Vasculitis
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vasculitis
Viviana Toaza
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Síndromes vasculiticos
Trastornos idiopáticos síndromes
Las vasculitis en la infancias son el resultado de una serie de causas que van desde:
Inflamación vascular es la principal alteración
Exposición a desencadenantes
antigénicos reconocidos como
Microorganismos infecciosos
Fármacos que provocan reacción de hipersensibilidad
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Clasificación de las vasculitis en función del tamaño de los vasos sanguíneos predominantemente afectados
Vasculitis con afectación de predominante de vasos grandes
Arteritis de takayasu
Vasculitis con afectación de predominante de vasos medianos
Enfermedad de kawasaki
Vasculitis con afectación de predominante de vasos pequeños
Purpura de Henoch- schonlein
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• Los inmunocomplejos pueden intervenir en la fisiopatología de muchas vasculitis
EL COMPLEMENTO
C3a
C5a
LOS INMUNOCOMPLEJOS
ACTIVAN
LIBERA SUSTANCIAS QUIMIOTACTICAS
QUE ATRAEN CELULAS
INFLAMATORIAS
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• Los signos y síntomas de las vasculitis son inespecíficos, aunque ciertas manifestaciones clínicas son útiles para distinguir el tipo de vasos que se ven afectados principalmente.
púrpura palpable sugiere una vasculitis de vasos pequeños
localizados profundamente en la dermis papilar
nódulo doloroso circunscrito
es más probable que se deba a la afectación de vasos de calibre medio
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La arteritis de Takayasu (AT), también conocida como enfermedad sin pulsos, es una vasculitis crónica de los vasos grande.
Es mas frecuente en Asia e India y puede ser la tercera forma mas frecuente de vasculitis de la infancia en todo el mundo.
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• La AT es una enfermedad inflamatoria y obliterativacrónica de los vasos grandes, con preferencia por la aorta y sus ramas principales.• En los niños se ha descrito una predilección poruna localización abdominal de las lesiones estenóticas.
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MANIFESTACIONES CLINICASDURANTE LA FASE PREVIA A LA AUSCENCIA DE PULSOS SON:• Sudoración nocturna• Anorexia• Perdida de peso• Astenia• Mialgia• Artritis seguidas a menudo de una hipertensión inexplicada
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Las manifestaciones dermatológicas son:
• eritema nudoso
• erupción malar
• Eritema indurado
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La afectación cardíaca comprende
• miocardiopatía dilatada
• miocarditis
• pericarditis
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DIAGNÓSTICO. Durante la fase sin pulsos puede auscultarse un soplo
• característico sobre todo en las arterias carótidas y subclavias.
• Los niños pueden presentar una ausencia o disminución de los pulsos radiales
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• La Velocidad de Sedimentacion Globular está significativamente elevada, por lo general >60 mm/hora.
• Es habitual hallar anemia hipocrómica microcítica con leucocitosis
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• El diagnóstico puede confirmarse con angiografía, que a menudo muestra un arco aórtico muy dilatado y dilataciones aneurismáticas y estenosis en varios vasos grandes: carótidas, subclavia, aorta abdominal o, rara vez en niños, arterias coronarias.
Figura 166-4. Angiografía de un niño con una arteritis de Takayasu que muestradilatación carotídea bilateral masiva, una estenosis y una dilatación postestenótica.
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TRATAMIENTO• Se administra prednisona . • El metotrexato • ciclofosfamida para controlar una respuesta inflamatoria intensa.
• La ciclofosfamida aumenta el riesgo de neumonía por Pneumocystis carinii y por ello se recomienda la profilaxis con
• trimetoprim-sulfametoxazol
La identificación y extirpación quirúrgica tempranas de las lesiones predominantes son esenciales, junto con la institución del tratamiento inmunosupresor adecuado.
2mg/kg/dia c/12h VO 2-3 semanas
0.3 - 1mg/kg/dosis VO
10mg/kg c/2semanas IV
15-20mg/kg/dia c/6h VO X21 días