VASCULITIS PEQUEÃ‘OS Y MEDIANOS VASOS- TRATAMIENTO.ppt

7/24/2019 VASCULITIS PEQUEOS Y MEDIANOS VASOS- TRATAMIENTO.ppt

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ASCULITIS PEQUEOS Y MEDIANOS

ASCULITIS PEQUEOS Y MEDIANOS

ASOS- TRATAMIENTO

ASOS- TRATAMIENTO

Los pacientes con vasculitis de pequeo yLos pacientes con vasculitis de pequeo y

medianos vasos deben ser manejados enmedianos vasos deben ser manejados en

colaboracin o en centros donde haya expertoscolaboracin o en centros donde haya expertos

La rareza de la enferm. hace que haya pocos expertosLa rareza de la enferm. hace que haya pocos expertos La gua del experto permite diferenciar actividad deLa gua del experto permite diferenciar actividad de

daodao Pueden requerirse prcticas especiales (biopsias!x"Pueden requerirse prcticas especiales (biopsias!x" !ecadas luego de remisiones de aos.!ecadas luego de remisiones de aos. #omplicaciones del tratamiento#omplicaciones del tratamiento $%&')%*+,$%&')%*+,


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ASCULITIS- PEQUEOS Y MEDIANOS

ASCULITIS- PEQUEOS Y MEDIANOS

ASOS

ASOS

La determinaci-n del test de *# debe ser realizadaLa determinaci-n del test de *# debe ser realizadaen un contexto clnico apropiado.en un contexto clnico apropiado.

nmunofluorescencia/0 # *#1 P!23 P *#1)P,nmunofluorescencia/0 # *#1 P!23 P *#1)P, La ausencia de un test positivo *, descarta vasculitisLa ausencia de un test positivo *, descarta vasculitis #uadros menos severos (%nf. &ranulomatosa aislada#uadros menos severos (%nf. &ranulomatosa aislada

del tracto respiratorio superior o inferior" *# (4".del tracto respiratorio superior o inferior" *# (4".

Laboratorio acreditado. #on control de calidad externo.Laboratorio acreditado. #on control de calidad externo.


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ASCULITIS- BIOPSIA

ASCULITIS- BIOPSIA

%s el gold standard (necrosis fibrinoide &*5 pauciinm"%s el gold standard (necrosis fibrinoide &*5 pauciinm" &ranuloma o vasculitis en 678 pero9.depende90&ranuloma o vasculitis en 678 pero9.depende90

:rgano operador experiencia m;todo:rgano operador experiencia m;todo

&< y ri-n activo0 =>8 necrosis ?78 proliferaci-n&< y ri-n activo0 =>8 necrosis ?78 proliferaci-n %s )'@ Atil en pacientes *# (4"%s )'@ Atil en pacientes *# (4" La elecci-n del sitio es individualLa elecci-n del sitio es individual

Pueden ser necesarias ms de una biopsia paraPueden ser necesarias ms de una biopsia paraevaluar respuesta recadas o dao cr-nicaevaluar respuesta recadas o dao cr-nica


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ASCULITIS- E ALUACIN

ASCULITIS- E ALUACIN

%valuaciones clnicas estructuradas%valuaciones clnicas estructuradas $angre funci-n hepticaglucemiaorina$angre funci-n hepticaglucemiaorina #ada B42 meses#ada B42 meses Permite detectar nuevos daosdescartarPermite detectar nuevos daosdescartar

nfecciones complicaciones de tto.nfecciones complicaciones de tto.evaluar respuesta.evaluar respuesta.


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TRATAMIENTO- INDUCCIN

RATAMIENTO- INDUCCIN

#iclofosfamida %C D oral y #orticoides#iclofosfamida %C D oral y #orticoides &< E)P0 B !ec. 3 P* E #F$0 BG !ec. &< E)P0 B !ec. 3 P* E #F$0 BG !ec.

#iclofosfamida oral HmgDIgDd (max. H77 mg" o#iclofosfamida oral HmgDIgDd (max. H77 mg" o

%C B>mgDIg (max. B.H g" #DH sem x23 cD2 sem x24J%C B>mgDIg (max. B.H g" #DH sem x23 cD2 sem x24J Pulsos %C ms remisi-n pero ms recadas.Pulsos %C ms remisi-n pero ms recadas. #ic oral0 J7467 aos reducir H>83 ms 67 aos >78.#ic oral0 J7467 aos reducir H>83 ms 67 aos >78.

#ic %C0#ic %C0 KKJ70 B>mgDIg3 J74670 BH.>mgDIg3J70 B>mgDIg3 J74670 BH.>mgDIg3 670 B7mgDI670 B7mgDI P* y #$$0 #ic / Predni meMor que Predni solaP* y #$$0 #ic / Predni meMor que Predni sola #ic %C igual eficacia y menos %0 /B= meses remisi-n#ic %C igual eficacia y menos %0 /B= meses remisi-n


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#iclo0 ntiem;ticos Lquidos para diluir metabolitos.#iclo0 ntiem;ticos Lquidos para diluir metabolitos. )esna(Hmercaptoetansulfonato s-dico"0 #!,L%*)esna(Hmercaptoetansulfonato s-dico"0 #!,L%*

Ntil en #ic oral continua.Ntil en #ic oral continua.

#ncer de veMiga0 meses o aos despu;s. +abacoOO#ncer de veMiga0 meses o aos despu;s. +abacoOO tenci-n con hematuriastenci-n con hematurias #ontrol de leucopenia#ontrol de leucopenia

Profilaxis contra P. iroveci cD+)$ (=77DBJ7 alterno" oProfilaxis contra P. iroveci cD+)$ (=77DBJ7 alterno" o Q77D=7 diarios. Pentamidina.Q77D=7 diarios. Pentamidina.


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)%+,+!%R+, (H74H> mgDsem oral4)" es)%+,+!%R+, (H74H> mgDsem oral4)" esuna alternativa a #iclo en %nf. )enos severauna alternativa a #iclo en %nf. )enos severa

%s menos t-xico para -rganos Sno vitalesT%s menos t-xico para -rganos Sno vitalesT Uemora ms que #iclo en compromiso Pullr.Uemora ms que #iclo en compromiso Pullr. )onitoreo standard)onitoreo standard

$%)P!% #,* #,!+#,U%$$%)P!% #,* #,!+#,U%$ BG !ec GBG !ec G


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Corticoides

orticoides

P!+% )P,!+*+% U% *U'##:* U% !%)$,*P!+% )P,!+*+% U% *U'##:* U% !%)$,*%* #,)G*#:* #,* *)'*,$'P!%$,!%$%* #,)G*#:* #,* *)'*,$'P!%$,!%$

Uosis0 B mgDIgDd (mantener B mes" 2 !ec #Uosis0 B mgDIgDd (mantener B mes" 2 !ec #

!educci-n0 no ms deB>mg en los Bros. 2 meses!educci-n0 no ms deB>mg en los Bros. 2 meses

%fecto rpido0 pulsos %C seguido de oral%fecto rpido0 pulsos %C seguido de oral

Prevenci-n de osteoporosis x corticoides0Prevenci-n de osteoporosis x corticoides0

99.9..9..9..9.


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ENFERMEDAD RENAL SE ERA

NFERMEDAD RENAL SE ERA

PRORESI A

RORESI A

#reatinina#reatinina >.J>mgDdl0>.J>mgDdl0 Plamaf;resis con #iclo y PredniPlamaf;resis con #iclo y Predni )eMora en sobrevidaV)eMora en sobrevidaV Geneficio en %nfermedad menos severaVGeneficio en %nfermedad menos severaV %fecto en enfermedad extrarrenalV%fecto en enfermedad extrarrenalV BG !ec GBG !ec G


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TERAPIA DE MANTENIMIENTO DE

ERAPIA DE MANTENIMIENTO DE

REMISION

EMISION

GaMas dosis de corticoides y0GaMas dosis de corticoides y0 W #iclof0 toxicidad a largo plazo9*,W #iclof0 toxicidad a largo plazo9*, W zatioprina0 HmgDIgDd segura y efectiva (B= m."W zatioprina0 HmgDIgDd segura y efectiva (B= m."

BG !BG ! W Leflunomida (efectiva pero/ % que )+R"W Leflunomida (efectiva pero/ % que )+R" W )etotrexato0 H74H> mgDsem tan efectiva como zaW )etotrexato0 H74H> mgDsem tan efectiva como za

para mantener remisi-n (&< y P)"para mantener remisi-n (&< y P)"

W La terapia debe mantenerse al menosB=DHQ meses.W La terapia debe mantenerse al menosB=DHQ meses. W $top temprano1 mayor riesgo de recadaW $top temprano1 mayor riesgo de recada W *#0 persisten se elevan o se positivisan0 recadaW *#0 persisten se elevan o se positivisan0 recada


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+)$ =77DBJ7 HDd+)$ =77DBJ7 HDd riego recada en GWriego recada en GW Sola no es efectiva para mantener remisinSola no es efectiva para mantener remisin

En GW con enf. Nasal aislada: MupirocinaEn GW con enf. Nasal aislada: Mupirocina

Prednisona: 1 mg o menos en remisinPrednisona: 1 mg o menos en remisin

!espu"s de #$1% meses reducir m&s.!espu"s de #$1% meses reducir m&s.

MicofenolatoMofetil:mantener remisin'ea()MicofenolatoMofetil:mantener remisin'ea()


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99@ si nada es efectivo0@ si nada es efectivo0 &C0 en quienes no logran remisi-n o recaen&C0 en quienes no logran remisi-n o recaen

en dosis mxima de tratamientos standard.en dosis mxima de tratamientos standard. )edir niveles de gs (x deficit selectivo de g".)edir niveles de gs (x deficit selectivo de g". Fipergammaglobulinemia previaFipergammaglobulinemia previa

)iciofenolato )ofetil)iciofenolato )ofetil nfliximabE!ituximab (Q ensayos abiertos ?B8"nfliximabE!ituximab (Q ensayos abiertos ?B8"


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#!,&L,G'L*%) )R+ %$%*#L#!,&L,G'L*%) )R+ %$%*#L

(no viral"0 dem &


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ASCULITIS DE RANDES ASOS

ASCULITIS DE RANDES ASOS

#orticoides en altas dosis para inducir remisi-n.#orticoides en altas dosis para inducir remisi-n. B=8 prevalencia de disminuci-n visual en un oMoB=8 prevalencia de disminuci-n visual en un oMo Pulsos para los que tuvieron signos ocularesPulsos para los que tuvieron signos oculares Prednisona BmgDIgDd x 27 das (max J7 mg" B !#Prednisona BmgDIgDd x 27 das (max J7 mg" B !# *, a la disminuci-n a das alternos*, a la disminuci-n a das alternos %n 2 meses0 B74B> mgDd%n 2 meses0 B74B> mgDd

Uuraci-n variable (aos"Uuraci-n variable (aos" Prevenci-n para huesoPrevenci-n para hueso


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rteritis de +emporal0 +to. prolongado.rteritis de +emporal0 +to. prolongado. =J8 % por corticoides a B7 aos=J8 % por corticoides a B7 aos

)+R0 B74B> mgDsem1 resultados modestos)+R0 B74B> mgDsem1 resultados modestos nfliximab0 no reduce recadasnfliximab0 no reduce recadas An cD corticoides0 +aIayasu activa subclnicaAn cD corticoides0 +aIayasu activa subclnica

zatioprina HmDIgDd B !Gzatioprina HmDIgDd B !G )+R H74H> mgDsem)+R H74H> mgDsem Para control y reducir dosis total de corticoidesPara control y reducir dosis total de corticoides


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)onitoreo clnico y medir marcadores nflamat.)onitoreo clnico y medir marcadores nflamat. +aIayasu0+aIayasu0!) para evaluar actividad inflamat.!) para evaluar actividad inflamat.

%cografa car-tida y subclavia0 valor limitado%cografa car-tida y subclavia0 valor limitado rteritis0rteritis0 recadas asociadas arecadas asociadas a * +SG , P-* +SG , P- -onsiderar im&genes de aorta: compromiso-onsiderar im&genes de aorta: compromiso

su(clnico// 0$1% progresan a aneurisma2diseccinsu(clnico// 0$1% progresan a aneurisma2diseccin

Pacientes sintom&ticos , +SG2P- N3otro !GN.Pacientes sintom&ticos , +SG2P- N3otro !GN. emisin4recada: tratar como si fuera de(utemisin4recada: tratar como si fuera de(ut

En tto.: recada: * corticoide 5$1 mg2dEn tto.: recada: * corticoide 5$1 mg2d


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!+%!+$ +%)P,!L!+%!+$ +%)P,!L0 !iesgo0 !iesgo **de evento #Cde evento #C spirina 6>4B>7 mgDd protege. ndicaci-n universalspirina 6>4B>7 mgDd protege. ndicaci-n universal Protecci-n gastroduodenal segAn antecedentesProtecci-n gastroduodenal segAn antecedentes %statinas0 no influyen el requerimiento corticoideo%statinas0 no influyen el requerimiento corticoideo #iruga reconstructiva0 en hasta 678 (hipertensi-n#iruga reconstructiva0 en hasta 678 (hipertensi-n

renovascular".renovascular". ngioplastia y $tent0 altas tasas de reestenosis perongioplastia y $tent0 altas tasas de reestenosis pero

Atil en casos individuales.Atil en casos individuales. Procedimientos en fase de remisi-n (#entros expertos"Procedimientos en fase de remisi-n (#entros expertos" $eguimiento a largo plazo.$eguimiento a largo plazo.


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