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CICATRIZACIÓN DE HERIDASÚlcera hipertensiva de MartorellExcelente respuesta terapéuticaa vasodilatadores

Úlcera hipertensivade MartorellExcelente respuesta terapéutica avasodilatadores

Dra. María Florencia Keylian*, Dra. Romina Vaccalluzzo**, Dra. EstelaBilevich***, Dra. Natacha Larrea^, Prof. Dr. Miguel A. J. Allevato^^

* MÉDICA CONCURRENTE. ** MÉDICA DERMATÓLOGA

*** MÉDICA DE PLANTA. JEFA DE SECCIÓN CICATRIZACIÓN DE HERIDAS

^ MÉDICA DERMATÓLOGA. MÉDICA VISITANTE. ^^ JEFE DE DIVISIÓN

SECCIÓN CICATRIZACIÓN DE HERIDAS, DIVISIÓN DERMATOLOGÍA

HOSPITAL DE CLÍNICAS “JOSÉ DE SAN MARTÍN”. UBA. BUENOS AIRES, ARGENTINA

Dra. M. F. Keylian, Dra. R.Vaccalluzzo, Dra. E. Bilevichy col.Act Terap Dermatol 2014; 37: 32

SUMMARYRESUMORESUMEN

A úlcera de Martorell é uma úlcerahipertensiva e extremamente dolorosa,que é caracterizada por um rápido cres-cimento, progressivo e sendo muitasvezes subdiagnosticada.

Geralmente está localizada na facelátero- dorsal das pernas, na área dotendão de Aquiles e está associada coma hipertensão arterial (HTA) e diabetes(DBT).

O principal diagnóstico diferencialé o pioderma gangrenoso, é de muitaimportância saber diferenciar esta enti-dade já que o tratamento é dramatica-mente diferente.

Apresentamos um paciente com úlceraMartorell diagnosticado no inicio comopioderma gangrenoso e a sua excelenteresposta ao tratamento médico, poste-riormente estabelecido com a combi-nação de dois vasodilatadores, como ocilostazol e o sildenafil.

Destaca-se também a importância deum controle rigoroso dos valores depressão arterial, para o qual adminis-trou-se beta bloqueadores seletivos etratamento analgésico, com uso de opiá-ceos semi sintéticos e pregabalina. Foiconseguido o encerramento da úlceradepois de seis meses de tratamento.

Palavras-chave: úlcera hipertensiva,úlcera de Martorell, vasodilatadores,sildenafil, cilostazol

Martorell ulcer is an extremely pain-ful hypertensive ulcer, which is characte-rized by rapid, progressive growth andby often being underdiagnosed.

It is usually located in the lateral dor-sum of the legs and in the Achilles ten-don area, and it is associated with arte-rial hypertension (HTN) and diabetes.

The main differential diagnosis is pyo-derma gangrenosum. It is important todifferentiate this entity, since the treat-ment is dramatically different.

We present then a patient withMartorell ulcer, initially diagnosed aspyoderma gangrenosum with excellentresponse to the medical treatment subse-quently established, consisting of combi-ning two vasodilators like cilostazol andsildenafil.

We also highlight the importance of atight control of blood pressure values, forwhich we administered selective betablockers and analgesic treatment, usingsemi-synthetic opioids and pregabalin.After six months of treatment, the ulcerwas closed.

Keywords: hypertensive ulcer, Martorellulcer, vasodilators, sildenafil, cilostazol

La úlcera de Martorell es una úlcerahipertensiva, extremadamente dolorosa,que se caracteriza por su crecimiento rápi-do, progresivo y por ser frecuentementesubdiagnosticada.

Se suele localizar en la cara latero-dor-sal de las piernas y en la zona del tendónde Aquiles y se asocia a hipertensión arte-rial (HTA) y diabetes (DBT).

El principal diagnóstico diferencial es elpioderma gangrenoso, siendo importantediferenciar esta entidad ya que el trata-miento es dramáticamente distinto.

Presentamos un paciente con úlcera deMartorell diagnosticada de inicio comopioderma gangrenoso y su excelente res-puesta al tratamiento médico posterior-mente instaurado con la asociación de 2vasodilatadores como el cilostazol y el sil-denafil.

Se destaca la importancia del controlestricto de los valores de tensión arterial,para lo cual se adminsitró beta bloquean-tes selectivos y el tratamiento analgésico,con la utilización de opioides semisintéti-cos y pregabalina. Se logró el cierre de laúlcera a los seis meses de tratamiento.

Palabras claves: úlcera hipertensiva,úlcera de Martorell, vasodilatadores, sil-denafil, cilostazol

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INTRODUCCIÓN

La úlcera hipertensiva de Martorelles una complicación poco frecuentede la hipertensión arterial de largaevolución, fundamentalmente diastó-lica. Fue descripta por primera vezen 1945 por Fernando Martorell enpacientes hipertensas cuyas arterio-las sufrían cambios que culminabancon la formación de úlceras de pier-nas.

Con respecto a la fisiopatogeniaexistiría un aumento en la resistenciavascular periférica causada por ladisminución del diámetro arteriolarcon ausencia de la vasodilatacióncompensatoria a nivel distal. Dichofenómeno provoca isquemia, que ter-mina por causar necrosis.

La presentación clásica incluye unamácula o pápula eritemato-violácea,muy dolorosa, que se cubre con unacostra necrótica y se ulcera, a vecesrodeada de un halo violáceo livedoi-de, doloroso a la palpación. Es derápida evolución y se localiza en lacara latero-dorsal del tercio inferiorde las piernas.

El diagnóstico es fundamentalmen-te clínico, la importancia de la biop-sia radica en descartar otras causasde úlceras de miembros inferioresque presentan una clínica similarcomo las vasculitis necrotizantes y lacalcifilaxis.

El principal diagnóstico diferencialse debe realizar con el piodermagangrenoso y las vasculitis.

El manejo incluye el tratamientovasodilatador, el control agresivo deldolor y la normalización de los valo-res de tensión arterial. El tratamientodebe ser conservador, evitando eldebridamiento quirúrgico, ya quepuede exacerbar las lesiones.

Caso clínico

Hombre de 60 años, con antece-dentes de DBT tipo 2, dislipemia,ACV isquémico e HTA mal controla-da de diez años de evolución, medi-cado con losartán y atenolol, deriva-do a nuestra división por úlcera encara posterior de pierna izquierdade 6 meses de evolución posterior aun traumatismo menor, de crecimien-to rápido y muy dolorosa.

Con sospecha de pioderma gan-grenoso (PG), en su inicio se instau-ró en otra institución, tratamientocon corticoides sistémicos a altasdosis (deltisona 60 mg/día en los

últimos 2 meses) y corticoides tópicosde alta potencia (clobetasol 0.05%en crema), evolucionando desfavora-blemente durante el tratamiento, conaumento progresivo de la úlcerahasta duplicar su tamaño.

Al momento de la consulta ennuestra sección presentaba una úlce-ra localizada en cara posterior depierna izquierda de 7x4 cm, deborde eritemato-violáceo definido,con un extremo distal necrótico deavance, y un sector proximal deaspecto cicatrizal (Foto 1).

La lesión era sumamente doloro-sa, refiriendo el paciente una inten-

Foto 1: úlcera almomento de la

consulta.Presenta su

extremo proximal de

aspecto cicatrizaly un borde

necrótico deavance.

posee una acción antagonista N1-adrenérgica que le confiere propie-dades vasodilatadoras.

Con esta terapéutica instaurada, elpaciente presentó muy buena evolu-ción, sin embargo, a las 16 semanaspersistía con dolor, a pesar de laimportante reducción del tamaño dela úlcera (Foto 2).

Con previa autorización de car-diología y descartando el uso conco-mitante de nitratos, agregamos silde-nafil 25 mg cada 12 hs, lográndosela desaparición del dolor isquémicoy el cierre de la úlcera en forma lentay progresiva completando los 6meses de tratamiento (Foto 3).

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Nuestra experiencia en úlcerashipertensivas nos demuestra queaquellos pacientes hipertensos, prin-cipalmente con hipertensión diastóli-ca, que no logran normalizar susvalores de tensión arterial, no evolu-cionan favorablemente, a pesar decumplir con el tratamiento vasodila-tador adecuado. Además, sugerimosa cardiología el cambio de la medi-cación antihipertensiva, ya que elpaciente venía medicado con ateno-lol, el cual es un bloqueante beta y alfavorecer el tono alfa a nivel perifé-rico tiene efecto vasoconstrictor. Poreste motivo se rotó el atenolol porcarvedilol, un beta bloqueante que

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sidad de dolor 10/10 (según la es-cala numérica del dolor). Los pulsospoplíteos y tibiales posteriores es-taban presentes. Adjuntaba un Dop-pler arterial y venoso de miembrosinferiores que no evidenciaba com-promiso macrovascular.

Traía una histología que informa-ba: dermis superficial con edema,angiogénesis, tumefacción endoteliale infiltrados linfocitarios perivascula-res, en la dermis media acentuadahiperplasia fibrosa, infiltrado infla-matorio de plasmocitos y linfocitos yuna arteriola con marcada hipertro-fia de la capa muscular y luz punti-forme.

Debido a los hallazgos semiológi-cos característicos, al antecedente deHTA mal controlada, al Doppler arte-rial y venoso sin particularidades, ala falta de respuesta al tratamientocon corticoides y a la histología com-patible, que evidenciaba una marca-da hipertrofia de la capa musculararteriolar con ausencia de vasculitis,realizamos el diagnóstico de úlcerahipertensiva de Martorell.

Se inició el descenso lento y pro-gresivo de los corticoides sistémicosy tópicos hasta la suspensión de losmismos y conjuntamente se instauróel tratamiento vasodilatador, inicial-mente con cilostazol 50 mg/díahasta alcanzar su dosis máxima de200 mg/día.

Para el tratamiento del dolor seindicaron opiodes semisintéticos ypregabalina y localmente lavadoscon solución fisiológica y curacionescon metronidazol al 1% más lidocaí-na al 1% en gel acuoso dos veces pordía. Solicitamos evaluación cardioló-gica para tener un control estricto delos valores de tensión arterial.

Foto 3: úlcera cerrada (sexto mes de tratamiento).

Foto 2: úlcera de fondo granulante,con importante reducción del tama-ño, pero con persistencia del dolor(previo al inicio del sildenafil).

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COMENTARIOS

La úlcera hipertensiva de Martorellfue originalmente descripta porFernando Martorell en 1945 enBarcelona, España, en su publica-ción de 4 casos de úlceras en losmiembros inferiores, a las que cata-logó como úlceras supramaleolarespor arteriolitis en grandes hiperten-sas.1

Un año después Hines y Farberdescribieron la asociación de estasúlceras con la presencia a nivel his-tológico de estenosis de las arteriolasdel celular subcutáneo e instalan eltérmino úlcera isquémica-hipertensi-va.2 En 1966, Schnier et al reportanuna serie de 40 pacientes y señalanla localización característica de lasmismas en la cara latero-dorsal delas piernas.

Con respecto a la fisiopatogenialos pacientes con úlcera de Martorelltienen aumento de la resistencia vas-cular periférica con hiperplasia de laíntima e hipertrofia de la media, queculminan en un estrechamiento arte-riolar con oclusión de la luz de arte-rias de pequeño y mediano calibre,con incapacidad en la vasodilata-ción compensatoria de las arteriolasde la red capilar dérmica. Esto deter-mina la presencia de isquemia localcon dolor y formación de úlceras.3

La presentación clásica incluye unamácula o pápula eritemato-violácea,muy dolorosa, que se cubre con unacostra necrótica y se ulcera, a vecesrodeada de un halo violáceo livedoi-de, doloroso a la palpación. Es derápida evolución y se localiza en lacara latero-dorsal del tercio inferiorde las piernas. Así ocurría en nuestropaciente.

Según la bibliografía alrededor del50% de los pacientes presenta lesio-nes bilaterales y simétricas4, aunqueen nuestra experiencia en la mayoríade ellos las úlceras son unilaterales,como en el caso que presentamos.

Puede ser desencadenada por unmínimo trauma o desarrollarse enforma espontánea y se acompaña deun dolor intenso, sin relación ni pro-porción con el tamaño de la úlcera,con pulsos perceptibles en todas lasarterias de los miembros inferiores.A diferencia de las úlceras arterialesel dolor no es exacerbado por elejercicio ni con la elevación de laspiernas, ni se modifica con el reposo.

Predomina en mujeres entre los 55y 65 años, con un rango etario de 41a 86 años.4 En el 100% de los casos,los pacientes tienen antecedentes deHTA, habitualmente hipertensióndiastólica de larga data y pobremen-te controlada y un 58% de los pacien-tes son diabéticos.5 Esos antecedenteslos presentaba nuestro paciente, peroera del sexo masculino.

A nivel histológico se observa este-nosis arterioesclerótica de las arte-riolas del celular subcutáneo coninversión de la proporción pared/

CLAVES DIAGNÓSTICAS EN ÚLCERA DE MARTORELL

✓ Úlcera isquémica extremadamente dolorosa, necrótica

✓ Avanza por un polo y cicatriza por el opuesto

✓ El dolor y halo de livedo que antecede a la aparición de la necrosis

✓ Pulsos periféricos presentes

✓ Hipertensión arterial diastólica

✓ Doppler de MMII sin evidencia de compromiso macrovascular

✓ La histología evidencia ausencia de vasculitis

Cuadro I

lumen.6 Asimismo hay un engrosa-miento concéntrico de la íntima de lapared arteriolar, hipertrofia de lamedia y disminución del diámetrodel lumen de arterias de pequeño ymediano calibre, con ausencia devasculitis. En una serie de 33 pacien-tes con úlcera de Martorell se obser-vó calcinosis de la media en el 71%y también hialinosis ocasional.5

A pesar de que en la literatura sedescriben hallazgos histológicos ca-racterísticos, no se requiere necesa-riamente la biopsia para realizar eldiagnóstico de úlcera hipertensiva.La importancia de la biopsia radicaen descartar otras causas de úlcerasde miembros inferiores que presen-tan una clínica similar y cuyo diag-nóstico se confirma con el estudiohistopatológico, como las vasculitisnecrotizantes y la calcifilaxis.

El diagnóstico se basa en la pre-sentación clínica, la típica evolución:avanza por un polo y cicatriza por elopuesto, el intenso dolor y un halode livedo que antecede a la apari-ción de la necrosis (Cuadro 1).

Se debe diferenciar de otras úlce-ras dolorosas como PG, úlceras ar-teriales, ateroembolia, calcifilaxis y

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vasculitis necrotizante, entre otros(Cuadro 2). El PG clínicamente sepresenta como una úlcera de bordessobreelevados, eritemato-violáceos,fondo necrótico, de rápido creci-miento, representa el principal diag-nóstico diferencial (Foto 4).

La úlcera de Martorell es una com-plicación poco frecuente de la hiper-tensión arterial de larga evolución.Su incidencia está en aumento y esuna entidad frecuentemente subdiag-nosticada. En alrededor del 50% delos casos el diagnóstico inicial es dePG, como en el caso de nuestropaciente, siendo importante diferen-ciar esta entidad ya que el tratamien-to es dramáticamente distinto. En elPG el debridamiento puede provocarfenómeno de patergia y empeorar laúlcera y el tratamiento inmunosupre-sor que requiere expone al pacienteal riesgo de sepsis.

El tratamiento de úlcera hipertensi-va se basa en el tratamiento vasodi-latador, el control agresivo del dolor,el control estricto de las cifras de ten-sión arterial, y minimizar el traumatisular.

El tratamiento debe ser conserva-dor. Se contraindica el debridamien-to quirúrgico, ya que puede exacer-bar las lesiones. Otras medidasincluyen la suspensión del tabaquis-mo y el cuidado de la piel, evitandotraumatismos de los miembros infe-riores.

En el caso de nuestro paciente ini-ciamos el tratamiento con cilostazol,

un inhibidor reversible de la fosfo-diesterasa III con actividad antiagre-gante plaquetaria y vasodilatadora.Su uso está contraindicado en pa-cientes con insuficiencia renal cróni-ca terminal (Clcr < 25 ml/min), insu-ficiencia hepática, insuficiencia car-díaca congestiva y en pacientes conpredisposición conocida a las hemo-rragias. La dosis inicial es de 50mg/día y esta se va aumentandoprogresivamente de acuerdo a latolerancia, y en ausencia de cefalea,hasta una dosis máxima de 200mg/día.

Conjuntamente se inició tratamien-to con analgésicos sistémicos y sereemplazó el atenolol por carvedilolcomo beta bloqueante selectivo. Elcarvedilol posee una doble acción yaque mantiene la acción beta blo-queante y a la vez posee una acciónantagonista N1-adrenérgica que leconfiere propiedades vasodilatado-ras.

El paciente evolucionó favorable-mente, sin embargo, frente a la per-sistencia del dolor decidimos agre-gar sildenafil y se observó una im-portante reducción del dolor y unarápida cicatrización, como se descri-be en la literatura.7

CONCLUSIONES

Con esta presentación quisimosenfatizar la importancia de la sospe-cha clínica de úlcera hipertensiva deMartorell, en pacientes con antece-dentes de HTA mal controlada, fun-damentalmente con valores elevadosde tensión arterial diastólica, quedesarrollan úlceras extremadamentedolorosas, con áreas de necrosis,localizadas en la región inferior,latero-dorsal de piernas y sobre el

Foto 4: Pioderma Gangrenoso.Nótese el rodete inflamatorio erite-mato-violáceo y el lecho sucio ysañoso.

Cuadro II

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE ÚLCERA DE MARTORELL

✓ Pioderma gangrenoso✓ Úlcera arterial✓ Calcifilaxis✓ Vasculitis necrotizante✓ Celulitis o fascitis necrotizante✓ Erisipela necrótica✓ Ectima✓ Picadura de arañas o de otros artrópodos

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1. Martorell F.: Las úlceras supramaleolares por arteriolitis delas grandes hipertensas, Actas (Reun Cientif Cuerpo Facul)Inst Policlínico Barcelona. 1945; 1(1): 6-9

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3. Vuerstaek J., Reeder S., Henquet C., Neumann H.:Arteriosclerotic ulcer of Martorell. JEADV 2010; 24: 867-874

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l tiempo descubre la verdad.SÉNECA

E

tendón de Aquiles y que no presen-tan estigmas de insuficiencia venosani ateroesclerosis.

Incluir a la úlcera hipertensivadentro de los diagnósticos diferen-

ciales del pioderma gangrenoso y deotras úlceras dolorosas como lasvasculitis necrotizantes.

Destacamos la importancia delcorrecto diagnóstico y la excelente

respuesta al tratamiento médico conla asociación de 2 vasodilatadorescomo el cilostazol y el sildenafil y laadministración conjunta de beta blo-queantes selectivos. q