8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
1/73
CARDIOPATASCONGNITAS
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
2/73
CARDIOPATAS CONGNITAS
Malformaciones estructurales y/o funcinalesdel corazn y de los grandes vasos establecidasdurante la gestacin
Representan 10 % de todas las enfermedadescongnitas. Incidencia es del 8-10 de cada 1000 nacidos
vivos.
2-3% de reincidencia familiar.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
3/73
ETIOLOGA
FACTORES GENETICOS:-Genopatas; alteraciones cromosmicas (Trisomia 21,13-15 y 18, Sx Turner).
FACTORES AMBIENTALES:-Infeccin materna: virales (Rubeola, Parotiditis,Coxsackie).-Frmacos: difenilhidantona, talidomida,warfarina, progesterona.-Otros: deficiencias vitamnicas (complejo B);radiaciones; gran altura sobre el nivel del mar.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
4/73
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
5/73
Clasificacin Cardiopatas Congnitas:
NO CIANGENAS CIANGENAS*Con Hiperflujo pulmonar: *Con Hipoflujo pulmonar:-CIA -Tetraloga de Fallot
-CIV -Atresia Tricuspdea
-PCA -Enfermedad de Ebstein- Atresia pulmonar
*Con Flujo pulmonar normal odisminuido:(obstructivas)
*Con Hiperflujo pulmonar:
-Estenosis Pulmonar- Doble va de salida de ventrculo
derecho.-Estenosis Ao.-Coartacin de Ao.
-Transposicin gdes. Arterias- Conexin anmala de venaspulmonares.
-Tronco arterioso comn
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
6/73
CARDIOPATAS ACIANTICAS Son aquellas que su caracterstica comn es la
ausencia de cianosis.
Son las ms frecuentes en un 50% y tambin lasms diversas.
Comprende alteraciones de las vlvulas cardiacas,de los grandes vasos, o de la pared ventricular y/o
auricular con o sin presencia de cortocircuitos.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
7/73
Fisiopatologa
Factores:
Magnitud del shunt
Tamao del defecto Resistencias vasculares pulmonar y sistmica
Presiones derechas e izquierdas Viscosidad sangunea
Consecuencias :
Hiperflujo pulmonar
Sobrecarga de volumen y dilatacin de las cavidades cardacas Hipertensin sistlica arterial pulmonar Manifestaciones respiratorias
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
8/73
Comunicacin interventricular (CIV) Se debe a un defecto del tabique interventricular
que pueden ser nico o mltiple, de diferentestamaos y sitios.
Representa el 25% a 30% de las cardiopatas siendola ms frecuente.
Hay cierta predisposicin gentica.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
9/73
CIV es un defecto del tabique interventricular localizado
en varios lugares:
Zona membranosa del tabique
Zona muscular del tabique.
Zona perimembranosas (mas frecuente)
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
10/73
Fisiopatologa de CIV
Hiperflujo pulmonar Si la CIV es grande (nios >1 ao de edad) hipertensin
pulmonar.
Dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria
pulmonar y aurcula izquierda.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
11/73
ClnicadeCIVDepende del tamao y del grado del cortocircuito:
CIV pequea
CIV de tamao medio y cortocircuito moderado
CIV grande y/o cortocircuito severo
*Cuando es importante los pacientes presentancuadros respiratorios de repeticin,trastornos de alimentacin, y mal incrementoponderal, datos de insuficiencia cardiaca
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
12/73
Diagnstico d e C I V EF. Hay latido hiperdinmico de la
punta, soplo holosistlico, frmito entercer y cuarto EI, retumbo diastlico
ECO: es el mtodo de eleccin. Muestrael tamao y ubicacin de la CIV y el
aumento de tamao de AI y VI.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
13/73
Rx de trax en CIV.Muestra una
cardiomegalia y pltorapulmonar.
Cateterismo diagnstico.
Permite cuantificar lamagnitud del shunt y el grado
de HP Y RAP
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
14/73
Tratamiento de CIV
La CIV chica y de regular tamao no requieren tratamientoespecfico.La CIV grande se repara quirrgicamente.
La tcnica quirrgica consiste en el cierre de la CIV con unparche (lo ms frecuente) o bien con sutura directa.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
15/73
Comunicacin interauricular (CIA) Es un orificio en el Septum que permanece abierto
entre ambas aurculas permitiendo el paso desangre oxigenada desde la cavidad de mayorpresin a la de menor.
Representa el 10% de las cardiopatas
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
16/73
CIAMayor frecuencia en nias.
La ms comn es la tipo ostium secundum.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
17/73
Es un defecto del tabique interauricularlocalizado en varios lugares:
-Zona de la fosa oval
-Zona del seno venoso
-Zona baja del ostium primun
-Zona posteroinferior.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
18/73
Fisiopatologa de CIA
Hay una dilatacin de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurcula izquierda (por cortocircuito I-D).
A la larga, esta dilatacin origina arritmias en laspersonas adultas (edad >20-30 aos).
El hiperflujo pulmonar ocasiona hipertensin
pulmonar.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
19/73
Clnica de CIA La mayora de los nios estn asintomticos. Algunos
presentan sntomas que estn en relacin al flujo
pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
En ocasiones arritmias supraventriculares.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
20/73
Diagnstico de CIA Exploracin fsica:
-La auscultacin revela tres importantes hechos:
-Soplo sistlico de intensidad II-III/VI en foco
pulmonar.-Desdoblamiento amplio y fijo del segundo tono.
-Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo en los
casos con marcado cortocircuito.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
21/73
ECG CIA Signos de
sobrecarga volumtrica del
VD.
Ecocardiograma: Es el
mtodo de eleccin: visualiza
la dilatacin del VD y el
movimiento paradjico del
septo, y cuantifica el
cortocircuito a nivel auricular.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
22/73
Rx de trax CIA
Signos de pltorapulmonar,cardiomegalia, unadilatacin del tronco
pulmonar.
Cateterismo diagnstico: Slo en casos de
enfermedad vascular pulmonar o para defectos
cardiacos asociados.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
23/73
Pronstico en CIA Las CIAs pequeas (
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
24/73
Tratamiento de CIA Hay dos opciones teraputicas principales:
Cateterismo teraputico. tratamiento de eleccin Ciruga: Est indicada cuando no es posible su cierre por
cateterismo y tiene un tamao mayor a 16-18 mm.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
25/73
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO(PCA) Es la persistencia en la vida postnatal del conducto arterial
que comunica la bifurcacin AP (rama Izq) con la Aodescendente.
Corresponde cerca del 10% de las cardiopatas.
Mayor frecuencia en mujeres 3: 1.
Siendo particularmente frecuente en los recin nacidos depretrmino (30-40% de prematuros).
Asociado a Embriopata Rubelica y en nacidos a granaltitud.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
26/73
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
CIRCULACION
FETAL
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
27/73
PERSISTENCIA DEL CONDUCTOARTERIOSO
Cuando es Hemodinamicamentesignificativo, aumenta la probabilidad deotras complicaciones serias de la Prematurezcomo:
Enfermedad pulmonar crnica.
Enterocolitis necrotizante.
Hemorragia intracraneana.
Necrosis tubular aguda.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
28/73
Fisiopatologa.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
29/73
Persistencia del Conducto Arterioso
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
30/73
CUA DRO CLNICO Soplo continuo o sistodiastlico tpico (soplo de
Gibson o "en maquinaria"), con reforzamientotelesistlico, rudo, a veces intenso, con frmito.
Hiperactividad precordial.
Pulsos saltones en extremidades.
Desdoblamiento en cascada del 2 tono
pulmonar. Apnea/bradicardia.
Infecciones broncopulmonares repetidas.
Puede existir retraso ponderal.
Persistencia del Conducto
Arterioso
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
31/73
CU ADRO CLNICO Taquipnea/taquicardia.
Empeoramiento de enfermedad pulmonar.
Mala perfusin perifrica.
Acidosis metablica.
Persistencia del Conducto
Arterioso
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
32/73
Rx
Crecimiento AI-VI.
Hiperflujo pulmonar.
Dilatacin de la arteriapulmonar.
DIAGNSTICO
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
33/73
Ecocardiograma:(eleccion)
Visualizacin del ductus revela el shuntcontinuo a
nivel de la AP (eco-Doppler-color)
Estimacin de la presinpulmonar y el Tamao delshunt.
Dilatacin de cavidadesizquierdas y la presencia del
conducto .
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
34/73
ECG: sobrecarga devolumen delventrculoizquierdo (Qprofunda y R altaen precordialesIzq).
Cateterismo
cardaco:exclusin deanomalasasociadas.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
35/73
Tratamiento Ductus pequeo asintomtico:
No requiere tratamiento
Ductus pequeo sintomtico:
Medidas habituales para IC, hasta su derivacin aQx.
Ductus en prematuros sintomtico:
Tto con Indometacina (0.2 mg/kg/dosis/c 8hr.
(dosis total de 0.6 mg/kg en 16 a 24 horas) Iv.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
36/73
Tratamiento
Indicaciones de Qx Ductus grandes en < de 12 meses
En prematuros refractarios al Tto.
Ductus sintomticos en cuanto se Dx.
En asintomticos espera 6-9 meses (ductuspequeos se cierra con cateterismo
teraputico dispositivo tipo Coil).
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
37/73
Tratamiento Qx:
El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constriccinde su tnica media, ya sea por ligadura o seccin
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
38/73
Complicaciones ICC
Endarteritis infecciosa
Menos frecuentes:
Dilataciones aneurismticas de la AP o del conducto
Calcificacin del conducto Trombosis no infecciosa. Compresin N. recurrente izquierdo.Pronstico DAP pequeo: esperanza de vida normal Postciruga desarrollo funcional adecuado.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
39/73
CC CIANOTICAS
Constituyen un grupo heterogneo, sucaracterstica comn la presencia decortocircuito de derecha a izquierda a nivel
cardaco. Origina: hipoxemia cianosis .
Cianosis depende de: oxemia y de laconcentracin de hemoglobina
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
40/73
CIANOSIS:
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
41/73
TETRALOGIA DE FALLOT
Es la cardiopata ciantica ms frecuentedespus del perodo de recin nacido.
Representa aproximadamente el 11% deltotal de las cardiopatas congnitas y el 30%de las cianticas.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
42/73
Cuatrocomponentes:
Estenosis pulmonara nivel infundibular,valvular o mixto.
Comunicacininterventricular.
Hipertrofiaventricular derecha
Cabalgamiento
artico de gradovariable.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
43/73
S l d d i l
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
44/73
Segn el grado de estenosis pulmonar sedistinguen dos variedades de tetraloga:
Fallot clsico o ciantico: flujo pulmonar reducidoy cortocircuito de derecha a izquierda importante.
La tetraloga de Fallot extrema o pseudotruncus:atresia pulmonar y cianosis intensa.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
45/73
CUADRO CLINICO
Cianosis: de gradovariable, la edad deaparicin varia.
Hipocratismodigital: uas envidrio de reloj,dedos en palillo de
tambor. Disnea
progresiva
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
46/73
Auscultacin en TF:
Segundo ruido nico y acentuado en el mesocardio.
Soplo sistlico de eyeccin paraesternal izquierdo alto.
Soplo continuo de la circulacin colateral bronquial en eldorso.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
47/73
DIAGNOSTICO
ECG:
QRS a la derecha ysignos de hipertrofia
ventricular derecha.
Onda R en precordio
derecho, V3R y V1, ycambio brusco, entre V1 y
V2 predomina la onda S
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
48/73
Radiografa
Radiologa
corazn en forma dezapato sueco, detamao dentro de los
limites normales, conpedculo ancho pordilatacin de la aortaascendente, un arco de
la arteria pulmonarcncavo y una puntaelevada.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
49/73
Cateterismo cardaco: confirma la
presencia de un VD sistmico, estenosisinfundibular, replecin simultnea de laarteria pulmonar y de la aorta a travs de laCIV y posicin normal de los grandes vasos.
Signo del zapato sueco
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
50/73
Angiocardiografia: frontal y lateral en VD, conangulacion craneocaudal sirve para precisar el gradoy ubicacin de la estenosis pulmonar y el grado decabalgamiento artico; adems permite evaluar eldimetro de las arterias pulmonares y el tamao delVI.
ECO: precisa defectos y el tamao de las cavidades;continuidad entre el tracto de la salida del VD y la
AP, dimetro y confluencia de las arteriaspulmonares; grado de mal alineamiento o dextroposicin artica.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
51/73
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Estenosis pulmonar con inversin de la derivacin
interauricular.
Sndrome de Eisenmenger
COMPLICACIONES Trombosis pulmonar o cerebral
Anemia ferropnica Endocarditis infecciosa
Embolia paradjica
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
52/73
TRATAMIENTO
Quirrgico:Cierre de la CIV por medio de prtesis y ampliacin del
tracto de salida del VD
En nios menores de 3 aos se practica una anastomosis
subclavio-pulmonar de Blalock-Taussig. Medico:
Para el manejo de crisis hipxicas: consiste en sedacin,suministro de oxigeno y correccin de la acidosismetablica con bicarbonato de Na.
TRANSPOSICIN DE GRANDES
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
53/73
TRANSPOSICIN DE GRANDESVASOS
Alteracin caracterizadapor una discordanciaventrculo-arterial:
Ao VD AP VI.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
54/73
Es la CC ciantica ms frecuente al nacimiento.
Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatascongnitas.
Es ms frecuente en varones con una proporcin 2:1.
Asociaciones de TGV:
CIV, EP.
PCA y CIA (esencialespara sobrevida).
Hipertrofia y dilatacin del
VD.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
55/73
FISIOPATOLOGA
La sangre desaturadallega hacia coraznderecho, sale por la Aootra vez hacia lacirculacin sistmicay vuelve a regresar porlas venas cavas a la AD.
La sangre oxigenadaque llega al coraznizquierdo, sale por laAP
otra vez hacia lospulmones, regresandoa AI.
Se establecen as dos circuitos
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
56/73
Se establecen as dos circuitosindependientes y paralelos:
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
57/73
Es necesario que exista una comunicacin (ductus, CIA y enocasiones CIV) entre los dos circuitos.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
58/73
CUADRO CLNICO
Cianosis intensa: disnea y taquipnea.
Insuficiencia cardaca: taquicardia,cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia
congestiva, anasarca. Hipertensin pulmonar.
2 ruido cardiaco nico, intenso en la base.
Deformacin precordial por dilatacin VD. Puede haber soplos de CIV, EP o PCA.
DIAGNSTICO
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
59/73
DIAGNSTICO:
CLINICO.
Rx trax:
cardiomegalia .Elpedculo vascular esestrecho, siendo lasilueta cardaca deforma ovoide.
Circulacin pulmonarest aumentada.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
60/73
Cateterismo y Angiocardiografa: Confirma ladiscordancia ventrculo-arterial y una presin en elVI inferior al de la aorta. Cateterismo terapetico.
Ecocardiograma: El ECO-2D yDoppler es fundamental para elDx. Se observa: discordanciaventrculo-arterial, y las posibles
anomalas asociadas..
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
61/73
ECG:
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
62/73
EVOLUCIN
Dejados a su evolucin natural fallecen enlos tres primeros meses de vida y 90% enel primer ao de vida.
El pronstico es mejor si se asocia unaCIA o CIV + EP.
Con correccin quirrgica anatmica
precoz el pronstico es excelente. Desarrollan hipertensin pulmonar e
insuficiencia cardiaca.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
63/73
TRATAMIENTO:
Mantener abierto el Ductus (PG; evitar laoxigenoterapia) y la CIA.
Qx:
Atrioseptoma de Rashkind El tratamiento de eleccin es la correccin
quirrgica anatmica en una sola etapa(Jatene) en los primeros das de vida .
Si existe hipoxemia derivacinsistmicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
64/73
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
65/73
TGV con CIV y EP, serealiza intervencin deRastelli a los 1-5 aosde edad.
Existen las llamadas
fisiolgicas, como la
tcnica deMustard oSenning.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
66/73
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
67/73
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hipertensin pulmonar Estenosis mitral
Mediastinitis esclerosante con obstruccin pulmonarvenosa
COMPLICACIONES Anormalidades hemostasia.
Hemoptisis.
Hiperuricemia. Disfuncin renal.
Arritmias y Muerte sbita
P ti
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
68/73
Pronstico
Sobrevida alrededor de 37 aos, a 10-20 aos de sudiagnstico.
Depende del manejo de sus complicaciones.
La muerte sbita (30%), la insuficiencia cardaca(30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muertems frecuentes.
SINTOMAS EN EL NIO CARDIOPATA
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
69/73
SINTOMAS EN EL NIO CARDIOPATA
- Fatiga al esfuerzo.- Sudoracin.
- Hipodesarrollo.
- Infecciones respiratorias agudas.- Cianosis.
SIGNOS EN EL NIO CARDIOPATA
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
70/73
SIGNOS EN EL NIO CARDIOPATA
Taquipnea en reposo. Deformidad precordial. Hiperactividad precordial. Pulsos. Taquicardia. Hepatomegalia. Ingurgitacin yugular. Cianosis. Hipodesarrollo pondoestatural.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
71/73
Atencin en consulta externa por soplo.1. Soplo funcional.
2. Prolapso de vlvula mitral.
3. Comunicacin interventricular.4. Persistencia del conducto arterioso.
5. Estenosis de vlvula pulmonar.
6. Comunicacin interauricular.7. Estenosis de vlvula artica.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
72/73
Atencin hospitalaria por cardiopata.- 1. Comunicacin interventricular
- 2. Persistencia del conducto arterioso.
- 3. Comunicacin interauricular.- 4. Tetraloga de Fallot.
- 5. Conexin anmala total de venas pulmonares.
8/3/2019 5Cardipatia congenita 2
73/73
Causas de mortalidad en el recin nacido porcardiopata
- 1. Atresia pulmonar.
- 2. Sndrome de ventrculo izquierdo hipoplsico.- 3. Transposicin de grandes vasos.
- 4. Atresia tricuspdea.