligencia
límite, 81-129 inteligencia normal y más de 130 altas capacidades. En relación al TDAH permite
determinar la calidad de la atención. Evalúa las capacidades intelectuales considerando que las
capacidades cognitivas están organizadas de manera jerárquica, ya que considera que hay
determinadas aptitudes vinculadas a distintos ámbitos cognitivos que representan las habilidades
intelectuales generales y habilidades de procesamiento cognitivo (79). Así se subdivide en 4
cocientes:
1. Comprensión verbal (CV): expresa habilidades de formación de conceptos verbales, expresión de
relaciones entre conceptos, riqueza y precisión en la definición de vocablos, comprensión social,
juicio práctico, conocimientos adquiridos y agilidad e intuición verbal. Está conformada a su vez
por 5 subpruebas.
1) Semejanzas: mide la capacidad de abstraer y generalizar a partir de dos conceptos
aportados.
2) Vocabulario: mide el conocimiento léxico, la precisión conceptual y la capacidad expresiva
verbal.
3) Comprensión: evalúa el racionamiento y juicio social frente a la solución de problemas
cotidianos.
4) Información (optativa): habilidad para adquirir, conservar y recuperar conocimientos
adquiridos.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
85
5) Adivinanzas (optativa): evalúa la habilidad para integrar información, producir conceptos
alternativos y condensar información.
2. Razonamiento perceptivo (RP): evalúa las habilidades práxicas, constructivas, formación y
clasificación de conceptos no verbales, análisis visuales y procesamiento simultáneo. Consta de 4
subpruebas:
1. Cubos: mide habilidades de análisis, síntesis y organización viso-espacial, a tiempo
controlado.
2. Conceptos: mide la formación de conceptos y categorías a partir de material visual.
3. Matrices: mide el razonamiento por analogías visuales e implica integración de información
visual.
4. Figuras incompletas (optativa): valora las capacidades de reconocimiento y organización
perceptiva a tiempo controlado.
3. Memoria de trabajo: evalúa la capacidad de retención y almacenamiento de información, así
como la capacidad de operar mentalmente con dicha información, transformarla y generar nueva.
Está conformada por 3 subtest.
1. Dígitos: valora la memoria inmediata y memoria de trabajo, indicando habilidades de
secuenciación, planificación, alerta y flexibilidad cognitiva.
2. Letras y números: valora la capacidad de retener y combinar dos tipos de información,
organizarla y elaborar un conjunto organizado según consignas.
3. Aritmética (optativa): analiza habilidades de razonamiento numérico, agilidad en el manejo
y reorganización de la información, atención y memoria a corto plazo.
4. Velocidad de procesamiento (VP): evalúa la capacidad para focalizar la atención, explorar,
ordenar y/o discriminar información visual con rapidez y eficacia. Consta de 3 subescalas:
1. Claves: mide habilidades de rapidez asociativa, aprendizaje, percepción visual, coordinación
visuomanual, atención motivación y resistencia frente a tareas repetitivas.
2. Búsqueda de símbolos: evalúa habilidades de rapidez asociativa, aprendizaje, percepción
visual, coordinación visuomanual, atención, motivación y resistencia frente a tareas
repetitivas.
3. Animales (optativa): evalúa la atención selectiva y planificación en la búsqueda ordenada
versus desordenada de información.
Se ha visto que en pacientes TDAH, presentan puntuaciones en MT y VP, menores a las alcanzadas
en RP y CV. Así, la globalmente más afectada es la MT, siendo mayor esta diferencia en los TDAH
subtipo combinado y mayor la afectación de la VP en los TDAH inatentos. Así, podemos emplear
índices que agrupan las 4 escalas, estos son el índice de competencia cognitiva (ICC) que es el
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
86
resultado de la suma de MT y VP, y el índice global de habilidades (GAI), obtenido de la suma de
CV Y RP. Así en población TDAH el ICC es significativamente menor, mientras que el GAI, no
presenta diferencias entre población diagnosticada de TDAH y controles sanos (80).
2.7. Estudio variables medioambientales identificadas por sección de Medicina medioambiental de
la Región de Murcia. (ANEXO 7). Se trata de una hoja de cribado medioambiental adaptada de la
Hoja Verde de Georreferenciación del cáncer pediátrico (81), en el que se recogen datos de
filiación (estudios, renta familiar, miembros del núcleo familiar, tipo de vivienda urbana), riesgo
químico del trabajo de los padres, georreferenciación y percepción de riesgo etiológico de los
padres, actividad física, alimentación, exposición a insecticidas, contaminación acústica/luminosa.
2.8. Test de Bender. (ANEXO 8). Se trata de uno de los principales test empleados en la práctica
clínica diaria, que permite exploración de la inteligencia infantil, detección de afasia, desórdenes
cerebrales orgánicos y psicosis mayores, entre otras funciones, mediante la exploración de la
integración visuomotora. Fue elaborado por Lauretta Bender en 1932 y publicado por la
Asociación Ortopsiquiátrica Americana en 1946, obteniendo en este momento una amplia difusión
(82).
Está formado por 9 tarjetas blancas de tamaño postal, con un diseño en negro en el centro,
numeradas la primera como A y el resto reciben numeración del 1 al 8.
Para poder estandarizar mediante esta prueba el nivel de madurez del sujeto explorado, en 1964
la Dra Koppitz publica la escala de maduración para el Bender infantil. Construyó para ese objetivo
dos escalas: una de maduración (de los 5 años hasta los 10 y 11 meses) y una de indicadores
emocionales. A partir de los 11 años, momento en que se considera que las funciones visuo
motoras se han adquirido, no puede discriminar nivel de madurez, salvo que la edad de desarrollo
mental sea inferior a la cronológica. Para poder realizar la evaluación emocional se seleccionaron
7 distorsiones de un total de 20 iniciales que se emplearon para valorar la madurez. Estas son: a)
distorsión de forma, b) rotación, c) sustitución de puntos por círculos o rayas, d) perseveración, e)
fallo de integración de partes de una figura, f) sustitución de curvas por ángulos y g) adición u
omisión de ángulos. Todas son evaluadas en cada figura, de manera que el máximo número de
errores en 30 (82).
Para la realización de dicho test Bender según Koppitz, se debe sentar cómodamente al niño,
ofrecer dos folios A4, un lápiz y una goma, y mostrar las tarjetas indicando que las dibuje en el
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
87
tiempo que él precise, sin facilitar ayuda, ni realizar comentarios sobre cómo debe realizar las
imágenes (82).
2.9. Daño cerebral sobrevenido (DCS) según Castellanos et al. (ANEXO 9). Como hemos comentado
previamente el DCS, se relaciona ampliamente a causa traumática. Ante la inexistencia de una
definición clara y amplia en población pediátrica, el grupo PIDEX-2, encargado de desarrollar el
plan de atención del DCS en Extremadura, elabora en 2012 una clasificación dinámica que permita
conocer gravedad y plan de actuación en cada caso y en cada momento. Para realizar la
clasificación, han empleado principalmente 3 escalas (1):
1) Escala Rancho los Amigos (ERLA): evalúa la relación de pacientes afectos de DCS con su
entorno a través de 8 estadios:
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
88
2) Escala de valoración funcional FIM+FAM: es una adaptación y ampliación de la escala de
independencia funcional (Functional Assement Measure, FIM), que fue posteriormente
adaptada por Turner-Stokes et al (UK FIM+FAM), en un intento de hacerla las valoraciones más
subjetivas de la manera más objetiva. Valora aspectos cognitivos, físicos, emocionales y
sociales, mediante los siguientes apartados: autocuidado, control de esfínteres, movilidad para
transferencia, movilidad para locomoción, comunicación, ajuste psicosocial y funciones
cognitivas. Evaluando el nivel de afectación en ausente, leve, moderado y grave. Además,
cuenta con una versión validada al español.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
89
3) Subescala de agitación/agresividad del inventario neuropsiquiátrico: permite la identificación
de pacientes afectos de conducta agresiva grave, importante para la subclasificación del tipo
de DCS. Esta se define como la presencia de conductas de oposición y agresividad física o verbal
de forma persistente con una puntuación mayor o igual a 9 en la subescala de
agitación/agresividad del inventario neuropsiquiátrico.
Así, clasifican el DCS en las siguientes categorías:
1. Tipo 1: estado vegetativo persistente/estado de mínima consciencia: caracterizados
ambos por la imposibilidad de una actitud activa en la realización de su tratamiento. Se
corresponden con una clasificación ERLA I-III.
2. Tipo 2: DCS grave: pacientes con un deterioro físico y cognitivo moderado o moderado
grave, correspondiente con una escala ERLA >4.
3. Tipo 3: DCS moderado: se define como aquel con una escala ERLA >4 con un deterioro
cognitivo físico moderado.
4. Tipo 4: DCS leve: definido por una escala > VII, que presenta un nivel de deterioro físico
leve asociado a una afectación cognitiva leve o ausente.
5. Tipo 5: trastorno neuroconductual: se define como un paciente con un nivel de escala
ERLA > VII que asocia un trastorno neuroconductual, caracterizado por un trastorno
psicopatológico asociado a un deterioro cognitivo leve, con ausencia de deterioro físico.
Este subgrupo la única deficiencia significativa son psiquiátricas y cognitivas. La mayoría
de los pacientes con esta clasificación, serán aquellos que inicialmente se encontraban
clasificados en el grupo 2,3 y 4, y que tras establecer tratamiento presentan secuelas
neuropsiquiátricas.
Según la afectación conductual, si son diagnosticados de conducta agresiva grave, entre los
subtipos de DCS 2-5, se subclasificarán en tipo a o b según esta esté presente (subtipo b), o ausente
(subtipo a)(1).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
90
3. Métodos estadísticos
Se realizó el estudio con el -StataCorp. 2017. Stata Statistical Software: Release 15. College
Station, TX: StataCorp LLC, mediante el que efectuamos los siguientes procedimientos
estadísticos:
- Estadística descriptiva de cada variable con la determinación de frecuencias y cálculo de
la media, cuartiles, desviación típica, el máximo y el mínimo e intervalo de confianza al
95% (IC 95%) según sean variables de tipo continua o categórica.
- Estudio de normalidad de las variables usando el test de Kolmogorov-Smirnov y el test de
Shapiro-Wilks.
- Contraste de igualdad de medias con el test de la T de Student para la comparación de
medias cuantitativas de diferentes grupos.
- Análisis de concordancia mediante gráficos de Blant Altman
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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VIII. RESULTADOS
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1. Descripción de la muestra de estudio
Obtuvimos una muestra total de casos de 27 pacientes intervenidos de CC mediante CEC. De ellos
16 (60%) son niños. La edad media de nuestra muestra en el momento de la inclusión fue de 104
meses (DS 27 meses): 8 (30%) pacientes eran menores de 8 años y 19 (70%) tenían entre 8 y 11
años.
Gráfico 1a. Distribución de los casos por sexo y edad.
En el 37% (10) de las parejas se había producido uno (8) o más abortos (2). La concepción fue
natural en 25 casos (93%), en dos casos fue por fecundación in vitro con gametos propios. El 15%
(4) fueron embarazos no planeados. El parto fue vaginal en el 67% de los casos (18), y cesárea en
9 casos, 4 de ellos electiva y 5 urgente. En nuestra muestra no hay ningún prematuro. Entre los
antecedentes familiares encontramos múltiples casos de CC en dos de nuestros casos (7%). El 30%
de las parejas están actualmente divorciadas. De estas familias 25 eran españolas y 2 de origen
magrebí.
Se obtuvo una población de controles sanos apareando por edad y sexo dos controles por cada
caso, excluyendo aquellos con alguna enfermedad crónicos o prematuros. De esta manera
nuestra población está compuesta por 54 controles, de ellos 30 son niños; en cuanto a la
distribución por edad, 16 se encuentran entre 6 y 7 años y 38 entre 8 y 11.
Gráfico 1b. Distribución de los controles por sexo y edad.
3 4
95 2
4
0
5
10
15
6-7 años 8-9 años 10-11 años
niño niña
6 8
1810 4
8
0
5
10
15
20
25
30
6-7 años 8-9 años 10-11 años
niño niña
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94
1.1. Análisis del tipo de cardiopatía, diagnóstico, tratamiento y complicaciones
La edad media al diagnóstico de la CC fue de 5.8 meses (DS 13.9), con un rango de edad que
abarcaba desde los 0 a los 54 meses. El diagnóstico fue prenatal en 4 ocasiones (15%), siendo en
23 casos realizado tras el nacimiento (85%), entre estos, en 12 ocasiones se diagnosticaron en el
primer mes de vida. En 3 ocasiones (10%) el diagnóstico se realizó tras cumplir el primer año de
vida. El tiempo medio de duración de la primera CEC y de isquemia fueron de 109.7min (DS 59.6)
y 55.9 min (DS 29.77) respectivamente.
A fines prácticos, hemos dividido nuestra muestra en dos grandes grupos: Grupo 1: compuesta
por CC complejas: TGA, SVIH, TF y DVAP; y Grupo 2: constituida por CC, que habiendo precisado
CEC, son de menor complejidad: CIA y CIV. A continuación, presentamos una tabla comparativa
entre los distintos grupos:
Tabla 1. Comparación CC grupo 1 y grupo 2.
Grupo 1 (16): TGA (11), SVIH (2), TF (2), DVAP (1) Grupo 2 (11): CIA (6), CIV (5)
Grupo 1
Media, DS
Grupo 2
Media, DS
P-valor
Sexo (varones, %) 11 (69%) 5 (45%) 0.23
Diagnóstico prenatal 2 (13%) 2 (18%) 0.68
Edad media al diagnóstico (meses) 0.75 (1.9) 13.2 ( 19.9) 0.005
Edad media primera cirugía (meses) 2.2 ( 3.4) 31.8 (23.8) 0.0001
Duración CEC (min) 146.5 (43.8) 61.8 (40.3) 0.001
Tiempo de isquemia (min) 69.1 (25) 37 ( 6.4) 0.014
Estancia en UCI (días) 15.9 (10.5) 4 (2.6) 0.0001
Ventilación mecánica (días) 7.4 ( 8.5) 0.5 ( 1.08) 0.002
Drogas vasoactivas (días) 7.6 ( 4.5) 2.6 ( 1.4) 0.002
Drogas vasoactivas (número) 3.5(1.3) 2.1 ( 0.74) 0.003
Complicaciones intraquirúrgicas 0 5 -
Complicaciones postquirúrgicas
• Hemodinámicas
2
9
0.023
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• Neurológicas
• Insuficiencia renal
• Infecciosas
• Sangrado/trombosis
• Hipoglucemia
1
3
0
3
0
10
9
9
5
3
-
-
-
0.43
-
Descripción de diagnóstico y tratamiento
Tras analizar las variables clínicas y tratamiento recibido entre el grupo 1 y grupo 2, no
encontramos diferencias estadísticamente significativas en cuanto a realización de diagnóstico
prenatal (p =0.68) y distribución por sexo (p =0.23); en cambio si las identificamos en la edad media
al diagnóstico, la edad media de la primera cirugía extracorpórea, la duración de la CEC y el tiempo
de isquemia; así mismo durante su estancia en UCIP, se evidencias diferencias en cuanto a la
estancia media, los días de ventilación mecánica y el número de días y número de drogas
vasoactivas, siendo todas ellas mayores en el grupo 1 (ver tabla 1).
Complicaciones quirúrgicas y postquirúrgicas
Durante la cirugía, se han identificado complicaciones intraquirúrgicas en las CC del grupo 1 (DTGA,
SVIH, TF y DVAP), estas fueron: 2 arritmias ventriculares, 1 parada cardiorrespiratoria y
anemización. En nuestra muestra, los pacientes afectos de CIV y CIA no presentaron ninguna
complicación durante la cirugía (p= 0.07).
En cuanto a las complicaciones inmediatas posquirúrgicas se identificaron:
o Complicaciones neurológicas: presentes en 11 pacientes (40%), estas fueron: crisis agudas
(15%), hipotonía (26%), síndrome de abstinencia (11%) y accidentes cerebrovasculares (7%).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
96
Grafico 2. Complicaciones neurológicas inmediatas.
Como observamos en nuestro gráfico, aunque no encontremos signitificación estadística (p=
0.508), el número de complicaciones neurológicas es mayor en los que han precisado cirugías más
prolongadas. Sólo se ha identificado síndrome de abstinencia en TGA y SVIH, e hipotonía en el 30%
del grupo 1 frente a un 18% del grupo 2.
o Hipoglucemia: identificadas en 3 casos, todos ellos TGA.
o Complicaciones hemodinámicas: se identificó hipotensión en 12 casos (44%), en este caso
encontramos con significación estadística, siendo más prevalente en el grupo 1 (p= 0.023).
o Insuficiencia renal en 12 casos (44%): presente en el 56% de las CC del grupo 1, frente al
30% del grupo 2.
o Problemas respiratorios: en uno de los pacientes afectos de tetralogía de Fallot la
evolución fue muy tórpida al desarrollar una parálisis diafragmática.
o Complicaciones infecciosas: se identificaron en 5 pacientes (19%): mediastinitis (3),
neumonia (3), sepsis (3). Todos los casos pertenecían al grupo 1.
o Complicaciones hematológicas (30%): se identificó aparición de trombos en 4 casos y
sangrado en 4.
1 1 1 10 0
2
01
2
2
0
0
0
21
0
0
0
1
01
0
00
1
2
3
4
5
6
CIA (6) CIV (5) TGA (11) SVIH (2) TF (2) DVAP (1)
Crisis agudas Hipotonía Sd.Abstinencia ACV
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
97
2. Descripción de la actuación en consulta
2.1. Exploración física
Gráfico 3. Hallazgos en exploración física.
Durante la valoración en consulta, se realizó exploración física pormenorizada por el mismo
explorador. Durante la misma, se identificó:
- Escoliosis en 21 de los 27 casos (77%), constatada esta por asimetría de cintura pélvica y
escapular e identificación de giba en el Test de Adams.
- En 11 de los 27 casos se identificó percentil de Perímetro cefálico (PC) < 10. En 5 casos
este fue inferior a p3, dos de ellos ya presentaban p <3 al nacimento. En otros dos niños se ha
considerado la existencia de una microcefalia relativa, puesto que el percentil de PC se encuentra
entre 7-8 y el de talla y peso entre el percentil 70-80. Los otros 4 presentan percentiles entre 6 y
10 de PC. Del total de estos niños con p de PC < a 10 el 82% son varones.
De los 11 niños a los que hacemos referencia, solo 2 pertenecen al grupo 2. Así, pertenecientes al
grupo 1 encontramos al 80% de los casos: 5 DTGA, 2 SHVI, 1 FT y 1 DVAT. De los 5 con percentiles
inferiores a 3: 2 son SHVI, 1 TF, 1 DTGA y 1 CIV.
A continuación se describen los casos en los que la medición fue menor del p <3:
o Inicio prenatal (niños): -2.03DE, -2.75DE.
o Detección en consulta:
• niña: -3.58 DE
• niño: -2.03 DE,-2.15DE, -2.28 DE, -2.33DE
21
11
6
10
0
5
10
15
20
25
Escoliosis Microcefalia Dismorfia Asimetría demiembros
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
98
- En 6 casos se identificaron rasgos dismórficos (ver apartado genética).
- En 10 casos se evidenció mediante exploración física presencia de un miembro inferior de
mayor longitud y diamétrico, constatando mediante somatometría diferencias mayores de 1cm.
Tanto la microcefalia como la presencia de asimetría entre ambos miembros, fueron motivos de
solicitud de RM cerebral.
2.2. Valoración psicometríca
Se realizó a todos los casos una valoración psicométrica por parte de un psicólogo clínico,
mediante la realización de un test WISC IV o escala de inteligencia Weschler para niños
(obteniéndose: cociente intelectual compuesto-CI, comprensión verbal-CV, razonamiento
perceptivo- RP, memoria de trabajo- MT y velocidad de procesamiento- VP), así como el test
gestáltico de Bender.
- Valoración cognitiva y ejecutiva de los casos
El cociente intelectual total (CIT) medio de la muestra ha sido 98.7 (+/-16.9). No hemos
identificado diferencias según sexo ni calidad de vida en ninguno de los parámetros.
Gráfico 4. Distribución cociente intelectual compuesto de la muestra.
4 4
11
5
3
0
2
4
6
8
10
12
<79 80-89 90-109 110-119 >120
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
99
En cuanto a los otros 4 cocientes del WISC IV, los resultados de media y desviación estándar han
sido los siguientes:
o MT: 100.4 (+/- 13.63)
o VP: 98.2 (+/- 14.08)
o RP: 95.8 (+/- 16.6)
o CV: 106.8 (+/- 14.7)
En el 30% encontramos marcadores de disfunción ejecutiva al haber diferencias significativas
(>15 puntos) entre índice de VP y/o MT y CIT.
Tabla 2. Diferencia de medias de los valores de WISC IV según tipo de CC (grupo 1 y grupo 2).
Grupo 1
Media (DS)
Grupo 2
Media (DS)
P-valor
CIT 92 (4) 108.5 (4.05) 0.009
MT 96.7 (3.58) 105.4 (3.67) 0.11
VP 95 (3.7) 102.5 (3.95) 0.18
RP 89.7 (4.18) 104.2 (3.73) 0.02
CV 101.6 (3.74) 113.8 (3.9) 0.036
ICC (MT+VP) 191.6 (6.43) 207.9 (6.8) 0.09
GAI (CV+RP) 191.1 (7.23) 218 (6.87) 0.015
Como se ve demostrado en la tabla, encontramos diferencias significativas entre ambos subgrupos
de cardiopatías en los resultados de CIT, RP, CV y GAI, siendo los resultados de estos índices
menores en el grupo 1.
Se ha comparado la media de los valores de los distintos cocientes entre los casos que han sido
sometidos a una sola CEC (22) y más de una (5), no encontrando en nuestra muestra diferencias
significativas.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
100
- Valoración de la función visuoperceptiva de los casos
Hemos analizado la función visuoperceptiva mediante el test de Bender, tras excluir 6 casos, por
no encontrarse dentro del rango de edad analizables, hemos encontrado alteraciones en el 62%
de nuestra muestra. En el 89% se identifican indicadores emocionales.
No hemos encontrado significación estadística al comparar los resultados de test de Bender con
la edad ni con el sexo. En cuanto al tipo de cardiopatía no alcanzamos significación estadística,
probablemente por nuestro tamaño muestral (p= 0.065).
Imagen 1: Test de Bender. a. Paciente 1. Rotación en figuras: A, 1,2,3,4,5 y 7, distorsión en figuras:
A, 6 y 7. Indicadores emocionales: orden confuso en la distribución de las figuras, líneas onduladas y
aumento de tamaño progresivo. b. Paciente 13. Rotación en figura A, 3, 4,5, 6 y 7. c. Paciente 9.
Rotación figura 4, distorsión en la 8 y perseveración figura 6. Desproporción de tamaño figura A y 7.
d. Paciente 22. Distorsión: figura A, 3, 7 y 8, rotación en figuras 2 y 7, perseveración en 1 y 6 y
desproporción en A y 7. – Ver Anexo 8- Test Bender.
2.3. Descripción de secuelas identificadas
- Escala de secuelas tardías
Se realizó un estudio de las secuelas tardías a largo plazo mediante el cuestionario LESS de
puntuación de severidad de efectos tardíos. En el 93% (25) de nuestra muestra se evidenció una
o varias secuelas tardías. En el 67% de nuestros casos se han identificado 2 o más secuelas tardías.
d
.
c
.
a b
.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
101
La descripción de las secuelas identificadas es la siguiente: dificultades en el aprendizaje (15),
alteración de la coordinación (6), alteración conductual (8), disminución de ingesta/rechazo
texturas (7), retraso del lenguaje con necesidad actual de logopedia (4), dificultades en interacción
social (6), talla baja y alteración del sueño (1). La distribución se puede visualizar en el siguiente
gráfico:
Gráfico 5. Número de secuelas tardías identificadas.
Dentro del grupo de pacientes en el que hemos encontrado solo una secuela tardía, el 60%
pertenecen al grupo 2; en el conjunto de casos con 2 secuelas identificadas el porcentaje de
pacientes del grupo 2 desciende al 45% y con 3 secuelas identificadas al 15%, en este grupo el 70%
son DTGA.
- Daño cerebral sobrevenido
Tras aplicar la escala de Castellanos et al, para detección de DCA en la infancia, hemos encontrado
de la clasificación que desarrollan los siguientes subtipos:
- DCA tipo 4: 2 niños afectos de una hemiparesia leve (GMFS 2, MACS II), uno de ellos
estaba diagnosticado de una CIV y otro de una TGA.
- DCA tipo 5 sin alteración de conducta (tipo 5 a): en este grupo englobamos a aquellos
niños con dificultades en el aprendizaje: 12.
- DCA tipo 5 con alteración de conducta (tipo 5b): se han identificado 3 casos.
- Sin DCA identificado: 10.
2
7
11
7
0
2
4
6
8
10
12
0 1 2 3
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
102
Gráfico 6. Tipo de DCS.
Al enfrentar la existencia de DCS y el tipo de CC (grupo 1/grupo 2), encontramos diferencias
significativas (p= 0.04), siendo en los pacientes del grupo 1 en los que más frecuentemente
identificamos DCS.
SDQ: cuestionario de capacidades y dificultades de los casos
De nuestra muestra, el 78% de nuestros casos presentan puntuaciones anormales en al menos
una de las subescalas del cuestionario SDQ. Si diferenciamos entre pacientes pertenecientes al
grupo 1, este resultado asciende al 88%, mientras que en el grupo 2 de cardiopatías es el 60%.
Esta diferencia, se acerca a la significación estadística (p= 0.09), sin alcanzarla, probablemente en
relación al tamaño muestral. Dentro de las subescalas la globalmente más afectada es la
conductual, al presentar puntuaciones anormales en el 60% de nuestros casos.
Hemos comparado la asociación entre los marcadores emocionales del test de Bender y la
subescala emocional del SDQ, sin encontrar relación (p= 0.37).
Tabla 3 SDQ. Valores de las puntuaciones de las dimensiones del cuestionario SDQ.
Dimensiones Media (DS)
SDQ total 14.6 (6.97)
SDQ emocional 3.8 (2.9)
SDQ conducta 3.1 (0.88)
SDQ hiperactividad 5.7 (2.66)
SDQ compañeros 2.15 (1.7)
SDQ prosocial 7.85 (2.43)
1 12
6
1 2 1
2
1 0
44
2
0
2
4
6
8
10
12
CIA (6) CIV (5) TGA (11) SVIH (2) TF (2) DVAP (1)
DCA tipo 4 DCA tipo 5a DCA tipo 5b Normal
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
103
Comparación SDQ de nuestra muestra y población española
Hemos realizado la comparación de nuestros resultados en las diferentes dimensiones de este
cuestionario con los resultados obtenidos en un estudio sobre población de niños españoles. Las
puntuaciones halladas en nuestra población son peores con significación estadística en todas las
dimensiones, salvo en la prosocial (p=0.08), probablemente en relación a nuestro tamaño
muestral.
Gráfico 7. Representación gráfica de las medias e intervalos de las escalas del test SDQ
nuestra muestra y estudio con muestra española.
Emocional CC
Emocional
España
Conducta CC
Conducta
España
Hiperact. CC
Hiperact.
España
Compañ. CC
Compañ.
España
Prosocial CC
Prosocial
España
E 3,8 1,97 3,1 2,03 5,7 4,45 2,15 1,23 7,85 8,69
Alto 6,7 2,09 3,98 2,14 8,36 4,61 3,85 1,32 10,28 8,79
Bajo 0,9 1,85 2,22 1,92 3,04 4,29 0,45 1,14 5,42 8,59
0
2
4
6
8
10
12
p= 0.022 p= 0.009 p= 0.08P= 0.003 P= <0.0001
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
104
Comparación de complicaciones identificadas según tipo de cardiopatía
Si comparamos por tipo de cardiopatía, encontramos diferencias estadísticamente significativas
en cuanto a la presencia de DCS y necesidad de escolarización con apoyos (p=0.04). Por el
contrario, no encontramos diferencias al número de LESS que se identifican, necesidad de repetir
curso, ni atención en SMIJ ni AT.
3. Estudio descriptivo comparativo caso-control
3.1. Estudio descriptivo comparativo de variables sociodemográficas y medioambientales
Para una adecuada descripción de nuestra muestra y como indicador secundario de calidad de
vida, se realizó una encuesta sistemática de variables sociodemográficas y medioambientales:
nivel de estudios y ocupación laboral de ambos progenitores, tipo de colegio en el que estaban
escolarizados y renta mensual familiar, convivientes en domicilio, número de hermanos, nivel de
contaminación ambiental, exposición a tabaco, antigüedad de la vivienda y zona residencial. Los
resultados obtenidos quedan recogidos en la tabla 3.
Tabla 4. Variables sociodemográficas y medioambientales. Estudio comparativo caso/control.
N
(%)
Media
(DS)
N
(%)
Media
(DS) P-valor
Nivel de estudios
1. Madre <0.001
Sin estudios-Primarios 5 (19%) 1(2%)
Secundarios incompletos 9 (33%) 3 (5.5%)
Secundarios completes 8 (30%) 9 (17%)
Universitarios 5 (19%) 41(76%)
2. Padre 0.01
Sin estudios-Primarios 7(26%) 8 (15%)
Secundarios incompletos 10 (37%) 6 (11%)
Secundarios completes 5(19%) 8 (15%)
Universitarios 5(19%) 32 (60%)
Tipo de colegio <0.001
Público 24(89%) 17 (31%)
Concertado 2(7%) 33 (61%)
Privado 1(4%) 4 (7.4%)
Ingresos netos (€/mes) 0.05
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
105
<1500 6 (23%) 5 (9%)
1500-2000 6 (22%) 7 (13%)
2000-2500 9 (33%) 9 (17%)
2500-3000 3(10%) 8 (15%)
>/=3000 3 (10%) 24 (44%)
Ocupación laboral
Madre
Ama de casa 9 (33%) 7 (16%) 0.08
Parada 1 (3%) 4 (7%) 0.46
Administración/oficina 2 (7%) 9 (17%) 0.22
Mecánico/industria 1 (3%) 2 (9%) 0.32
Agricultura/agropecuario 3 (11%) 0 -
Comercio/empresa 5 (18%) 6 (11%) 0.38
Servicios de defensa y orden 1 (3%) 0 -
Sanitaria 3 (11%) 15 (28%) 0.029
Educación 2 (7%) 11 (20%) 0.13
Padre
Parado 1(3%) 4 (7%) 0.46
Administración/oficina 1(3%) 4 (7%) 0.46
Mecánico/industria 6 (22%) 10 (19%) 0.75
Agricultura/agropecuario 11 (41%) 3 (6%) 0.0001
Comercio/empresa 4 (15%) 16 (30%) 0.14
Servicios de defensa y orden 3 (11%) 4 (7%) 0.54
Sanitario 1 (3%) 8 (15%) 0.1
Educación 0 4 (7%) -
Número de convivientes 3.5 (1.24) 4.5 (1.24) 0.04
Número de hermanos/familia 1.07 (0.68) 1.69 (1.18) 0.28
Convivencia con fumadores 11 (41%) 13 (24%) 0.005
Padres/madres 11*/7 7*/6
Contaminación atmosférica (0-1 0) 2.37 (3.31) 3.2 (2.08) <0.001
Año de construcción de la casa 0.002
-antes 1980 7 (26%) 2 (3.7%)
1980-1990 5 (19%) 4 (7%)
1990-2000 3(11%) 14 (26%)
-después2000 12(44%) 34 (63%)
Zona de residencia 0.06
-urbana 14 (52%) 37 (69%)
-periurbana 9 (33%) 16 (30%)
-rural 4 (15%) 1 (1.9%)
Zonas verdes suficientes (Si/No) 21/7 43/10 0.72
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
106
Tras analizar los resultados obtenidos, concluimos con significación estadística, que el nivel de
estudios alcanzado por ambos progenitores y los ingresos netos mensuales son mayores en la
muestra control que la población a estudio. Han alcanzado estudios universitarios el 19% frente al
68% de los controles. En el grupo control, el 60 % de la muestra obtiene una renta mensual mayor
de 2500 euros, frente al 20% del grupo a estudio.
En cuanto al tipo de colegio al que acuden, también encontramos diferencias significativas, ya que
el 68% de la muestra control escolarizan a sus hijos en colegios concertados/privados, frente a tan
solo un 11% de la muestra a estudio (p < 0.0001).
En la actividad profesional de los padres, encontramos diferencias significativas en cuanto a la
actividad agraria (predominio en los casos), y al ámbito sanitario (predominio en controles). Así,
destacamos que hasta un 52% de los padres de los casos se dedican a actividades relacionadas
con la agricultura frente a un 6% de los controles (p <0.0001).
Refieren exposición al humo ambiental de cannabis en 2 casos y consumo relevante de alcohol
durante el embarazo en un caso.
Se exploró la percepción del riesgo medioambiental, refiriendo 8 familias (30%) elementos de
riesgos, estos son: fábrica de: embutidos, champú, asfalto y pintura, plantación de marihuana,
taller coches, mina, campo de fertilizantes, refinería de Cartagena y la presencia de un vertedero
de productos de construcción rehabilitado hace 10 años.
Ante esta misma pregunta, nuestros controles identifican expositores medioambientales en 8
casos (15%): gases industriales y contaminación por automóviles (2), amianto, ácaros, fábrica de
puntura (2), red Wifi, bisfenol A y antenas de móvil y radio.
El 44%, 12 de los padres de nuestros casos refieren arrastrar trazas de sustancia químicas a casa
en su ropa o zapatos: pintura, controlador terrestre en pista de aeropuertos, pesticidas (3),
productos químicos, mantenimiento de piscina, sulfatos, trabajo en gasolinería y soldaduras, así
como utilización de antisépticos. En los controles solo el 5% (3 familias) identifican posibles trazas
procedentes de su actividad laboral: industria farmacéutica, polvo y trazas de hierro y productos
de limpieza. Las diferencias entre ambos grupos son significativas (p <0.0001).
Tras analizar los resultados obtenidos, se evidencia con significación estadística que, en las familias
en estudio, el número de convivientes es menor, son más los padres fumadores y las viviendas
donde residen son más antiguas, objetivándose que sólo el 55% viven en casas construidas tras
1990 frente al 89% de la muestra control. No encontramos significación estadística en relación al
lugar de residencia, probablemente debido al tamaño muestral (p= 0.06).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
107
En cuanto al nivel de contaminación atmosférica percibida, esta es mayor significativamente en el
grupo control siendo la media de 3.2 sobre 10, frente al 2.37 de la muestra a estudio, aunque
ambos grupos la puntúan como adecuada al ser puntuaciones por debajo de 4. A pesar de que
nuestros casos viven en viviendas más antiguas, hay un mayor número de expositores ambientales
y trazas procedentes del trabajo, así como, mayor número de convivientes fumadores (41% frente
a un 24%), presentando hasta dos fumadores por domicilio en el 26%, frente a ningún caso de 2
fumadores en el grupo control.
3.2. Estudio descriptivo comparativo de estilo de vida: alimentación y ejercicio
Hemos analizado el estilo de vida presente en nuestra población de estudio, para ello, se ha
consultado sobre el ejercicio físico realizado fuera de centro escolar, actividades en la naturaleza,
hábitos de alimentación y el número de horas de uso de pantalla diario. Estos resultados los
encontramos reflejados en la tabla 5.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
108
Tabla 5. Estilo de vida. Ejercicio físico y alimentación. Comparación caso/control.
Ejercicio: Casos Controles P-valor
Ejercicio físico extraescolar 0.02
-<1vez/semana 6 (22%) 4 (7%)
-1-2veces/semana 7 (26%) 22 (41%)
-3-5 veces/semana 8 (30%) 25 (46%)
->5 veces/semana 6 (22%) 3 (5%)
Actividades naturaleza 0.84
- casi todos los días 3 (11%) 4 (7%)
- alguna vez a la semana 6 (22%) 16 (30%)
- varias veces al mes 7 (26%) 15 (28%)
- una vez al mes o menos 11 (41%) 19 (35%)
Horas de pantalla/día <0.001
- 1-3 horas/semana 6 (11%)
- 4-6h/semana 2 (7%) 13 (24%)
- 1-2 horas/día 15 (56%) 16 (30%)
- 3-5 horas/día 10 (37%) 18 (33%)
- >5 horas/día 6 (11%)
Alimentación:
1. Carne roja:
-1: nunca
-2: <1/semana
-3: 1-2/semana
-4: 3-4/semana
-5: 5 o más
1 (4%)
1 /4%)
2 (7%) 12 (44%)
11 (41%)
1 (1.9%)
2 (3.7%)
44 (81%)
6 (11%) 0
0.001
2. Verdura:
-1: nunca
-2: <1/día
-3: 1-2/día
-4: 3-4/día
-5: 5 o más
2 (7%)
5 (19%) 14 (52%)
5 (19%) 1 (4%)
0
15 (28%) 33 (61%)
5 (9%) 0
0.09
3. Fruta:
<0.001
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
109
Hemos identificado que hacen mayor ejercicio físico fuera de horario escolar los niños del grupo
control, al realizar ejercicio un 87% de la muestra entre 1 y 5 veces a la semana, frente a un 56%
de los casos (p=0.02).
En cuanto al empleo de aparatos electrónicos, destaca un menor empleo en el grupo control, así,
un 36% de este grupo refiere emplearlos menos de 6 horas a la semana, frente a un 7% del grupo
de casos. El uso diario entre 1 y 2 horas es referido por el grupo de casos en el 56% y en el grupo
control en el 30%.
Tras analizar la ingesta de carne roja, verduras y frutas, podemos concluir que el grupo de niños
afecto de CC come significativamente más carne roja (el 85% más de 3 veces a la semana) y más
fruta. No se han identificado diferencias significativas en cuanto a ingesta de verdura ni el origen
del agua bebida.
Ninguno ha referido empleo frecuente de insecticidas en domicilio.
-1: nunca
-2: <1/día
-3: 1-2/día
-4: 3-4/día
-5: 5 o más
4 (15%)
7 (26%) 11 (41%)
4 (15%) 1 (4%)
9 (17%)
20 (37%) 18 (33%)
5 (9%) 1 (1.9%)
4. Agua - red comunitaria - pozo - embotellada - osmosis
4 (15%) 2 (7%) 14 (52%) 7 (26%)
5 (9%) 0 25 (46%) 24 (44%)
0.1
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
110
3.3. Estudio descriptivo comparativo del neurodesarrollo y tipo de escolarización
Para hacer la valoración de los ítems del desarrollo psicomotor se preguntó por la edad de inicio
de la sedestación, deambulación sin apoyo, emisión de primeras palabras referenciales, desarrollo
de frases y retirada del pañal. Como medida de valoración de afectación neurológica y necesidad
de acceso a asistencia sanitaria secundaria, así como dificultades en el aprendizaje, se ha
registrado los niños que han acudido a valoración en centros de atención temprana (CAT), consulta
de neuropediatría y salud mental infanto juvenil (SMIJ), así como el tipo de escolarización. Los
resultados obtenidos vienen resumidos en la siguiente tabla (tabla 6).
Tabla 6. Desarrollo psicomotor. Necesidad de neuroestimulación y tipo de escolarización. Estudio comparativo caso/control.
Casos
Media (DS)
Controles
Media (DS)
P-valor
Sedestación (meses) 6.6 (1.6) 6.2 (1.7) 0.33
Deambulación (meses) 13 (3.7) 12.2 (1.9) 0.10
Primeras palabras (meses)
8.5 (2.5) 10.3 (3) 0.03
Desarrollo frases (años)
2.6 (1.3) 2.2 (0.5) <0.0001
Retirada pañal (años) 2.4 (0.5) 2.3 (0.5) 0.31
Atención temprana 6 (22%) 3 (5.5%) 0.05
Neuropediatría 6 (22%) 0 0.001
SMIJ 6 (22%) 3 (5.5%) 0.05
Dificultad aprendizaje 14 (52%) 1 (1.9%) <0.0001
Tipo escolarización 0.01
• sin apoyos 22 (82%) 52 (96%)
• apoyos específicos 7 (26%) 2 (3.7%)
Repetido curso 3 (11%) 0 0.03
Observamos diferencias significativas en cuanto al inicio de las primeras palabras y frases (p= 0.03
y < 0.0001), siendo más tardía en nuestros casos. Así mismo con una p <0.05, encontramos que la
población de casos ha precisado mayor valoración y seguimiento por neuropediatría, CAT y SMIJ,
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
111
y presentan mayores dificultades en el aprendizaje, precisando el 26% apoyos específicos y
habiendo repetido el 11% de la muestra.
Hemos comparado las necesidades de seguimiento en CAT y SMIJ y las dificultades en el
aprendizaje entre grupo 1 y grupo 2 de CC, sin evidenciar diferencias significativas entre ambos
grupos.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
112
4. Calidad de vida relacionada con la salud
Hemos realizado la valoración de la CVRS mediante el cuestionario PedsQL, tanto en el módulo
cardiaco, cumplimentados por padres y niños afectos y el módulo general para los controles y los
casos. Tras comparar los resultados que hemos obtenido con los publicados previamente sobre
población pediátrica española afecta de CC, no encontrando diferencias significativas entre
nuestra población y la española salvo en valoración de la sintomatología cardiológica por parte de
los padres.
Gráfico 8. Representación gráfica de las medias e intervalos de confianza de las escalas del test
Peds QL módulo cardiaco-niños de nuestra muestra y estudio con muestra española de niños
afectos de CC.
Gráfico 9. Representación gráfica de las medias e intervalos de las escalas del test Peds QL módulo
cardiaco-padres de nuestra muestra y estudio con muestra española de niños afectos de CC.
8677,7 81,04 76
61,5268,8 68,7 69,5
47,01
73,8
99,9 95,7
112,13102,9
91,65100,9
87,2397,4
79,79
101,8
72,1
59,749,95 49,1
31,3936,7
50,1741,6
14,23
45,8
0
20
40
60
80
100
120
p= 0.006 p= 0.43 p= 0.17 p= 0.85 p= 0.24
79,9 79,873,04
84,7
60,8966,8 71,48 69,4
46,357,6
63,6 62,9
42,5
64,2
28,55 32,6
50,4145
14,75
27,9
96,2 96,7103,58 105,2
93,24101 92,55 93,8
77,8587,3
0
20
40
60
80
100
120
p= 0.06 p= 0.34 p = 0.73 p= 0.14p= 1
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
113
Tabla 7. Análisis descriptico de cada dimensión del PedsQL módulo cardiaco.
Niños
Media (DS)
Padres
Media (DS)
Problemas cardiacos-síntomas 79.8 (16.27) 86.4 (13.9)
Problemas para seguir el tratamiento 92.5 (11.9) 84.5 (21.24)
Apariencia física 73.04 (30.5) 81.04 (31.09)
Ansiedad, miedo o preocupación respecto al
seguimiento clínico
71.5 (21.07) 59.52 (31.97)
Habilidades de conocimiento 70.96 (21.07) 68.7 (18.53)
Capacidad de comunicación 47.76 (31.5) 47.01 (32.78)
4.1. CVRS en casos y controles. Estudio comparativo
Hemos comparado las puntuaciones de CVRS entre casos y controles mediante el módulo
general del cuestionario Peds QL (tabla 8).
Tabla 8. Comparación calidad de vida casos y controles. Módulo general Peds Ql.
Casos (26)
Media (DS)
Controles (54)
Media (DS)
P-valor
Funcionamiento físico 82.8 (4.46) 87.7 (1.4) 0.18
Funcionamiento
emocional
72.6 (5.05) 71.7 (2.16) 0.84
Funcionamiento social 85.9 (3.7) 90.9 (1.62) 0.16
Funcionamiento escolar 74.04 (21.86) 87,06 (11.19) 0.014
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
114
Se han analizado las diferentes subescalas de este test encontrando tras ello diferencias
significativas en cuanto al funcionamiento escolar (p= 0.014), siendo peor este en el grupo de
casos.
4.2. Concordancia Calidad de Vida de niño afecto de CC percibida por padres y niños
Para poder comparar el grado de acuerdo entre padres y niños en cuanto a la calidad de vida de
estos últimos, hemos realizado un estudio de concordancia mediante el test Bland and Altman.
Realizaremos este estudio en cada uno de los ítems del test de CV Peds QL módulo cardíaco:
▪ Problemas cardiacos-síntomas: en este nivel, los padres evalúan las dificultades secundarias a la
patología cardiológica como menores en comparación con lo transmitido por los niños.
▪ Problemas para seguir el tratamiento: nuestra población en tratamiento actual es reducida, los
datos obtenidos sobre este ítem reflejan que son los niños los que presentan mayores dificultades
para seguir el tratamiento.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
115
▪ Apariencia física: en este sentido la concordancia entre ambos grupos es similar, aunque los
padres reflejan considerar una concepción de la apariencia física de sus hijos algo mejor que la
percibida por ellos mismos.
▪ Ansiedad, miedo o preocupación respecto al seguimiento clínico: en esta subescala la
concordancia es total.
▪ Habilidades de conocimiento: en este nivel, hay una adecuada concordancia próxima al 0 (mayor
grado de acuerdo posible), aunque los niños la valoran algo más positiva.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
116
▪ Capacidad de comunicación: en esta escala casi se obtiene nivel de concordancia máxima, al
encontrarnos un nivel de acuerdo muy próximo al 0.
4.3. CVRS asociado a variables clínico-epidemiológicas de los casos
En la tabla 9, encontramos el estudio comparativo entre la calidad de vida percibida por los niños
afectos de CC diferenciando entre CC severas (grupo 1) y menos graves (grupo 2). Tras aplicar este
análisis encontramos que hay diferencias significativas en el ítem relacionado a problemas físicos
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
117
relacionados a afectación cardíaca, siendo estos mayores en el grupo 1. No alcanza significación
estadística, aunque queda cercana (p= 0.09) la valoración de la apariencia física, siendo la media
susceptiblemente menor en el grupo 1.
Hemos realizado la misma comparación empleando la valoración realizada sobre la calidad de vida
por los padres sobre sus hijos afectos de CC y el tipo de cardiopatía que presentan. Encontramos
también, diferencias estadísticamente significativas en cuanto a la sintomatología física
secundaria a problemas cardiacos (p= 0.003). En el resto de ítems, sólo destacar las diferencias
encontradas en la capacidad de comunicación (p =0.13), de manera que la media en el grupo 1 es
de 39.7 (DS 30.6) y en el grupo 2: 57.8 (DS 34.2).
Tabla 9. Comparación CV PedsQL módulo cardiaco por tipo de cardiopatía (grupo 1 y 2).
Grupo 1 (16)
Media (DS)
Grupo 2(11)
Media (DS)
P-valor
Problemas cardiacos-síntomas 72.1 (16) 91.2 (8.3) 0.003
Problemas para seguir el tratamiento - - *
Apariencia física 65.9 (29.3) 83.3 (30.7) 0.09
Ansiedad, miedo o preocupación respecto al
seguimiento clínico
63.6 (31.8) 56.9 (34.3) 0.64
Habilidades de conocimiento 72 (22.5) 66.3 (18.6) 0.1
Capacidad de comunicación 43.7 (33.6) 50.1 (29.5) 0.52
*No podemos comparar la dimensión de problemas con el tratamiento, porque todos los casos
pertenecen al grupo 1.
Se ha realizado la comparación entre la calidad de vida percibida por los pacientes afectos de CC,
empleando el módulo general de CV, dividiendo la muestra en dos grupos, según estén afectos de
una CC severa (grupo 1) o CC simple (grupo 2). Tras compararlos encontramos diferencias
estadísticamente significativas en funcionamiento físico y social (p= 0.018 y p= 0.01
respectivamente), siendo estos peores en el grupo 1. En cuanto a funcionamiento emocional no
alcanzamos p estadística (p= 0.07), podría ser atribuible al tamaño muestral.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
118
Es importante remarcar, que no encontramos diferencias significativas en cuanto al
funcionamiento escolar entre los dos grupos de cardiopatías, pero si entre los afectos de
cardiopatías y los controles (p= 0.014).
Tabla 10. Comparación CV PedsQL general por tipo de cardiopatía (grupo 1 y 2).
Grupo 1 (15)
Media (DS)
Grupo 2 (11)
Media (DS)
P-valor
Funcionamiento físico 75.4 (25.3) 92.8 (14.2) 0.018
Funcionamiento
emocional
63.9 (28.5) 84.5 (15.7) 0.07
Funcionamiento social 79.3 (20.3) 95 (12.5) 0.012
Funcionamiento
escolar
71.7(23) 77.3 (20.8) 0.6
Se ha procedido a comparar la calidad de vida percibida por los pacientes afectos de CC según
edad, dividiendo la muestra en menores de 8 años y mayores de 8 años, sin identificar diferencias
significativas en ninguno de las escalas del módulo cardíaco del PedsQL. No obstante, en cuanto a
apariencia física, encontramos una p= 0.18, atribuimos no alcanzar significación estadística al
tamaño de nuestra muestra.
Tabla 11. Comparación calidad de vida niños afectos CC por edad. Peds QL módulo cardíaco.
Niño (8)
<8 años
Media (DS)
Niño (19)
8-11 años
Media (DS)
P-valor
Problemas cardiacos-síntomas 76.8 (14.3) 81.2 (17.2) 0.53
Problemas para seguir el tratamiento - - *
Apariencia física 85.4 (24.4) 67.84 (31.9) 0.18
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
119
Ansiedad, miedo o preocupación respecto al
seguimiento clínico
57.9 (37.2) 62.2 (31.1) 0.76
Habilidades de conocimiento 70 (23.9) 72 (20.4) 0.82
Capacidad de comunicación 48 (32.5) 45.6 (32) 0.86
*todos los casos que reciben tratamiento en el momento actual, pertenecen al grupo <8 años, por lo que
no es posible realizar la comparación.
Como podemos observar en la tabla 12, no encontramos diferencias significativas en la CVRS de
nuestros casos estratificando por sexo. Se ha realizado el mismo estudio, usando la percepción de
los padres, sin identificar diferencias significativas, cabe destacar que la percepción de los padres
en cuanto a habilidades de conocimiento tiende a ser mejor en niñas que en niños, aunque no
alcanza significación estadística (p= 0.07), probablemente sea debido a nuestro tamaño muestral.
Tabla 12. Comparación calidad de vida niños afectos CC por sexo. Peds QL módulo cardíaco.
Niño (16)
Media (DS)
Niña (11)
Media (DS)
P-valor
Problemas cardiacos-síntomas 79.8 (16.9) 80 (16) 0.98
Problemas para seguir el tratamiento 91.67 (8.3) 95 (-) *
Apariencia física 73.8(29) 71.9 (33.9) 0.88
Ansiedad, miedo o preocupación respecto al
seguimiento clínico
64.4 (27.5) 55.7 (39.3) 0.5
Habilidades de conocimiento 67.5 (20.4) 77.3 (21.6) 0.24
Capacidad de comunicación 42.8 (33.7) 51.5 (29) 0.49
*no comparable por tomar sólo un valor en las niñas.
Se ha realizado una comparación de la CVRS de los niños afectos de CC con el nivel de estudios de
los padres y las madres. Se ha identificado, al estratificar por el nivel de estudios de los padres,
que en el apartado de ansiedad, miedo o preocupación por el seguimiento médico este es mayor
en los niños pertenecientes a familias con mayor nivel de estudios alcanzados. Realizando esta
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
120
misma comparativa, estratificando por los estudios maternos, no alcanzamos significación
estadística, aunque se pueden constatar (como vemos en la tabla 14) que las medias de esta
subescala son menores cuanto mayor con los estudios maternos.
Tabla 13. Calidad de vida niños afectos CC según padres y niños, ajustado por nivel de estudios paternos. PedsQL. Módulo cardiaco.
Sin estudios o
Primaria
Secundaria
Universitarios
P-valor
Niño
Media
(DS)
Padre
Media
(DS)
Niño
Media
(DS)
Padre
Media
(DS)
Niño
Media
(DS)
Padre
Media
(DS)
Niño
Padre
Problemas cardiacos-síntomas
68.9
(5.77)
82.9
(5.67)
83
(4.18)
85.9
(3.66)
85.4
(5.66)
90.6
(6.18) 0.08 0.45
Problemas para
seguir el tratamiento
97.5
(2.5)
100
(0)
87.5
(12.5)
77.5
(22.5) - - 0.68 0.32
Apariencia física 74
(9.62)
83.3
(11.25)
74.15
(9.17)
76.7
(9.06)
63.2
(15.3)
85
(15) 0.82 0.57
Ansiedad, miedo o preocupación
respecto al
seguimiento clínico
72.8
(12.56)
82.5
(6.84)
66.2
(7.47)
62.3
(7.86)
31.2
(13.13)
33
(11.12) 0.04 0.015
Habilidades de conocimiento
78.13
(4.81)
67.5
(8.76)
68.46
(6.05)
71.9
(4.33)
70
(14.14)
66
(7.65) 0.55 0.82
Capacidad de comunicación
47
(11.76)
48.01
(9.74)
48.7
(9.34)
58.9
(9.05)
34.8
(12.97)
20
(13.38)
0.76 0.07
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
121
Se ha estudiado la relación entre el ejercicio físico realizado y la CVRS percibida por casos y
controles mediante el test general de Peds Ql. Hemos encontrado en los casos, una relación con
significación estadística tanto en el subapartado de funcionamiento físico como en el de
funcionamiento social, de manera que a mayor actividad física mejor son las puntuaciones
halladas. En cuanto a los controles, es el funcionamiento escolar donde encontramos una relación
estadística; en funcionamiento físico queda cercana (p= 0.07).
Ante la posible existencia de un sesgo por gravedad de patología en cuanto a práctica deportiva y
CVRS, hemos ajustado por tipo de cardiopatía manteniéndose las diferencias estadísticamente
significativas en funcionamiento físico.
Tabla 14. Calidad de vida niños afectos CC según padres y niños, ajustado por nivel de estudios maternos. PedsQL módulo cardiaco.
Sin estudios
o Primaria
Secundaria
Universitarios
P-valor
Niño
Media (DS)
Madre
Media
(DS)
Niño
Media
(DS)
Madre
Media
(DS)
Niño
Media
(DS)
Madre
Media
(DS)
Niño
Madre
Problemas
cardiacos-
síntomas
79.5
(4.57)
86.7
(3.46)
83.8
(3.91)
90.6
(2.74)
67.8
(8.97)
72.6
(9.03)
0.26 0.11
Problemas para
seguir
el tratamiento
100
(0)
100
(0)
85
(10)
77.5
(22.5)
100
(0)
100
(0)
0.26 0.16
Apariencia física 66
(9.66)
81.8
(10.68)
72.4
(8.76)
76.5
(9.18)
83.4
(10.51)
94.6
(3.49)
0.52 0.82
Ansiedad, miedo o
preocupación
respecto al
seguimiento clínico
77.2
(4.9)
72.8
(9.38)
59
(9.24)
58.9
(8.1)
47.4
(3.09)
56
(14.52)
0.37 0.59
Habilidades de
conocimiento
77.5
(6.02)
65
(11.1)
74.4
(4.93)
74.1
(3.66)
55
(12.04)
56
(5.79)
0.15 0.11
Capacidad de
comunicación
43.2
(8.76)
43.2
(7.58)
54.2
(7.97)
51.2
(8.8)
24.8
(15.76)
38.2
(18.55)
0.19 0.63
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
122
Tabla 15. Comparación CV Módulo general vs actividad física realizada. Casos y controles. Peds QL módulo general.
Casos P-valor
Controles P-valor
<1/
semana
Media
(DS)
1-2/
semana
Media
(DS)
>3
semana
Media
(DS)
<1/
semana
Media
(DS)
1-2/
semana
Media
(DS)
>3/
semana
Media
(DS)
Funcionamiento físico
55.5
(7.01)
92
(5.54)
87.9
(5.72)
0.01 72.3
(7.6)
89.04
(2.1)
88.9
(1.56)
0.07
Funcionamiento emocional
58
(14.54)
77.14
(9.38)
75.6
(6.33)
0.51 60
(4.08)
72.05
(3.44)
73.04
(3.07)
0.21
Funcionamiento social
65
(8.06)
97.1
(2.14)
87.9
(4.85)
0.02 85
(6.45)
89.09
(2.71)
93.2
(2.07)
0.24
Funcionamiento escolar
59
(10.8)
79.3
(7.35)
76.8
(5.71)
0.26 68.8
(5.15)
87.7
(2.2)
89.1
(1.9)
0.02
Al analizar la CVRS de los casos, a través de las respuestas de ellos y sus padres, comparando con
la actividad física semanal, identificamos con significación estadística que, a mayor frecuencia de
actividad física, menores problemas en relación a sintomatología cardiológica se reflejan y en las
valoraciones realizadas por los padres, la subescala de apariencia física, esta es mejor cuando más
ejercicio practican.
Ante la posible existencia de un sesgo por gravedad de patología en cuanto a actividad física y
calidad de vida, hemos ajustado por tipo de cardiopatía manteniéndose las diferencias
estadísticamente significativas en la escala de sintomatología relacionada con problemas
cardiacos.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
123
*estudios estadístico no realizable por no tener ningún valor en uno o más de sus grupos.
Se ha comparado la calidad de vida de los casos percibida con el total de ingresos mensuales en
cada núcleo familiar: destaca que en el módulo cardiaco tanto niños como padres presentan
puntuaciones peores en apartado de ansiedad y miedo en el seguimiento médico en el grupo de
mayor renta mensual, encontrando significación estadística en los padres y niños (p =0.03 y p=
0.05 respectivamente).
Tabla 16. Comparación CV Módulo cardiaco vs actividad física realizada. Casos y padres. PedsQL mód. Cardiaco.
Casos P-
valor
Padres P-
valor
<1/semana
Media (DS)
1-2/semana
Media (DS)
>3/semana
Media (DS)
<1/ semana
Media (DS)
1-2/semana
Media (DS)
>3/semana
X (SD)
Problemas
cardiacos-
síntomas
67.7
(5.52)
75.3
(8.05)
87.4
(2.78)
0.03 71.3
(5.65)
90.7
(5.37)
90.7
(2.46)
0.02
Problemas
para seguir el
tratamiento
90
(7.64)
0 100
(-)
-
*
85
(15)
0 100
(-)
-
*
Apariencia
física
58.3
(12.7)
70.3
(12.1)
80.7
(7.82)
0.26 54.05
(15.02)
95
(3.62)
85.64
(8.05)
0.04
Ansiedad,
miedo o
preocupación
respecto al
seguimiento
clínico
68
(11.93)
50
(14.49)
63.3
(8.42)
0.7 56.8
(10.09)
64.7
(11.15)
61.9
(9.12)
0.9
Habilidades
de
conocimiento
76.7
(6.28)
58.6
(11.69)
75.7
(4.09)
0.4 62.5
(10.7)
67.9
(5.76)
71.7
(4.53)
0.7
Capacidad de
comunicación
29.2
(11.15)
49
(12.65)
52.3
(8.49)
0.28 30.5
(9.31)
52.7
(9.05)
51.2
(10.43)
0.4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
124
Hemos analizado, así mismo, la posible influencia en la calidad de vida de nuestros casos y nuestros
controles, de la zona en la que viven (rural/urbana), número de horas de empleo de pantallas,
existencia de mascota en núcleo familiar, existencia de zonas verdes en los alrededores del
domicilio, no encontrando en ninguno de estos supuestos significación estadística.
4.4. Valoración del estrés parental de los casos y su calidad de vida
Hemos empleado el test de estrés parental (PSS), para valorar el estrés de la figura del cuidador.
No hemos encontrado diferencias significativas entre el estrés percibido por los padres y las
madres, la media en madres es de 16.64 (+/-7.48) y en padres 19.59 (+/- 6.76).
Al ajustar por tipo de cardiopatía, hallamos tendencia a la significación estadística (p 0.059), no
alcanzada en probable relación al tamaño muestral. También se ha analizado la existencia de
relación entre el nivel de estrés percibido por padres y madres y nivel de ingreso y educación de
los mismos, no encontrando diferencias significativas.
Así mismo, se ha valorado la calidad de vida de los padres mediante el test WHOLQ Bref. Al
enfrentar las diferentes esferas de CV de los padres con los valores del estrés percibido por los
mismos, solo encontramos en los padres mejores puntuaciones en el dominio de la esfera
psicológica a menor estrés percibido (p= 0.001).
Tabla 17. Calidad de vida en padres de los casos. Test Wholq Bref.
Salud física
Media (DS)
Salud psicológica
Media (DS)
Relaciones sociales
Media (DS)
Medioambiente
Media (DS)
Padres (16) 78.5 (10.2) 77.9 (18.4) 76.2 (16.9) 70.44 (15.5)
Madres (17) 81.76 (15.2) 81.4 (16.7) 82.7 (18.06) 80.5 (15.2)
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
125
5. Actuación en consulta
A continuación, se realizará una descripción de la actuación llevada a cabo en consulta y los
resultados encontrados:
5.1. Derivados a genética médica
Gráfico 11. Pacientes derivados a genética médica.
Se derivaron 8 (30%) casos a consultas de Genética médica, las indicaciones fueron: múltiples
familiares afectos de cardiopatías congénitas (2), retraso psicomotor aislado (1), retraso
psicomotor y rasgos de rasopatía (1), rasgos dismórficos (2), rasgos de rasopatía y malformación
renal (1), hemihipertrofica (1).
8
19
Sí No
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
126
Tabla 18. Descripción de los pacientes derivados a Genética médica.
Paciente Motivo de derivación Estudio molecular solicitado Resultado
Paciente 1 CI 69+ dismorfia noonan like CGH array y panel de
rasopatías
Normal
Paciente 10 Dismorfia noonan like+estenosis
de la unión intervenida. Riñón
pélvico
CGHarray y 22q11 Panel de
rasopatía (CBG-Carbonell,
normal
Amplian espectro clínico
Rasopatías.
Normal
Normal
Mutación en heterocigosis
C.2245C>T, p.Arg749 en el
exón 17 del gen RASA 1.
(incluido en el espectro
clínico de rasopatías)
Paciente 12 Rasgos dismórficos CGH array
Genes M300, FTD2 y CREBBP
Normal
Normal
Paciente 15 Hemihipertrofia CGH array Normal
Paciente 19 Microcefalia y rasgos particulares
*
CGHarray
Gen CREBBP y EB300
Gen RAI1:
Normal
Normal
Variante de significado
incierto en RAI1 de origen
paterno. Revisión en 5
años.
Paciente 21 AF múltiples de CC CGH array (pérdida de
seguimiento)
Normal
Paciente 22 CI 69 CGH array Normal
Paciente 25 AF múltiples de CC CGH array
Exoma clínico dirigido (CRELD-
1, NKX2-5,MYH6, TBX5, TBX20,
CC congénita no sindrómicas).
Exoma clínico ampliado (q
genomis-rasopatías):
Normal
Normal.
Normal
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
127
*rasgos particulares del paciente 19: filtrum largo, nariz afilada, microftalmia, pabellones
auriculares amplios y de implantaciónbaja, macrodontia de incisivos centrales. Pliegue palmar
unico bilateral, acortamiento rizomielico de ambos brazos, clinodactilia de 5ºdedo bilateral y
acortamiento franco de falanges de ambos 5º dedos.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
128
5.2. Estudio de neuroimagen mediante Resonancia magnética cerebral
Gráfico 12. RM cerebral solicitadas.
Se solicitaron RM cerebrales en 19 de nuestros casos (70%). De las 19 RM cerebrales solicitadas,
12 se solicitaron en niños afectos de CC del grupo 1 (63%). Finalmente se realizaron 12 RM
cerebrales (63% de las solicitadas): 7 pertenecientes al grupo 1 y 5 al grupo 2.
Dentro de los 7 pacientes que no se realizaron la RM los diagnósticos cardiológicos de 5 de ellos
están incluidos en el grupo 1, los motivos de la no realización fueron: 2 dispositivo de marcapasos
implantado, 1 por negación del escolar, 2 por indicación del pediatra de atención primaria y 2 por
pérdida de seguimiento.
De las 12 resonancias que se realizaron en el 83% (10) se encontraron alteraciones de la
mielinización (3), signos de isquemia (8) o alteración de la migración (5), de ellas 7 se han realizado
en niños con CC del grupo 1. Normales solo entramos dos, siendo de pacientes afectos de CIA y
CIV.
El paciente 12, tiene realizada una RM cerebral de 2012 sin hallazgos patológicos, tras las 2
primeras extracorpóreas. Nuestra RM se ha realizado tras la tercera extracorpórea y en esta se
evidencian lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR periatriales izquierdas, aumento de la
señal y adelgazamiento cortical del hemisferio cerebeloso izquierdo, compatible con afectación
gliótico-malácica.
Los hallazgos encontrados se resumen en la siguiente tabla:
2
10
7
0
2
4
6
8
10
12
RM realizada normal RM realizada patológica RM no realizada
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
129
Tabla 19. RM cerebral solicitada y hallazgos.
CASO TIPO CC /
nº de CEC
Resonancia Magnética Cerebral.
Mielinización Isquemia Migración
P-1 SVIH (2) Normal Normal Quiste cisura coroidea derecha efecto masa sobre hipocampo.
P- 2 DTGA (1) No realizada (indicación de pediatra)
P- 4 DTGA (1) No realizada (reside en Canarias no solicitada hasta la fecha en su área).
P-7* CIV (1) Pequeñas áreas de mielinización terminal
Alteración márgenes epéndimo bilateral leve.
P- 8 DAVparcial/1 Portadora de marcapasos
P- 9 TGA (1) Discreta asimetría en el tamaño de las astas occipitales, menor la derecha.
P-10 CIA (1) Normal Leve asimetría en el tamaño ventricular (mayor el izquierdo). Áreas hiperintensas en T2 y FLAIR, periatrial derecha y coronas radiadas y centros semiovales bilaterales (gliosis)
Rotación incompleta de hipocampo izquierdo
P- 11 TGA / 1 No realizada
P- 12 DTAG / 2 Espacios de Virchow-Robin dilatados, de predominio en el extremo lateral de la comisura blanca anterior derecha.
P- 13 DTAG (1) Lesión gliótico-malácica en la región posterior del núcleo caudado, cápsula-lenticular izquierda y retracción del cuerpo ventricular homolateral. hiperseñal T2 y FLAIR córtico-subcortical temporal izquierda, sin restricción de la difusión, que asocia adelgazamiento cortical.
P- 14 CIV (1) Normal Normal Normal
P- 15 CIV (1) Mielinización terminal occipital Asimetría ventrículos laterales, mayor el izquierdo. Espacios perivasculares (Virchow-Robin) dilatados, de predominio en l os extremos laterales
Posible malrotación hipocampal
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
130
P- 16 CIV (1) No realizada ninguna prueba (hemiparesia)
P- 17 CIA (1) No realizable por marcapasos
P- 19 TF (1) Asimetría en el tamaño de las astas occipitales, menor la derecha. Asta temporal derecha mayor que izquierda.
Morfología hipocampo derecho atípica.
P- 20 DTGA (1) Pequeñas áreas de mielinización occipital terminal bilateral.
Pequeñas áreas puntiformes hiperintensas en T2 y FLAIR, en corona radiada y centro semioval bilaterales de predominio frontal, interpretados como focos de gliosis.
P- 22 SVIH (3) Pequeñas lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR periatriales izquierdas. Aumento de la señal y adelgazamiento cortical del hemisferio cerebeloso izquierdo, compatible con afectación gliótico-malácica. RM cerebral 2012: normal.
P- 23 CIA (1) Normal Normal Normal
P- 27 DTGA (2) No se la realiza por ansiedad y negación
*RM anterior
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
131
b.1. Imágenes más representativas:
RM cerebral paciente 10. Secuencia T2 a) adquisición axial, b y c) adquisición coronal.
Pequeñas áreas hiperintensas en T2 y FLAIR, de localización periatrial derecha (a) y en
coronas radiadas y centros semiovales bilaterales (b y c), compatibles con focos de gliosis.
RM cerebral paciente 13. DTAG. a) Secuencia FLAIR adquisición axial. b) Secuencia T2
adquisición coronal. Lesión gliótico-malácica en la región posterior del núcleo caudado
con extensión cápsulo-lenticular izquierda, que asocia área de hiperseñal perilesional en
las secuencias de TR largo, retracción del cuerpo ventricular homolateral, así como cortical
con adelgazamiento de su espesor. Así mismo, se aprecia hiperseñal T2 y FLAIR córtico-
subcortical temporal izquierda, que asocia adelgazamiento cortical. Estos hallazgos
podrían ser residuales a procesos isquémicos.
a b c
a b
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
132
RM cerebral paciente 22. VIHipoplásico, atresia mitral y CoAo. CEC 3. RM cerebral. a y
b) Secuencias FLAIR adquisición axial, c) secuencia T2 adquisición axial, d) secuencia T2
adquisición coronal. A) y b) Pequeñas lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR
periatriales izquierdas, una de ellas con extensión al centro semioval izquierdo, que no
ejercen efecto de masa ni retracción sobre el ventrículo lateral, en probable relación con
episodio hipóxico-isquémico. C) y d) Aumento de la señal y adelgazamiento cortical del
hemisferio cerebeloso izquierdo, compatible con afectación gliótico-malácica de
probable origen isquémico.
En cuanto a estudios realizados con anterioridad, sólo 2 ocasiones se realizaron RM cerebrales
prequirúrgicas y postquirúrgicas. Se realizaron 2 TC craneales en contexto de crisis agudas post-
quirúrgicas.
a b
c d
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
133
5.3. Derivación a traumatología
Gráfico 13. Derivados a traumatología.
Durante la exploración física se evidenció escolisis en 21 casos, 2 de ellos ya se encontraban en
seguimiento por traumatología. Se derivó un total de 19 pacientes a consultas de traumatología,
al identificar en la exploración asimetría de cinturas escapular y pélvica y/o asimetría de longitud
de miembros. Del total de pacientes derivados un 47% (9), no acudió a consultas de traumatología
para valoración, en la mayoría de los casos por no valorar existencia de anomalía alguna, en 3
casos por no ser derivados desde Atención Primaria al pertenecer a áreas de salud. De los que si
fueron valorados (9), en 5 casos se confirmó presencia de escoliosis, 4 de los cuales precisa
tratamiento por rehabilitación y fisioterapia. En 2 casos se identificó acortamiento de
isquiotibiales y 2 fueron dados de alta de consulta de traumatología.
5
2
2
9
Escoliosis Acortamiento de isquiotibiales Normal No valorado
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
134
Tabla 20. Descripción de los pacientes derivados a traumatología.
Valorado por
Traumatología
Diagnóstico
Paciente 1 Si Escoliosis 13º
Paciente 2 No
Paciente 4 No (AP)
Paciente 5 Si Acortamiento isquiotibiales
Paciente 6 No
Paciente 7 Si Escoliosis y asimetría de cintura en tto
con alza
3 mm y fisioterapia
Paciente 9 Si Escolisis que precisa RHB
Paciente 10 Si Giba por dismetría de miembros, porta
alza,
pendiente de instauración de corse por
hipercifosis. Seguimiento en RHB
Paciente 11 No (AP)
Paciente 12 No
Paciente 13 Si No escoliosis.
RHB: inicio terapia, toxina botulínica y
fisioterapia.
Paciente 15 Si Escoliosis precisa tratamiento
Paciente 17 Si Normal
Paciente 18 Si Acortamiento de isquiotibiales
Paciente 20 No
Paciente 23 No
Paciente 24 No (AP)
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
135
Paciente 25 Si Normal
Paciente 27 No
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
136
5.4. Derivación EOEP/SMIJ
Durante la atención en consulta se derivó para valoración por el EOEP, de los centros escolares de
los casos, en caso de identificar dificultades escolares y del aprendizaje no valoradas. Así mismo,
se derivó para valoración a SMIJ a aquellos con alteración de conducta y rasgos TDAH.
Gráfico 14. Niños derivados a EOEP
Se derivó un total de 15 niños (55%) para ser valorado por el EOEP, de los cuales fueron valorados
únicamente 2 (13%). En la mayoría de los casos, no fueron evaluados por no ser considerado
necesaro por los EOEP. De todos ellos el 75% pertenecen al grupo 1 de CC.
Gráfico 15. Niños derivados a SMIJ.
Se solicitó valoración por los equipos de SMIJ en el 9 casos (33%), de los cuales fueron valorados
5 (55%): 1 fue dado de alta por no colaboración, en 2 se realizó diagnóstico de TDAH y 2 fueron
dados de alta por no valorar diagnóstico de TDAH. De todos ellos, el 80% pertecen al grupo 1 de
CC. De los dos dados de alta por no valorar patología en el momento actual, tras contacto con las
familias, refieren persistencia de los problemas en el aprendizaje.
2 0
13
12
0
5
10
15
20
Derivado No derivado
Valorado No valorado
50
418
0
5
10
15
20
Derivado SMIJ No derivado SMIJ
Valorado No valorado
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
137
Si comparamos el indice ICC con GAF encontramos diferencias mayores de 20 puntos en 5 casos
(20%), de ellos 3 fueron valorados por SMIJ, dos fueron altas en primera consulta, en uno se
diagnostico de TDAH y se inició tratamiento, otro no fue valorado y otro fue derivado para ser
valorado por el EOEP de su centro, no siendo esta valoración considerada oportuna. -Ver ANEXO
11-
5.5. Otros
Se derivó a dos pacientes con hemiparesia a consultas de Rehabilitación (paciente 13 y 16). El
paciente 13 acudió a consulta de rehabilitación y ha iniciado tratamiento inyecciones de toxina
botulínica en antebrazo izquierdo. El paciente 16 no acudió a controles programados.
Se identificó en el paciente 20 aumento de trama vascular superficial en miembro inferior
derecho, por lo que se solicó eco dopler evidenciandose ausencia de flujo venoso en iliaca
derecha y ramas con repermeabilización tanto proximal como distal. Fue valorada por cirugía
vascular indicandose media de compresión.
Durante exploración física de la paciente 11, ante rechazo extremo a exploración y referencias de
la madre de ideas de deseo de muerte, se derivó a psicología infantil y trabajadora social de zona.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
138
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
139
IX. DISCUSIÓN
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
140
Presentamos el primer estudio de calidad de vida y daño cerebral sobrevenido en niños españoles
afectos de cardiopatía congénita e intervenidos con cirugía cardíaca extracorpórea.
Mediante los resultados obtenidos en el presente estudio se realiza una descripción detallada de
la situación actual de la población de estudio. Damos una visión global de la calidad de vida
relacionada a la salud, la presencia de daño cerebral sobrevenido, el funcionamiento cognitivo-
ejecutivo y la existencia de secuelas tardías identificadas en el momento actual. Así mismo, hemos
analizado los factores de riesgo relacionados con las CC y la CEC y factores sociodemográficos y
medioambientales modificadores de la CVRS.
La descripción global actual de este grupo poblacional ha permitido identificar las necesidades
específicas que presentan y constatar factores de riesgo para presentar DCS y empeoramiento de
CVRS. Esta relación es valorada actualmente en numerosos estudios, en ellos se pone de
manifiesto la presencia DCSNT en relación a las CC, la necesidad de identificarlo y tratarlo de
manera precoz para favorecer una mejoría de la calidad de vida y de la funcionalidad de estos
pacientes.
1. Aspectos generales
Obtuvimos para nuestro estudio una muestra total de 81 niños, compuesta por 27 casos y 54
controles, apareados por edad y sexo. El tamaño muestral es menor que el obtenido en otros
estudios publicados, si bien estos han sido realizados en centros con mayor volumen asistencial o
multicéntricos; no obstante, también encontramos estudios de muestra similar al nuestro (83),
destacando como fortaleza, del presente estudio, la presencia de un grupo control.
En cuanto a la distribución por sexo, un 60% son varones, el predominio de niños afectos de CC
sin significación estadística también se encuentra descrito en otros estudios (84).
En el 30% de nuestros casos (8) los padres están divorciados, frente al 20% de los controles. Al
comparar con las cifras nacionales del INE, la tasa bruta de divorcios en España en 2016 fue de
2.1/1000 habitantes. Aunque la impresión durante la práctica clínica diaria es que las familias con
niños afectos de enfermedad crónica presentan mayor número de divorcios, los escasos estudios
que existen no encuentran relación entre la presencia de niños afectos de CC y un mayor número
de divorcios (85).
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
141
En cuanto al número de abortos sufridos, en el 37% de nuestras parejas han sufrido 1 o más, lo
que supone, en relación al número total de hijos, un 20% del total de embarazos, cifra que
coincide con el porcentaje global de abortos espontáneos de la población general.
La tasa de diagnóstico prenatal en nuestra muestra fue del 15%. En el periodo de 1997 a 2012 en
el registro de cardiopatías congénitas europeas (European Registration of Congenital Anomalies
and Twins), se reportó una detección prenatal global del 29% (40% en el caso de las severas (86).
De nuestra muestra, de las 11 DTGA, ninguna fue diagnosticada prenatalmente. Esto demuestra
que la detección prenatal de nuestra población de estudio fue de menor calidad, lo que puede
suponer un factor de mal pronóstico, al suponer un retraso en su diagnóstico y tratamiento.
Salvo los dos casos que presentaron crisis agudas, no hay registrada monitorización
electroencefalográfica en ningún otro caso, lo cual es muy relevante, puesto que como señalan
Clancy et al, hasta en el 11.5% de los pacientes intervenidos mediante CEC, presentan actividad
epiléptica sin crisis clínicas (13).
2. Aspectos clínico-patológicos de los casos
2.1. Variables clínico-epidemiológicas de las CC y la CEC
La distribución de nuestra muestra en relación al tipo de CC es la siguiente: 41% DTGA, 22% CIA,
19% CIV, 7% TF y SVIH, y 3.5 % DVAP 3.5%. Para su estudio estadístico las hemos agrupado en
dos: CC severas (grupo 1), compuestas por DTGA, TF, SVIH y DVAP; y CC simples (grupo 2): CIA y
CIV.
No hemos encontrado correspondencia entre los diferentes tipos de CC y su distribución por sexo.
Así mismo, tampoco en torno al porcentaje de diagnósticos prenatales, ya que este fue realizado
solo en un 15%, sin predominar las CC del grupo 1. La edad media en la primera cirugía fue menor
significativamente en el grupo 1.
En relación a la CEC, encontramos varios factores de riesgo de aparición de daño cerebral
sobrevenido y cronopatía del desarrollo psicomotor: la edad al diagnóstico y en la primera cirugía,
menor en las del grupo 1 (p=0.005), el tiempo medio de CEC, significativamente mayor en las
cardiopatías del grupo 1, 146.5 minutos (DS 43.8 min) , frente a 61.8 min ( DS 40.3 min) en el
grupo 2 (p=0.001), y el tiempo de isquemia: grupo 1: 69.1 min (DS 25 min) y en el grupo 2: 37 min
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
142
(DS 6.4 min). La necesidad de cirugía antes del año de vida, la mayor duración de la CEC y el tiempo
de isquemia, esta descrito en numerosos estudios previos como factor de riesgo ulterior de
retraso en el desarrollo psicomotor y DCS (16).
En relación a la estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), diversos factores se han
posicionado como de riesgo de daño neurológico (16). Así con significación estadística hemos
encontrado los siguientes ítems: la duración media de ingreso en la UCI fue mayor en el grupo 1
al ser 15.9 días (DS 10.5 días), frente a 4 días (DS 2.6 días) en el grupo 2; los días de ventilación
mecánica invasiva fueron en el grupo 1 de 7.4 días (DS 8.5 días) mientras que en el grupo 2 fue de
0.5 días (DS 1.08 días); empleo de drogas vasoactivas, tanto la duración de infusión, como el
número de drogas empleadas en combinación, así en el grupo 1, estuvieron pautadas una media
de 7.6 días (DS 4.5 días)y una media de 3.5 (DS 1.3) fármacos diferentes, mientras que en el grupo
2 fueron empleadas una media de 2.6 días (DS 1.4 días) y una media de 2.1 (DS 0.74) fármacos.
2.2. Complicaciones intraquirúrgicas y postquirúrgicas
Las complicaciones durante la CEC y en el postoperatorio, han sido recogidas en varios artículos
por presentar secuelas, entre ellas el daño cerebral secundario al implicar hipoperfusión del tejido
de diferente gravedad. La importancia de identificar y evitar estas complicaciones reside en que
suponen uno de los pocos factores modificables (16).
Durante la cirugía se han identificado complicaciones intraquirúrgicas en las CC del grupo 1 (DTGA,
SVIH, TF y DVAP): 2 arritmias ventriculares, 1 parada cardiorrespiratoria y anemización, y ninguna
en el grupo 2.
Las complicaciones posquirúrgicas están descritas como presentes entre un 3 y 20% de las
intervenciones. En nuestra muestra, hemos evidenciado: complicaciones neurológicas en un 40%
(15% crisis agudas, 26% hipotonía, 11% síndrome de abstinencia y 7% accidentes
cerebrovasculares). La presencia de crisis agudas recogida en nuestro estudio coincide con
investigaciones anteriores(16).
Además, hemos identificado en las CC del grupo 1: hipoglucemia en el 11% y complicaciones
infecciosas en el 19% (sepsis, mediastinitis, neumonia); en el 44% se evidenció hipotensión arterial
o insuficiencia renal, siendo más frecuentes en aquellas CC pertenecientes al grupo 1, con
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
143
significación estadística en el caso de la hipotensión (84). En un 30%, hemos identificado
complicaciones hematológicas, solo 1 de los 8 casos pertenecía al grupo 2.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
144
3. Exploración físico-psicométrica y actuación en consulta
3.1. Exploración físico-psicométrica
3.1.1. Exploración física
Hemos identificado perímetros cefálicos en la exploración en consulta con percentiles < p10 en
11 casos, de ellos 5 presentaban un PC <3. Destaca que solo 2 (CIV y CIA) pertenecen al grupo 2.
Así, pertenecientes al grupo 1 encontramos el 80% de los casos: 5 DTGA, 2 SHVI, 1 FT y 1 DVAT.
De los 5 con percentiles inferiores a 3: 2 son SHVI, 1 TF, 1 DTGA y 1 CIV. Esta relación entre el tipo
de CC y el PC, ha sido estudiado por varios grupos (54), estudian la relación entre el flujo cerebral
en la arteria cerebral media y el desarrollo del volumen cerebral, así la ratio de flujo
cerebro/placentario es menor en cardiopatías más severas (SVIH, TF y DTGA), presentando los
niños afectos volúmenes cerebrales menores y en consecuencia PC menores.
Por otro lado, en 21 de los 27 casos se constató asimetría de cinturas y giba en el Test de Adams,
en 6 se evidenciaron rasgos dismórficos y en 10 casos asimetría en longitud y diámetro de los
miembros inferiores.
3.1.2. Descripción cognitiva y ejecutiva
Los valores hallados para el CIT y los subíndices MT, VP, CV y RF siguen una distribución normal,
como se ha descrito en estudios anteriores. Así, los valores para CIT obtenidos de nuestra muestra
son de 98 (+/-16.9), casi idénticos a la población general (CIT 100, +/- 15). Estos resultados
coinciden con lo ya publicado en torno a las CC no sindrómicas, que presentan un CIT similar a la
media población (55).
Las CC pertenecientes al grupo 1 presentan CIT, RP, CV e índice GAI, menores significativamente
al grupo 2, estos resultados están en relación a su asociación con cardiopatías más severas y la
presencia en 2 casos de lesiones cerebrales secundarias a la cirugía.
En cuanto a las funciones ejecutivas, hemos identificado en el 30% marcadores de disfunción
ejecutiva, al presentar diferencias significativas entre los valores de los subíndices MT y/o VP y
CIT. Así mismo, al analizar la función visuomotora mediante el test de Bender, hemos demostrado
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
145
alteraciones en el 62% de nuestra muestra. Estos datos son importantes y van en la misma
dirección que otros estudios publicados, en los que aseveran que es la alteración de las funciones
ejecutivas la causante de las dificultades escolares de esta población y no la afectación cognitiva
(22).
Este hecho lo podemos extrapolar a nuestra muestra, puesto que el 26% están escolarizados con
apoyos y el 50% refieren dificultades en el aprendizaje, mientras que sólo el 7% tienen un CIT <80
que pueda justificar estas necesidades.
3.2. Actuación en consulta
3.2.1. Derivación a equipos de orientación y SMIJ
Son muchas las publicaciones que describen las dificultades en el aprendizaje de los niños afectos
por CC, encontrándose no solo en las más severas. Así la existencia de problemas en el aprendizaje
y en el desarrollo de funciones visuoespaciales se hallan según algunas series en entre el 30 y 50%
de los casos (11). Según las publicaciones anteriores, el TDAH es hasta 3-4 veces más prevalente
en niños afectos de CC que en población general (25).
Durante la realización de este estudio se derivó para valoración por parte del EOEP al 55% de la
muestra, siendo valorados únicamente el 13% (dos niños). Así mismo, se derivó a SMIJ al 33% de
la muestra, siendo valorados el 55% (5 casos).
Se llevó a cabo la comparación entre índice ICC y GAF, encontrando hallazgos sugestivos de TDAH
en 5 pacientes sin predominio en las CC más severas, lo que va a favor que las dificultades en el
aprendizaje y disfunción ejecutiva está presente en todos los tipos de CC.
3.2.2. Genética médica
Nuestra población de estudio está libre de pacientes afectos de cuadros sindrómicos o
malformaciones mayores, al ser ambos criterios de exclusión en nuestro estudio. Estas
subpoblaciones presentan entre un 20 y 50% de diagnósticos mediante genética molecular.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
146
Mientras que las CC aisladas en torno a un 10%, algo mayor si asocian alteración del
neurodesarrollo (51).
De nuestra muestra, el 30% se derivó a consultas de genética médica, los motivos fueron múltiples
familiares afectos de cardiopatías congénitas (2), retraso psicomotor aislado (1), retraso
psicomotor y rasgos de rasopatía (1), rasgos dismórficos (2, hallando en un caso una variante de
significado incierto de origen paterno en el gen RAI 1), rasgos de rasopatía y malformación renal
(1, hallando una mutación en heterocigosis C.2245C>T, p.Arg749 en el exón 17 del gen RASA 1) e
hemihipertrofica (1).
3.2.3. Hallazgos en neuroimagen
Los estudios mediante RM cerebral son muy importantes en los niños afectos de CC, ya que
permiten identificar factores o momentos críticos desencadenantes de lesiones isquémicas y
detectar y describir estas lesiones. Es importante destacar que, en ocasiones, estas lesiones
isquémicas no presentan un correlato clínico inicial.
Hemos solicitado RM cerebral a aquellos pacientes con asimetrías de miembros, retraso
psicomotor y microcefalia. Ya que se ha considerado la asimetría como un posible signo de atrofia
muscular secundario a un insulto isquémico central y las otras dos indicaciones, causas de daño a
nivel central.
La alteración presentada en estos pacientes es una alteración del grado de plegamiento,
alteración de la migración neuronal, mielinización, lesiones isquémicas y disminución del volumen
cerebral. Estas lesiones se presentan ante alteración del flujo de perfusión cerebral y, por tanto,
son más frecuentes en CC complejas (HVI, DTGA, TF y anomalías de ventrículo único) (55).
A pesar de la importancia de la neuroimagen en nuestra muestra a sólo 4 (15%) pacientes tienen
realizada una RM cerebral previa a nuestro estudio (2 prequirúrgica y 2 postquirúrgica).
Se solicitaron un total de 19 RM cerebrales (70%), 12 a niños afectos de CC del grupo 1 (63%). Del
total de las solicitadas se realizaron 12 RM cerebrales: 7 pertenecientes al grupo 1 y 5 al grupo 2.
En estas evidenciamos en una amplia mayoría (83%) alteraciones de la mielinización (3), signos de
isquemia (8) o alteración de la migración (5). Normales solo entramos dos, siendo de pacientes
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
147
afectos de CIA y CIV. Estos hallazgos son similares a los descritos en la bibliografía existente
(14)(87)
Destaca nuestro caso número 12, por haberse evidenciado lesiones nuevas tras la tercera CEC a
la que fue sometido, teniendo previamente una resonancia normal, reflejando la importancia de
la CEC como factor de riesgo para daño cerebral.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
148
3.2.4. Valoración por traumatología
En 21 de nuestros casos (78%), se evidenció escoliosis durante la exploración. Este hecho no ha
sido descrito en artículos previos. Para su confirmación y seguimiento, se derivó a consultas de
traumatología a 19 de nuestros casos, ya que los otros dos ya se encontraban en seguimiento.
Destaca que un 47% de nuestros pacientes no llegaron a ser valorados. De los 9 que si fueron
valorados se confirmó el diagnóstico en 5 (55%).
4. Descripción y comparación de variables sociodemográficas, neurodesarrollo,
medioambientales y estilo de vida
4.1. Variables sociodemográficas y neurodesarrollo
El nivel de estudios de los padres y los ingresos mensuales son significativamente menores en
familias con niños afectos de CC. Así, sólo el 20% de la muestra de casos tienen una renta familiar
mayor a 2500 euros mensuales, frente al 60% de los controles, han alcanzado estudios
universitarios el 19% frente al 68% de los padres de los controles. En cuanto a la escolarización de
nuestra población de estudio sólo el 11% están escolarizados en centros educativos privados o
concertados, frente al 70% de los controles.
La implicación del estatus socioeconómico y la presencia de malformaciones cardiacas ya ha sido
publicada en estudios previos (2015, Pei L et al), aunque la identificación de la causalidad de la
relación no está bien establecida (40).
En cuanto a la adquisición de los hitos del neurodesarrollo, la articulación de las primeras palabras
y el inicio del lenguaje han sido más tardíos en nuestro grupo de casos con significación
estadística. No hemos evidenciado diferencias significativas en inicio de la sedestación,
deambulación ni retirada de pañal. Estas diferencias si son identificadas por otros grupos de
trabajo (Naim et al y Marino B et al) (13).
La necesidad en nuestra muestra de asistir a centros de atención temprana, neuropediatría y SMIJ,
así como la presencia de dificultades en el aprendizaje, es mayor significativamente que en
población general, tal y como han evidenciado otros estudios (11). Así, de nuestra un 22% ha
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
149
precisado valoración por Neuropediatría, SMIJ y seguimiento en equipos de atención temprana,
se identifican dificultades en el aprendizaje en el 50%, frente a tan solo un 2% del grupo control,
precisando apoyos específicos hasta en el 26% y repetir curso el 11%, frente al 3.5 y 0% del grupo
control.
4.2. Variables medioambientales
Hasta un 30% de las noxas de las CC pueden deberse a causas potencialmente evitables, entre
ellas tenemos la exposición a alcohol, pesticidas, metales pesados y tabaco. Ante esta realidad se
procedió a valorar la valoración del grado de contaminación ambiental y la encuesta sobre
expositores ambientales y posibles trazas desde el trabajo.
En cuanto a la valoración del grado de contaminación ambiental, aplicando una escala numérica
del 1 al 10, siendo la calidad del aire mejor cuanto mayor es el número, hemos encontrado
diferencias significativas, aun valorando ambos la calidad de aire como buena, al ser menor en los
casos que en los controles, 2.37(DS 3.31) frente a 3.2 (DS2.08) de los controles.
El 30% de nuestros casos evidencian expositores ambientales, frente a un 15% de nuestros
controles. Entre los expositores identificados cerca de sus viviendas encontramos: refinerías,
fábricas de asfalto, fábricas de pinturas, minas y la presencia de un vertedero de material de
construcción rehabilitado. En cuanto a los controles, estos refieren exposición a contaminación
ambientales, pintura, amianto y redes inalámbricas.
En torno a las trazas procedentes del trabajo, los casos refieren posibilidad de trazas en el 44% y
los controles en el 5% (p <0.0001). Los casos hacen referencia a pintura, pesticidas y herbicidas,
trabajo en aeropuerto, sulfatos, trabajo en gasolineras y soldaduras. Por otro lado, los controles
indican exposición a productos de limpieza y trazas de hierro.
En nuestros casos, el 52% de la actividad laboral realizada por padres y madres gira en torno a la
agricultura, con la consecuente mayor exposición a pesticidas y herbicidas, frente a un 6% de
nuestros controles (p <0.0001). Es destacable este dato, ya que los herbicidas y pesticidas están
considerados como disruptores causantes de CC, como han descrito en 2015 Rocheleau et al (44).
Queda reflejado, por tanto, que la presencia de expositores ambientales y trazas de origen
laboral, en nuestros casos no son solo más frecuentes sino de mayor riesgo, al constatarse
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
150
exposición a agentes de los más peligrosos, como recogen en el Baltimore Washington Infant
Study (BWIS): metales pesados y disolventes orgánicos, como el tolueno presente en las pinturas
(38).
En los domicilios de nuestros casos, hay un mayor número de fumadores (41% frente al 24%, p <
0.005). Coexistiendo a su vez en los casos, hasta en un 26% de los hogares dos fumadores, frente
a ninguno en los controles. Algunos estudios, concluyen que la exposición al tabaco aumenta en
un 40% la aparición de CC. Pei et al en 2015, publicó que incluso el tabaquismo pasivo aumenta
el riesgo de presentar CC (40).
En cuanto a la antigüedad de la vivienda, los casos habitan viviendas más antiguas con
significación estadística, así el 45% de los casos habitan en casa de construcción anterior a 1990
frente a 11% de los casos de los controles. Por otro lado, el 44% de los casos viven en casas
construidas del año 2000 en adelante, frente a un 63% de los controles. Estos años de
construcción son relevantes por la presencia de amianto entre los materiales empleados para la
construcción, ya que entre 1984 y 1993 se prohibió el empleo de amianto azul y marrón y en 2001
el empleo total del amianto. A su vez, es relevante, que la prohibición del uso del plomo en las
tuberías de conducción de agua de consumo humano se publicó en el art. 20 del Real Decreto
140/2003 el 7 (88).
Es importante remarcar que ninguno de nuestros casos acudió a consulta de pediatría
medioambiental.
4.3. Estilo de vida
Tras analizar la actividad física extraescolar, se evidencia que nuestro grupo control realiza en
mayor medida ejercicio físico fuera del horario escolar con significación estadística (un 56% de la
muestra de casos, frente a un 87% de los controles), realizando ejercicio entre 1 y 5 veces a la
semana, p =0.02.
En cuanto al número de horas empleadas en el uso de aparatos electrónicos, este es mayor en
nuestro grupo de casos (p= 0.001), no hay ningún niño que refiera uso nulo de los mismos. En el
grupo control un 36% refiere emplearlos menos de 6 horas a la semana, frente a un 7% del grupo
de casos. El uso diario entre 1 y 2 horas es referido por el grupo de casos en el 56% y en el grupo
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151
control en el 30%. En este sentido, se atisba una sustitución de la práctica deportiva por el uso
de pantallas, que es predominante en el grupo de casos.
Hay un mayor consumo de carne roja en el grupo de casos, hasta un 85% refiere consumirla más
de 3 veces a la semana, frente a solo un 11% en el grupo control (p= 0.001). En estudios anteriores
(50), se concluyó que madres vegetarianas estrictas suponían un factor de riesgo de CC.
Actualmente la OMS, recomienda limitar la ingesta de carnes roja por su posible asociación a
diversos cánceres gastrointestinales y estar asociado su consumo a un aumento del riesgo de
enfermedad cardiovascular(89).
5. Identificación de secuelas
5.1. Escala de secuelas tardías (LESS)
Tras aplicar la escala de LESS, hemos evidenciado que hasta un 93% de nuestros casos presentan
alguna secuela. Es importante constatar esta asociación, ya que pone de relevancia la existencia
de daños secundarios a noxas cerebrales no traumáticas, las cuales no son tan fácilmente
identificables como las traumáticas. Hemos evidenciado menor número de secuelas tardías en
aquellas CC pertenecientes al grupo 2. Así, dentro del grupo de pacientes en el que hemos
encontrado solo una secuela tardía, el 60% pertenecen al grupo 2, en el subgrupo de 2 secuelas
identificadas el porcentaje desciende al 45% y con 3 secuelas identificadas al 15%. Dentro de este
último el 70% son DTGA.
5.2. Daño cerebral sobrevenido
En nuestra muestra, hemos identificado la existencia de DCS mediante la escala de DCS de
Castellanos et al en un 63% de nuestra muestra, de ellos sólo el 17% pertenecen a niños afectos
de CIA o CIV. En cuanto al tipo de DCA que hemos hallado encontramos: dos hemiplejias (DCS 4),
12 presentan dificultades en el aprendizaje (DCS tipo 5a) y en tres casos hemos identificado
alteración de conducta asociada (DCS tipo 5b). Del 37% en el que no encontramos evidencia de
DCS el 70% los componen niños con CC del grupo 2 (CIA y CIV). De esta manera encontramos que
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152
como se describe en otros estudios, las cardiopatías más complejas presentan con mayor
probabilidad DCS (p= 0.04).
Estos datos están a favor de los descrito en la bibliografía previa, en relación a que CC más
complejas suponen una alteración del flujo sanguíneo cerebral prenatal, postnatal y durante la
CEC presentando mayor daño del SNC y como consecuencia alteración en el desarrollo psicomotor
y desarrollo de secuelas (DCS) (55).
De todos los casos de DCS identificados, el 76% son niños, solamente no hemos encontrados
indicadores de DCS en el 18% de los niños de nuestra muestra, frente al 55% de las niñas libres de
DCS, este dato va en relación a que el género masculino es en sí mismo un factor de riesgo de DCS
como indican en su estudio H. Sanz et al (90).
5.3. Cuestionario de capacidades y dificultades (SDQ)
Al comparar los resultados de nuestra población obtenidos en el test SDQ, con los obtenidos en
un estudio nacional de población pediátrica en España (91), hemos concluido con significación
estadística peores resultados en todas las dimensiones salvo en la prosocial, lo que implica que
nuestra población presenta mayor riesgo de trastornos mentales y problemas conductuales,
siendo ambos manifestaciones clínicas del DCS, como indica su definición (11)(17) .
6. Calidad de vida relacionada con la salud
Tras la realización de nuestro estudio, destaca la viabilidad del empleo de las escalas de calidad
de vida PedsQL, puesto que todos los participantes (padres, niños afectos de CC y controles), han
respondido a los ítems, sin ser necesario prescindir de ninguna de las escalas por mala
cumplimentación (4).
Los resultados que hemos obtenido sobre la calidad de vida percibida por los niños afectos de CC
y la valoración de esta por sus padres mediante el test Peds Ql-módulo cardiaco, no presentan
diferencias significativas con los datos obtenidos en un estudio realizado con población española
de niños afectos de CC, a excepción de la dimensión de sintomatología cardiológica en los padres
(70).
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153
Hemos comparado la CV percibida por los padres de niños con CC, la CV de los niños afectos, y se
ha comparado esta con la de los controles. Por otro lado, también hemos analizado la CV de los
padres y el nivel de estrés parental.
6.1. CV de casos vs controles. Concordancia entre padres e hijos
Al comparar la CVRS entre casos y controles encontramos que, los resultados de CV en la
subescala de funcionamiento escolar son significativamente menores en casos que controles. Lo
cual va en relación a las mayores dificultades escolares que este grupo presenta. Estas diferencias,
no obstante, no se han evidenciado entre los dos grupos de cardiopatías, al igual que describe
Ruggiero K et al en 2018 (92).
Hemos analizado la concordancia entre la valoración de los padres y los casos sobre la CV de estos
últimos. Encontramos que hay una mejor valoración por parte de los padres en la escala de
sintomatología cardiológica y apariencia física, mientras que los niños valoran mejor el
seguimiento del tratamiento y las habilidades del conocimiento. Encontramos concordancia total
en: capacidad de comunicación y preocupación por el seguimiento clínico. Los estudios de
concordancia entre padres e hijos se han realizado previamente por otros grupos de trabajo, así
Svensson et al, encuentran como en nuestro caso, mediante el cuestionario PedsQL- módulo
cardiaco, menor concordancia en apariencia física (93).
6.2. CVRS asociado a variables clínico-epidemiológicas
Al comparar la CVRS entre grupo 1 y 2 de cardiopatías, valorada por padres e hijos, evidenciamos
mediante el módulo cardiaco diferencias significativas en cuanto a problemas físicos relacionados
a la afectación cardiaca, siendo estos significativamente mayores en el grupo 1.
Así mismo, tras comparar la CVRS de los niños afectos de CC (grupo 1 vs grupo 2) empleando
módulo general, encontramos diferencias significativas tanto en funcionamiento físico como
social y queda muy próximo a la significación el funcionamiento emocional, resultando en todos
los casos peor en el grupo 1.
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154
Se ha comparado la CVRS de nuestros casos ajustando por edad (< 8 años y > 8 años) no
encontrando diferencias significativas como sí describen en estudio previos Ruggiero K et al(71) .
En cuanto a la apariencia física no alcanzamos significación estadística (p= 0.18), sin embargo, las
medias son llamativamente diferentes (85 vs 67), siendo peor en el grupo de mayor edad.
Hemos ajustado la percepción de CVRS por sexo, no encontrando diferencias significativas en la
valoración de los niños, este hecho se evidencia en otras publicaciones, así, Michel et al en 2009,
han estudiado la calidad de vida de los niños y adolescentes de diferentes países europeos, no
encontrando diferencias por debajo de los 8 años, mientras que, por encima de 18 años, son las
adolescentes las que tiene una calidad de vida inferior(94).
Mientras que, en la percepción de los padres en relación al sexo, destaca una valoración más
positiva de las niñas en cuanto a habilidades del conocimiento, quedando este dato próximo a la
significación estadística (p= 0.07). En este sentido, son muchos los estudios que valoran las
diferencias académicas entre niños y niñas, siendo mejor en las niñas y con menor tasa de
abandono escolar (94).
Se ha estudiado la relación entre la CVRS de los casos y el nivel de estudios paterno y maternos.
En cuanto al nivel de estudio paternos, encontramos que a medida que la formación académica
es mayor, con significación estadística, peores son las puntuaciones en la dimensión de
preocupación y ansiedad respecto al seguimiento clínico tanto en padres como en niños, esta
relación entre mayor nivel de estudios alcanzados y niveles superiores de ansiedad ha sido
descrita por otros grupos de trabajo (95).
Al analizar la CVRS en relación a la actividad física, encontramos que, en el grupo de casos, el
funcionamiento físico y social es mejor significativamente en aquellos que más actividad física
realizan. Hemos realizado el mismo análisis con nuestros controles no encontrando estas
diferencias. Destacar que en este último grupo sí que hay diferencias en funcionamiento escolar,
a favor de quienes más deporte realizan.
Por otro lado, hemos comparado la CVRS de los casos percibida por los casos y sus padres
mediante el módulo cardiaco, ajustando por actividad física, y encontramos igualmente con
significación estadística peores resultados en la escala de síntomas relacionados a problemas
cardiacos (68) (75)
Estos resultados demuestran la relación de la práctica deportiva y la calidad de vida en niños
afectos de CC (67). Actualmente, se están realizando numerosos estudios en relación al papel
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155
beneficioso del ejercicio físico tanto en la calidad de vida como en la evolución de la patología,
entre estos destaca el trabajo del Dr. Ibáñez, que ha estudiado la relación entre práctica deportiva
y control de epilepsia de difícil control en jóvenes murcianos, encontrando igualmente resultados
beneficiosos (96).
No hemos encontrado diferencias significativas entre el estrés percibido entre padres y madres,
ni existencia de relación entre este y los ingresos, nivel de estudios alcanzados ni la calidad de
vida de ambos.
7. Sesgos y limitaciones
• Una de las limitaciones de nuestro estudio es el tamaño de la muestra. Hay que tener en
cuenta que la distribución en cuanto a tipo de CC de los que han participado y de los que tras
contacto lo rechazaron no tiene diferencias significativas, ya que la mitad de ellos presentan una
cardiopatía de las que hemos clasificado como severas.
• Se trata de un estudio retrospectivo, lo que dificulta la recogida de datos, como es el caso
del PC al nacimiento, ya que en 11 casos no se encontró la somatometría al nacimiento.
• Destacar las dificultades de coordinación de las medidas adoptadas en la consulta, con
atención primaria, con servicios sanitarios de otras áreas y comunidades, lo que ha conllevado en
nuestro estudio a la no realización o asistencia a consultas programadas y pruebas
complementarias. Así como la dificultad de activación de los recursos de los EOEP y centros de
SMIJ, en gran parte debida a la sobresaturación de sus recursos.
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IX. CONCLUSIONES
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1ª. La presencia de alteración en el desarrollo psicomotor, presencia de DCS y dificultades
escolares es similar a la descrita en estudios anteriores. Así encontramos, con significación
estadística, un retraso en desarrollo del lenguaje, asistencia a centros de atención temprana y
SMIJ y necesidad de escolarización con apoyos específicos en mayor frecuencia que en nuestros
controles sanos.
2ª. Las cardiopatías congénitas severas presentan factores de riesgo de DCS más frecuentes que
las menos graves: edad al diagnóstico y en la primera CEC, presenta tiempos de isquemia y CEC
mayores, estancias en UCI, necesidad de ventilación mecánica y empleo de drogas vasoactivas
más prolongadas e hipotensión arterial tras la cirugía. Las CC severas desarrollan DCS con mayor
frecuencia. Valoración cognitiva global dentro de la media población, pero las CC severas
presentan peores valoraciones cognitivo/ejecutivas que las más leves. Remarcar la necesidad de
mayor control de imagen y electroencefalográfico. Nuestra muestra presenta mayor riesgo de
alteración conductual y emocional que la población pediátrica española.
3ª. Las familias de niños afectos de CC presentan un nivel socioeconómico inferior: viviendas más
antiguas, el nivel de estudios alcanzados, centros de escolarización y la renta mensual de estas
familias es inferior a los controles sanos.
4ª. Identificamos mayor exposición de disruptores ambientales en nuestra población de estudio
que en nuestros controles: 1) un número de fumadores mayor en domicilio, 2) viviendas más
antiguas (riesgos de exposición a plomo), 3) frecuentes trazas procedentes del trabajo: contacto
con metales pesados y agricultura en la mitad de nuestra muestra (exposición a herbicidas,
pesticidas, sulfatos), así como un 4) mayor contacto con expositores ambientales. La actividad
física realizada por nuestros casos es menor, y el consumo de carne roja mayor que en nuestros
controles.
5ª. La calidad de vida se ve modificada por la presencia de una CC en la esfera del funcionamiento
escolar al comparar con nuestros controles. Las CVRS de los niños afectos de CC se ve modificada
por la gravedad de la cardiopatía congénita, renta mensual, el nivel de estudios de los padres y la
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actividad física. El nivel de concordancia de padres y niños en cuanto a la valoración de la CV de
estos últimos es alto.
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X. BIBLIOGRAFÍA
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91. Valores de referencia de la versión para padre SDQ.
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Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
172
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
173
XI. ANEXOS
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174
ANEXO 1
MODELO DE HOJA DE INFORMACIÓN Y CONSENTIMIENTO INFORMADO COMITÉ ÉTICO DE
INVESTIGACIÓN CLÍNICA ÁREA 1 DE SALUD (MURCIA_OESTE)
HOJA DE INFORMACIÓN AL PACIENTE
TÍTULO DEL ESTUDIO: DAÑO CEREBRAL SOBREVENIDO INFANTIL SECUNDARIO A CIRUGÍA
CARDÍACA EXTRACORPÓREA.
PROMOTOR: Diana Ghandour Fabre. INVESTIGADOR PRINCIPAL: Diana Ghandour Fabre.
Servicio de Pediatría. Sección de Neuropediatría. Sociedad Española de Neuropediatría.
Teléfono 628778628, email: [email protected]. CENTRO: Hospital Clínico
Universitario “Virgen de la Arrixaca”.
INTRODUCCION
Nos dirigimos a usted para informarle sobre un estudio de investigación en el que se le
invita a participar. El estudio ha sido aprobado por el Comité Ético de Investigación Clínica
correspondiente y, en su caso, por la Agencia Española del Medicamento y Productos
Sanitarios, de acuerdo a la legislación vigente, el Real Decreto 223/2004, de 6 de febrero,
por el que se regulan los ensayos clínicos con medicamentos. Nuestra intención es tan solo
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
175
que usted reciba la información correcta y suficiente para que pueda evaluar y juzgar si
quiere o no participar en este estudio. Para ello lea esta hoja informativa con atención y
nosotros le aclararemos las dudas que le puedan surgir después de la explicación. Además,
puede consultar con las personas que considere oportuno.
PARTICIPACIÓN VOLUNTARIA
Debe saber que su participación en este estudio es voluntaria y que puede decidir no
participar o cambiar su decisión y retirar el consentimiento en cualquier momento, sin que
por ello se altere la relación con su médico ni se produzca perjuicio alguno en su
tratamiento.
DESCRIPCIÓN GENERAL DEL ESTUDIO
¿Cuál es la finalidad de este estudio? la finalidad de este estudio es identificar los
problemas en el desarrollo psicomotor de los pacientes diagnosticados de CC intervenidos
con cirugía cardiaca extracorpórea, y relacionarlos con los eventos agresivos identificados
previos a la cirugía, durante la misma y en el postoperatorio, para poder establecer
medidas de control y protección, pudiéndose así llevar a cabo medidas de protección y
evitación de estos en futuros pacientes afectos de CC.
¿Cómo se desarrollará este estudio? en caso de que desee participar en el estudio se le
evaluará un cuestionario de calidad de vida a pacientes y padres, valoración
neuropsicológica por un psicólogo mediante el test WISC IV, se valorará así mismo la
madurez perceptiva, el estrés intrafamiliar, la escala de lesiones (LESS) y valoración motora
mediante la escala adaptada por Castellano-Pinedo et-al del daño cerebral sobrevenido y
un cuestionario socio económico.
¿Cuántas personas participarán de este estudio? se estima una participación de 60
personas en este estudio.
¿Cuál es la duración del estudio? el estudio no requiere de mucho tiempo, el necesario
para informarle acerca de él, firmar el consentimiento informado y pasar los cuestionarios
y realizar una exploración general y neurológica con una duración en torno a 1 hora. Así
como la realización del test WISC IV por parte del psicólogo colaborador.
¿Cuáles son los riesgos de este estudio? no existe ningún riesgo al participar en este estudio
científico.
¿Cuáles son los beneficios de este estudio? su participación en este estudio permitirá
identificar el impacto de la CEC y CC en nuestros pacientes intervenidos con CEC, y se
valorará su inclusión en consultas de Neuropediatría en caso de que así se considere
necesario tras la valoración clínica.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
176
¿Cuál es el costo de este estudio? usted no deberá pagar ningún costo por participar en
este estudio. La participación es en este estudio es voluntaria y gratuita.
¿Cómo se protegerá la confidencialidad de mis datos? todos los datos relativos a este
estudio serán tratados con carácter confidencial de acuerdo a lo establecido en la ley
orgánica 15/1999 del 13 de diciembre de protección de datos de carácter personal y su
desarrollo en el real decreto 1720/2007 de 21 de diciembre. Sólo el equipo investigador
tendrá acceso a sus datos personales y clínicos. Sus datos clínicos sólo serán divulgados de
manera anónima, y aparecerán codificados en la base de datos.
Al firmar este documento informativo, usted otorga su consentimiento para que sus datos
personales sean procesados de la manera expuesta. Usted tendrá derecho en todo
momento a acceder a la información que la base de datos tiene sobre usted a través de su
médico. Usted también tendrá derecho a exigir la corrección de la información cuando ésta
sea errónea. Si tiene alguna duda, puede contactar con los investigadores implicados en el
estudio.
¿Es este estudio voluntario? la participación en este estudio de investigación es
completamente voluntaria. Usted puede optar por participar o no de este estudio. Aun
cuando usted decida participar en este estudio, en cualquier momento puede dejar de
participar si así lo desea. Si usted decide no participar en este estudio, o si usted deja de
participar en cualquier momento, usted no será penalizado ni perderá ningún beneficio
para participar en otro estudio.
¿Qué pasa si decido renunciar al estudio? Usted puede renunciar o retirarse del estudio
simplemente comunicando al equipo de estudio que ya no está interesado en la
participación en este estudio. alternativamente, usted podrá enviar una carta de renuncia
a la participación de este estudio.
¿Recibiré información durante la participación de este estudio? se le proporcionará
cualquier nueva información de este estudio que pueda afectar a su deseo de continuar
participando en él.
¿Puede alguien más terminar mi participación en este estudio? el investigador puede
retirarle del estudio sin su previo consentimiento. Puede que permitir su seguimiento fuera
del estudio sea favorable para usted. El investigador compartirá cualquier información
nueva que pueda afectar al deseo de continuar o no en el estudio.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
177
¿Qué pasa si tengo más preguntas? sugerimos que efectúe más preguntas. Si usted tiene
alguna pregunta sobre el estudio científico en sí, por favor contacte con el equipo
investigador en los teléfonos indicados.
Este formulario de consentimiento no es un contrato se trata de un conjunto de
explicaciones por escrito de lo que sucederá durante el estudio si usted decide participar.
Aceptando participar en este estudio usted no está renunciando a ningún derecho legal.
Su firma indica: que se la ha explicado a usted los requerimientos y procedimientos de este
estudio, que sus inquietudes y preguntas han sido contestadas, y que se compromete a
participar en este estudio. Usted recibirá una copia firmada de este formulario.
CONFIDENCIALIDAD
El tratamiento, la comunicación y la cesión de los datos de carácter personal de todos los
sujetos participantes se ajustará a lo dispuesto en la Ley Orgánica 15/1999, de 13 de
diciembre de protección de datos de carácter personal. De acuerdo a lo que establece la
legislación mencionada, usted puede ejercer los derechos de acceso, modificación,
oposición y cancelación de datos, para lo cual deberá dirigirse a su médico del estudio en
caso de urgencia médica o requerimiento legal. Médico investigador: Diana Ghandour
Fabre. Hospital Clínico Universitario, Virgen de la Arrixaca. Sección de Neuropediatría.
Sociedad Española de Neurología Pediátrica. Tf: 628778628. Sólo se transmitirán a terceros
y a otros países los datos recogidos para el estudio que en ningún caso contendrán
información que le pueda identificar directamente, como nombre y apellidos, iniciales,
dirección, nº de la seguridad social, etc. En el caso de que se produzca esta cesión, será
para los mismos fines del estudio descrito y garantizando la confidencialidad como mínimo
con el nivel de protección de la legislación vigente en nuestro país. El acceso a su
información personal quedará restringido al médico del estudio/colaboradores,
autoridades sanitarias (Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios), al
Comité Ético de Investigación Clínica y personal autorizado por el promotor, cuando lo
precisen para comprobar los datos y procedimientos del estudio, pero siempre
manteniendo la confidencialidad de los mismos de acuerdo a la legislación vigente. Los
datos recogidos para el estudio estarán identificados mediante un código y solo su médico
del estudio/colaboradores podrá relacionar dichos datos con usted y con su historia clínica.
Por lo tanto, su identidad no será revelada a persona alguna salvo excepciones Igualmente,
se le informa que se han tomado por el promotor del estudio/ensayo todas las medidas de
seguridad establecidas en el Real Decreto REAL DECRETO 1720/2007, de 21 de diciembre
por el que se aprueba el Reglamento de desarrollo de la Ley Orgánica 15/1999, de 13 de
diciembre de Protección de Datos de Carácter Personal y que está sometido a todas las
prescripciones que les sean aplicables previstas en la Ley 41/2002, de 14 de noviembre,
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
178
básica reguladora de la autonomía del paciente y de derechos y obligaciones en materia de
información y documentación clínica.
REVOCACIÓN Y DESISTIMIENTO
Se le informa igualmente que el presente consentimiento puede ser revocado, totalmente
o para determinados fines, en cualquier momento. Cuando la revocación se refiera a
cualquier uso de la muestra, se procederá a su inmediata destrucción, sin perjuicio de la
conservación de los datos resultantes de las investigaciones que se hubiesen realizado con
carácter previo. Si tiene alguna duda sobre este proyecto, puede hacer preguntas a
cualquiera de los investigadores responsables y en cualquier momento durante su
participación en él. Igualmente, puede retirarse del proyecto en cualquier momento sin
que eso lo perjudique en ninguna forma. Si alguna de las preguntas durante la entrevista
le parece incómodas, tiene usted el derecho de hacérselo saber al investigador o de no
responderlas.
COMPENSACIÓN ECONÓMICA
El promotor del estudio es el responsable de gestionar la financiación del mismo. Para la
realización del estudio el promotor del mismo ha firmado un contrato con el centro donde
se va a realizar y con el médico del estudio. Su participación en el estudio no le supondrá
ningún gasto.
OTRA INFORMACIÓN RELEVANTE
Si usted decide retirar el consentimiento para participar en este estudio, ningún dato nuevo
será añadido a la base de datos y, puede exigir la destrucción de todas las muestras
identificables previamente retenidas para evitar la realización de nuevos análisis. También
debe saber que puede ser excluido del estudio si el promotor los investigadores del estudio
lo consideran oportuno, ya sea por motivos de seguridad, por cualquier acontecimiento
adverso que se produzca por la medicación en estudio o porque consideren que no está
cumpliendo con los procedimientos establecidos. En cualquiera de los casos, usted recibirá
una explicación adecuada del motivo que ha ocasionado su retirada del estudio. Al firmar
la hoja de consentimiento adjunta, se compromete a cumplir con los procedimientos del
estudio que se le han expuesto
ESTUDIOS CLÍNICOS EN MENORES DE EDAD
Le informamos que al tratarse de la participación de su hijo que tiene más de 12 años de
edad, se le va a entregar a él mismo una hoja de información y consentimiento informado
adaptados a su capacidad de entendimiento y deberá firmarlos. Además, de acuerdo a la
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
179
legislación vigente, el promotor del estudio ha puesto en conocimiento del Ministerio Fiscal
que se van a incluir menores de edad en el mismo.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
180
HOJA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO
TÍTULO DEL ESTUDIO: DAÑO CEREBRAL SOBREVENIDO INFANTIL SECUNDARIO A CIRUGÍA CARDÍACA EXTRACORPÓREA
PROMOTOR: Dra Diana Ghandour Fabre
INVESTIGADOR PRINCIPAL Dra. Dña. Diana Ghandour Fabre. Servicio de Pediatría, Sección de Neuropediatría. HCUVA. Sociedad Española de Neurología Pediátrica. Teléfono:628778628.
CENTRO: Hospital Clínico Universitario “Virgen de la Arrixaca”
Yo (nombre y apellidos)
..........................................................................................................................
1) He leído la hoja de información que se me ha entregado.
2) He podido hacer preguntas sobre el estudio.
3)He recibido suficiente información sobre el estudio.
4) He comprendido adecuadamente la finalidad del estudio
5) He aclarado o podido aclarar todas las dudas planteadas
He hablado con: DRA. DÑA. DIANA GHANDOUR FABRE
A). Comprendo que mi participación es voluntaria. B) Comprendo que puedo retirarme del estudio: a. Cuando quiera b. Sin tener que dar explicaciones. c. Sin que esto repercuta en mis cuidados médicos.
En consecuencia:
1) Presto libremente mi conformidad para participar en el estudio y doy mi consentimiento para el acceso y utilización de mis datos en las condiciones detalladas en la hoja de información.
2) Recibo una copia de este documento.
Nombre, firma del paciente y fecha Nombre, firma del tutor legal y fecha
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
181
Nombre, firma del investigador y fecha
Revocación: Ejerzo libremente mi derecho a revocar el consentimiento otorgado con anterioridad. Nombre, firma del paciente y fecha
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
182
ANEXO 2
Cuestionario de capacidades y dificultades (SDQ-Cas)
Por favor, ponga una cruz en el cuadro que usted cree que corresponde a cada
una de las preguntas: No es cierto, Un tanto cierto, Absolutamente cierto. Nos
sería de gran ayuda si respondiese a todas las preguntas lo mejor que pudiera,
aunque no esté completamente seguro/a de la respuesta, o le parezca una
pregunta rara. Por favor, responda a las preguntas basándose en el
comportamiento del niño/a durante los últimos seis meses o durante el presente
curso escolar.
Nombre del niño/a .............................................................................................. Varón/Mujer
Fecha de nacimiento................................
.........................
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
183
Madre/padre/maestro/otros (indique, por favor:) Fecha ...........................................................................
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
184
ANEXO 3
Versión española (2.0) de la Perceived Stress Scale (PSS) de Cohen, S., Kamarck, T., & Mermelstein,
R. (1983), adaptada por el Dr. Eduardo Remor.
Escala de Estrés Percibido - Perceived Stress Scale (PSS) – versión completa 14 ítems.
Las preguntas en esta escala hacen referencia a sus sentimientos y pensamientos durante el último
mes. En cada caso, por favor indique con una “X” cómo usted se ha sentido o ha pensado en cada
situación.
Nunca Casi nunca De vez en cuando A menudo Muy a menudo
1. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha estado afectado por algo que ha ocurrido
inesperadamente?
0 1 2 3 4
2. En el último mes, ¿con qué frecuencia se ha sentido incapaz de controlar las cosas importantes
en su vida?
0 1 2 3 4
3. En el último mes, ¿con qué frecuencia se ha sentido nervioso o estresado?
0 1 2 3 4
4. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha manejado con éxito los pequeños problemas irritantes
de la vida?
0 1 2 3 4
5. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha sentido que ha afrontado efectivamente los cambios
importantes que han estado ocurriendo en su vida?
0 1 2 3 4
6. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha estado seguro sobre su capacidad para manejar sus
problemas personales?
0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
185
7. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha sentido que las cosas le van bien?
0 1 2 3 4
8. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha sentido que no podía afrontar todas las cosas que
tenía que hacer?
0 1 2 3 4
9. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha podido controlar las dificultades de su vida?
0 1 2 3 4
10. En el ultimo mes, ¿con que frecuencia se ha sentido que tenia todo bajo control?
0 1 2 3 4
11. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha estado enfadado porque las cosas que le han
ocurrido estaban fuera de su control?
0 1 2 3 4
12. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha pensado sobre las cosas que le quedan por hacer?
0 1 2 3 4
13. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha podido controlar la forma de pasar el tiempo?
0 1 2 3 4
14. En el último mes, ¿con qué frecuencia ha sentido que las dificultades se acumulan tanto que no
puede superarlas?
0 1 2 3 4
Escala de Estrés Percibido (PSS)
Esta escala es un instrumento de auto informe que evalúa el nivel de estrés percibido durante el
último mes, consta de 14 ítems con un formato de respuesta de una escala de cinco puntos (0 =
nunca, 1 = casi nunca, 2 =de vez en cuando, 3 = a menudo, 4 = muy a menudo). La puntuación total
de la PSS se obtiene invirtiendo las puntuaciones de los ítems 4, 5, 6, 7, 9, 10 y 13 (en el sentido
siguiente: 0=4, 1=3, 2=2, 3=1 y 4=0) y sumando entonces los 14 ítems. La puntuación directa
obtenida indica que a una mayor puntuación corresponde un mayor nivel de estrés percibido.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
186
Artículos originales sobre la Perceived Stress Scale (PSS)
Cohen, S., Kamarck, T., & Mermelstein, R. (1983). A global measure of perceived stress. Journal of
Health and Social Behavior, 24, 385-396. Cohen, S. and Williamson, G.M. (1988) Perceived stress in
a probability sample of the United States. In: S. Spacapan and S. Oskamp (Eds.) The social
psychology of health. Newbury Park, CA: Sage.
Artículos con información sobre la adaptación y validación en España.
Remor E. & Carrobles JA. (2001). Versión Española de la escala de estrés percibido (PSS-14):
Estudio psicométrico en una muestra VIH+. Ansiedad y Estrés, 7 (2-3), 195-201.
Remor E. (2006). Psychometric Properties of a European Spanish Version of the Perceived Stress
Scale (PSS). The Spanish Journal of Psychology, 9 (1), 86-93.
Para mayor información contactar con:
Prof. Dr. Eduardo Remor
Dpto. de Psicología Biológica y de la Salud. Facultad de Psicología. Universidad Autónoma de
Madrid. 28049 Madrid, España
e-mail: [email protected]
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
187
ANEXO 4
PedsQL Módulo cardiaco
Versión 3.0 – Español para España
CUESTIONARIO para NIÑOS (8-12 años)
INSTRUCCIONES
A veces, los niños con problemas de corazón tienen problemas especiales.
En la páginas siguientes se enumeran una serie de cosas que pueden resultar un
problema para ti. Dinos si estas cosas han sido un problema para ti en las ÚLTIMAS
4 SEMANAS marcando con un círculo.
0- Si nunca es un problema 1- Si casi nunca es un problema 2- Si a veces es un problema 3- Si frecuentemente es un problema 4- Si casi siempre es un problema
En este cuestionario no existen preguntas correctas o incorrectas. Consúltanos si no entiendes alguna pregunta.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
188
En las ÚLTIMAS 4 SEMANAS, ha sido un problema para ti...
MI PROBLEMA DE CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Me fatigo o me falta el aire cuando hago algún deporte o
ejercicio físico
0 1 2 3 4
2. Me duele o siento opresión en el pecho cuando hago algún deporte o ejercicio físico
0 1 2 3 4
3. Me resfrío con facilidad 0 1 2 3 4
4. Noto que mi corazón late deprisa 0 1 2 3 4
5. Mis labios se ponen morados cuando corro 0 1 2 3 4
6. Me despierto por las noches con dificultad para respirar 0 1 2 3 4
7. Necesito descansar más que mis compañeros 0 1 2 3 4
Si actualmente estás tomando alguna medicación para el corazón, por favor, responde a los puntos siguientes.
Si no, salta directamente al cuadro de “Mi apariencia física”.
MI TRATAMIENTO PARA EL CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. No quiero tomarme la medicación para el corazón 0 1 2 3 4
2. Me cuesta tomarme las medicinas para el corazón 0 1 2 3 4
3. Se me olvida tomar las medicinas para el corazón 0 1 2 3 4
4. La medicación para el corazón me sientan mal (me hacen vomitar, me producen nauseas, me producen dolor de tripa)
0 1 2 3 4
5. Me preocupan los efectos secundarios de la medicación (mareos, palpitaciones, aumento de las ganas de ir al servicio…)
0 1 2 3 4
MI APARIENCIA FÍSICA
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Pienso que no tengo buen aspecto físico 0 1 2 3 4
2. No me gusta que otras personas vean mis cicatrices 0 1 2 3 4
3. Me da vergüenza que otras personas me vean desnudo 0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
189
MIEDO/PREOCUPACIÓN CON RESPECTO A MI
TRATAMIENTO
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Me pongo nervioso cuando estoy esperando para que me vea el médico
0 1 2 3 4
2. Me pongo nervioso cuando tengo que ir al médico 0 1 2 3 4
3. Me pongo nervioso cuando tengo que ir al hospital 0 1 2 3 4
4. Me pongo nervioso cuando me tienen que hacer alguna prueba
o intervención médica
0 1 2 3 4
MIS HABILIDADES DE CONOCIMIENTO
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Me resulta difícil saber qué hacer cuando tengo algún problema (discusión con algún compañero, ir solo a algún sitio…)
0 1 2 3 4
2. Tengo dificultades para resolver problemas de matemáticas 0 1 2 3 4
3. Tengo dificultades para escribir redacciones o trabajos escolares
0 1 2 3 4
4. Me resulta difícil mantener la atención 0 1 2 3 4
5. Me resulta difícil recordar lo que he leído 0 1 2 3 4
MI CAPACIDAD DE COMUNICACIÓN CON LOS DEMÁS
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Me resulta difícil explicar a los médicos y enfermeras cómo me
siento
0 1 2 3 4
2. Me resulta difícil hacer preguntas a los médicos y enfermeras 0 1 2 3 4
3. Me resulta difícil explicar mi problema de corazón a otras personas
0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
190
PedsQL ™
Módulo cardiaco
Versión 3.0 – Español para España
CUESTIONARIO para PADRES de NIÑOS de 8-12 años
Nº de identificación
Fecha:
INSTRUCCIONES
A veces, los niños con cardiopatías tienen problemas especiales.
En la páginas siguientes se enumeran una serie de cosas que pueden resultar un problema para su hijo. Díganos hasta qué punto estas cosas han sido un problema para su hijo durante las ÚLTIMAS 4 SEMANAS marcando con un círculo.
0- Si nunca es un problema 1- Si casi nunca es un problema 2- Si a veces es un problema 3- Si frecuentemente es un problema 4- Si casi siempre es un problema
En este cuestionario no existen preguntas correctas o incorrectas. Consúltenos si no entiende alguna pregunta.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
186
En LAS ÚLTIMAS 4 SEMANAS, hasta qué punto ha sido un problema para su hijo/a...
PROBLEMA DE CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Se fatiga o le falta el aire cuando practica algún deporte o hace
ejercicio físico
0 1 2 3 4
2. Se queja de dolor u opresión en el pecho cuando practica algún deporte o hace ejercicio físico
0 1 2 3 4
3. Se resfría con frecuencia 0 1 2 3 4
4. El corazón le late deprisa 0 1 2 3 4
5. Se le ponen los labios morados cuando corre 0 1 2 3 4
6. Se despierta por la noche con dificultad para respirar 0 1 2 3 4
7. Necesita descansar más que sus compañeros 0 1 2 3 4
Si su hijo está tomando actualmente alguna medicación para el corazón, por favor, responda a los puntos siguientes.
Si no, salte directamente al cuadro de “Apariencia física”.
TRATAMIENTO PARA EL CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Se niega a tomar la medicación para el corazón 0 1 2 3 4
2. Le cuesta tomarse la medicación para el corazón 0 1 2 3 4
3. Se le olvida tomarse la medicación para el corazón 0 1 2 3 4
4. Le sienta mal la medicación para el corazón (nauseas, vómitos, dolor de tripa...)
0 1 2 3 4
5. Le preocupan los efectos secundarios de la medicación 0 1 2 3 4
APARIENCIA FÍSICA
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Piensa que no tiene buen aspecto físico 0 1 2 3 4
2. No le gusta que otras personas vean sus cicatrices 0 1 2 3 4
3. Le da vergüenza que otras personas le vean desnudo 0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
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ANSIEDAD/PREOCUPACIÓN CON RESPECTO AL
TRATAMIENTO
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siemp
re
1. Se pone nervioso cuando espera a que le vea el médico 0 1 2 3 4
2. Se pone nervioso cuando tiene que ir al médico 0 1 2 3 4
3. Se pone nervioso cuando tiene que ir al hospital 0 1 2 3 4
4. Se pone nervioso cuando le tienen que realizar alguna prueba o intervención médica
0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
188
HABILIDADES DE CONOCIMIENTO
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Le resulta difícil saber qué hacer cuando tiene algún problema de la
vida cotidiana (relaciones con los compañeros o profesores, toma de
decisiones…)
0 1 2 3 4
2. Tiene dificultades con la resolución de problemas matemáticos
0 1 2 3 4
3. Tiene dificultades con la realización de trabajos escolares o redacciones
0 1 2 3 4
4. Le resulta difícil mantener la atención 0 1 2 3 4
5. Le resulta difícil recordar lo que ha leído 0 1 2 3 4
CAPACIDAD DE COMUNICACIÓN CON LOS DEMÁS
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Le resulta difícil explicarle a los médicos y enfermeras cómo se
siente
0 1 2 3 4
2. Le resulta difícil hacerles preguntas a los médicos o enfermeras 0 1 2 3 4
3. Le resulta difícil explicar su problema de corazón a otras
personas
0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
189
PedsQL ™
Módulo cardiaco
Versión 3.0 – Español para España
CUESTIONARIO para NIÑOS (5-7 años)
Instrucciones para el entrevistador:
Te voy a hacer algunas preguntas sobre cosas que pueden resultar un problema para algunos niños. Quiero saber con qué frecuencia estas cosas son un problema para ti.
Muestre al/a la niño/niña las caras y señale al mismo tiempo que la lee.
Señala la cara sonriente si nunca es un problema para ti. Señala la cara del medio si a veces es un problema para ti. Señala la cara triste si casi siempre es un problema para ti.
Te leeré cada pregunta. Señala las caras para decirme si es un problema para ti. Hagamos una prueba.
Nº de identificación
Fecha:
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
190
Nunca A veces Casi siempre
¿Te cuesta sacar la lengua? ☺
¿Te cuesta guiñar un ojo? ☺
¿Te cuesta saltar a la pata coja? ☺
¿Te pones nervioso o pasas miedo cuando hay una
tormenta? ☺
Dígale al/la niño/niña que saque la lengua o guiñe el ojo para ver si ha contestado correctamente a la pregunta. Repita la pregunta si el/la niño/niña demuestra una reacción diferente a la que había respondido.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
191
Piensa cómo has estado estas últimas semanas. Escucha atentamente cada una de las frases y
dime si es un problema para ti.
Después de leer las preguntas, señale las caras. Si el/la niño/niña duda o no parece entender cómo responder, lea las opciones de respuesta mientras señala las caras.
PROBLEMA DE CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca A veces Casi
siempre
1. ¿Te cansas cuando haces deporte o ejercicio? 0 2 4
2.¿Te duele el pecho cuando haces deporte o ejercicio? 0 2 4
3. ¿Te resfrías más que otros niños? 0 2 4
4. ¿Notas que el corazón te late deprisa? 0 2 4
5. ¿Alguien te ha dicho que se te ponen los labios azules o morados cuando corres?
0 2 4
6. ¿Te despiertas por la noche porque te cuesta respirar? 0 2 4
7. ¿Necesitas descansar más que el resto de tus amigos? 0 2 4
Pregunta al niño si está tomando actualmente alguna medicación para el corazón. Si no está tomando nada, pasa al apartado de “Apariencia física”.
TRATAMIENTO PARA EL CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca A veces Casi
siempre
1. ¿Te niegas a tomar las medicinas para el corazón? 0 2 4
2. ¿Lo pasas mal cada vez que te tienes que tomar las medicinas para el corazón?
0 2 4
3. ¿Las medicinas para el corazón te sientan mal (te hacen vomitar, te producen nauseas, te producen dolor de tripa)?
0 2 4
APARIENCIA FÍSICA
(Problemas con...)
Nunca A veces Casi
siempre
1. ¿Te parece que eres feo? 0 2 4
2. ¿Te disgusta que otras personas vean tus cicatrices? 0 2 4
3. ¿Los otros niños se ríen de ti cuando ven tus cicatrices? 0 2 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
192
MIEDO/PREOCUPACIÓN CON RESPECTO AL
TRATAMIENTO
(Problemas con...)
Nunca A veces Casi
siempre
1. ¿Te sientes nervioso o tienes miedo cuando esperas para que el médico te vea en la sala de espera?
0 2 4
2. ¿Te pones nervioso o te da miedo cuando tus padres te dicen que hay que ir al médico?
0 2 4
3. ¿Te pones nervioso o te da miedo ir al hospital? 0 2 4
4. ¿Te pones nervioso o te da miedo que te hagan pruebas para ver cómo está tu corazón?
0 2 4
HABILIDADES DE CONOCIMIENTO
(Problemas con...)
Nunca A veces Casi
siempre
1. ¿Te resulta difícil saber qué hacer cuando tienes que resolver alguna situación difícil (cuando has reñido con un amigo, has perdido el cuaderno de los deberes...)?
0 2 4
2. ¿Te resulta difícil hacer los números o los ejercicios de matemáticas?
0 2 4
3. ¿Te resulta difícil escribir las letras o palabras? 0 2 4
4. ¿Te resulta difícil prestar atención al profesor o a la profesora? 0 2 4
5. ¿Te resulta difícil recordar los cuentos que lees o que te cuentan?
0 2 4
CAPACIDAD DE COMUNICACIÓN
(Problemas con...)
Nunca A veces Casi
siempre
1. ¿Te resulta difícil explicarle al medico o a las enfermeras cómo te sientes?
0 2 4
2. ¿Te resulta difícil hacer preguntas a los médicos o a las enfermeras?
0 2 4
3. ¿Te resulta difícil explicarles a tus compañeros o a tus amigos lo que le pasa a tu corazón?
0 2 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
193
¿Es un problema para ti?
Nunca A veces Casi siempre
☺
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
194
PedsQL
™Módulo cardiaco
Versión 3.0 – Español para España
CUESTIONARIO para PADRES de NIÑOS de 5-7 años
Nº de identificación
Fecha:
INSTRUCCIONES
A veces, los niños con cardiopatías tienen problemas especiales.
En la páginas siguientes se enumeran una serie de cosas que pueden resultar un problema para su hijo. Díganos hasta qué punto estas cosas han sido un problema para su hijo durante las ÚLTIMAS 4 SEMANAS marcando con un círculo.
0- Si nunca es un problema 1- Si casi nunca es un problema 2- Si a veces es un problema 3- Si frecuentemente es un problema 4- Si casi siempre es un problema
En este cuestionario no existen preguntas correctas o incorrectas. Consúltenos si no entiende alguna pregunta.
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
195
En LAS ÚLTIMAS 4 SEMANAS, hasta qué punto ha sido un problema para su hijo/a...
PROBLEMA DE CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Se fatiga cuando practica algún deporte o hace ejercicio físico 0 1 2 3 4
2. Se queja de dolor o molestias en el pecho cuando practica algún deporte o hace ejercicio físico
0 1 2 3 4
3. Se resfría con frecuencia 0 1 2 3 4
4. El corazón le late deprisa 0 1 2 3 4
5. Se le ponen los labios morados cuando corre 0 1 2 3 4
6. Se despierta por la noche con dificultad para respirar 0 1 2 3 4
7. Necesita descansar más que sus compañeros de clase 0 1 2 3 4
Si su hijo está tomando actualmente alguna medicación para el corazón, por favor, responda a los puntos siguientes.
Si no, salte directamente al cuadro de “Apariencia física”.
TRATAMIENTO PARA EL CORAZÓN
(Problemas con...)
Nunca Casi nunca A
veces
Frecuen- temente
Casi siempre
1. Se niega a tomar la medicación para el corazón 0 1 2 3 4
2. Le cuesta tomarse la medicación para el corazón 0 1 2 3 4
3. Le sienta mal la medicación para el corazón (náuseas, vómitos, dolor de tripa...)
0 1 2 3 4
APARIENCIA FÍSICA
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. No se siente guapo 0 1 2 3 4
2. No le gusta que otras personas vean sus cicatrices 0 1 2 3 4
3. Le da vergüenza que otras personas le vean desnudo 0 1 2 3 4
ANSIEDAD/PREOCUPACIÓN CON RESPECTO AL
TRATAMIENTO
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Se pone nervioso o tiene miedo cuando tiene que esperar a que le vea el médico
0 1 2 3 4
2. Se pone nervioso o tiene miedo cuando tiene que ir al médico
0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
196
3. Se pon nervioso o tiene miedo cuando tiene que ir al hospital
0 1 2 3 4
Calidad De Vida Y Daño Cerebral Sobrevenido Infantil Secundario A Cirugía Cardíaca Extracorpórea
197
4. Se pone nervioso o tienen miedo cuando le tienen que realizar alguna prueba o intervención médica
0 1 2 3 4
En LAS ÚLTIMAS 4 SEMANAS, hasta qué punto ha sido un problema para su hijo/a...
HABILIDADES DE CONOCIMIENTO
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Le resulta difícil saber qué hacer cuando tiene que resolver algún problema de la vida cotidiana (relaciones con los compañeros, juego, aseo...)
0 1 2 3 4
2. Tiene dificultades con el manejo de los números o la resolución de problemas de matemáticas
0 1 2 3 4
3. Tiene dificultades para escribir las letras o palabras 0 1 2 3 4
4. Le resulta difícil mantener la atención 0 1 2 3 4
5. Le resulta difícil recordar lo que ha leído 0 1 2 3 4
CAPACIDAD DE COMUNICACIÓN CON LOS DEMÁS
(Problemas con...)
Nunca Casi
nunca
A
veces
Frecuen-
temente
Casi
siempre
1. Le resulta difícil explicarle a los médicos y enfermeras cómo se siente
0 1 2 3 4
2. Le resulta difícil hacer preguntas a los médicos o enfermeras 0 1 2 3 4
3. Le resulta difícil explicar su problema de corazón a otras personas
0 1 2 3 4
198
ANEXO 5
Anexo 3.1 de la publicación “Desarrollo de Programas de Tratamiento Asertivo Comunitario en Andalucía. Documento
marco”. Servicio Andaluz de Salud, 2010.
ESCALA DE CALIDAD DE VIDA WHOQOL-BREF
Versión adaptada de:
Murgieri, M. WHOQOL-100 Y WHOQOL-BREF. En red: Última actualización 30/03/2009.
http://www.llave.connmed.com.ar/portalnoticias_vernoticia.php?codigonoticia=17621
199
Torres M, Quezada M; Rioseco R, Ducci ME. Calidad de vida de adultos mayores pobres de viviendas básicas: Estudio comparativo
mediante uso de WHOQOL-BREF. Rev Med Chile 2008; 136: 325-333.
Otras referencias de interés:
Lucas R. Versión española del WHOQOL. Madrid: Ediciones Ergon. 1998
Versión original: OMS. The World Health Organization Quality of Life (WHOQOL)-BREF World Health Organization 2004
200
201
Antes de empezar con la prueba nos gustaría que contestara unas preguntas
generales sobre usted: haga un círculo en la respuesta correcta o conteste en el
espacio en blanco.
Sexo: Hombre Mujer
¿Cuándo nació? Día Mes Año
¿Qué estudios tiene?
Ninguno
Primarios Medios
Universitarios
¿Cuál es su estado civil? Soltero/a Divorciado/a
Separado/a En pareja
Casado/a Viudo/a
¿En la actualidad, está enfermo/a? Sí No Si tiene algún problema con su salud, ¿Qué piensa que es?
Enfermedad/Problema
Instrucciones: Este cuestionario sirve para conocer su opinión acerca de su calidad de
vida, su salud y otras áreas de su vida. Por favor conteste todas las preguntas. Si no
está seguro/a de qué respuesta dar a una pregunta, escoja la que le parezca más
apropiada. A veces, ésta puede ser la primera respuesta que le viene a la cabeza.
Tenga presente su modo de vivir, expectativas, placeres y preocupaciones. Le pedimos
que piense en su vida durante las dos últimas semanas .Por ejemplo, pensando en
las dos últimas semanas, se puede preguntar:
Nada Un poco Moderado Bastante Totalmente
¿Obtiene de otras personas el apoyo que necesita?
1 2 3 4 5
Rodee con un círculo el número que mejor defina cuánto apoyo obtuvo de otras
personas en las dos últimas semanas. Si piensa que obtuvo bastante apoyo de otras
personas, usted debería señalar con un círculo el número 4, quedando la respuesta de
la siguiente forma:
Nada Un Moderado Bastante Totalmente
202
poco
¿Obtiene de otras personas el apoyo que necesita?
1 2 3 4 5
Recuerde que cualquier número es válido, lo importante es que represente su opinión
1
202
Por favor, lea la pregunta, valore sus sentimientos y haga un círculo en el número de la escala que represente mejor su opción de respuesta.
Muy mala Regular Normal Bastante buena Muy buena
1 ¿Cómo calificaría su calidad de vida? 1 2 3 4 5
Muy insatisfecho/a Un poco insatisfecho/a
Lo normal Bastante satisfecho/a
Muy satisfecho/a
2 ¿Cómo de satisfecho/a está con su salud?
1 2 3 4 5
Las siguientes preguntas hacen referencia al grado en que ha experimentado ciertos hechos en las dos últimas semanas.
Nada Un poco Lo normal Bastante Extremadamente
3 ¿Hasta qué punto piensa que el dolor (físico) le impide hacer lo que necesita?
1 2 3 4 5
4 ¿En qué grado necesita de un tratamiento médico para funcionar en
su vida diaria?
1
2
3
4
5
5 ¿Cuánto disfruta de la vida? 1 2 3 4 5
6 ¿Hasta qué punto siente que su vida tiene sentido?
1 2 3 4 5
7 ¿Cuál es su capacidad de concentración?
1 2 3 4 5
8 ¿Cuánta seguridad siente en su vida diaria?
1 2 3 4 5
9 ¿Cómo de saludable es el ambiente físico a su alrededor?
1 2 3 4 5
203
Las siguientes preguntas hacen referencia a si usted experimenta o fue capaz de hacer ciertas cosas en las dos últimas semanas, y en qué
medida.
Nada Un poco Lo normal Bastante Totalmente
10 ¿Tiene energía suficiente para la vida diaria?
1 2 3 4 5
11 ¿Es capaz de aceptar su apariencia física?
1 2 3 4 5
12 ¿Tiene suficiente dinero para cubrir sus necesidades?
1 2 3 4 5
13 ¿Dispone de la información que necesita para su vida diaria?
1 2 3 4 5
14 ¿Hasta qué punto tiene oportunidad de realizar actividades de ocio?
1 2 3 4 5
15 ¿Es capaz de desplazarse de un lugar a otro?
1 2 3 4 5
SIGA EN LA PÁGINA SIGUIENTE
204
Las siguientes preguntas hacen referencia a si en las dos últimas semanas ha sentido satisfecho/a y cuánto, en varios aspectos de su vida
SIGA EN LA PÁGINA SIGUIENTE
205
La siguiente pregunta hace referencia a la frecuencia con que usted ha sentido o experimentado ciertos sentimientos en las dos últimas semanas.
¿Le ha ayudado alguien a rellenar el cuestionario?
¿Cuánto tiempo ha tardado en contestarlo?
¿Le gustaría hacer algún comentario sobre el cuestionario?
206
Gracias por su ayuda
207
Normas de administración y puntuación
En Badía X, Alonso J. La medida de la salud. Guía de escalas de medición en español.
4ta edición Barcelona: Lilly. 2007
o Concepto: Proporciona un perfil de calidad de vida percibida por la persona. Fue diseñado para ser usado
tanto en población general como en pacientes. La WHOQOL-BREF proporciona una manera rápida de
puntuar los perfiles de las áreas que explora, sin embargo no permite la evaluación de las facetas
individuales de las áreas. Se recomienda utilizarla en epidemiología y en clínica cuando la calidad de vida
es de interés, pero no es el objetivo principal del estudio o intervención.
o Existen dos versiones la WHOQOL-100 y la WHOQOL-BREF ambas con estudios de validación en español
(que aún continúan completándose). La versión aquí recogida, la WHOQOL-BREF (26 ítems) produce un
perfil de 4 dimensiones: Salud física, Salud psicológica. Relaciones sociales, Ambiente.
En Murgieri, M. WHOQOL-100 Y WHOQOL-BREF. En red: Última actualización
30/03/2009.
http://www.llave.connmed.com.ar/portalnoticias_vernoticia.php?codigonoticia=17621:
o Administración:
o El tiempo de referencia que contempla el WHOQOL es de dos semanas.
o El cuestionario debe ser autoadministrado.
o Cuando la persona no sea capaz de leer o escribir por razones de educación, cultura o salud puede ser
entrevistada.
Freire de Oliveira M, Ábalos Medina GM, Olmedo Alguacil M, Ramírez Rodrigo J,
Fernández Pérez AM, Villaverde Gutiérrez C. Estudio comparativo de los instrumentos
WHOQOL-BREF Y SF-36, para medir calidad de vida en mayores. Scientia, 2008; 3: En
red: http://www.revista-scientia.es/documentos/2008/3.pdf
o Puntuación:
o El instrumento WHOQOL-BREF ofrece un perfil de calidad de vida, siendo cada dimensión o dominio
puntuado de forma independiente. Cuanto mayor
sea es la puntuación en cada dominio, mejor es el perfil de calidad de vida de
la persona evaluada.
o Sin embargo no todos los ítems se puntúan de forma directa, hay que recodificar de forma
208
inversa parte de las puntuaciones. Las instrucciones para la recodificación de estos ítems,
sobre cómo calcular la puntuación en cada dominio y la estandarización de estas
puntuaciones para compararlas con otras escalas se pueden son consulta en: Organización
Mundial de la Salud (OMS). WHOQOL-BREF Introduction, administration, scoring and version
of the assessment OMS. Ginebra. 1996:
http://www.who.int/mental_health/media/en/76.pdf (ver tablas 3 y 4 en páginas:
12 y 13).
En Bobes García, J; G.-Portilla, MP; Bascarán Fernández, MT, Saiz Martínez;
PA, Bousoño García M. Banco de instrumentos básicos para la práctica de la
psiquiatría clínica. 3. ª edición. Barcelona: Ars Médica. 2004
Eno existen puntos de corte establecidos. A mayor puntuación, mayor calidad de vida.Para su
corrección se remite al lector a la versión española del WHOQOL: Lucas Carrasco R. Versión
española del WHOQOL. Madrid: Ergón, 1998.
209
ANEXO 6
210
ANEXO 7
Medio ambiente y calidad de vida en la Región de Murcia Menores de 18 años
Rellenar por los padres.
DATOS SOCIODEMOGRÁFICOS.
1. Indique el sexo de su hijo/a:
□ Masculino □ Femenino
2. Indique la edad de su hijo/a:
_______ años
3. ¿Con quién vive su hijo/a?
□ Ambos padres □ Madre □ Padre □ Otro
4. ¿Tiene otros hijos/as?
□ Si □ No
5. ¿Qué está estudiando o hasta dónde ha estudiado su hijo/a?
□ Educación Infantil □ Primaria □ ESO □ Bachillerato / FP □ Universidad
6. Indique el nivel educativo de los padres:
Padre Madre
□ Sin estudios
□ Estudios primarios
Obligatorios*
□ Secundaria incompleta
□ Secundaria completa**
□ Estudios universitarios incompletos
□ Estudios universitarios completos
□ Ns/Nc
□ Sin estudios
□ Estudios primarios
Obligatorios*
□ Secundaria incompleta
□ Secundaria completa**
□ Estudios universitarios incompletos
□ Estudios universitarios completos
□ Ns/Nc
* Obligatorios = EGB, ESO, FP1/grado medio. ** Secundaria completa = BUP,
bachillerato, FP2/g superior. Estudios primarios (4º EGB, 6º primaria).
7. ¿A qué tipo de colegio / instituto / universidad acude su hijo/a?
□ Público □ Concertado □ Privado
211
8. ¿En qué trabajan?
Padre: _______________________________________________ Madre:
_______________________________________________
9. ¿Qué categoría describe mejor sus ingresos netos familiares?
□ < 800 €/mes □ 800 – 1500 €/mes □ 1500 – 2000 €/mes □
2000 – 2500 €/mes □ 2500 – 3500 €/mes □ > 3500 €/mes □ Ns/Nc
MEDIO AMBIENTE Y ESTILOS DE VIDA
10. Aproximadamente, ¿cuándo se construyó su casa?
□ antes de 1970 □ 70 – 80 □ 80 – 90 □ 90 – 00 □ después del 2000
11. ¿Cómo calificaría la
zona dónde vive?
□ Urbana □ Suburbana / Periurbana □ Rural
12. ¿Considera que hay suficientes zonas verdes (parques, jardines, …) en su barrio?
□ Si □ No
13. ¿Hasta qué punto le molesta la contaminación atmosférica del exterior de su vivienda si
deja las ventanas abiertas? (nos referimos a gases, humos, procedentes del tráfico, la industria,
etc.).
0 = ninguna molestia.
10 = molestia insoportable.
14. ¿Fuma tabaco alguno de los padres?
Padre: □ Si □ No Cantidad = __________ cigarrillos/día
Madre: □ Si □ No Cantidad = __________ cigarrillos/día
15. ¿Con qué frecuencia realiza su hijo/a actividades físicas (correr, saltar, bailar, deportes,
etc.) fuera de su horario escolar?
□ Nunca □ < 1 día/semana □ 1 - 2 d/semana □ 3 – 5 d/semana □ > 5 días/semana
16. Cuántas raciones al día come su hijo/a de:
Fruta: □ Nunca □ < 1 al día □ 1 – 2 al día □ 3 – 4 al día □ 5 o más al día
Verdura: □ Nunca □ < 1 al día □ 1 – 2 al día □ 3 – 4 al día □ 5 o más al día
212
Carne roja (ternera, cordero, cerdo, incluye embutidos): □ Nunca □ < 1/semana □ 1 – 3/sem
□ 4 – 6/sem □ 1 – 2/día
17. ¿Con qué frecuencia realiza su hijo/a actividades en contacto con la Naturaleza (monte,
campo, playa, parque urbano, etc.)?
□ Casi todos los días □ Alguna vez a la semana □ Varias veces al mes □ Una vez al mes o
menos
18. Aproximadamente, ¿cuántas horas considera que pasa su hijo/a utilizando aparatos
electrónicos (TV, ordenador, tableta, móvil, etc.)?
□ Nunca □ 1 – 3 horas/semana □ 4 – 6 horas/semana □ 1 – 2 horas/día □ 3 – 5 horas/día □ >
5 horas/día
19. Tiene mascotas de pelo dentro de casa?(gatos, perros, que pasen ratos o todo el tiempo en
el hogar)
□ Si □ No
20. ¿existe posibilidad de arrastrar trazas de sustancias químicas del trabajo a casa en la
ropa o zapatos? Se refiere a que los padres se lleven la ropa y los zapatos del trabajo a casa.
Aunque sea poca cantidad el olor de esa ropa, para nosotros es importante identificar. En caso
afirmativo dar recomendaciones.
□ si □No.
21. Alguno de los padres o miembros de la familia ha podido estar expuesto al humo de
cannabis o marihuana (en el último mes)?
□ Si □No □ No lo sé.
22. alguno de los miembros de la familia tiene alguna afición con la que esté en contacto
con químicos como:
23. Existe alguna exposición medioambiental en la casa o en el barrio en el que vive que le
preocupe o que su hijo tenga síntomas por algún factor medio ambiental?
213
□Si □No □ No lo sé.
24. Tiene problemas de insectos en casa (hormigas, cucarachas, mosquitos, etc)?
□Si □No □ No lo sé.
25. ¿Utiliza insecticidas para tratarlas?
□ Si □No □ No lo sé.
26. ¿De dónde procede principalmente el agua que consumen?
□ red comunitaria □ pozo familiar/comunitario □ embotellada □osmosis
□ otros.
Muchas gracias por su colaboración.
214
ANEXO 8
TEST PERCEPTIVO VISO-MOTRIZ de BENDER-KOPPITZ. Nombre y apellidos__________________________________ F.
Nacimiento_____________Edad: ____ años. ____meses
Colegio: ____________________________ Nivel escolar:___________________ Fecha de
aplicación: _____________ _
Tiempo empleado para completar el test. (Es significativo sólo cuando termina fuera de los límites críticos.)
Limite Crítico
Edad Intervalo
Comienza: Termina:
TOTAL minutos
Largo: Lento, perfeccionista, esfuerzo para
compensar dificultades perceptivo motoras. Corto: Impulsividad, falta de concentración,
bajo rendimiento escolar. (o Alta capacidad)
5 años 5 ½ 6 a 8 ½ 9 a 10
años
3 a 10
min. 4 a 10
min. 4 a
9 min. 4 a
8 min.
FIGURA
ITEM (puntuados como
presente/ausente: 1 ó 0). En caso de duda, no se computa.
P.D.
INDICADORES DISFU
NCIÓN (*) Común. Inmadurez
funcional (**) Casi exclusivo de
DCM A
1. Distorsión forma
1a. Uno o ambos muy achatado o
deformado...... 2b. Desproporción (uno es el
doble).................... 2. Rotación parcial/total 45º ó + de
tarjeta o dibujo.
3. Integración (separ/solapam.
>3mm en la unión)..
* Adicción u omisión
ángulos * * (a partir de 6 años) *
1
4. Distorsión forma (5 ó + puntos
son círculos).......
5. Rotación (45º o más en
tarjeta/dibujo)...............
6. Perseveración. (> 15 puntos por
fila)...................
* ** ** (>7 años)
2
7. Rotación........................................
........................
8. Integr.: Omisión/adicción filas. 4
ó +círculos en mayoría de columnas.
Fusión con Fig. 1.............
9. Perseveración (>14
columnas).............................
* (> 8 años)
** (> 6 años)
** (>7 años)
3
10. Dist. Forma (5 ó + puntos
convert. en círculos)..
* (> 6 años) ** (>7 años)
* (>5 años)
215
11. Rotación del eje 45º ó + en
dibujo (o la tarjeta).
12. Integración (forma no
conseguida):
12a. Desintegración del
diseño............................ 12b. Línea continua en vez de hileras de
puntos..
**
4
13. Rotación (de la figura o parte 45º,
o de tarjeta).
14. Integración (separación o
superpos. > 3 mm.).....
** *
5
15. Dist. Forma (5 ó + puntos
convert. en círculos)..
16. Rotación 45º o más (total o
parcial).....................
17. Integración. 17a Desinteg.: recta
o círculo puntos (no arco), la extensión
atraviesa el arco..
17b. Línea continua en vez de
puntos..................
* (>8 años) *
** En todas las edades
6
18. Distorsión de la forma:
18 a. Tres o más ángulos en vez de
curvas.......... 18 b. Líneas
rectas.............................................. 19. Integración (cruzan
mal)......................................
20. Perseveración (6 ó + sinusoides
completos en cualquiera de las dos
líneas).................................
* Sustitución de curvas por
ángulos ** Sust. curvas X líneas
rectas *
** (> 7 años)
7
21. Distorsión forma:
21 a. Desproporción tamaño (El
doble)................ 21 b. Deformación hexágonos (> nº <
ángulos)... 22. Rotación parcial/total figura o
tarjeta (45ºó +)....
23. Integración (no se suporponen o
lo hacen demasiado, un hexágono penetra
totalmente).....
* Adición/omisión ángulos
(>8 años) * (>7 años)
** (>6 años)
* (>6 años)
8
24. Distorsión forma (deformada, > < nº
ángulos)...... 25. Rotación eje en 45º o
más......................................
* Adición/omisión ángulos
(>6 años) **
P.D. TOTAL (máx 30):
Grupo de
edad Media del grupo Desviación Típica
Interv
alo +/-
1 D.T.
Edad
Equivalente Percentil
De a
Diseño: ©José Mª Pozo Ruiz. E.O.E.P. COSLADA. 2004.
216
TEST de BENDER-KOPPITZ. INDICADORES DE DESAJUSTE
EMOCIONAL.(Koppitz, 1974) Los doce indicadores diferencian entre niños con problemas emocionales y sin ellos. Los seis
subrayados muestran significación estadística y tienen valor diagnóstico tanto por separado
como en número de los mismos presentes en un protocolo: Hay significación estadística si
aparecen 3 o más indicadores. (Más del 50% de niños con 3 indicadores, el 80% con 4
indicadores, y el 100% de los niños con 5 o más, presentan serios desajustes emocionales.) Los
dos últimos tienen gran significación clínica pero no estadística, por ser poco frecuentes. I. Orden confuso. Figuras
distribuidas al azar, sin ninguna
secuencia lógica (y no por falta
de espacio).
Falta de capacidad para planificar, ordenar el material.
Confusión mental. Común de 5 a 7 años. Significativo
a partir de esa edad.
II. Línea ondulada (Fig. 1 y/o 2)
Dos o más cambios en la dirección
de la línea de puntos-círculos (No
puntúa si es rotación)
Inestabilidad en la coordinación motora y en la
personalidad, bien por déficit de CVM o por
dificultades de control motor debidas a tensiones
emocionales. Puede deberse a factores orgánicos y/o
emocionales.
III. Rayas en lugar de círculos
(Fig.2). La mitad o más de los círculos son
rayas (de 2 mm. o más)
Impulsividad, falta de interés o de atención. Niños preocupados por sus problemas o que tratan de
evitar hacer lo que se les pide.
IV. Aumento progresivo del
tamaño (Fig. 1, 2 y 3) Los puntos
y círculos últimos son el triple que
los primeros.
Baja tolerancia a la frustración y explosividad. Normal en niños pequeños. Valor diagnóstico a medida
que los niños crecen.
V. Gran tamaño (macro
grafismo) Uno o más de los
dibujos es un tercio más grande
que el de la tarjeta.
“Acting out” (descarga de impulsos hacia fuera, en la
conducta) Dificultades de procesamiento mental.
VI Tamaño pequeño (micro
grafismo) Uno o más dibujos son
la mitad que el modelo
Ansiedad, conducta retraída, timidez.
VII. Líneas finas. Casi no se ve el
dibujo. Timidez y retraimiento.
VIII. Repaso del dibujo o de los
trazos. El dibujo o parte está repasado o reformado con líneas fuertes,
impulsivas
Impulsividad, agresividad y conducta “acting out”.
IX. Segunda tentativa. Abandona
o borra un dibujo antes o después
de terminarlo y empieza de nuevo
en otro lugar de la hoja. (no se
computa si borra y lo hace en el
mismo lugar)
Niños que saben que no lo hacen bien, pero son
impulsivos y les falta el control interno necesario para
borrar y corregir cuidadosamente la parte incorrecta. No
termina lo que le resulta difícil, abandona. También se
da en niños ansiosos que asocian significados
particulares a los dibujos.
X. Expansión. Empleo de dos o más hojas
Impulsividad y conductas “acting out”. Normal en
preescolares, después aparece casi exclusivamente en
niños deficientes y perturbados emocionalmente.
XI. Marco alrededor de las
figuras
Pobre autocontrol, necesitan y quieren limites y
controles externos.
XII. Cambios o añadidos Niños abrumados por temores y ansiedades o por sus
propias fantasías. Débil contacto con la realidad
TOTAL NUMERO DE INDICADORES EMOCIONALES:
217
218
ANEXO 9
CLASIFICACIÓN DEL DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO (DCA) adaptado a pediatria
DCA DEFINICION OTROS CRITERIOS CONDUCTA AGRESIVA GRAVE
Nivel 1
Estado Vegetativo persistente
o de mínima conciencia
Duración >1mes
Ciclo vigilia-sueño
Funciones de tronco conservadas
Ausencia de contacto/comunicación/Voluntariedad
Enclaustramiento excluidos
Nivel 2 grave
GMFC V ,MACS V+ CGD/IQ grave
GMFC V,MACS V+CGD/IQ moderado
GMFCIV,MACS IV+CDG/IQ grave
Tetraparesia o hemiparesia graves
Deterior cognitivo grave
No-2a
Sí-2b
Nivel 3 moderado
GMFC V,MACSV+CDG/IQ leve
GMFC V,MACSV+ Cognitivo normal
GMFC III-IV, MACS III-IV+CDG/IQ moderada
GMFC III-IV,MACS III-IV+CDG/IQ leve
GMFC III-IV,MACS III-IV+CDG/IQ normal
GMFC I-II,MACS I-II+CDG/IQ grave
GMFC I-II,MACS I-II+CDG/IQ moderado
Fisico normal+CDG/IQ grave
Hemiparesia moderada o paraparesia
moderada
No-3a
SÍ-3b
219
Fisico normal+CDG/IQ moderado
Nivel 4 leve
GMFC I-II,MACS I-II+ CDG/IQ Leve
GMFC I-II,MACS I-II+ Cognitivo normal Hemiparesia leve o paraparesia leve
No-4a
Sí-4b
Nivel 5
Alteración neuroconductual
Fisico normal + trastorno aprendizaj
e+/- alt. psicológica
Dificultades de aprendizaje
Psicopatologia leve
No-5a
Sí-5b
Adaptado de Castellanos-Pinedo et al. Rev Neurol 2012; 54 (6): 357-366
EVALUACIÓN MOTORA GMFCS (Palisano y cols 1997) Leve: nivel I y II; Moderado: Nivel III-IV; Grave: Nivel V
Nivel I
marcha sin restricciones, limitaciones en habilidades motrices avanzadas
Nivel II
marcha sin aparatos. Algunas limitaciones para caminar fuera de casa o en la comunidad
Nivel III
marcha con aparatos. Limitaciones para caminar fuera de casa y en la comunidad
Nivel IV
movilidad independiente bastante limitada. Distancias cortas con andador o adulto
220
Nivel V
totalmente dependiente. Movilidad muy limitada
Para cada nivel se representa el grado de movilidad que el niño puede alcanzar entre los 6-12 años
EVALUACION DE LA MOTRICIDAD FINA MACS (Ellison y cols. 2006) Leve: nivel I y II; Moderado: Nivel III-IV; Grave: Nivel V
Nivel I
Manipula objetos sin restricción, ni limitación de las actividades de la vida diaria. Limitaciones en alguna actividad que
requiere velocidad o precision
Nivel II
Manipula la mayoría de objetos, pero con alguna limitación en la calidad o velocidad de ejecución
Nivel III
Manipula objetos con dificultad. Necesita ayuda para preparar o modificar las actividades
Nivel IV
Manipula una limitada selección de objetos. Requiere soporte continuo y equipo adaptado
Nivel V
No manipula objetos. Requiere asistencia total
221
ANEXO 10
¿Cómo describirías lo que te paso en el corazón?
Niña 10 años- DTGA: “No me acuerdo, tengo memoria de pez”
Niño 11 años- DTGA: “Tuve las venas del corazón en diferente sitio y me las recolocaron”
Niño 7 años. CIA: “Me operaron del corazón, me lo sacaron y me cosieron un agujero.
Niño 11 años DTGA: Llora, no quiere explicarlo
Niño 9 años. CIV: “Me operaron del corazón, mi madre me dijo que tenía un agujero.
Nina 6 años. CIA: “Tenía un agujero en el corazón”.
Niño 7 años. DTGA: “Me tuvieron que operar de pequeño del corazón, no me acuerdo porqué”.
Niño 9 años. DTGA: “Me operaron de pequeño, tenía el corazón del revés”
Niño 11 años. DTGA. “No sé qué me pasó”
222
ANEXO 11
Tabla 24. Descripción de los pacientes derivados a EOEP y/o SMIJ vs ICC y GAI.
Pacientes derivados a
EOEP y/o SMIJ
Valorado EOEP(si/no)
Valorado SMIJ(si/no)
SDQ total n/an
SDQ hiperactividad
n/an
SDQ Conducta
n/an
ICC (MT+VP)
GAI (CV+RP)
Paciente 1 Si (AC, previamente)
- N an an - CI total: 69
- Paciente 2 No - An An
n 193 174
Paciente 3 Si (PT y AL) Si. Alta An an an 179 161
Paciente 4 - Si. TDAH. MTF
An N n 198 211
Paciente 8 No - An An An 180 154
Paciente 9 No No N N an 221 235
Paciente 11 No No (AP) N N N 201 186
Paciente 13 No - N N N 207 178
Paciente 14 - No An An N 206 244
Paciente 15 No - N N An 197 180
Paciente 17 No - N An An 181 192
Paciente 18 No - N N N 217 223
Paciente 19 No - N N N 169 180
Paciente 20 No - N An N 178 168
Paciente 22 Si (PT y AL) No An An An 143 153
Paciente 25 No Si. TDAH. MTF
N An An 179 223
Paciente 26 No Si. Alta An An An 223 241
Paciente 27 - Si. Alta. No colabora
An An An 199 236
223
224
“Aléjate de la sabiduría que no llora, la filosofía que no ríe y la grandeza que
no se inclina ante los niños”
Khalil Gibran (1883-1931, Líbano)
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