Tubo Neural
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PATOLOGÍA
Laura ArroyoAndrea Briker
Juan Diego ClavijoDiana Carolina Concha
Natalia EstradaJosé Francisco Suárez
Asesora: Dra. Claudia Abaúnza
15 de Junio de 2006
CASO CLÍNICO
Mujer de 38 años embarazada que asiste a su segundo control prenatal en el hospital. Se le practica la segunda ecografía de rutina, en la semana 24 de gestación. La ecografía revela un feto de género femenino acompañado de una malformación vertebral a nivel lumbrosacro (L5 – S1)
Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition Mc. Graw Hill 2001.
Se programa una cesárea a la semana 37. Al examen físico tras el nacimiento del bebé se mide un perímetro craneal de 39 cm. (Normal: 34- 35 cm.)
Se observa una bolsa a nivel lumbar, bien delimitada y con una membrana fina brillante.Se diagnostica mielomeningocele con hidrocefalia asociada.
Peso 3250 gramos.Talla 50 cm. Se remitió a cirugía.
http://http://www.neurocirugia.com/intervenciones/meningocele/Meningocele.htm
MALFORMACIONES DEL TUBO NEURAL
TIPOS DE PROBLEMAS EN LA MORFOGÉNESIS
MALFORMACIÓN DEFORMACIÓN DISRUPCIÓN
Moore Persaud. Embriología Clínica.7ª Edición. Elsevier Madrid – Barcelona. 2004 página 428- 456
EMBRIOLOGÍA DEL TUBO NEURAL
Moore Persaud. Embriología Clínica.7ª Edición. Elsevier Madrid – Barcelona. 2004 página 428- 456
Moore Persaud. Embriología Clínica.7ª Edición. Elsevier Madrid – Barcelona. 2004 página 428- 456
DÍA 25
DÍA 27
http://www.degeneratie.nl/index.asp?PaginaID=1825
CLASIFICACIÓN
• Cierre defectuoso del extremo craneal:– Craneorraquisquisis– Anencefalia– Encefalocele
• Cierre defectuoso del extremo caudal:– Espina Bífida:
• Oculta• Abierta:
– Meningocele– Mielomeningocele
http://www-medlib.med.utah.edu/WebPath/PEDHTML/PED033.html
www.escuela.med.puc.cl/.../ fotosMalformaciones4.html
CRANEORRAQUISQUISIS TOTAL
20 - 22
ANENCEFALIA
www.thefetus.net/ page.php?id=83 25
http://escuela.med.puc.cl/paginas/Cursos/tercero/patologia/fotos242-248/244.jpg
ANENCEFALIA
www.pathology.vcu.edu/ WirSelfInst/devdis.html
ENCEFALOCELE
http://www.hopefoundation.org/photos/photo_meningocele01.jpg
26
CAUDALCLASIFICACIÓN DE SPINA BÍFIDA
http://www.neurosurgery.ufl.edu/Images/NEJM%20ntd.gif
ESPINA BÍFIDA OCULTA
http://www.degeneratie.nl/index.asp?PaginaID=1825
27
MENINGOCELE
http://www.spineuniverse.com/displaygraphic.php/412/shutack_fig5-BB.gifhttp://www.szote.u-szeged.hu/radio/neuro3/3neur5b.gif27
http://http://www.neurocirugia.com/intervenciones/meningocele/Meningocele.htm
MIELOMENINGOCELE
27
•En los estados unidos la incidencia de nacimientos con defectos del tubo neural es de 0.77 por 1000 nacimientos.
• La incidencia es de 1 – 3 por cada 1000 nacimientos.
•El porcentaje que se vuelva a presentar el mielomeningocele en un segundo nacimiento 2 a 3%.
• Niñas
EPIDEMIOLOGÍA
COMPLICACIONES
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COMPLICACIONES
Tabla modificada de Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition Mc. Graw Hill 2001.
Inervación Segmentaria Principal
Función Motora Sensación Cutánea Función de Esfínteres
Reflejos
L1-L2 Flexión de la cadera Ingle (L1)Parte anterosuperior del muslo
(L2)- -
L3-L4 Aducción de la cadera
Parte anteroinferior del muslo y rodilla (L3)
- Reflejo patelarExtensión de la
rodillaParte medial de la pierna (L4)
L5-S1 Flexión de rodilla Parte lateral de la pierna y medial del pie (L5)
-
Reflejo del tobillo
Dorsiflexión del tobillo
Planta (S1)
Fexión plantar del tobillo
S1-S4 Flexión de los dedos de los pies
Parte posterior de la pierna y del muslo (S2)
Mitad de la nalga
(S3)Parte medial de las nalgas (S4)
Función de la vejiga y el
recto
Reflejo anal
COMPLICACIONES
•Moore Persaud. Embriología Clínica.7ª Edición. Elsevier Madrid – Barcelona. 2004 página 428- 456
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Malformación de Arnold-Chiari
Hidrocefalia
ALFA FETOPROTEÍNA
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AFP
Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition
Mc. Graw Hill 2001. page
CONDICIONES ASOCIADAS A LAS CONCENTRACIONES DE LA
AFP EN SUERO MATERNO
Niveles elevados
Malformaciones del tubo neural
Obstrucción del esófago y del intestino
Necrosis hepática
Oligohidroamnios
Obstrucción urinaria
Gestación multifetal
ÁCIDO FÓLICO
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http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/images/ency/fullsize/19505.jpg
PAPEL DEL ÁCIDO FÓLICO
SI HAY ADECUADA CONCENTRACIÓN DE
ÁCIDO FÓLICO
HOMOCISTEÍNA METIONINA SINTASA METIONINA
5-metil-tetrahidrofolato
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SI HAY DEFICIENCIA
DEL ACIDOFÓLICO
Receptor N-metilaspartato
Migración neuronal
Adhesión Célula-célula
Regulación dela apoptosis
Hiperhomocisteinemia
Proliferación y organización anormal de células neuronales.
MALFORMACIÓN DEL TUBO NEURAL
¡EL ÁCIDO FÓLICO FUNCIONA!• 50-70% de las MTN se previenen si hay consumo de Ac. Fólico
(400 ug) 1 mes antes de la concepción y en los primeros 3 meses de la gestación.
• Estudio en USA:
Tras fortificación obligatoria de los cereales en 1998 disminuyó la prevalencia de espina bífida en un 3% y de anencefalia en un 16%.
• Las MTN están relacionadas con un estrato socioeconómico bajo.
• Estudio prospectivo entre mujeres embarazadas que consumieron suplemento àcido fólico (800 ug) 1 mes antes de la concepcion y 2 meses después de la gestación y otras que consumieron suplemento de oligoelementos durante el mismo periodo de tiempo. Resultado: Primer grupo, las mujeres que consumieron ácido fólico tuvieron sus hijos sin presentar MTN. El segundo grupo, de 2.391 niños nacidos, 6 presentaron MTN.
Bibliografía: Libros:• Bianchi Diana W. Fetology diagnosis and management of fetal patient. Mc. Graw - Hill New York. 2003 pages:
159- 171
• Kumar V. Robbins Basic Pathology 7th Edition. Saunders Elsevier. China. 2003 pages: 821- 823
• Menkes John H. Harvey B. Child Neurology. 6th Edition. Lippincott Williams Wilkins Philadelphia 2000 pages: 305 - 400
• Moore Persaud. Embriología Clínica.7ª Edición. Elsevier Madrid – Barcelona. 2004 página 428- 456
• Volpe J. Neurología del recién nacido. 4ª Edición. Mc. Graw- Hill Interamericana. Mexico – Buenos Aires 2003 página 3- 40
• Rudolph Colin D. Rudolph’s pediatrics.21st Edition. Page 832-834
• Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition Mc. Graw Hill 2001. Page: 973 - 1004
• Kazzi George M. Gross Thomas L. Sección V Requerimientos y Alteraciones Nutricionales Cap. 35 Vitaminas y minerales. Página: 372- 373
• Buttino. Elkayam. Evans. Galbraith. Tratamiento de las complicaciones clínicas del embarazo Gleicher.3ª Edición. Edición médica panamericana. Argentina.1998. Página: 209 - 225
Artículos:
• Nakazawa, Hiroaki. Kikuchi, Yuji. Successful management of a small infant born with a large meningomyelocele using a temporary artificial dermis. Scandinavian Journal of Plastic & Reconstructive Surgery & Hand Surgery; Feb2005, Vol. 39 Issue 1, p53-56, 4p http://search.epnet.com/login.aspx?direct=true&db=bmh&an=16146354 Biomedical Reference Collection: Basic
• Sival, Deborah A.Van Weerden, Tiemen W. Vles, Johan S. H. Timmer, Albert Neonatal Loss of Motor Function in
Human Spina Bifida Aperta Pediatrics; Aug2004, Vol. 114 Issue 2, p427-434, 8p, 1 chart, 2 diagrams, 1 graph, 2c http://search.epnet.com/login.aspx?direct=true&db=bmh&an=13853899 Biomedical Reference Collection: Basic
• Mersereau, P. Kilker, K. Carter, H. Spina Bifida and Anencephaly Before and After Folic Acid MMWR: Morbidity & Mortality Weekly Report; 5/7/2004, Vol. 53 Issue 17, p362-365, 3p, 1 chart. http://search.epnet.com/login.aspx?direct=true&db=bmh&an=13133798 Biomedical Reference Collection: Basic
• George Jallo, MD, Neural Tube Defects October 13, 2005
• Richard G Ellenbogen, MD, Shelley C Springer Neural Tube Defects in the Neonatal Period Last Updated: November 6, 2004 eMedicine from web MD. http://www.emedicine.com/ped/topic2805.htm#target1
¿PREGUNTAS?
GRACIAS
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