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ÍNDICE

LESIONES DE LAS VIAS EXTRAPIRAMILADES: RETICULAR ___________________ 1

FASCÍCULO RETICULOESPINAL: __________________________________________ 1

ENFERMEDAD DE PARKINSON ___________________________________________ 2

Neuroanatomía: _____________________________________________________________ 2

Manifestaciones Clínicas: ____________________________________________________ 3

Tratamiento:________________________________________________________________ 4

SÍNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER ________________________________ 4

Manifestaciones clínicas: _____________________________________________________ 5

Tratamiento:________________________________________________________________ 5

CONCLUSIÓN: _________________________________________________________ 5

Bibliografía ____________________________________________________________ 7

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LESIONES DE LAS VIAS EXTRAPIRAMILADES: RETICULAR

Las lesiones de las vías extrapiramidales van a afectar el control de la actividad motora cortical, y cognitiva. Algunas de sus funciones son: mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios; también controla movimientos asociados, la regulación de la vigilia y el sueño, el control respiratorio y cardiovascular5.

Es por eso que tenemos que conocer su vía para poder entender las disfunciones

cuando esta está afectada, sobre todo la de la vía reticular que es el tema central de este ensayo.

FASCÍCULO RETICULOESPINAL: Como todos sabemos, las fibras reticuloespinales se van a presentar en todo lo que es

el cordón ventral y la mitad ventral del cordón lateral de la sustancia blanca espinal. Casi todos los axones de este fascículo provienen de núcleos de la formación reticular localizados en el tronco cerebral: los núcleos reticulares pontino oral y caudal y el núcleo gigantocelular del bulbo raquídeo. Los axones reticuloespinales terminan en forma bilateral entre las interneuronas espinales del asta ventral y unos pocos entran en las regiones que contienen los cuerpos celulares de las motoneuronas5.

En el interior del tallo cerebral, los axones reticuloespinales poseen ramas cortas que

establecen sinapsis con otras neuronas de la formación reticular. También se demuestran ramificaciones en la médula espinal, por lo que un solo axón reticuloespinal puede tener terminaciones en los segmentos cervicales, torácicos y lumbares. Es por esto que se dice que los fascículos reticuloespinales controlan los movimientos coordinados de los músculos inervados desde distintos niveles segmentarios de la médula espinal. Un ejemplo de movimiento coordinado sería el de las extremidades superiores e inferiores en la marcha, la carrera o la natación5. (Ver: Vía extrapiramidal en el anexo).

Para su mejor estudio, al fascículo reticuloespinal se lo puede dividir en pontino y

bulbar. El fascículo reticuloespinal pontino aumenta los reflejos antigravedad de la médula espinal facilitando los extensores de la extremidad inferior y los flexores de la extremidad superior, contribuyendo a mantener la postura en bipedestación (de pie). El fascículo reticuloespinal bulbar presenta el efecto contrario al pontino, este libera los músculos antigravedad del control reflejo6.

Las lesiones de las vías corticorreticulares excitatorias y de las reticuloespinales

inhibitorias contribuyen a la génesis o al desarrollo de hipertonía, hiperreflexia, y espasmos flexores que caracterizan a la espasticidad4; y como la formación reticular es una región que ocupa las partes dorsales del bulbo raquídeo y el puente, va a recibir aferentes de la mayoría de sistemas como la cadena simpática que tiene especial relevo en esta zona ya que pasa dorsolateralmente por el tronco encefálico5. Por consecuencia unas de las enfermedades más comunes que afecta esta vía, es la enfermedad de

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Parkinson4 y el síndrome de Horner, también llamado Claude Bernard-Horner.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Se le llama con este nombre ya que fue descrita por James Parkinson en 1817. Es

producida por lesiones del sistema extrapiramidal y en especial del núcleo lenticular encontrado por debajo del núcleo caudado, y es de origen degenerativo3. El parkinsonismo es un síndrome formado por una combinación variable de temblor, rigidez, bradicinesia y una alteración característica de la marcha y la postura. La enfermedad de Parkinson es un trastorno crónico y progresivo que se manifiesta por un parkinsonismo idiopático sin que existan signos de otra afectación neurológica más difusa. Esta enfermedad suele empezar en las etapas medias o avanzadas de la vida y es progresiva. Va a afectar a todos los grupos étnicos, y es mucho más frecuente en personas mayores de 65 años5.

Neuroanatomía: Los síntomas de la enfermedad de Parkinson están producidos por una pérdida de

neuronas en la parte compacta de la sustancia negra pigmentada. También hay una pérdida de células en el globo pálido y en el putamen1. (Ver: comparación 1, neuroanatomía 1 y neuroanatomía 2 en el anexo).

Las neuronas de la parte compacta de la sustancia negra envían impulsos

dopaminérgicos (que posee el efecto de la dopamina) hacia el estriado, que forma parte de los ganglios basales. Estas neuronas dopaminérgicas, así como las interneuronas colinérgicas (las que pertencen a fibras nerviosas que elaboran acetilcolina en las sinapsis) del estriado, modulan una vía inhibitoria monosináptica gabaérica (que utiliza el ácido gamma-aminobutírico como transmisor) hacia la porción interna del globo pálido y la parte reticular de la sustancia negra, que a su vez emiten proyecciones inhibitorias gabaéricas hacia los núcleos ventral anterior y ventrolateral del tálamo. La estimulación en el estriado de la vía directa produce la desinhibición de estos núcleos talámicos, aumentando así su acción excitatoria sobre la región motora de la corteza cerebral. Una vía alternativa, polisináptica, indirecta, procedente del estriado disminuye los estímulos excitadores que estos núcleos talámicos envían hacia la corteza motora. En esta vía intervienen las neuronas inhibitorias gabaéricas del estriado que se proyectan hacia la porción externa del globo pálido, que a su vez ejerce una acción inhibitoria sobre el núcleo subtalámico. Este núcleo establece conexiones glutamaérgicas excitatorias con la porción interna del globo pálido y la parte reticular de la sustancia negra1.

En la enfermedad de Parkinson, la pérdida de células dopaminérgicas en la sustancia

negra causa una depleción de dopamina en el estriado. Como la función de la dopamina es la de activar los receptores excitatorios en la vía directa y reprimir los receptores inhibitorios de la vía indirecta, su depleción tiene como consecuencia una disminución de la actividad de la vía directa y un aumento de la actividad de la vía indirecta, con la

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consecuente disminución de la excitación que el tálamo produce en la corteza motora1.

Manifestaciones Clínicas: Su sintomatología consiste en la falta de flexibilidad, los brazos van a estar pegados al

cuerpo, la postura va a ser encorvada hacia adelante, y va a haber hipomimia que es la falta de expresión facial1. Los reflejos extrapiramidales: palmomentoniano, nasopalpebral y de Poussep son positivos. Se presenta kinesia paradojal, es decir que el enfermo apenas puede caminar, pero de repente corre o sube escaleras muy rápido. Existe también el signo de la rueda dentada que aparece cuando una articulación al flexionarse, simula la sensación de tener una rueda dentada al moverse, esto se debe a que el movimiento se realiza en varios pasos o secuencias. También se puede presentar micrografía que quiere decir que la escritura es muy pequeña3.

Es muy característico que el temblor sea más evidente en estado de reposo y que

empeore con el estrés emocional. Esto puede afectar inicialmente a una extremidad o a las dos extremidades del mismo lado, antes de generalizarse y también puede llegar a afectar la boca y la barbilla. Los movimientos de las extremidades son generalmente de flexo-extensión de la mano o del pie y de prono-supinación del antebrazo1. Esto ocurre debido a la escasez de las células dopaminérgicas y por consecuencia a la escasez de dopamina.

La rigidez, o sea el aumento de la resistencia al movimiento pasivo, es un signo clínico

frecuente y es el responsable de la postura flexionada de los afectados. Pero lo que más incapacita a los pacientes que poseen la enfermedad de Parkinson es la bradicinecia que consiste en la lentitud de los movimientos voluntarios asociado a disminución de los movimientos automáticos, como el balanceo de los brazos al caminar. Existe falta de expresión facial o hipomimia, las hendiduras palpebrales se ensanchan y la persona parpadea pocas veces. La voz se vuelve hipofónica y poco modulada. La fuerza se puede conservar, pero la motilidad fina y los movimientos rápidos están alterados. La micrografía (escritura con letra pequeña) es causada por el temblor, la rigidez y la bradicinesia y se caracteriza también por ser temblorosa y con frecuencia ilegible1.

Los pacientes tienen dificultad para levantarse de la cama o de una silla y tienden a

adoptar una postura en flexión cuando están parados. Les cuesta iniciar la marcha y tienen que inclinarse cada vez más hasta que consiguen comenzar a caminar. La marcha es a pasos cortos y arrastrando los pies, sin balanceo de las manos por lo que se explicó anteriormente. También es inestable y pueden tener dificultad para detenerse. Muchos de los pacientes empiezan a caminar más rápido a medida que siguen para evitar caerse debido a que su centro de gravedad ocupa una posición anormal1.

Esta enfermedad cuando está ya avanzada puede llegar a la demencia1, y también

pueden tener problemas como depresión, trastornos del sueño o dificultades para masticar, tragar o hablar. Los estudios han demostrado que más del 50% de las personas con EP sufren leves alteraciones intelectuales; aproximadamente el 20% padecen un

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trastorno cognitivo de mayor gravedad. Los problemas de memoria de la enfermedad de Parkinson suelen ser más leves que los de la enfermedad de Alzheimer. En el Parkinson, la persona puede tener dificultades para concentrarse, aprender nueva información y recordar nombres7.

Con respecto a los trastornos del habla, se calcula que entre el 60% y el 90% de las

personas con EP padecerán algún problema del habla. Una persona con EP (Enfermedad de Parkinson) puede hablar muy bajo y de forma monótona (hipofonía). El trastorno del habla se denomina disartria y se caracteriza a menudo por un habla débil, lenta o descoordinada, que puede afectar al volumen, al tono o a ambos. La voz puede sonar ronca o emitirse en forma de breves ráfagas. En muchos casos, los trastornos del habla empeoran con el tiempo. Otro síntoma que no es tan frecuente es la dificultad de la deglución (disfagia), responsables de que el paciente babee, derrame comida o líquidos de la boca, o lleve el alimento a la parte posterior de la garganta antes de que esté preparado para deglutirlo7.

Entre otras manifestaciones clínicas tenemos la inquietud, ansiedad, infecciones de las

vías urinarias, sudor excesivo, trastornos del sueño, cierre de los párpados y trastornos cutáneos8.

Para una mejor visualización de los síntomas, ver en el anexo las figuras de los síntomas de Parkinson 1 y Parkinson 2.

Tratamiento: La enfermedad de Parkinson puede tratarse mediante la elevación de dopamina del

encéfalo. Si bien la dopamina no atraviesa la barrera hematoencefálica, su precursor la L-dopa puede hacerlo. La L-dopa va a ser captada por las neuronas dopaminérgicas en los núcleos basales y convertida en dopamina8. Pero la administración de dopamina no va a detener la pérdida de neuronas. Lo que va a hacer es aliviar las anormalidades motoras de la enfermedad hasta que no queden neuronas nigrales suficientes para liberar dopamina al estriado5.

Los fármacos que se emplean para tratar el parkinsonismo incluyen agentes

anticolinérgicos e inhibidores de una enzima que degrada la dopamina. Los primeros trabajan de manera indirecta mediante la supresión de las acciones de las intereuronas colinérgicas del estriado 5.

SÍNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER El síndrome de Claude Bernard-Horner u oculosimpaticoparesia es causado por la

interrupción de la vía simpática que va desde el cerebro hasta los ojos. Se lo llama así

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porque fue descubierto por el oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner en 1869 en una mujer, aunque antes había sido estudiado en animales por el fisiólogo francés Claude Bernard2.

Normalmente el síndrome de Claude Bernard-Horner no se presenta solo, sino que

acompaña a la gran mayoría de los síndromes del tronco encefálico.

Manifestaciones clínicas: El síndrome de Claude Bernard-Horner se caracteriza por presentar pseudoptosis

palpebral debido a la pérdida de la inervación simpática de los músculos del párpado, es ipsolateral. Debido a la elevación del párpado inferior, el ojo va a presentar la falsa impresión de enoftalmo (ojo hundido). La miosis que se presenta se debe a parálisis del músculo dilatador del iris. Este síndrome también presenta anisocoria que es la diferencia de tamaño entre ambas pupilas es pequeña pero puede desaparecer en la luz por acción del esfínter de la pupila (sistema nervioso parasimpático). Esto puede variar según el grado de alerta del paciente, extensión de la lesión, tamaño basal de la pupila, extensión de la reinervación del músculo dilatador, concentración de catecolaminas circulantes y grado de acomodación del cristalino. No hay síntomas visuales, pero se puede presentar enrojecimiento del ojo y disminución de la presión intraocular. La anhidrosis es la falta de sudoración de la mitad de la cara del mismo lado del ojo afectado. En forma aguda, se produce un aumento de la temperatura en el lado afectado, por pérdida del control nervioso vasomotor y dilatación de los vasos sanguineos posterior, de esta manera, se puede ver enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival (ojo rojo), lagrimeo del ojo, y secreción nasal. Posteriormente, debido al desarrollo de supersensibilidad adrenérgica de los vasos sanguíneos desnervados, ocurre vasoconstricción que determina disminución de temperatura y palidez en el lado afectado. Normalmente la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado un estímulo luminoso debido a la acción simpática. En CBH (síndrome de Claude Bernard-Horner) la dilatación es retardada (15- 20 seg.). Muchas veces se puede presentar la heterocromia: que es la alteración en la pigmentación del iris, aunque se considera que esta es una característica unica del CBH congénito; la heterocromia progresiva puede presentarse rara vez en el CBH adquirido2.

Tratamiento: No existe un tratamiento específico para el síndrome de Claude Bernard-Horner. El

tratamiento depende sobre todo de la causa del problema.

CONCLUSIÓN: Como conclusión, pudimos entender como la enfermedad de Parkinson ocurre cuando

hay una lesión en la vía extrapiramidal reticular como la pérdida de células dopaminérgicas en la sustancia negra. Debido a que la vía reticuloespinal controla lo que

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es el balance, la postura y el equilibrio, en la enfermedad de Parkinson vemos que todas estas están afectadas y es por eso que la postura de un paciente con esta enfermedad se ve encorvada y no posee equilibrio. La vía reticular también participa en lo que son los movimientos coordinados de las extremidades superiores e inferiores por las ramas que tienen los axones en diferentes segmentos medulares en su vía reticuloespinal y por la dopamina (que es inhibitoria) que producen sus neuronas, por eso es que en esta enfermedad los brazos de las personas al caminar están rígidas y presentan temblor. También el centro de gravedad de personas con EP se encuentra en una posición anormal y por eso los pacientes tienden a caminar cada vez más rápido a medida que avanzan para no perder el equilibrio y caerse y es por eso mismo que se da también la kinesia paradojal. La falta de flexibilidad y la micrografía son causadas por la rigidez, el temblor y la bradicinesia. Algunos síntomas secundarios como los trastornos del sueño son producidos por daños en la formación reticular en cualquier parte del tallo ya que esta es esencial para mantener el estado de conciencia.

En cuanto al síndrome de Horner, nos puede servir de referencia para poder

diagnosticar algún daño en el tallo cerebral ya que este va a acompañar a la mayoría de daños en ese lugar. Si hay una lesión en la parte dorsolateral del tallo cerebral es muy probable que la persona presente síndrome de Horner ya que la cadena simpática viaja por ahí como podemos ver en el dibujo de la vía simpática más adelante.

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Bibliografía 1. Anthony S. Fauci, E. B. (2005). Harrison Principios de Medicina Interna (Edición 14

ed., Vol. II). Mcgraw-Hill Interamericana. 2. FarmaSalud. (s.f.). Recuperado el 22 de junio de 2010, de Sindrome de Claude

Bernard Horner: http://www.farmasalud.org/verarticulo.asp?id=1280195827 3. Fustinoni, O. (1980). Semiología del Sistema Nervioso (Edición 10 ed.). El Ateneo. 4. Guardia J. Massó, R. J. (2004). Medicina Interna (Edición 2 ed., Vols. I-A). Masson. 5. Kiernan, J. A. (2006). Barr, El Sistema Nervioso Humano: un punto de vista

anatómico (Edición 8 ed.). McGraw-Hill Interamericana. 6. Mark F. Bear, B. W. (2002). Neurociencia: Explorando el cerebro (Edición 1 ed.).

Masson. 7. Medline Plus. (2010 de mayo de Página actualizada: 2010). Recuperado el 19 de

mayo de 2010, de http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/parkinsonsdisease.html

8. Revisado por el Dr. James W. Tetrud, d. T. (agosto de Revisado 2000). Family Caregiver Alliance. Recuperado el 19 de mayo de 2010, de http://www.caregiver.org/caregiver/jsp/content_node.jsp?nodeid=532

9. Snell, R. (2006). Neuroanatomía Clínica (Edición 6 ed.). Panamericana.

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VIA EXTRAPIRAMIDAL

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COMPARACIÓN 1

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SINTOMAS DE PARKINSON 1

SINTOMAS DE PARKINSON 2

11

NEUROANATOMIA 1

NEUROANATOMIA 2

12

VÍA SIMPÁTICA 1

SÍNTOMAS HORNER 1

SÍNTOMAS HORNER 2