Presentacin de PowerPoint

VasculitisDefinicin:Proceso anatomo clnico caracterizado por inflamacin y lesin de los vasos sanguneos el cual puede derivar en un grupo de sndromes.

CLASIFICACINSndromesSndromes primariosSndromes secundariosGranulomatosis de WegenerVasculitis inducida por drogasSndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra enfermedad primaria.Poliarteritis nodosaInfeccinPoliangitis microscpicaMalignidadArteritis de clulas gigantesEnfermedad reumtica. Arteritis de TakayasuPurpura de Henoch-Schnlein Vasculitis idiopatico cutneaCrioglobulinemia mixta esencial. Sndrome de BehetVasculitis aislada del SNCSndrome de CoganEnfermedad de Kawasaki Harrisons Principles of internal Medicine. 17 edCLASIFICACIN1994 Consenso de Chapel HillPredominantemente de pequeos vasosEnfermedad de GoodpastureAngigitis cutnea lecucocitoclsticcaPurpura de Hemoch SchlenCrioglobulinemia esencialGranulomatosis de WegenerPoliangitis microscopicaSndrome de Churg StraussVasculitis limitada a enfermedad renalPredominantemente de medianos vasosPoliarteritis nodosaEnfermedad de BuergerEnfermedad de KawasakiAngiitis primaria del SNCPredominantemente de grandes vasosArteritis de TakayasuArteritis de Clulas gigantesSndrome de CoganEnfermedad de Behcet

Harrisons Principles of internal Medicine. 17 edCLASIFICACINClasificacin de Vasculitis modificada de LieAngetis infecciosaEspiroquetas / RikketsiasMicobacteriasBacterias piogenasVirusAngetis no infecciosaGrandes, medianos y pequeos vasos Arteritis de TakayasuMedianos y pequeos vasos Tromboangetis obliterante Poliarteritis Nodosa Kawasaki Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg - Strauss Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo: AR, LES Dermatomiosistis/Polimiosistis Esclerosis sistmica Sjogren Sndrome de Behcet Fiebre reumticaPequeos vasos Henoch Schonlein Inducida por frmacos o cncer Enfermedad inflamatoria GoodpastureHarrisons Principles of internal Medicine. 17 edFisiopatologaMecanismos inmunopatognicos que ocurren en respuesta a ciertos estmulos antignicos.

Complejos inmunesANCAActivacin linfocitos T y formacin de granuloma. Mecanismos de dao vascularFormacin y/o deposito de complejos inmunesPurpura de Henoch-Schnlein Vasculitis asociada con enfermedad de la colgenaEnfermedad del suero y vasculitis cutneaCrioglobulimenia mixta esencial Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B Produccin de ANCA. Granulomatosis de WegenerSndrome de Churg-Strauss Poliangitis microscpica Respuesta de linfocitos T y formacin de granulomasArteritis de clulas gigantesArteritis de TakayasuSndorme de Churg-Strauss FISIOPATOLOGAHarrisons Principles of internal Medicine. 17 ed1. FORMACIN DE COMPLEJOS INMUNESAntgeno no identificado. Antgeno de hepatitis B: PAN

Respuesta variable:Predisposicin gentica.Exposiciones ambientales.Antgenos.Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos circulantes del vaso.Tamao, flujo, presin hidrosttica del vaso.Integridad preexistente del endotelio.Propiedades fisicoqumicas del complejo inmune

J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36Aumento permeabilidad: Histamina, bradicinina, leucotrienosActivacin del complemento. C5Dao vaso vascular. Isquemia.2. ANCACitoplsmico (c-ANCA): Antgeno: Proteincinasa 3 y proteinasa serina neutral 29-kDA Tincin: Citoplasma granular y difuso. >90% GW (abs vs proteincinasa 3)Perinuclear (p-ANCA)Antgeno: mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima.Tincin: Patron perinuclear.Poliangitis microscopica y sndorme de Churg Strauss, GW.

Anticuerpos contra ciertas protenas de los grnulos citoplsmicos de neutrfilos y monocitos.

J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-362. ANCATNF alfa. IL1Neutrofilo*Degranulacin*RL*IL1, IL8Los ttulos de autoanticuerpos no se correlacionan con la enfermedadInflamacin y dao vascular.HLA IIIL1. TNF, INFActivacin PMN; macrfagos, LTInflamacin y granuloma3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIN DE GRANULOMA

ABORDAJE GENERALSntomas generales:FiebreMalestar generalPrdida de pesoArtritisy/o Artralgias

CUADRO CLNICOMltiples morfologas:

UrticariaPrpuraVesculas hemorrgicasNdulos lcerasLivedo reticularisInfartos Gangrena

Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)CUADRO CLNICO

Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)DIAGNSTICO1. Detectar enfermedades sistmicas o frmacos desencadenantes2. Laboratorio:BH, QS, PFH, EGOAcs anti VHB y VHCCrioglobulinasAcs antifosfolpidosInmunoglobulinasComplementoANCAFactor reumatoideHemocultivosEcocardiogramaAntiestreptolisinasRx de trax

Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)DIAGNSTICO3. BiopsiaPieza grande y profunda48 hrs despus de la aparicin de la lesin vasculticaEn livedo reticularis la biopsia se toma del centro del segmento circular livedoDe sitios no ulcerados (del borde)Es necesario la inmunofluorescencia

Pauci inmuneDepsitos de IgA, IgG. IgM o C3

Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)DIAGNSTICO

GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (DE WEGENER)Vasculitis granulomatosa de las vas respiratorias.Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeo calibre.Afecta en parte al rin causando una glomerulitis local.

Afecciones de las vas superiores, infiltrados pulmonares que se manifiestan por tos, afeccin ocular (escleritis granulomatosa) y nefropata.GRANULOMATOSIS DE WEGENER

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTOLaboratorio: Aumento de VSGAnemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. Hipergammaglobulinemia moderada (IgA)Aumento de FR.

C-ANCA (antiPR3)GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%.GW enfermedad limitada: S 69%GW en remisin: S 40%. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006) Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 15351550.DIAGNSTICO Y TRATAMIENTOInflamacin de mucosa nasal u oral: lceras orales, descarga retronasal.Rx trax: nodulos, infiltrados, cavitacionesHematuria microscopica o cilindros eritrocitariosBiopsia con inflamacin granulomatosa 2 de 4. S88%, E 92%TRATAMIENTO

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006) SNDROME DE CHURG-STRAUSSVasculitis necrosante de vasos de pequeo y mediano calibre.

Diagnstico mediante bipsia.El cuadro clnico se presenta muy inespecfico y se presenta ante una reaccin alrgica con una eosinoflia muy marcada.PRPURA DE HENOCH-SCHNLEINLesiones renales, dolor abdominal tipo clico, diarrea.

Suele curarse espontneamente.VASCULITIS IDEOPTICAEs la ms frecuente

Predominio de las lesiones cutneas.

El diagnstico es clnico y presenta una ligera leucositosis y bipsia.

GRACIAS