XIV CURSO NACIONAL DE

RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA

• Tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia.

• Deriva de las células de la cresta neural, que originarán los gangliossimpáticos y la médula adrenal.

• Localización a lo largo de toda la cadena simpática:

- Retroperitoneo: Adrenal (48%) - Extraadrenal- Retroperitoneo: Adrenal (48%) - Extraadrenal

- Mediastino posterior (20%)

- Cuello (3%)

- Pelvis (2-3%)

• Más del 50% de los cánceres del lactante.

• 48% metastásicos al diagnóstico

• 15 % de las muertes en oncología pediátrica

• Comportamiento variado• Comportamiento variado

• Factores pronósticos:

Estadio clínico+ factores biológicos grupo de riesgo

• Tratamiento escalonado, según grupos de riesgo

� Manifestaciones radiológicas muy variables

dependiendo de su localización

Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma ans Ganglioneuroma: Radiologic- Pathologic

Correlation. Radiographics 2002; 22: 911-934

• Basada en hallazgos quirúrgicos y afectación ganglionar

• No permite estadificación pretratamiento de los

tumores localizados

• Difícil comparación pues depende de resultado

quirúrgico

• No existe uniformidad en cuanto a la afectación

ganglionar

• 2004. Informe de consenso para optimizar el

diagnóstico por imagen y unificar los términos

descriptivos

• Estadificación basada en factores de riesgo

por la imagen (IDRF)

Guidelines for Imaging and Staging of Neuroblastic Tumors: Consensus report from

the International Neuroblastoma Risk Group Project. Radiology 2011; 261: 243- 257

� Extensión tumoral ipsilateral en dos compartimentos del cuerpo

Cuello-Tórax, Tórax-Abdomen, Abdomen-Pelvis

� Cuello

- Tumores que engloban la carótida y/o arterias vertebrales y/o vena yugular interna

� Abdomen/pelvis

- Tumor que infiltra el porta hepatis y/o ligamento hepatoduodenal

- Tumor que engloba las ramas de la arteria mesentérica superior en la raíz mesentérica

� Toraco-abdominal

- Tumor que engloba la aorta y/o vena cava

arterias vertebrales y/o vena yugular interna - Tumor que se extiende a la base del cráneo - Tumor que comprime la tráquea

� Unión cérvico-torácica

- Tumor que engloba las raíces del plexo braquial - Tumor que engloba los vasos subclavios y/o vertebrales y/o arteria carótida - Tumor que comprime la tráquea

� Tórax

- Tumor que engloba la aorta y/o ramas principales - Tumor que comprime la tráquea y/o los bronquios principales - Tumor mediastino inferior, infiltrando la unión costo-vertebral entre T9 y T12

mesentérica superior en la raíz mesentérica - Tumor que engloba el origen del tronco celiaco,

y/o la arteria mesentérica superior - Tumor que invade uno o ambos pedículos

renales - Tumor que engloba la aorta y/o vena cava. - Tumor que engloba las venas iliacas - Tumor pélvico que atraviesa la escotadura

ciática

� Extensión intraespinal tumoral cualquiera que sea su localización siempre que sea: - Invasión mayor del 1/3 del canal espinal en el plano axial y/o que los espacios perimedulares no sea visibles y/o la señal de la médula espinal esté alterada.

• International NB Risk Group Staging System

ESTADIO DESCRIPCIÓN

L1

Tumor localizado que NO afecte a estructuras vitales como se define en la lista de factores de riesgo definidos por L1 se define en la lista de factores de riesgo definidos por imagen y confinado en un compartimento del cuerpo

L2Tumor locorregional con presencia de UNO o MAS factores de riesgo definidos por imagen

MEnfermedad metastásica a distancia (excepto estadios Ms)

MsEnfermedad metastásica en niños menores de 18 meses con metástasis confinadas a la piel, hígado y/o médula ósea.

• Radiografía

• Ecografía• Ecografía

• Tomografía Computerizada (TC)

• Resonancia Magnética (RM)

• Medicina nuclear

TCRM

� Accesible

� Extensión intrarraquídea

• 10% abdominales� Accesible

� Rapidez, no sedación

� Calcificaciones

� Afectación cortical ósea

• 10% abdominales

• 28% torácicos

� Mejor delimitación masas

abdominales

� Afectación médula ósea

� No irradiación

� “Separación”

� “Contacto”“Contacto”

� “Compresión”

� “Englobados”

� “Infiltración

� “Separación”

� “Contacto”“Contacto”

� “Compresión”

� “Englobados”

� “Infiltración”

No IDRF

� “Separación”

� “Contacto”� “Contacto”

� “Compresión”

� “Englobados”

� “Infiltración”

No IDRF

� “Separación”

� “Contacto”

Arteria Vena

<50%

� “Contacto”

� “Compresión”

� “Englobados”

� “Infiltración”

Contacto(<50%)

Parcialmente colapsada

No IDRF

No IDRF

� “Vasos renales”

IDRF

� “Separación”

� “Contacto”� “Contacto”

� “Compresión” (desplazamiento, distorsión)

� “Englobados”

� “Infiltración”

IDRF

� “Separación”

� “Contacto”>50%

Vena

Parcialmente e.(>50%)

Colapsada

Arteria

� “Contacto”

� “Compresión”

� “Englobados”

� “Infiltración”

(>50%)

Completamente e.

IDRF

IDRF

� “Separación”

� “Contacto”� “Contacto”

� “Compresión”

� “Englobados”

� “Infiltración”

IDRF

• “Conducto espinal”

IDRF

• “Conducto espinal”

IDRF

• “Conducto espinal”

IDRF

• “Tumor pélvico”

IDRF

• “ Tumor mediastínico bajo”

IDRF

• Ganglios linfáticos

• M. ósea ( aspirado)

• Pulmón

• Hueso

• Hígado

• SNC

� L2 en clasificación INRG

� Extensión ipsilateral en dos compartimentos

� Invasión intrarraquídea� Invasión intrarraquídea

� Derrame pleural y ascitis aislados NO IDRF.

� J. Homer Wright

� Pepper

� Hutchinson

ESTADIO DESCRIPCIÓN

L1

Tumor localizado que NO afecte a estructuras vitales como se define en la lista de factores de riesgo definidos por imagen y confinado en un compartimento del cuerpo

Tumor locorregional con presencia de UNO o MAS L2

Tumor locorregional con presencia de UNO o MAS factores de riesgo definidos por imagen

MEnfermedad metastásica a distancia (excepto estadios Ms)

MsEnfermedad metastásica en niños menores de 18 meses con metástasis confinadas a la piel, hígado y/o médula ósea.

Guidelines for Imaging and Staging of Neuroblastic Tumors: Consensus report from

the International Neuroblastoma Risk Group Project. Radiology 2011; 261: 243- 257

Muchas gracias por su atención