Abordaje clínico del niño con Cardiopatía Congénita
Ier. Curso Taller de Cardiopatías CongénitasHospital Pediátrico de Sinaloa
Noviembre 3, 2004
Dr. José Antonio Quibrera Matienzo
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Objetivos:
• Entender la clasificación fisiopatológica de las cardiopatías congénitas
• Identificar los signos clínicos presentes en las diferentes cardiopatías conforme su grupo fisiopatológico
• Conocer la asociación de cardiopatía con síndromes genéticos o cromosómicos frecuentes
CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Frecuencia: 8 : 1,000 recién nacidos vivos
• 80 % con clínica antes del año de edad
• 10 % genopatía, asociaciones o cromosomopatía.
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Ejemplos:- Sx Down: CIV, PCA, Canal A-V, Tetralogía
- Sx Turner: Coartación aórtica
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Ejemplos:- Sx. Noonan: Estenosis Pulmonar,
Miocardiopatía hipertrófica- Sx. Williams: Estenosis supravalvular Ao.
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Ejemplos:- Sx. Edwars: Displasia valvular múltiple- Sx Beckwith – Wiedeman: Miocardiopatía
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:- Sx Holt Oram:
+ Sx cardio digital+ Autosómico dominante + CIA
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• Considerar otros factores maternos o perinatales:
- Hijo de madre diabética Transposición de grandes vasos / miocardiopatía hipertrófica
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• Considerar otros factores maternos o perinatales:
- Hijo de madre con Lupus – Bloqueo A-V completo congénito
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• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Asfixia Perinatal – Isquemia miocárdica transitoria manifiesta como Insuficiencia cardíaca
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• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Desnutrición
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Cardiopatías más frecuentes:
1. CIV2. CIA3. PCA4. Estenosis valvular aórtica5. Coartación Aórtica6. Estenosis valvular pulmonar7. Transposición de grandes arterias8. Tetralogía de Fallot
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Clasificación Fisiopatológica:
Acianóticas QP normal
QP aumentado
Cianóticas
QP aumentado
QP disminuido
InsuficienciaCardíaca
Crisisde Hipoxia
QP = FLUJO PULMONAR
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ACIANOTICAS QP NORMAL
• Sin mezcla de sangre venosa / arterial• QP / QS = 1• Manifestaciones de acuerdo a la gravedad de la lesión.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
1. Valvulopatías mitral o aórtica2. Estenosis valvular pulmonar
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
1. Valvulopatías mitral o aórtica2. Estenosis valvular pulmonar
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
3. Miocardiopatías
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ACIANOTICAS QP NORMAL
4. Coartación Aórtica
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ACIANOTICAS QP NORMAL5. Anillo Vascular: dificultad respiratoriay estridor crónico
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ACIANOTICAS QP AUMENTADO
• Cortocircuito de izquierda a derecha• QP / QS > 1• A mayor cortocircuito mayores síntomas
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ACIANOTICAS QP AUMENTADO
1. CIV
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ACIANOTICAS QP AUMENTADO
2. CIA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
2. CIA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
4. Ventana aorto – pulmonar5. Canal atrio – ventricular6. Fístulas coronarias o Arterio - venosas
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CIANOTICAS QP AUMENTADO
• Mezcla bidireccional • QP / QS > 1• Siempre dan manifestaciones en los primeros meses de la vida.
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CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares
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CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares
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CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos
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CIANOTICAS QP AUMENTADO3. Tronco arterioso4. Doble salida ventricular derecha5. Ventrículo único (heterotaxia poliesplenia)6. Ventrículo izquierdo hipoplásico
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INSUFICIENCIA CARDIACA
• Síntomas : + disnea y diaforesis al alimentarse + ingesta pobre (cuántas onzas se toma sin pausa?)+ Infecciones aéreas inferiores repetidas
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INSUFICIENCIA CARDIACA
• Signos : - Taquipnea al reposo - Desnutrición secundaria (catabolismo) - Tiraje subcostal - Hiperactividad precordial - Pulsos (intensidad y comparativos) - Taquicardia - Hepatomegalia - Soplo es lo menos importante
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Hipertensión Arterial Pulmonar
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Clasificación Fisiopatológica:
Acianóticas QP normal
QP aumentado
Cianóticas
QP aumentado
QP disminuido
InsuficienciaCardíaca
Crisisde Hipoxia
QP = FLUJO PULMONAR
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana
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CIANOTICAS QP DISMINUIDO
• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana
1.Tetralogía de Fallot
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CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot
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CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot
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CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO2. Atresia tricuspídea3. Atresia pulmonar4. Enfermedad de Ebstein5. Heterotaxia visceral asplenia6. Doble salida de VD o TGA con estenosis pulmonar.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CRISIS DE HIPOXIA:
- Manifiesta por:• Incremento de cianosis• Acidosis metabólica• Hiperventilación• Pérdida del estado de alerta
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CRISIS DE HIPOXIA:
-Evento GRAVE que pone en riesgo la vida.
- Urgente Cirugía que aumente el QP
- Evitar al niño – estrés, dolor, hambre, frío, fiebre, anemia u otros factores que desencadenan la crisis
CARDIOPATIAS CONGENITAS
“Heretofore a “blue baby” with a malformedheart was considered beyond the reachof surgical aid”
Alfred Blalock and Hellen Taussig, 1945
A 59 años de la primera fístula sistémicopulmonar, nuestros niños con cardiopatíaaún no reciben la atención y el cuidado que los integre a su vida familiar normal.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
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