es variable aunque, en general, desfavorable.La respuesta al tratamiento con esteroides einmunodepresores ha sido en ocasiones favo-rable, aunque también se ha descrito falta derespuesta a este tipo de tratamiento5. En estesentido el tratamiento con prostaglandinas(prostaciclina en infusión continua o inhalada)u óxido nítrico inhalado ha demostrado ser útilen pacientes con HTP secundaria a unaEIDTC6. Los vasodilatadores pueden tambiénresultar perjudiciales en la HTP, por lo que de-ben usarse con cautela7.Aunque se han descrito la tromboembolia pul-monar y la fibrosis intersticial como causa deHTP en la EMTC, las alteraciones vascularessuelen ser preeminentes. Entre estas alteracio-nes destacan las vasculitis necrosante, la fi-brosis de la íntima y la hipertrofia de la mediaen arterias de mediano calibre, de modo simi-lar a lo que ocurre en la HTP primaria (arterio-patía plexiforme)5.El presente trabajo ilustra un caso de EMTCdiagnosticado de acuerdo con los datos clíni-cos y biológicos, que en apariencia tenía uncarácter leve y que fue estudiado de formaambulatoria por este motivo. Sin embargo, enel curso de tres semanas la paciente desarrollósíntomas respiratorios inespecíficos como ex-presión de una HTP grave y fue la causa de lamuerte en el curso de escasas horas. Esta si-tuación, aunque infrecuente, indica la necesi-dad de realizar una búsqueda intencionada deHTP en pacientes con EMTC aun en ausenciade síntomas.

José Ángel Hernández Beriain,Carmen Pérez Ortiza, M. Jesús Hermosab

y José Manuel Díazc

Servicios de Reumatología, aMedicina Intensiva, bNeumologíay cAnatomía Patológica. Hospital Insular de Gran Canaria.

Departamento de Ciencias Médicas y Quirúrgicas. Facultad deCiencias de la Salud. Las Palmas de Gran Canaria.

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Síndrome del seno cavernoso bilateralpor linfoma no hodgkiniano comopresentación de infección por VIHSr. Editor: El síndrome del seno cavernoso(SSC) se caracteriza por la afección de al me-nos dos de los pares craneales III, IV, ramasorbitaria y maxilar del V, VI y fibras oculosim-páticas ipsolaterales. En la revisión de Keane1

en 1996, a excepción de la etiología traumáti-ca o posquirúrgica, las causas más frecuentesfueron tumorales, vasculares e infecciosas-in-flamatorias, y sus manifestaciones clínicas, enla mayoría de los casos, unilaterales.

MEDICINA CLÍNICA. VOL. 116. NÚM. 2. 2001

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Anemia perniciosa en el curso de una aplasia medular

Sr. Editor: Las aplasias medulares constituyenun grupo heterogéneo de enfermedades quese caracterizan por pancitopenia periférica,asociada a un grado variable de hipocelulari-

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dad medular1. Pueden estar causadas por ra-diaciones ionizantes, agentes químicos, fárma-cos o virus, aunque en más de un 70% de loscasos no se identifica ninguna causa. Se con-sideran tres posibles mecanismos desencade-nantes: una lesión intrínseca de la célula pro-genitora hematopoyética, una alteración delmicroambiente medular o bien la participaciónde un mecanismo autoinmune en el desarrolloy mantenimiento de las citopenias2. Este últi-mo mecanismo explicaría la respuesta al trata-miento inmunomodulador observado en un65-78% de los casos, según las series3-5. Laaparición de enfermedades de base autoinmu-ne en el curso de una aplasia medular es unhecho poco conocido. El objetivo de esta cartaes describir a un paciente que presentó unaanemia perniciosa en el curso de una aplasiamedular.

Varón de 73 años de edad con antecedentes patoló-gicos de resección transuretral por adenoma de prós-tata, glaucoma crónico izquierdo, enfermedad pul-monar obstructiva crónica, diabetes mellitus tipo 1,vitíligo y artropatía psoriásica. En agosto de 1994 in-gresó por rectorragias y hematuria. En el hemogramadestacaban: leucocitos 1,4 × 109/l (15% segmenta-dos, 75% linfocitos, 10% monocitos), hemoglobina92 g/l, hematócrito 0,27 l/l, VCM 83 fl, plaquetas 31 × 109/l, y reticulocitos de 3,2 × 109/l. Se realizóuna biopsia de médula ósea en la que destacaba unahipocelularidad medular, con alguna zona de hemo-rragia e infiltración linfoplasmocitaria. Se efectuó eldiagnóstico de aplasia medular idiopática y se iniciótratamiento con globulina antitimocítica (750 mg/12h, i.v., durante 10 días), con respuesta parcial (leu-cocitos 2,6 × 109/l, hemoglobina 75 g/l, hematócrito0,22 l/l, plaquetas 28 × 109/l). Por ello, a partir deenero de 1995, recibió tratamiento con ciclosporinaA (100 mg/12 h, p.o.), con lo que mejoraron los pa-rámetros hematológicos, aunque persistía tromboci-topenia (122 × 109/l). En los sucesivos controles hemoperiféricos se observó una macrocitosis progre-siva. En el hemograma efectuado en septiembre de1997 destacaban: leucocitos 3,06 × 109/l, hemoglo-bina 99 g/l, hematócrito 0,28 l/l, VCM 121 fl, HCM42,8 pg, plaquetas 103 × 109/l y 3,2 × 109 reticuloci-tos/l. Las pruebas de Ham y de la sucrosa fueron ne-gativas. La determinación de cobalamina fue de 58pg/ml (N = 200-750), el pepsinógeno de 2,5 ng/ml(N = 20-80) y la gastrina superior a 1.098 pg/ml (N <90). Los anticuerpos anticélula parietal gástrica fue-ron negativos y la fibrogastroscopia fue normal. En elaspirado de médula ósea se observó una celularidadglobal conservada con rasgos megaloblásticos queafectaban a las tres series hematopoyéticas, y el es-tudio citogenético fue normal (46,XY [20]). Se iniciótratamiento sustitutivo con vitamina B12 (1.000 µgi.m. al mes), con lo que se observó una recuperacióncompleta de las cifras hemoperiféricas y desapariciónde la macrocitosis. En julio de 2000 el enfermo rein-gresó por una agranulocitosis tóxica secundaria a pi-razolonas y falleció por un shock séptico.

Los pacientes afectados de aplasia medularpueden desarrollar, en el curso evolutivo de lamisma, una enfermedad hematológica clonalcomo la hemoglobinuria paroxística nocturna(9-57%), un síndrome mielodisplásico (10%)o una leucemia aguda (5-7%)4,6. El papel quepuede tener el grado de inmunodepresión endicha evolución clonal no está bien definido.Por el contrario, la aparición de una anemiaperniciosa en el curso de una aplasia medulares un hecho poco conocido, que no hemoshallado referido en la bibliografía (MEDLINE1990-2000, palabras clave: aplastic anemia,pernicious anemia, autoimmune diseases). Sin

embargo, el paciente descrito presentaba untrastorno de la autoinmunidad que podría ex-plicar el desarrollo de una anemia perniciosa,independientemente de la aplasia medular. Dehecho, la asociación entre anemia perniciosa,

vitíligo, diabetes mellitus y artritis reumatoide,seropositiva o no, está bien reconocida7,8. Eneste paciente, incluso se podría considerar laaplasia medular como una manifestación másde este trastorno de la autoinmunidad. De to-dos modos, ante la detección de una macroci-tosis en el curso de una aplasia medular de-bería considerarse, además de un síndromemielodisplásico, una anemia perniciosa, sobretodo si en el enfermo coexisten otras manifes-taciones autoinmunes, como ocurrió en elcaso aquí referido.

Financiado, en parte, con la beca FIJC-P/EF 99 de laFundación Internacional José Carreras para la Luchacontra la Leucemia.

Javier Grau, Josep Maria Ribera, Jordi Juncà y Fuensanta Millá

Servicio de Hematología-Hemoterapia. Hospital UniversitariGermans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona.

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La afección bilateral de los senos cavernosos(SC) es rara y en estos casos predominan lascausas vasculares, concretamente las trombo-flebitis y las malformaciones arteriovenosas1,2.También puede asociarse a otras enfermeda-